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Sindrome de Zollinger ellison

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Sx de Zollinger-Ellison

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Sindrome de Zollinger ellison

  1. 1. SINDROME DE ZOLLIGER-ELLISON REYES MARTÍNEZ MARERY YATZIRY
  2. 2.  Este Sindrome fue definido por el Dr. Robert Zollinger y el Dr. Edwin Ellison en 1955
  3. 3.  Sindrome caracterizado por hipersecrecion de ácido, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumores de células no beta del pancreas con produccion de gastrina.
  4. 4.  Los tumores endocrinos del páncreas son poco frecuentes. Su prevalencia es de 1 a 5 por 1 000 000 de personas al año.  Dentro de los tumores endocrinos del páncreas, el gastrinoma (causante del síndrome de Zollinger-Ellison) es el segundo en frecuencia, con una prevalencia de 1 en 2.5 millones, precedido sólo por el insulinoma
  5. 5.  Presenta una mayor incidencia en Japón, Irlanda, China, Chile.  La edad promedio varia de 30-50 años  Es mas frecuente en el sexo masculino  75% de los casos son esporadicos
  6. 6.  Se ha descrito una mutación en el gen 11 q13 en gastrinomas esporádicos y también existe exposición del protooncogén HER-1  Del 15 al 35% de los gastrinomas están relacionados con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I) y hasta 50% es maligno.
  7. 7. 90% de los gastrinomas se encuentran en el triangulo del gastrinoma *union del conducto cistico con el coledoco. *2da y 3ª porción del duodeno *unión del cuerpo y cuello del páncreas.
  8. 8. La secreción de HCl- Hiperacidez en el intestino delgado proximal (duodeno, yeyuno) Desarrollo de úlceras. Inactivacion irreversible de la lipasa pancreatica Y precipitacion de sales biliares Malabsorcion de grasas Esteatorrea Liberación de secretina y en consecuencia hipersecrecion hidrocarbonatada del páncreas Diarrea “volumogenica”
  9. 9. ANATOMIA PATOLÓGICA Modificaciones troficas de la mucosa gastrica:  Hipertrofia de las células parietales del cuerpo y fundus gastrico.  Hiperplasia de las células endocrinas fúndicas semejantes a las enterocromafines (ECL) - tumores carcinoides.
  10. 10. CUADRO CLÍNICO  Dolor abdominal por ulceración  Las ulceras pueden ser multiples: duodenal, yeyuno, estomago y esofago.  Esteatorrea  Anemia: mal absorcion de vitamina B12  Esofagitis erosiva  Diarrea
  11. 11. MANIFESTACIONES SUBJETIVAS *Ulceras resistentes a tratamiento *Recurrencia post operatoria de ulcera *Ulcera duodenal + hiperparatiroidismo *antecedentes personales o familiares de endocrinopatías *Enfermedad ulcerosa peptica recurrente en ausencia de Helicobacter pylori o uso de AINES.
  12. 12. DIAGNOSTICO  Gastrina sérica basal : superior a 1000 pg/ml  Prueba de secreción de ácido gástrico: pH gástrico/ concentración H/volumen  Prueba de estimulacion de secretina: gastrina.
  13. 13. DIAGNOSTICO PARA LA LOCALIZACIÓN DEL TUMOR: TAC, RM gammagrafía de receptores de somatostatina (Metástasis) Endoscopia de la pared duodenal
  14. 14. TRATAMIENTO  MÉDICO: paliativo; *antagonistas de los H2 *inhibidores de la bomba de protones: 60 mg antes del desayuno  TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: +Control de la hipersecrecion: gastrectomía total con anastomosis esofagoyeyunal. +Control del tumor: reseccion quirurgica del tumor primario (<3CM)
  15. 15. BIBLIOGRAFÍA  Notron JA, Alexander HR, Fraker DL, Venzon DJ, Gibril F, Jensen RT. Comparison of surgical results in patientes with advanced and limited disease with ultiple endocrine neoplasia type 1 and Zollinger-Ellison syndrome. Ann Surg 2001; 234: 495-505.  Villalobos JJ., Olivera MA., Valdovinos MA. Gastroenterología. 6a ed. México: Méndez Editores; 2012.  Lozano-Salazar R, Herrera MF, Hernández-Ortiz J, Campuzano M. Tumores endocrinos del páncreas. Rev Gastroenterol Mex 1997;62:212-7.  R Torres-Mansura, MA Miranda-de Leónb, H Zamudio-Tiburcioa, Síndrome de Zollinger-Ellison: informe de un caso. Rev Gastroenterol Mex. 2010;75:107-11 -Vol. 75 Núm.01

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