Enarm leg saf-ss-dm pm

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Enarm leg saf-ss-dm pm

  1. 1. { Artritis reumatoideEs una enfermedad crónica, sistémica, de etiología desconocida, que afecta de forma predominante a las articulaciones periféricas produciendo una sinovitis inflamatoria con distribución simétrica.
  2. 2. Introduccion  Afecta a todos los grupos étnicos  Más frecuente en mujeres (relación 3:1).  Prevalencia de 1-2% de la población (incrementa 5% en mujeres de 70 años).  Pico de incidencia entre la 4° y 5° década de la vida.
  3. 3. Factores de Riesgo  Genéticos  HLA-DRBI*0401 (HLA DR4)  Otros alelos de HLA  Epítope compartido  Ambientales  Cigarro  Infecciosos  Virus  EBV  Parvovirus B19  Bacterias  Mycobacterias
  4. 4. Rigidez matutina Artritis de 3 o más áreas articulares Artritis de las articulaciones de las manos Artritis simétrica Nódulos reumatoides Factor reumatoide sérico Cambios radiográficos típicos  Debe haber por lo menos 4 criterios  Los primeros 4 deben de estar presentes por lo menos 6 semanas ARTRITIS REUMATOIDE CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL ACR
  5. 5. CLASIFICACION AMERICAN COLLAGE OF REUMATHOLOGY Criterio Definición 1. Rigidez matutinas Rigidez matutina y en las articulaciones y alrededor de ellas por lo menos de una hora de duración antes de la mejoría máxima. 2. Artritis de 3 o más articulaciones Al menos 3 áreas articulares deben tener simultáneamente hinchazón de tejidos blandos o derrame (no sólo crecimiento óseo), observado por un médico. Las 14 áreas articulares posibles son: interfalángicas proximales (IFP), metacarpofalángicas (MFC), muñecas, codos, rodillas, tobillos y metatarsofalángicas (MTF), derechas o izquierdas. 3. Artritis de las manos Al menos un área articular inflamada (según se describe antes) de la muñeca, MCF o IFP proximal. 4. Artritis simétrica Afección simultánea de las mismas áreas articulares (como en el inciso 2) en ambos lados del cuerpo (la afección bilateral de IFP, MCF y MTF es aceptable en absoluta simetría). 5. Nódulos reumatoides Nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observadas por un médico. 6. Factor reumatoide en el suero Demostración de cantidades anormales de “factor reumatoide” en el suero por cualquier método en que el resultado ha sido positivo en < 5% de sujetos controles normales. 7. Cambios radiológicos Cambios radiológicos típicos de artritis reumatoide en las radiografías PA de la mano y muñeca, los cuales deben de incluir erosiones y osteopenia inequívoca localizada o más acentuada en zonas adyacentes a las articulaciones afectadas (los cambios de osteoartritis no califican).
  6. 6. PX CON MAS DE UNA ARTICULACION INFLAMADA QUE NO PUEDA SER EXPLICADA POR OTRA CAUSA A. Compromiso articular 1 articulación grande. 2-10 articulaciones grandes 1-3 articulaciones pequeñas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 4-10 articulaciones pequeñas (con o sin compromiso de grandes articulaciones) > 10 articulaciones (al menos 1 articulación pequeña)** 0 1 2 3 5 B. Serología (al menos 1 resultado de la prueba es necesaria) FR negativo y Anti-PCC negativo FR débil positivo o débil Anti-PCC positivo FR fuerte positivo o Anti-PCC fuerte positivo 0 2 3 C. Reactantes de fase aguda (al menos 1 prueba es necesaria) PCR Normal y VSG normal PCR anormal o VSG anormal 0 1 D. Duración de los síntomas <6 semanas >/= 6 semanas 0 1 CRITERIOS DIAGNOSTICOS 2010 Una puntuación de >/= 6/10 es necesaria para la clasificación de un paciente con AR definitiva y se justifica el inicio de metotrexate de forma temprana. Ann Rheum Dis 2010;69:1580–1588. doi:10.1136/ard.2010
  7. 7. La AR es una poliartritis crónica simetrica. Aproximadamente en un 50-70% de los pacientes comienza de forma insidiosa con astenia, anorexia y sintomatología musculoesquelética imprecisa hasta que se produce la sinovitis. Manifestaciones Clínicas
  8. 8. Frecuencia de afectación articular
  9. 9. ACTIVO • Crecimiento fusiforme de las articulaciones interfalángicas CRONICO •Pannus •Tejido sinovial cronicamente inflamado •Desviación ulnar de los dedos •Subluxación dorsal de las articulaciones MCP.
  10. 10. La artritis reumatoidea afecta las muñecas y las pequeñas articulaciones de la mano, incluso los nudillos y las articulaciones medias de los dedos. Hiperflexión de las articulaciones IFP (Boutonniere). Hiperextensión de las articulaciones IFP (Cuello de cisne)
  11. 11. Manifestaciones extraarticulares
  12. 12. Anemia debido a la insuficiencia de la médula ósea para producir suficientes glóbulos rojos nuevos Palidez Sindrome de Sjogren. Ardor, prurito y secreción del ojo Deformidades de manos y pies. Deformidades de manos y pies Inflamación del pulmón (pleuresía) SIGNOS Y SINTOMAS ADICIONALES
  13. 13. SIGNOS Y SINTOMAS ADICIONALES Nódulos rumatoideos. redondos e indoloros debajo de la piel (generalmente un signo de una enfermedad más grave) Inflamación de los ganglios linfáticos Enrojecimiento o inflamación de la piel Sindrome del tunel carpiano. Entumecimiento u hormigueo Fiebre baja
  14. 14. Sindrome de Felty
  15. 15.  Poliartritis de inicio abrupto  Episodios transitorios autolimitados de mono o poliartritis que duran días a semanas  50% desarrollarán AR  15% se mantiene sin síntomas a 5 años  Descartar infección y acúmulo de cristales Reumatismo Palindrómico
  16. 16. CLASIFICACION DE STEINBROCKER Estadio I •Osteoporosis, sin erosiones Estadio II •Osteoporosis, leve destrucción del cartílago o hueso subcondral Estadio III •Osteoporosis, destrucción del cartílago o hueso Estadio IV •Estadio III + anquilosis ósea
  17. 17. PRUEBAS Y EXÁMENES - Conteo sanguíneo completo - PCR - Tasa de sedimentación eritrocítica - Factor reumatoideo (positivo en aproximadamente el 75% de las personas con síntomas) RADIOGRAFICOS: Erosiones subcondrales (perifericas), luxacion, osteopenia yuxta- articular Ecografía e imágenes por resonancia magnética (IRM) de las articulaciones Análisis del liquido sinovial
  18. 18. Enfermedades reumatoides con FR positivo
  19. 19. Diagnóstico •Es la anormalidad más característica, autoanticuerpo contra la región Fc del IgG positivo en 50%. Se asocia a alteraciones articulares severas. Factor reumatoide • Es el más especifico presente en 60-70% de los casos. Se relaciona a enfermedad erosiva. Anti-CCP (péptido anticíclico citrulinado) • Solo se ven en 20-30%. ANA (anticuerpos antinucleares)
  20. 20.  Infecciones virales: Parvovirus y Neoplasias: Mieloma múltiple.  MONOARTRITIS: Gota (PODAGRA), Artritis séptica (analitica del lliquido sinovial).  OLIGOARTRITIS: Espondiloartropatías seronegativa. 1. Espondilitis anquilosante. 2. Artritis psoriasica. (psoriasis cutánea, afecta a Interfalangicas distales. 1. Espondiloartropatía indiferenciada. 2. Espondilitis juvenil. 3. Espondiloartropatía asociada a enfermedad intestinal.  Lupus Eritematoso sistémico. (Anti-DNA, Criterios diagnostico 2012)  Síndrome de Sjögren primario. (artritis no erosiva, Anti Ro y Anti La).  Enfermedad mixta del tejido conectivo. ARTRITIS REUMATOIDE Diagnostico diferencial CAPITULO 6: Rheumatoid Arthritis B. Epidemiology, Pathology, and Pathogenesis Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion Espondiloartropatías: oligoartritis asimétrica, predominantemente en miembros inferiores, y casi siempre síntomas referidos al esqueleto axial (sacroileítis o espondilitis). RELACIONADA S A HLA-B27
  21. 21. ARTRITIS REUMATOIDE Diagnostico diferencial CAPITULO 6: Rheumatoid Arthritis B. Epidemiology, Pathology, and Pathogenesis Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion OSTEARTRITIS: Falanges distales y proximales NODULOS HEBERDEN NODULOS DE BOUCHAR ARTRITIS PSORIASICA DACTILITIS SINOVITIS Y DESTRUCION EN PUUNTA DE LAPIZ DE INTERFALANGICAS PROXIMALES ARTRITIS REUMATOIDE PULGAR EN #Z»DEDO EN BOTONER O INFLAMACION DE INTERFALANGICAS PROXIMALES
  22. 22. Diagnostico diferencial
  23. 23. TRATAMIENTO CAPITULO 6: Rheumatoid Arthritis B. Epidemiology, Pathology, and Pathogenesis Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion AR activa LEVE MODERADA O SEVERA Considerar dosis bajas de Prednisona 5-10 mgs Iniciar Metotrexae HCQ o SSZ Respuesta inadecuada Respuesta inadecuada Aumentar MTX hasta 25 mg/sem Respuesta inadecuada AGREGAR OTRO FARME Cambiar a otra combinación de FARME Respuesta inadecuada MTX + anti-TNF MTX + Abatacep MTX + Leflunomide MTX + SSZ + HCQ MTX + Rituxumab METOTREXATE: PIEDRA ANGULAR EN EL TRATAMIENTO DE AR LA PREDNISONA NO ES DE ELECCION, SE DA EN DOSIS BAJAS Y NO MODIFICA EL CURSO DE LA ENFERMEDAD LOS AINES SE DAN JUNTO CON LOS FARMES, PERO TAMPOCO MODIFICAN LA EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD INFLIXIMAB ETARNECEP
  24. 24. TRATAMIENTO Medicamentos Metotrexato Leflunomida ASA Ibuprofeno Hidroxicloroquin a Corticosteroides Celecoxib Fisioterapia Ejercicio Educación Cirugía
  25. 25. Tratamiento Destinados a disminuir sintomatología. • Antiinflamatorios • Esteroides Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad • Compuestos de Oro. Penicilamina. Antipalúdicos. • Metrotexate, Azatriopina, Sulfasalazina, Ciclofosfamida Inmunomoduladores, Anticitoquinas • Etarnecept. Adalimumab. Infliximab. • Rituximab. Tocilizumab
  26. 26. { {INHIBIDORES DE COX-1  Diclofenaco: 50, 75, 100 mg  Naproxeno: 250 y 500 mg  Ibuprofeno: 400, 600, 800 mg  Indometacina: 25, 50 mg  Sulindaco: 200 mg INHIBIDORES DE COX-2  Meloxicam: 7.5 y 15 mg  Rofecoxib: 12.5, 25 y 50 mg  Celecoxib: 100 y 200 mg  Etoricoxib: 60, 90 y 120 mg  Valdecoxib: 10, 20 y 40 mg  Parecoxib: 40 mg, IM  Lumiracoxib: 100, 200 y 400 mg ARTRITIS REUMATOIDE TX FARMACOLÓGICO: AINE
  27. 27.  GLUCOCORTICOIDES: Prednisona en casos estrictamente necesarios; 10-15 mg/día  ANTIMALÁRICOS:  Cloroquina: 4.5 mg/kg/día. 150 mg  Hidroxicloroquina: 6 mg/kg/día. 200 mg  SULFASALACINA: 500 mg – 3 g/día. 500 mg  METOTREXATO: 5 – 25 mg/semana vía oral. 2.5 mg  LEFLUNOMIDA: 100 mg/día por 3 días; 20 mg/día. 100 y 20 mg ARTRITIS REUMATOIDE TX FARMACOLÓGICO: AGENTES DE REMISIÓN
  28. 28.  INFLIXIMAB: 3, 6 mg/kg/dosis IV. Semanas 0, 2, 6; cada 8 semanas  ETANERCEPT: 25 mg SC dos veces a la semana  ADALIMUMAB: 40 mg SC cada 2 semanas  ANAKINRA: 100 mg/día SC  RITUXIMAB: 1 g IV a las semanas 0 y 2 ARTRITIS REUMATOIDE TX FARMACOLÓGICO: AGENTES BIOLÓGICOS
  29. 29. MEDICAMENTO DOSIS RAM Methotrexato 5-20 mg/kg Supresión de médula Mucositis Hepatotoxicidad Enfermedad pulmonar Susceptibilidad a la infección Ciclosporina 2-4 mg/kg diarios Supresión de médula Toxicidad renal Hiperuricemia Susceptibilidad a la infección Azathioprina 50-250 mg/d Supresión de médula Intolerancia GI Hepatotoxicidad Tumores Susceptibilidad a la infección Ciclofosfamida 25-150 mg/d Supresión de médula Cistitis hemorrágica Susceptibilidad a la infección Carcinoma celular transicional y otros tumores Chlorambucil 2-8 mg/d Supresión medular (particularmente trombocitopenia) Tumores Susceptibilidad a la infección Etanercept 25 mg 2 veces a la semana Reacciones locales a la inyección sepsis o tumores Infecciones del tracto respiratorio Infliximab* Infusiones esporádicas 10 mg/kg Susceptibilidad a la infección Diarrea Rash Reacciones a la infusión Leflunomida 100 mg/d por 3 días entonces 20 mg/d Diarrea, dispepsia, rash, alopecia, Hepatotoxicidad. Supresión de médula * Espera por aprobación para su uso en la artritis reumatoidea por la administración de los Estados Unidos para Drogas y Alimentos.
  30. 30. Tratamiento Combinado Metotrexate Leflunomida Sulfasalazina Minociclina Hidroxicloroquina
  31. 31. Ante estas situaciones debemos plantear un posible tratamiento quirúrgico:  Sinovectomía  Liberación de comprensiones neurológicas  Cirugía correctora de deformidades  Sustituciones protésicas. INDICACIONES QUIRURGICAS
  32. 32.  Rigidez matutina no superior a 15 minutos  Ausencia de fatiga  Ausencia de dolor articular  Ausencia de dolor a la movilización articula  Ausencia de tumefacción articular de las vainas tendinosas  VSG menor de 30mm/h (mujeres) y menor de 20mm/h (hombres) Criterios de remision clinica
  33. 33. Comorbilidad  Los problemas cardiovasculares son la causa de mortalidad en pacientes con artritis reumatoide  La inflamación crónica está asociada a esto.  El metotrexate reduce la mortalidad cardiovascular, hay que tratar agresivamente a la artritis y evitar otros factores de riesgo cardiovascular.
  34. 34. Comorbilidad  Osteoporosis es muy común en pacientes con artritis, la terapia temprana puede minimizar el problema.  También son susceptibles a infección (si reciben Anti TNF particularmente) deben recibir terapia y vacunación para pneumococo e influenza.  Pueden tener linfomas de Células B  Tienen menor riesgo de cáncer de colon (inhibición crónica de cicloxigenasa?)
  35. 35. Complicaciones  La artritis por si misma incrementa la morbilidad, 50% de los pacientes dejan de trabajar después de 10 años al diagnóstico.  Pacientes con Anti ccp, Factor reumatoide positivo, o alelos HLA-DR tienen peor pronóstico y riesgo de enfermedad extraarticular y erosiones.
  36. 36. { ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Artritis de causa de más de seis semanas de duración en menores de 16 años.
  37. 37. Artritis Idiopática Juvenil Clasificación Frecuencia Sistémica 2-17% Oligoarticular persistente 12-29% Oligoarticular extensa 12-29% Poliarticular FR (-) 10-28% Poliartricular FR (+) 2-10% Artritis asociada a entesitis 3-11% Artritis psoriásica 2-11% Indiferenciada 2-23%
  38. 38. Caracteristicas clinicas y analiticas mas frecuentes
  39. 39. ACR (1972) EULAR (1977) ILAR (1995) ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (ARJ) ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ ) ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL (AIJ) *SISTEMICA *POLIARTICULAR *OLIGOARTICULAR A) SISTEMICA B) POLIARTICULAR C) PAUCIARTICULAR D) ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL E) ESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL 1.- SISTEMICA 2.- POLIARTICULAR FR (+) 3.- POLIARTICULAR FR (-) 4.- OLIGOARTICULAR EXTENDIDA 5.- OLIGOARTICULAR PERSISTENTE 6.- ARTRITIS PSORIASICA 7.- ARTRITIS RELACIONADA A ENTESITIS 8.- OTRAS ARTRITIS CLASIFICACION ACR: COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA EULAR: LIGA EUROPEA CONTRA EL REUMATISMO ILAR: LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES PARA LA REUMATOLOGIA
  40. 40. SUBTIPOS DE LA ARJ CARACTERISTICA SISTEMICA POLI ARTICULAR OLIGO ARTICULAR FRECUENCIA 10 % 40% 50% ARTICULAC. AFECTADAS (INICIO DE LA ENFERMEDAD) VARIABLE ≥ 5 ≤ 4 PROPORCION DE SEXO (F:M) 1:1 3:1 5:1 UVEITIS (%) 1% 5% 10% FR (+) <2% 5-10% <2% ANA (+) 5-10% 40-50% 75-85% ≥ DE 5 ARTICULACIONES AFECTADAS EN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD 50-60% 100% 50% Los subtipos se reconocen según los signos clínicos durante los primeros 6 meses de la enfermedad
  41. 41. ARJ OLIGOARTICULAR Artritis en menos de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Afecta las grandes articulaciones • Rodillas y tobillos ANA positivos • Riesgo elevado de uveitis
  42. 42. ARJ oligoarticular • Se mantiene limitada a 4 o menos articulaciones •Mas frecuente 75% Oligoarticular persistente •Artritis activa de 5 o mas articulaciones despues de los primeros 6 meses de la enfermedad •Peor pronostico •12% de los pacientes Oligoarticular ampliada
  43. 43. ARJ POLIARTICULAR Artritis en mas de 5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. Afecta las grandes y pequenas articulaciones de las manos y pies • Rodillas y tobillos Menor frecuencia de uveitis cronica
  44. 44. ARJ POLIARTICULAR •20 a 30% •Primera infancia Poliarticular FR negativo • 5 a 10% • Segunda infancia y adolescencia • Afectacion simetrica • Nodulos subcutaneos • Evolucion a AR del adulto Poliarticular FR postitivo
  45. 45. AFECCION ARTICULAR MONOARTRITIS POLIARTRITIS OLIGOARTRITIS
  46. 46. Tratamiento
  47. 47. ARJ SISTEMICO ARTRITIS FIEBRE 39-40 GRADOS VESPERTINO O NOCTURNO MAS 1 ó MAS DE LOS SIG: •Exantema •Fiebre •Linfadenopatia •Hepatoesplenomegalia •Serositis
  48. 48. Tratamiento ARJ sistemica Bolo de metilprednisolon a • 30 mg/kg como maximo 1 g Ciclosporina A Dexametason a Etoposido
  49. 49. LABORATORIO EN ARJ SISTEMICA  ANEMIA  LEUCOCITOSIS MUY ELEVADA  NEUTROFILIA  TROMBOCITOSIS  VSG Y PCR ELEVADAS  AR (+)  ANA (+)
  50. 50. DX. DIFERENCIAL MONOARTRITIS POLIARTRITIS ARTRITIS SEPTICA ARTRITIS TUBERCULOSA LES FIEBRE REUMATICA ESPONDILOARTROPATIAS ENF. DE KAWASAKI SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA ARTRITIS REACTIVAS ARTRITIS VIRALES NEOPLASIAS
  51. 51. TRATAMIENTO PRODUCTO 0-11 A (MG/KG/DIA) 12-16 (MG/KG/DIA) ASPIRINA 80-120 60-100 TOLMENTIN 20-50 20-30 IBUPROFEN 30-65 30-60 NAPROXENO 10-15 7.5-15 MELOXICAM 0.12-0.25 O.12-0.25 PRODUCTO DOSIS (MG/KG/DIA) HIDROXICLOROQUINA 4-10 CLOROQUINA 2-6 SULFASALAZINA 40-60 METOTREXATO 2.5-20 MG/SEMANAL
  52. 52. Seguimiento oftalmologico
  53. 53. { LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO Es una enfermedad autoinmune, sistémica, que se caracteriza por la producción de anticuerpos que reaccionan en contra de antígenos propios, localizados principalmente en los núcleos celulares.
  54. 54. Epidemiología • Distribución: Mujeres:H 8- 10:1 • Pico de incidencia: 15 - 40 años • Predisposición hereditaria (5-12% familiares primer grado) • Asociación con HLA DR2, DR3, C1q, C3,C4 • Sobrevida a 10 años: 85%
  55. 55. MULTIFACTORIAL  Susceptibilidad genética  Factores hormonales  Disparadores ambientales Fenómenos de Autoinmunidad LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ETIOPATOGENIA
  56. 56. 1 Autoanticuerpos 2 Depósito de Inmunocomplejos y complemento 3 Trombosis LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO MECANISMOS DE LESIÓN TISULAR
  57. 57. Criterio Definición 1) Eritema malar 2) Rash discoide 3) Fotosensibilidad 4) Úlceras orales 5) Artritis no erosiva 2 o más articulaciones periféricas 6) Serositis a) Pleuritis b) Pericarditis 7) Alteraciones renales a) Proteinuria persistente (>0.5 g/d) b) Cilindros (eritrocitarios, granulares, tubulares) Criterios de Clasificación. ACR 1997
  58. 58. Criterio Definición 8) Alteraciones neurológicas a) Crisis convulsivas b) Psicosis 9) Alteraciones hematológicas a) AHAI b) Leucopenia (< 4,000) c) Linfopenia (<1,500) d) Trombocitopenia (<100,000) 10) Alteraciones inmunológicas a) Anti-DNAdc b) Anti-Sm c) ACL (IgG/IgM), AL, VDRL falso positivo 11) ANAs positivos Criterios de Clasificación. ACR 1997
  59. 59. Tabla de síntomas comunes LES
  60. 60. Artropatía de Jaccoud
  61. 61. Nefropatía lúpica  Prevalencia: 33% - 50%  25% progresión a IRCT  Trasplante renal: Buen pronóstico Es una de las principales causas de morbi-mortalidad en LES
  62. 62. BIOPSIA RENAL. Depósito de complejos inmunes y complemento en el glomérulo
  63. 63. Calificación de la biopsia renal NIH  Indice de actividad Glomerular 1. Proliferación celular 2. Necrosis fibrinoide/cariorrexis* 3. Medias lunas celulares* 4. Trombos hialinos/asas de alambre 5. Infiltración leucocitaria Tubulointersticial 6. Infiltración mononuclear  Indice de cronicidad 1. Esclerosis glomerular 2. Medias lunas fibrosas 3. Atrofia tubular 4. Fibrosis intersticial
  64. 64. Anti-DNAdc: Puede preceder el inicio de los síntomas Anti-Nucleosomas: Positivos en 11-35% de pacientes con DNAdc (-) Diagnóstico
  65. 65. Diagnóstico
  66. 66. Diagnóstico
  67. 67. Tratamiento  Individualizado, basado en la sintomatología y el grado de afección  Terapia combinada AINEs Prednisona Antimaláricos • Azatioprina • Ciclofosfamida • Metotrexate • Mofetil micofenolato Inmunosupresores Warfarina
  68. 68. Manifestaciones Clínicas Medicamento Constitucionales ME Serositis Cutáneas Órganos vitales AINEs ◊ ◊ ◊ PDN a) Dosis bajas (< 0.5 mg/kg/d) ◊ ◊ ◊ ◊ b) Dosis altas (1 mg/kg/d) VO o IV ◊ Antimaláricos ◊ ◊ ◊ ◊ MTX ◊ AZA ◊ CFM ◊ MMF ◊
  69. 69.  Mortalidad  2 picos:  Primero infecciones y actividad  Segundo infecciones, actividad y cardiopatía isquémica Pronóstico
  70. 70. { SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS
  71. 71. Generalidades  Estado de hipercoagulabilidad asociado a la presencia de anticuerpos dirigidos contra fosfolípidos y proteínas de unión a PL (anti-cardiolipina, anti- β2GPI, anticoagulante lúpico)
  72. 72. •Pacientes con oclusión venosa o arterial, perdidas fetales recurrentes o trombocitopenia en la presencia de anticuerpos antifosfolípidos persistentes. Síndrome antifosfolípido (SAF) •Trombosis difusa, microangiopatía trombótica y falla sistémica multiorgánica. Síndrome antifosfolipido catastrófico Clasificación
  73. 73. Producción de anticuerpos anti-PL Unión a células endoteliales y plaquetas Liberación de citocinas pro- inflamatorias y factor tisular Activación de complemento Microangiopatía trombótica Isquemia secundaria (disminución en perfusión placentaria) Interferencia con la invasión trofoblástica y producción hormonal (modelo murino) Fisiopatogenia
  74. 74. Manifestaciones Clínicas Trombosis arteriales/venosas • Sx. Budd-Chiari • Trombosis venosa cerebral • Infarto miocárdico o digital Morbilidad obstétrica Manifestaciones cutáneas • Livedo reticularis • Úlceras en piel
  75. 75. Manifestaciones Clínicas Alteraciones hematológicas Trombocitopenia AHAI Alteraciones neurológicas Enfermedad desmielinizante Manifestaciones renales Vasculopatía pequeño vaso Otras: ME / Pulmonares
  76. 76.  Criterios de clasificación para SAF (Sapporo, 2006)  Criterios de clasificación para LEG (12-30%)  Mayor sensibilidad  Correlación clínica (presentación)  IgG: Trombosis, trombocitopenia, pérdida fetal  IgM: AHAI  Controles sanos: 1-5%  Respuesta sostenida (2 mediciones, 12 semanas) Anticuerpos Anti-Fosfolípido Anti-Cardiolipina
  77. 77.  Criterios de clasificación para SAF (Sapporo, 2006)  3-10% pacientes con SAF (único criterio de laboratorio)  Isotipos IgG e IgM  Títulos (ELISA)  Mayor especificidad vs Anti-cardiolipina  Papel patogénico Anticuerpos Anti-Fosfolípido Anti-β2GPI
  78. 78.  Criterios de clasificación para SAF (Sapporo, 2006)  Criterios de clasificación para LEG  15-34%  Diferentes métodos de evaluación  Ensayos de coagulación Anticuerpos Anti-Fosfolípido Anticoagulante lúpico
  79. 79. Criterios clasificación SAF
  80. 80. Criterios de Clasificación. Sapporo 2006 Criterio de Clasificación Definición Criterios Clínicos 1) Trombosis vascular 1 o más episodios de trombosis arterial o venosa (diagnóstico objetivo) 2) Morbilidad obstétrica a) 1 o más pérdidas fetales inexplicables (>10 SDG) (morfología fetal normal) b) 1 o más partos prematuros (<34 SDG) asociados a eclampsia o pre-eclampsia c) 3 o más abortos espontáneos consecutivos (< 10 SDG) (sin alteraciones hormonales o cromosómicas)
  81. 81. Criterios de Clasificación. Sapporo 2006 Criterio de Clasificación Definición Criterios de Laboratorio (positivos 2 o más ocasiones, 12 semanas de diferencia) 1) Anticoagulante lúpico 2) Anticuerpos anticardiolipina IgG/IgM (títulos medios-altos: >40 GPL, > percentila 99) ELISA 3) Anticuerpos anti-β2GPI IgG/IgM (> percentila 99) ELISA 1 Criterio clínico 1 Criterio de laboratorio SAF
  82. 82.  Eliminar otros factores de riesgo para trombosis (tabaquismo, hipercolesterolemia, hormonales)  Profilaxis para trombosis  Aspirina  SAF y pérdida fetal  HCLQ  LEG y SAF Tratamiento
  83. 83. Profilaxis para morbilidad obstétrica •Heparina (convencional o BPM) profiláctica + Aspirina 81 mg/d •Éxito: 75% •Efecto anti-inflamatorio de la heparina (inhibición de adhesión y migración leucocitaria, bloqueo de la activación del complemento) Tratamiento antitrombótico •Warfarina •Anticoagulación oral (2-3 INR) Tratamiento en caso de eventos trombóticos •Warfarina •INR >3 Tratamiento
  84. 84. 30% de los pacientes con LEG tienen SAF El SAF se asocia a peor pronóstico en LEG Tanto la respuesta inflamatoria como la trombosis están involucradas en la fisiopatogenia El SAF explica menos del 10% de los abortos recurrentes Conclusiones
  85. 85. { Síndrome de Sjögren Enfermedad SISTÉMICA autoinmune caracterizada por infiltración linfocítica en glándulas exócrinas y en otros epitelios
  86. 86. Generalidades  9: 1 Mujeres/Hombres.  De 40 a 60 años  Prevalencia 0.1 al 0.6% (primario)  Riesgo de linfoma es de 5% (primario)  Frecuentemente asociado a artritis reumatoide
  87. 87. Entidads clínicas asociadas a SS.
  88. 88. • Enfermedad autoinmune sistémica con disfunción lagrimal y salival progresiva, las cuales pueden ser sintomáticas o asintomáticas e incluir varios problemas extraglandulares. SS primario • Presencia de disfunción lagrimal y salival con otras enfermedades autoinmunes ( Artritis reumatoide, Lupus, esclerodermia). SS Secundari o Sindrome de Sjögren (SS) CAPITULO 20: Syndrome de Sjoren. Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion
  89. 89. Histopatología  Infiltración linfocítica focal de las glándulas exócrinas.
  90. 90. Clínica: Ojos Lágrimas Deshidratación Queratinización Infecciones bacterianas Síntomas.
  91. 91. Clínica: boca seca • Caries • Perdida dental • Candidiasis • Atrofia papilas
  92. 92. Manifestaciones extraglandulares  Artralgias  Artritis  Renal  Acidosis tubular renal (tipo I)  GMN  Fenómeno de Raynaud  Neuropatías periféricas  Pancreatitis  Disfagia  Tiroiditis, hepatitis autoinmune  Hematologicas  Vasculitis de vasos pequeños
  93. 93. Síndrome de Sjögren y Linfoma Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos H. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases. Arch Intern Med 2005;165:2337–2344.
  94. 94. MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES SS  Artralgias y datos de artritis no erosiva (25-85%).  SI ES EROSIVA ESTA ASOCIADO A ARTRITIS REUMATOIDE)  Fenómeno de Raynaud (13-62%).  Tiroiditis autoinmune de Hashimoto. (10-20%)  Acidosis tubular renal distal tipo I (5-20%).  Hepatitis o cirrosis hepática (2-4%).  Pulmón: Enfermedad pulmonar intersticial (9-32%).  Riegos elevado para LINFOMA NO-HODGKIN, LINFOMA MALT ASOCIADO ACELULAS B Y MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM. CAPITULO 20: Syndrome de Sjoren. Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion
  95. 95.  Aumento de la VSG  Biometría Hemática: - Anemia, 20% - Leucopenia, 16% - Trombocitopenia 13% Laboratorio • Hipergamaglobulinemia • Anticuerpos: - Antinucleares (95%) - FR (70%) - Anti-Ro - Anti-La • Hipocomplementemia
  96. 96. Diagnóstico
  97. 97. Histopatología - En glándulas salivales menores sialoadenitis linfocítica focal, con un score de foco ≥1. Vitali C, Bombardieri, Jonsson R, et al. Classifi cation criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61: 544–558
  98. 98. - Sialografía parotidea - Gammagrama glándulas salivales Vitali C, Bombardieri, Jonsson R, et al. Classifi cation criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61: 544–558
  99. 99. ALTERADO NORMAL ALTERADO
  100. 100.  Criterios de exclusión:  Radiación en cabeza y cuello  VHC  VIH  Linfoma pre-existente  Sarcoidosis  Enfermedad del huésped versus injerto  Anticolinérgicos Classification criteria for Sjögren´s syndrome Vitali C, Bombardieri, Jonsson R, et al. Classifi cation criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61: 544–558 CRITERIOS DE CLASIFICACION COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA 1. Ojo seco. 2. Boca seca. 3. Prueba de Schirmer o rosa de bengala positivo. 4. Biopsia de glándula menor con infiltrado inflamatorio. 5. Prueba objetiva de disminución de función de glándulas salivales. 6. Anti-Ro o Anti-La positivos- 4 de 6 criterios
  101. 101. CRITERIOS DE CLASIFICACION COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA CAPITULO 20: Syndrome de Sjoren. Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion
  102. 102. CAPITULO 20: Syndrome de Sjoren. Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion MANIFESTACIONES GLANDULARES XEROFTALMIAXEROSTOMIA HIGIENE BUCAL PILOCARPINA AMBROXOL LAGRIMAS ARTIFCICIALES PILOCARPINA ORAL METILCELULOSA Tratamiento Xeroftalmía: Sustitutos lagrimales, ungüentos lubricantes nocturnos, ciclosporina 0.05% dos veces al día, AINES, glucocoritocoides. Xerostomía: Cuidado dental, sustitutos de saliva, goma de mascar libre de azúcar, NO alcohol, NO fumar. Pilocarpina 5mg c/6 hours y cevimelina 30 mg c/8 horas.
  103. 103. Tratamiento CAPITULO 20: Syndrome de Sjoren. Primer of Rheumatic Disease 13th ed. Manuel CTO Reumatologia 8a edicion MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES FENOMENO DE RAYNAUD ARTRITIS/ARTRAL GIAS Hidroxicloroquina + METOTREXATE+ PREDNISONA DOSIS BAJAS Protección contra el frio. Nifedipino losartan SOSPECHAR DE LINFOMA SI HAY ADENOPATIAS Y DISMINUCION O DESAPARICION DEL FACTOR REUMATOIDE
  104. 104. Tx: Síntomas sistémicos  AINES  Prednisona  Hidroxicloroquina  Azatioprina, metotrexate. Dawson L, Caulfi eld V, Stanbury J, Field A, Christmas S, Smith P. Hydroxychloroquine therapy in patients with primary Sjogren’s syndrome may improve salivary gland hypofunction by inhibition of glandular cholinesterase. Rheumatology 2005;44:449–455. Ramos-Casals M, Tzioufas A, Stone J, et al; Treatment of Primary Sjögren Syndrome A Systematic Review; JAMA. 2010;304(4):452-460
  105. 105.  Agentes anti TNF α  Anticuerpos monoclonales Anti CD20 (Rituximab)  Agentes bloqueadores del BAAF Tratamiento: Afección Extraglandular Looney RJ. Will targeting B cells be the answer for Sjo¨gren’s syndrome? Arthritis Rheum 2007;56(5):1371–7. Seror R, Sordet C, Guillevin L, et al. Tolerance and efficacy of rituximab and changes in serum B cell biomarkers in patients with systemic complications of primary Sjo¨gren’s syndrome. Ann Rheum Dis 2007;66(3):351–7. Szororay P, Jonnson R. The BAFF/APRIL system in systemic autoimmune diseases with special emphasis on Sjo¨gren’s syndrome. Scand J Immunol 2005; 62(5):421–8.
  106. 106. { Polimiositis y Dermatomiositis MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
  107. 107.  Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del músculo estriado y la piel.  Su característica principal es debilidad muscular proximal simétrica indolora progresiva con o sin rash  El incremento de enzimas musculares, biopsia muscular, EMG y RM pueden ayudar en el diagnostico. Miopatias inflamatorias
  108. 108. Miopatias inflamatorias Polimiositis y dermatomiositis • No causan debilidad facial • Afectan el musculo estriado de la faringe causando dificultad para la deglución
  109. 109. Características clínicas  Debilidad simétrica progresiva insidiosa habitualmente de predominio proximal  Cintura pélvica  Se afecta frecuentemente causando dificultad para caminar, ponerse de pie o permanecer sentado  Cintura escapular  Ocasiona dificultad para elevar los brazos o peinarse  Debilidad de Flexor del cuello Fiebre Fatiga Pérdida de peso
  110. 110. DM: • Afecta niños y adultos • Mas común en mujeres PM: • Afecta a menores de 20 años MCI: • Afecta a mayores de 50 años Epidemiología
  111. 111. Miopatias inflamatorias Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82
  112. 112. Características clínicas  Mialgias raras (posterior al ejercicio)  Debilidad de Musculo faríngeo: Disfagia proximal, con regurgitación nasal de líquidos y aspiración pulmonar, ronquera, disfonía. Es de mal pronóstico  Debilidad facial u ocular no común  Mujeres  50 a 60 años  Miositis, asociada a otras enfermedades de tejido conectivo (LES, esclerodermia y síndrome de Sjogren) Idiopathic Inflammatory Myopathies. Primer on Rheumatic Disease 13th edición.
  113. 113.  Discapacidad residual en el 24% de los pacientes  Debilidad muscular de algún grado en 25%  Remisión en el 20% (ya sin requerir Tx)  Enfermedad crónica o policíclica en el 80% PM Y DM Long-term outcome in polymyositis and dermatomyositis Bronner IM, van der Meulen MFG, de Visser M, et al. Ann Rheum Dis 2006; 65: 1456–61
  114. 114. Polimiositis Inicio insidioso 3-5 meses Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados. Músculos cuello (+flexores): 50% . Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea. Disfagia. Debilidad muscular faríngea. Disfonía
  115. 115.  La dermatomiositis (DM) es una miopatía idiopática inflamatoria con manifestaciones cutáneas características. Dermatomiositis Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
  116. 116. Características dermatomiositis  Afecta a niños y adultos  Mujeres (+ común)  Predisposición genética  DQA1*0501: DM
  117. 117. CRITERIO DEFINICIÓN 1.- Debilidad muscular proxinal Debilidad muscular en la cintura escapular o pelvica 2.- Enzimas sarcoplasmicas elevadas Elevación de las enzmas musculares en el suero como la CPK 3.- Cambios miopaticos en la electromiografía Potenciales de acción característicos de miopatía 4.- Biopsia muscular Inflamación crónica con degeneración y regeneración de fibras musculares 5.- Pápulas de Gottron o heliotropo Pápulas planas en nudillos y rash hiperemico alrededor de los dedos, respectivamente. CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
  118. 118. Subtipo Definición Dermatomiositis Clásica Cuando las lesiones cutáneas se manifiestan conjuntamente con debilidad muscular. Dermatomiositis Amiopatica o Dermatomisitis sine miositis La dermatomiositis no se asocia a sintomatología muscular durante la menos 6 meses. Dermatomiositis juvenil Aparece en menores de 19 años. Clasificación dermatomiositis
  119. 119. Manifestaciones dermatologicas  Rash de dermatomiositis “signo del chal”  Eritema heliotropo  Signo de Gottron
  120. 120. •Incidencia de cáncer en DM es de 6-60% •Generalmente adenocarcinomas •Por frecuencia ovario, pulm[on, pancreas, est[omago, colorrectal y LNH •Lesiones cutáneas asociadas a DM y cáncer: Vesículas, bulas, lesiones erosivas y eritrodermia exfoliativa •Mayor riesgo conforme a mayor edad •No evidencia comprobada de búsqueda intencionada de tumores Asociación con cáncer:
  121. 121. Clínico:  Dermatitis + Datos de miopatía 3 exámenes indispensables: 1. Enzimas musculares  Incremento de CPK, aldolasa, DHL, AST  La CPK es la más específica y sirve para ver la respuesta al tratamiento 2. Electromiografía  Actividad espontánea incrementada  Fibrilaciones  Descargas complejas repetitivas 3. Biopsia muscular  Infiltrado es perivascular y está alrededor, más que en el interior del músculo Diagnóstico Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82
  122. 122. Diagnóstico Anti-sintetasa (Jo1) – Sd. Antisintetasa (afectación pulmonar) Anti SRP - Manifestaciones más agresivas de polimiositis y disfagia Anti Mi2 – Dermatomiositis Anti 155/140. Asociado con dermatomiositis y malignidad
  123. 123.  SÍNDROME ANTISINTETASA  Manos de mecánico  Afección pulmonar intersticial  Artritis  Miositis  Comercialmente solo Jo1
  124. 124.  El soporte principal del tratamiento son los corticoesteroides sistémicos  Esquema tradicional:  0.5-1.0 mg/kg de prednisona por al menos 1 mes después de la remisión clínica y laboratorial de la miositis; reducir la dosis gradualmente. Tratamiento *Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000; 355: 53-57
  125. 125.  25% no responden a corticoesteroides sistémicos, en dicho caso usar inmunosupresores:  Metotrexate  Azatioprina  Ciclofosfamida  Micofenolato mofetil  Clorambucil  Ciclosporina Tratamiento Dalakas MC. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82
  126. 126.  25% no responden a la terapia inmunosupresora, en dicho caso dar:  Pulsos de metilprednisolona  Terapia inmunosupresora combinada  Irradiación total del cuerpo  Las infusiones de IG IV a altas dosis han mostrado buenos resultados TratamientoVillalba L. Treatment of refractory myositis: a randomized crossover study of two new cytotoxic regimens. Arthritis Rheum 1998; 41:392–99
  127. 127. Jorizzo JL. Dermatomyositis. Rheumatologic Diseases. 2004. 155- 163
  128. 128. Factoresqueafectan elpronóstico: Edad Severidad de la miositis Disfagia Enfermedad cardiopulmonar Neoplasia asociada Respuesta a corticoesteroides Pronóstico Marie I. Polymyositis and dermatomyositis: short term and longterm outcome, and predictive factors of prognosis. J Rheumatol. 2001 10:2230-7.
  129. 129. { Fenomeno de Raynaud Vasoespasmo episódico, simétrico y distal, caracterizado por palidez, cianosis y sensación de llenado o entumecimiento, a veces doloroso
  130. 130. Características Criterios diagnósticos para el fenómeno de Raynaud primario incluyendo: •Ataques por la exposición al frio y/o al estrés •Compromiso bilateral simétrico •Ausencia de necrosis •Sin causa subyacente detectable •Hallazgos normales en la observación de capilares •Hallazgos de laboratorio normales para inflamación • Ausencia de factores antinucleares
  131. 131. • Ocurre únicamente vasoespasmo sin asociación a otra enfermedad. Enfermedad de Raynaud • Secundario, se relaciona a enfermedades generalmente autoinmunes. Fenómeno de Raynaud Definiciones
  132. 132. Fisiopatología Se describen 3 fases de cambios con un Blanco inicial (vasoconstricción Azul (cianosis) Rojo (rápido llenado sanguíneo). Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53. Las partes afectadas son las más susceptibles a la lesión por frio. Existe una línea clara que delimita el área de isquemia y el área sin afección.
  133. 133. Generalidades Las pacientes jóvenes con Raynaud solitario > 2 años, sin manifestación adicional, tienen bajo riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune. La enfermedad autoinmune mas asociada es la esclerosis sistémica progresiva (90% de casos de esclerodermia) y la enfermedad mixta del tejido conjuntivo (prevalencia del 85%). También ha sido descrito en LES y otras no clasificadas como autoinmunes, incluyendo congelamiento, lesión por vibración, exposición al cloruro de polivinilo (PVC) y crioglobulinemia. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. Oct 2008;59(4):633-53.
  134. 134. Síndromes asociados Enfermedades autoinmunes  Esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) incluyendo la difusa y la limitada (llamada antes síndrome de CREST)  Enfermedad mixta del tejido conectivo (y síndromes de sobreposicion)  Dermatomiositis y polimiositis  AR y LES  Síndrome de Sjogren  Vasculitis  Hipertensión pulmonar primaria
  135. 135. Síndromes asociados Síndrome infecciosos  Infecciones por Hepatitis B y C (especialmente asociadas con crioglobulinemia mixta o tipo 3)  Infecciones por micoplasma (con aglutininas frías)
  136. 136. Síndrome neoplasicos  Linfoma  Leucemia  Mieloma  Macroglubulinemia de Waldenstrom  Policitemia  Crioglobulinemia tipo 1 o monoclonal  Adenocarcinoma de pulmón  Otros trastornos paraneoplasicos Síndromes asociados Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan 2007;74(1):e1-8.
  137. 137. Asociaciones ambientales  Lesiones por vibración  Exposición al PVC  Congelamiento  Exposición al plomo  Exposición al arsénico  Exposición a solventes orgánicos (xileno, tolueno, acetona, solventes clorinados) Síndromes asociados Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan 2007;74(1):e1-8.
  138. 138. Síndromes metabólicos / endocrinos  Acromegalia  Mixedema  Diabetes mellitus  Feocromocitoma  Enfermedad de Fabry Síndromes asociados Gayraud M. Raynaud's phenomenon. Joint Bone Spine. Jan 2007;74(1):e1-8.
  139. 139. Al uso de medicamentos  Anticonceptivos orales  Ergotamina, metisergida  Bromocriptina  Betabloqueadores  Antineoplásicos (alcaloides de la vinca, bleomicina, cisplatino)  Ciclosporina  Alfa-interferon Síndromes asociados
  140. 140. Resumen de Medicamentos  Los calcioantagonistas y los vasodilatadores tienen evidencia clara de beneficio.  Deberían de ser usados para vasodilatar la circulación afectada con atención a mantener la presión sanguínea sistémica. Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
  141. 141.  Infiltración local con lidocaína o bupivacaina en la base de los dedos afectados, disminuye el estimulo simpaticomimético, reduciendo dolor isquémico y mejorando el flujo sanguíneo.  Puede ser necesaria la terapia anticoagulante en tejidos con isquemia que avanza rápidamente, aunque no existe nada escrito del manejo con heparina. Manejo de urgencia Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
  142. 142.  Las más severas incluyen perdida del tejido de los pulpejos de las falanges distales, ulceración y gangrena de los dedos.  Raramente, asociada a fenómeno de Raynaud primario.  Las complicaciones asociadas con el fenómeno secundario se relacionan a la causa subyacente. Complicaciones Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
  143. 143.  En el caso del fenómeno de Raynaud primario es usualmente muy bueno, sin mortalidad y pequeña morbilidad.  En el secundario depende de la enfermedad de base, y depende de la severidad de la isquemia y de la efectividad de las maniobras para restablecer el flujo sanguíneo. Pronostico Huisstede BM, Hoogvliet P, Paulis WD, et al. Effectiveness of Interventions for Secondary Raynaud's Phenomenon: A Systematic Review.
  144. 144. { Sindrome de CREST Thiebierge-Weissenbach. Forma limitada de esclerodermia sistemica
  145. 145. ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA LIMITADA Compromiso de piel Extremidades distal y proximal, cara, tronco Distal de los codos, cara Fenómeno de Raynaud Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos Puede preceder la enfermedad dérmica por años Compromiso Orgánico Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva renovascular); gastrointestinal; cardiaco Gastrointestinal; hipertensión arterial pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliar Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilar Anticuerpos Antinucleares Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
  146. 146. Criterios diagnosticos Generalmente, solo 2 de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.
  147. 147. Diagnóstico

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