Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide

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  • Figure 1. Schematic diagram of the anatomic boundaries of BAV disease. The structures involved in BAV disease (high- lighted in pink) include the aortic valve; aortic annulus (not labeled); sinuses of Valsalva; sinotubular junction; ascending aorta; aortic arch; pulmonary trunk; and coronary ostia.
  • Figure 3. Schematic diagram of the ascending aortic media. In a normal aorta with TAV (A), fibrillin-1 microfibrils tether VSMCs to adjacent elastin and collagen matrix components. In patients with BAV (B), deficiency of fibrillin-1 leads to VSMC detachment, MMP release, matrix disruption, and apoptosis of VSMCs,
    resulting in loss of structural support and elasticity. Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association.
  • Figure 4. Ascending aortic diameter (cm) as a function of height (cm) among children with BAV (n101) vs controls with TAV (n97). The upper slope (circles) represents the BAV group (y0.0151x0.2926), and the lower slope (triangles) represents the TAV group (y0.0117x0.362). Reprinted from Beroukhim et al,65 with permission from Elsevier. Copyright 2006. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la altura (cm) entre los niños con BAV (n? 101) con IVA vs controles (n? 97). La parte superior de la pendiente (círculos) representa el BAV grupo (y? 0.0151x? 0,2926), y la menor pendiente (triángulos) representa el grupo de IVA (y? 0.0117x? 0,362). Reimpreso de Beroukhim et al 65, con autorización de Elsevier. Copyright 2006
  • Enfermedad Valvula Aotica Bicuspide

    1. 1. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica BicúspideBicúspide Curso anual de Cardiología PediátricaCurso anual de Cardiología Pediátrica para Residentes de Cardiología ypara Residentes de Cardiología y Pediatría de la UNMSM SeptiembrePediatría de la UNMSM Septiembre Octubre 2009Octubre 2009 Dr Manuel Laura Lozada Cardiologo Ecocardiografista de la Clinica San Borja y San Pablo
    2. 2. Enfermedad Válvula AorticaEnfermedad Válvula Aortica BicúspideBicúspide Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta Con multiples Mutaciones geneticas
    3. 3. Dibujo de Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos:Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos: Variedad de V AorticasVariedad de V Aorticas VALVULA AORTICAVALVULA AORTICA
    4. 4. Valvula Aortica BicuspideValvula Aortica Bicuspide HistoriaHistoria Leonardo Da Vinci laLeonardo Da Vinci la describiódescribió hace 400 anos:hace 400 anos: variedadvariedad  1844, Paget la relaciono como una1844, Paget la relaciono como una enfermedad.enfermedad.  1858, Peacock, tendencia a desarrollar una1858, Peacock, tendencia a desarrollar una obstrucciónobstrucción y/o insuficienciay/o insuficiencia  1886, Osler describió 18 casos relacionados a1886, Osler describió 18 casos relacionados a Endocarditis infecciosaEndocarditis infecciosa..  1950, propension1950, propension intrínsecaintrínseca de la válvula ade la válvula a calcificarsecalcificarse enen la EAo , mas que como lesión reumática.la EAo , mas que como lesión reumática.  Wouchope en necropsias determina que es laWouchope en necropsias determina que es la enfermedadenfermedad congénita mas comúncongénita mas común  1927, Abott la relaciona con1927, Abott la relaciona con diseccióndisección de Ao.de Ao.  1984, Larson y Edwars estableció el1984, Larson y Edwars estableció el riesgo de disecciónriesgo de disección 9 veces mas que la población general9 veces mas que la población general
    5. 5. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente ETE Casos Clinicos Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular 25a 29a 54a
    6. 6. Mujer 23 anos cefalea, hipertensión 160/’95 soplo I / IV
    7. 7. Pt mujer 68a SS desde niña , tabaquista, colesterol normal , hija con VAoBicuspide, otra PVM Estenosis sin Aneurisma
    8. 8. Válvula AorticaVálvula Aortica EstenóticaEstenótica
    9. 9.  Mayoría de los pacientes desarrolla algunaMayoría de los pacientes desarrolla alguna complicación durante la vidacomplicación durante la vida  Pasa inadvertida así como sus riesgos dePasa inadvertida así como sus riesgos de complicaciones no sospechadas y sucomplicaciones no sospechadas y su manifestación es muchas veces por lamanifestación es muchas veces por la complicaciones .complicaciones .  Monitoreo es necesaria para tratar las lesionesMonitoreo es necesaria para tratar las lesiones asociadas y prevenir las complicacionesasociadas y prevenir las complicaciones Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide
    10. 10. Origen Bivalvar y deposito Ca (9q) Sindr. DiGeorge (22) Aneurisma de Ao (10q) Aneurisma de Ao Tadros T. Circulation 2009 Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta Mutaciones de genes
    11. 11. Esquema de los límites anatómicos de la Enfermedad Válvula Aortica Bicúspide Co Ao Aneurisma Coronaria Válvula Bicúspid Aneurisma Ao Ascendente Áreas que se desarrollan de las células de la cresta neural en la etapa embrionaria (células musculares lisas vasculares) Aneurisma Tronco Pulmonar
    12. 12. Aneurisma de aorta Ascendente y del Tronco Pulmonar
    13. 13. Válvula Aortica Bicúspide y Estenosis Pulmonar
    14. 14. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas) V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2 gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9) TIM-1 Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,FibronectinCélulas musculares lisas vascular Células de la cresta neural Matrix extracelular Fibroblastos Válvula y vasos Protein kinasa CProtein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs Oxido nitrico sintetasa endotelial
    15. 15. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1 Diagrama de la Capa Media de Aorta Ascendente Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association Matriz extracel Apoptosis CMLV MMPs
    16. 16. Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1 Reprinted from Nataatmadja et al,8 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2003, American Heart Association. Histopatología capa media aorta Laminado elastica Degradado asociado con enfermedad VAB
    17. 17. Histopatología de la válvula AorticaHistopatología de la válvula Aortica Bicúspide “Aortopatia”Bicúspide “Aortopatia” Necrosis quistica de la media:Necrosis quistica de la media:  Degeneración y fragmentación de fibrasDegeneración y fragmentación de fibras elásticas.elásticas.  Perdida de células musculares lisas noPerdida de células musculares lisas no inflamatoriasinflamatorias  Acumulo sustancia de fondo basófilo en lasAcumulo sustancia de fondo basófilo en las áreas depletadas de células.áreas depletadas de células. Mimetiza la histología encontrada en el Marfan (disminución fibrillin-1 y aumento de la activitidad de las metaloproteinasas serian los responsables asi como una acelerada apoptosis de las células musculares lisa vasculares
    18. 18. Estudio quirurgico en 542 casos mostro: • Tipo A : 86%Tipo A : 86% • Tipo B : 12%Tipo B : 12% • Tipo C : 3%Tipo C : 3% 1135 ecocardiogramas en ninos mostro: •PATRONPATRON AA 7070% : fusion de coronariana derecha e izquierda% : fusion de coronariana derecha e izquierda (variante mas comun)(variante mas comun) • PATRON B:PATRON B: Fusion de coronariana derecha con no coronarianaFusion de coronariana derecha con no coronariana Fue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacionFue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacion • PATRON C: Fusion coronariana izq y No coronariana.- (variante menos comun 1.4%) Morfologia de Aorta BicuspideMorfologia de Aorta Bicuspide Sabet HY, Edwards WD,. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14-26.
    19. 19. Clasificación Válvula Aortica Bicúspide Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33 1 Numero de rafes : Tipo 0 1 2 2 Posición espacial de cúspides o rafes 3 Estado funcional de la Válvula : Estenosis o insuficiencia
    20. 20. Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
    21. 21. Estenosis Aortica Bicuspide Incremento del gradiente : 18 mmHG / década Cuando la morfología es A/P puede llegar ha 27 mmhg/década Beppu S, . Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993;71:322-7.
    22. 22. Aorta Bicuspide ETE Tipo 0 Tipo 1 Tipo 1 Tipo 2
    23. 23. VALVULA AORTICA MONOCUSPIDE Lactante estenosis aortica grad 90 mmhg asintomático
    24. 24. A favor del tipo B
    25. 25. La morfología de VAoB es predictivo de importancia clínica. La Fusion Derecha – No Coronariana esta asociado con progresión rápida de estenosis e insuficiencia Aortica y acorta el tiempo de intervención de la válvula. Susan M. Fernandes, Bicuspid Aortic Valve Morphology and Interventions in the Young JACC 2007;49:2211–4 A favor del tipo B
    26. 26. A favor del tipo B
    27. 27. Tipo (n115)Tipo (n115) A ( n85)A ( n85) 73%73% B (n28)B (n28) 24 %24 % C (n2)C (n2) 1.8 %1.8 % pp Edad deEdad de operación (operación (años)años) 51 +/- 1551 +/- 15 58 +/-758 +/-7 0.340.34 AortaAorta Ascendente (Ascendente (mm)mm) 48.9 +/- 5.048.9 +/- 5.0 48.7 +/- 5.748.7 +/- 5.7 0.340.34 Raíz de AortaRaíz de Aorta ((mm)mm) 49 +/- 6.749 +/- 6.7 32.7 +/- 2.832.7 +/- 2.8 < 0.001< 0.001 CambiosCambios histológicoshistológicos 4+4+ 2+2+ Insuficiencia y oInsuficiencia y o estenosisestenosis igualigual IgualIgual n/sn/s Resultados Relación tipo Morfológico Válvula Ao Bicúspide y degeneración de pared en pts con enfermedad Valvular Rasso J Thorac Cardiovasc Surgery 2008 136 937-942 A favor del tipo A
    28. 28. Anomalías AsociadosAnomalías Asociados aa la vasculopatíala vasculopatía AorticaAortica CoartaciónCoartación DisecciónDisección AneurismaAneurisma Aorta bicúspideAorta bicúspide ComplicacionesComplicaciones ValvularesValvulares •ESTENOSISESTENOSIS • INSUFICIENCIAINSUFICIENCIA • ENDOCARDITISENDOCARDITIS INFECCIOSAINFECCIOSA
    29. 29. Degeneración de la VAoBDegeneración de la VAoB  Con la edad se incrementa el deposito de calcioCon la edad se incrementa el deposito de calcio y desarrollo de fibrosis y sey desarrollo de fibrosis y se acumula mas enacumula mas en el rafe y base de la cuspideel rafe y base de la cuspide  El proceso de calcificacion que ocurre es unEl proceso de calcificacion que ocurre es un mecanismo celular y molecular similar almecanismo celular y molecular similar al proceso involucrado en la calcificacion de laproceso involucrado en la calcificacion de la valvula aortica tricuspide, pero ocurre en formavalvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma acelerada , a edades tempranas.acelerada , a edades tempranas. Wallby, B. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis a comparative descriptive study between tricuspid and bicuspid aortic valves, Heart 88 (2002), pp. 348–351
    30. 30. Aortopatía y válvulaAortopatía y válvula Aortica BicúspideAortica Bicúspide •Keane MG, Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions.Circulation 2000;102:III35–9. • Nistri S, Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82:19 –22. • Pachulski RT, Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 1991;67:781–2  Dilatación de la aorta ascendente seDilatación de la aorta ascendente se da en 50% de las válvulas bicúspideda en 50% de las válvulas bicúspide normo funcionante o con regurgitaciónnormo funcionante o con regurgitación
    31. 31. Kathryn W Progressive Dilation of the Ascending Aorta in Children With Isolated Bicuspid Aortic Valve Am J Cardiol 2007;99:978–983 1 ano de vida dilata 1 DS > del promedio normal 14 anos dilata 2 DS > del promedio normal Historia Natural de la dilatación de la Aorta Bicúspide Cada 5 anos dilatación es 1 DS Mas de 1/3 (36%) de pts desarrolla dilatación significativa al final del estudio ( z score >2)
    32. 32. Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la Talla (cm) entre los niños con VAB (n 101) vs controles con VAT (n 97). Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in children with a functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2006;98:828–830. N VAB
    33. 33. Tasa de dilataciónTasa de dilatación Total :Total : 0.14 cm/ano (95% IC:0.12 a 0.16). 514 Pt con aneurisma de Ao Asc, 326 h 188 m , 70 con V Ao Bicúspide y 455 con tricuspide . ( 1985 a 2005 ) TdilatTdilat Con EAoCon EAo 0.20 cm/ano (95% CI: 0.14 a 0.26) Td V Aortica Bicúspide 0.19 cm /ano (95% CI: 0.13 a0.25) TdilatTdilat SinEAoSinEAo 0.14 cm/ano (95% CI: 0.12 a 0.16) Td V Aortica Trivalva 0.13 cm /ano (95% CI: 0.11 a 0.15) p 0.0119 p 0.0102 Aortica Bicúspide estenosis Aortica Bicúspide Sin estenosis 0.20 cm/ano (95% CI: 0.06 a 0.36) 0.17 cm/ano (95% CI: 0.13 a0.22) p 0.5400 Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
    34. 34. AoB AoT Tasadesobrevida SOBREVIDA ACUMULATIVA POR EL TIPO DE VALVULA según Curva de Kaplan-Maier P <0.0001 Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) EDAD PRESENTACION (49 vs 64) SEGUIMIENTO CERCANO
    35. 35. %Libredeeventos SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR BICUSPIDE p= 0.0096 NO ESTENOSIS Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) ESTENOSIS %Libredeeventos Disección,RupturaoMuerte
    36. 36. Aneurisma y diseccion de aorta ascendente y Valvula Ao Bicuspide Eje largo Apical 5 Camaras Eje corto
    37. 37. Diámetro Aorta AscendenteDiámetro Aorta Ascendente Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600 Aneurisma / Disecciones es predictorAneurisma / Disecciones es predictor  Ruptura 3.6 %Ruptura 3.6 %  Disección 3.7 %Disección 3.7 %  Muerte relacionada con Aorta 10.8%Muerte relacionada con Aorta 10.8% Elefteriede J. Ann Thorac Surgery 2002
    38. 38. VOaB : EcocardiografiaVOaB : Ecocardiografia  Eje largo:Eje largo: Apertura en Domo y Cierre eccentricoApertura en Domo y Cierre eccentrico  Eje corto : Velos redundantes , Presencia deEje corto : Velos redundantes , Presencia de Rafe y Cierre eccentrico.Rafe y Cierre eccentrico. Especial cuidado en diastole semejaEspecial cuidado en diastole semeja trivalva ,en sistole apertura aparienciatrivalva ,en sistole apertura apariencia de pelota ovalada .de pelota ovalada .  Grado de calcificacionGrado de calcificacion  Grado de estenosisGrado de estenosis  Grado de insuficienciaGrado de insuficiencia  Lesiones asociadas , coartacion ao , HVILesiones asociadas , coartacion ao , HVI
    39. 39. VALVULA AORTICA BICUSPIDE ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA El cierre excéntrico en el eje largoEl cierre excéntrico en el eje largo debe siempre sugerir Válvula aorticadebe siempre sugerir Válvula aortica bicúspidebicúspide (25% de V Ao B tiene cierre central y(25% de V Ao B tiene cierre central y ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)
    40. 40. Calculo del área aortica Formula de la Continuidad
    41. 41. Aneurisma del seno de Valsalva Eje largo PEEC VI Ao VD
    42. 42. VALVULA AORTICA BICUSPIDE  Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asiRiesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi no este asociada a estenosis o regurgitaciónno este asociada a estenosis o regurgitación  Incidencia : 10 a 30% de las series.Incidencia : 10 a 30% de las series.  Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.  Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares aDiagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a los de la Válvula aortica trivalvarlos de la Válvula aortica trivalvar EndocarditisEndocarditis
    43. 43. ENDOCARDITIS Y VALVULAENDOCARDITIS Y VALVULA AORTICA BICUSPIDEAORTICA BICUSPIDE
    44. 44. 32a, varón ,fiebre 3semanas , válvula Ao Bicúspide , aneurisma del seno de Valsalva roto , dilatación aneurismática del tronco pulmonar endocarditis de válvula pulmonar displásica , cortocircuito de izquierda a derecha.
    45. 45. Aorta Bicuspide 3D : EI perforada
    46. 46. VALVULA AORTICA BICUSPIDE SENSIBILIDADSENSIBILIDAD 78%78% ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD 96%96% ACUCIOSIDADACUCIOSIDAD PREDICTIVAPREDICTIVA 93%93% SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMASENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA R.O. Brandenburg, A.J. Tajik and W.D. Edwards et al., Accuracy of 2 dimensional echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve echocardiographic- anatomic correlation in 115 patients, Am J Cardiol 51 (1983), pp. 1469–1473.
    47. 47. Aneurisma de aorta ascendente yAneurisma de aorta ascendente y Válvula aortica bicúspide estenóticaVálvula aortica bicúspide estenótica Pt mujer 60 anos asintomática ,SS aórtico III/IV, Hipertensa
    48. 48. Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente ETE Casos Clinicos Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular 25a 29a 54a
    49. 49.  Volumen Regurgitante y Vena ContractaVolumen Regurgitante y Vena Contracta  Seguimiento PHT y flujo de reversa enSeguimiento PHT y flujo de reversa en Aorta descendente ,Aorta descendente ,  Seguimiento del diámetro y Funcion del VISeguimiento del diámetro y Funcion del VI VALVULA AORTICA BICUSPIDE insuficienciainsuficiencia aortica :aortica :ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
    50. 50. VALVULA AORTICA BICUSPIDE  25% no puede ser determinada por ETT25% no puede ser determinada por ETT  ETE: 91% de sensibilidad y especifidadETE: 91% de sensibilidad y especifidad  Mejora el hallazgo para obstrucción sub yMejora el hallazgo para obstrucción sub y supravalvar, patología de la válvula mitralsupravalvar, patología de la válvula mitral disección, Coartación y endocarditisdisección, Coartación y endocarditis Ecocardiografia TransesofagicaEcocardiografia Transesofagica M. Espinal, A.R. Fuisz and N.C. Nanda et al., Sensitivity and specificity of transesophageal echocardiography for determination of aortic valve morphology, Am Heart J 139 (2000), pp. 1071–1076.
    51. 51. Aneurisma de aorta Ascendente y Valvula Aortica Bicuspide
    52. 52. Pt Varón 23 anos SS II-III Aórtico fiebre de 3 semanas Absceso Periaórtico
    53. 53. Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente,coronaria izquierda Válvula Aórtica bicúspide, Ao Ao CI E T E Masc, 24a, ICC,HTA
    54. 54. E T E Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente, Válvula Aórtica bicúspide, Insuficiencia Ao severa Ao Aorta Torácica Masc, 24a, ICC,HTA
    55. 55. RECOMENDACIONES A PACIENTES CONRECOMENDACIONES A PACIENTES CON VALVULA AORTICA BICUSPIDEVALVULA AORTICA BICUSPIDE  Identificar correctamente la válvula aortica bicúspideIdentificar correctamente la válvula aortica bicúspide  Realizar screening familiarRealizar screening familiar  Medidas higiénicas dietéticasMedidas higiénicas dietéticas  Profilaxis para endocarditisProfilaxis para endocarditis  Evitar factores de riesgo para aterosclerosisEvitar factores de riesgo para aterosclerosis  No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo oNo hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacionfuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion aorticaaortica  Profilaxis con betabloqueadores en los que tienenProfilaxis con betabloqueadores en los que tienen dilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECAdilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECA  Seguimiento post quirúrgico valvular. usoSeguimiento post quirúrgico valvular. uso anticolesterolemicosanticolesterolemicos
    56. 56. 5.5 cm para V aortica trivalvar 5.0 cm para Aneurisma en Marfan y Vao Bicuspide
    57. 57. Kaplan–Meier Survival Analysis of 675 Patients with Marfan's Syndrome, According to the Urgency of the Procedure Replacement of the Aortic Root in Patients with Marfan's Syndrome Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
    58. 58. Pts con dilatación moderada de la aorta ascendente (4.5-4.9 cm) tuvieron un riesgo significativamente incrementado de futuras complicaciones (aneurisma, disección o muerte súbita). Pt VAoB con diámetro de aorta Ascendente < 4 cm , 4.0 a 4.4 cm, y 4.5 a 4.9 cm en el momento del reemplazo de V aortica. Pts con dilatación moderada de aorta (4.5- 4.9cm) Tuvieron una significativa peor sobrevida en el largo plazo. Curva Sobrevida Kaplan-Meier Michael A. Borger, Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac CV Surg 2004 ,128, 5 . 677
    59. 59. 201 pts 56 +/- 15 anos 76%201 pts 56 +/- 15 anos 76% varonesvarones diametrodiametro NoNo 201201 %% 100100 15 anos seguimiento15 anos seguimiento libre delibre de complicaionescomplicaiones de AoAscde AoAsc < 4 cm< 4 cm 115115 5757 86%86% 4.0-4.4 cm4.0-4.4 cm 6464 3232 81%81% 4.5 -4.9 cm4.5 -4.9 cm 2222 1111 43%43% 44 pt operados por recambio valvular 22 pt operados por complicaciones e AoAsc : 18 Aneurismas , 1 diseccion y 3 muertes subitas M . Borger Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? .  Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery , 2004 128 , 5 ,  677 - 683
    60. 60. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao BicúspideBicúspide  Diámetro Aórtico > 5.0 cmDiámetro Aórtico > 5.0 cm  Diámetro Aórtico > 4.5 cmDiámetro Aórtico > 4.5 cm asociado :asociado : Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adultoTasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto Coartación de Aorta corregida o noCoartación de Aorta corregida o no Familiar de 1er grado con ruptura/disección de aortaFamiliar de 1er grado con ruptura/disección de aorta Tabaquismo y mas aun con EPOCTabaquismo y mas aun con EPOC Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*) Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)  DiámetroDiámetro AórticoAórtico >4.0 cm>4.0 cm con indicación para reemplazocon indicación para reemplazo electivo de válvula aorticaelectivo de válvula aortica (*)(*) Svennson LG, Lim KH, Lytle BW, et al. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:892-3.
    61. 61. Conclusiones Válvula AorticaConclusiones Válvula Aortica BicúspideBicúspide Es frecuenteEs frecuente Es una enfermedad que compromete variosEs una enfermedad que compromete varios órganosórganos Su diagnostico es importante para mejorarSu diagnostico es importante para mejorar su morbimortalidadsu morbimortalidad Conocerla para su mejor Seguimiento yConocerla para su mejor Seguimiento y tratamiento : profiláctico? ,tratamiento : profiláctico? , intervencionista y quirúrgicaintervencionista y quirúrgica
    62. 62. Valvula Aortica Bicuspide y Coartacion de Aorta Aneurisma de Aorta Ascendente
    63. 63. Indicaciones de cirugía electiva para repararIndicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con V. AoAorta Ascendente Dilatada con V. Ao BicúspideBicúspide Pt de 70 a mujer 152 cm de estatura 53 kg Buen estado de general asintomática Aorta ascendente 5.2 cm hace un ano 5.1 raiz de aorta 4.0 cm hace un ano 3.9cm Gradiente medio 16 mmHg máximo 30 mmHg hace un ano 12 mmHg de gr medio y 22 mmHg gr. máximo I Ao Mínima HVI moderada hace un ano leve.
    64. 64. 10 anos de seguimiento luego de10 anos de seguimiento luego de reemplazo de Válvula Aortica Bicúspidereemplazo de Válvula Aortica Bicúspide sin Aneurisma de Aorta ascendentesin Aneurisma de Aorta ascendente Diámetro de aorta Ascendente %% SobrevidaSobrevida 4.0 cm 57% 78 =/- 6% 4.0 a 4.4 cm 32% 81 =/- 6% 4.5 a 4.9 cm 11% 43 =/- 15% Borger MA, Preston M, Ivanov J, et al. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:677-83.
    65. 65. This highlights the possibility that the larger stiffer sinuses of Valsalva in patients with the A–P phenotype may be associated with a higher risk of aortic dissection and may predispose to aortic regurgitation from progressive root dilation.
    66. 66. Sintetasa del oxido NitricoSintetasa del oxido Nitrico  Rol en la embriogenesis valvar yRol en la embriogenesis valvar y formación vascular y en la etapa deformación vascular y en la etapa de desarrollo en la remodelación vascular .desarrollo en la remodelación vascular .  Trabajos han demostrado que la laTrabajos han demostrado que la la expresión de la Sintetasa del oxido Nitricoexpresión de la Sintetasa del oxido Nitrico derivado del endotelio esta disminuidoderivado del endotelio esta disminuido cuando son comparados VA Bicúspide ycuando son comparados VA Bicúspide y VAo trivalvarVAo trivalvar Aicher D Annal Thorac Surg 2007
    67. 67. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)  Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2)Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastinay gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastina y colágenos fibrilares.y colágenos fibrilares.  Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)  Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizadosInhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son sintetizados por las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúanpor las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúan ligándose a las MMPs.ligándose a las MMPs.  Protein kinasa C es regulador de MMPsProtein kinasa C es regulador de MMPs V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
    68. 68. Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas) gelatinasa A (MMP-2)gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9) TIM-1 Células musculares lisas vascular Células de la cresta neural Matrix extracelular Fibroblastos Válvula y vasos Protein kinasa CProtein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs Oxido nitrico sintetasa endotelial Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,Fibronectin Etapa embrionaria
    69. 69. V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa) V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2 Actividad de metaloproteinasas incrementadasActividad de metaloproteinasas incrementadas En el Aneurisma de Aorta AscendenteEn el Aneurisma de Aorta Ascendente (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
    70. 70. Incidencia Cumulativa de disección o ruptura aguda en función del tamaño inicial del aneurisma. El incremento en ruptura o disección con el aumento del tamaño es estadísticamente significativa (p = 0.003), como el aumento en la incidencia de ruptura (p = 0.006). Tasa de Disección o Ruptura anual para aneurismas toráxico : Predicción basada por Tamaño Ryan R. Davies Ann Thorac Surg 2002;73:17-28
    71. 71. Diámetro del Aneurisma en 524 Pacientes Adultos con Síndrome de Marfan : De Acuerdo a la Presencia de disección aórtica Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[ Reemplazo de la Raíz de la Aorta en Pacientes con Síndrome de Marfan
    72. 72. Tratamiento quirúrgico esta en relación al diámetro del aneurisma Aneurisma aterosclerotico > 5.5 cm Aneurisma Síndrome de Marfan > 4.5 cm Aneurisma Válvula Bicúspide > 4.5 cm
    73. 73. Válvula Aortica BicúspideVálvula Aortica Bicúspide GeneralidadesGeneralidades  En los países industrializados , despuésEn los países industrializados , después de la Hipertensión arterial yde la Hipertensión arterial y arteriosclerosis , la enfermedadarteriosclerosis , la enfermedad degenerativa de la válvula aortica es ladegenerativa de la válvula aortica es la mas común de las enfermedadesmas común de las enfermedades cardiovasculares que amenazan la vidacardiovasculares que amenazan la vida  Entre las operaciones cardiacas, laEntre las operaciones cardiacas, la válvula aortica es la segunda después delválvula aortica es la segunda después del By Pass Ao-CoronarioBy Pass Ao-Coronario ((Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77))
    74. 74. Aorta BicúspideAorta Bicúspide  0.5 a 2 % de la población nace con aorta0.5 a 2 % de la población nace con aorta bicúspidebicúspide (Ward C, Heart 2000 .1.81-5(Ward C, Heart 2000 .1.81-5  Pacientes operados o que mueren porPacientes operados o que mueren por enfermedad valvular aortica, 43% es debido aenfermedad valvular aortica, 43% es debido a esta anomalíaesta anomalía (Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)(Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83) Ao Bicuspide y lesiones congenitas cardiovasculares asociadas • Es usualmente una lesion aislada • 20-50% Se asocia a otra lesion cardiovascular congenita
    75. 75. Aorta Bicuspide ETE : EI perforada
    76. 76. 0 1 2 3 4 5 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44) Años %Libredeeventos Disección,RupturaoMuerte No estenosis Estenosis p= 0.7319 Estenotica 128 57 46 32 29 23 No estenótica 332 190 162 140 121 107 SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR TRICUSPIDE

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