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Enfermedad De Ebstein 2008

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Enfermedad De Ebstein 2008

  1. 1. DR.ALFREDO HERNANDEZ GRAU CIRUGIA CARDIOVASCULAR INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO
  2. 2. ANATOMIA <ul><li>Desplazamiento de la hoja septal y hoja posterior </li></ul><ul><li>Hoja anterior malformada y adherencias anómalas </li></ul><ul><li>Porción atrializada, fina del VD (VD funcional reducido ) </li></ul><ul><li>Además : CIA </li></ul><ul><li>AP/EP: Anatómico </li></ul><ul><li>CIV </li></ul><ul><li>WPW </li></ul>Es una enfermedad del corazón derecho, no solo de la Tricúspide
  3. 3. INSUFICIENCIA TRICUSPIDE en el Neonato <ul><li>Shunt D I a nivel atrial </li></ul><ul><li>Exacerbado por : </li></ul><ul><li>RVP elevada </li></ul><ul><li>Pobre función VD, volumen reducido </li></ul><ul><li>Obst. Salida del VD </li></ul><ul><li>Inhibida por : </li></ul><ul><li>Disfunción del VI </li></ul><ul><li>Incrementada presión de AI </li></ul>
  4. 4. Presentación Clínica Neonatos <ul><li>Alta tasa de muerte fetal </li></ul><ul><li>* Hidropesía </li></ul><ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>ó ambos </li></ul><ul><li>ICC </li></ul><ul><li>Hipoplasia pulmonar </li></ul><ul><li>Cardiomegalia severa </li></ul>
  5. 5. EBSTEIN CLASIFICACION <ul><li>Type A: adherencia de hoja septal y posterior sin volumen restrictivo del VD funcional. Type B: VD atrializado con hoja anterior normal. Type C: Hoja anterior estenótica Type D: Atrialización del VD excepto un pequeño componente infundibular. </li></ul>EBSTEIN ES UNA ENFERMEDAD DEL CORAZON DERECHO,NO SOLO DE LA V.TRICUSPIDE
  6. 6. EBSTEIN TIPOS A C B D Carpentier A, Chauvaud S,. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96: 92–101
  7. 7. EBSTEIN INCIDENCIA SEGÚN EL TIPO Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57
  8. 8. EBSTEIN EDAD DE PRESENTACION J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57 Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
  9. 9. EBSTEIN TIPO DE CIRUGIA Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-57
  10. 10. EBSTEIN MORTALIDAD POR TECNICAS Results of surgery for Ebstein anomaly: A multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association George E. Sarris, MD
  11. 11. Imágenes
  12. 12. EBSTEIN INDICACIONES QX <ul><li>Evaluación de cada caso </li></ul><ul><li>Cianosis que se incrementa </li></ul><ul><li>ICC ó Falla der. </li></ul><ul><li>Inicio de Arritmias </li></ul>
  13. 13. PRONOSTICO ECOCARDIOGRAFIA Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD* a , Ann Thorac Surg 2002;73:1786-1793 1. Cardiothoracic ratio greater than 0.85 (100% fatal) 2. Echocardiography score grade 4/4 (>1.5:1; 100% fatal) 3. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1) and cyanosis (100% fatal) 4. Severe tricuspid regurgitation (mostly fatal) 5. Echocardiography score grade 3/4 (>1.1:1; 45% fatal in infancy)
  14. 14. EBSTEIN TRATAMIENTO QUIRURGICO SHUNT PLASTIA TRASPLANTE REEMPLAZO CUAL CIRUGIA STARNES
  15. 18. EBSTEIN : PLASTIA Ann Thorac Surg 2000;69:1505-1510 Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up Christopher J. Knott-Craig, MD
  16. 19. STARNES Reemtsen et al, JTCVS 2006;132:1285
  17. 20. EBSTEIN : PROTESIS Celermajer D, Somerville J,. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 170–176
  18. 21. EBSTEIN : PATOLOGIA Ebstein ’ s Anomaly Christine H. Attenhofer Jost, MD Circulation. 2007;115:277-285.)
  19. 22. PROTOCOLO DE MANEJO DEL NEONATO
  20. 23. EBSTEIN en el Neonato RESUMEN <ul><li>PGE1 es el tratamiento inicial </li></ul><ul><li>PGE1 permite elegir entre shunt ó cierre de VT </li></ul><ul><li>* shunt si persiste cianosis </li></ul><ul><li>* shunt + Starnes si hay ICC + Cianosis </li></ul><ul><li>* Parche perforado si hay RVOTO </li></ul><ul><li>Reparación con anatomía favorable </li></ul><ul><li>* Dejando CIA abierto </li></ul>
  21. 24. DIAGNOSTICO

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