Davide Magnani Atresia Pulmonar

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Davide Magnani Atresia Pulmonar

  1. 1. ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR DAVIDE MAGNANI
  2. 2. INTRODUCCION <ul><li>RARA : 2.5% CC </li></ul><ul><li>GRAVE </li></ul><ul><li>DUCTUS DEPENDIENTE </li></ul><ul><li>HETEROGENEA </li></ul><ul><li>CIANOTICA </li></ul><ul><li>MORFOLOGIA VD DETERMINA ESTRATEGIA </li></ul>
  3. 3. CARACTERISTICAS GENERALES <ul><li>ATRESIA VALVULA PULMONAR </li></ul><ul><li>HIPERTROFIA VD </li></ul><ul><li>C/S VD HIPOPLASICO </li></ul><ul><li>AP HIPOPLASICA </li></ul><ul><li>SUBDESARROLLO VT </li></ul><ul><li>DEFECTO ATRIAL : CIA , FOP </li></ul><ul><li>PDA </li></ul><ul><li>C/S DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR </li></ul>
  4. 4. CIRCUITO
  5. 5. TIPOS <ul><li>CON SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO </li></ul><ul><li>CON DEFECTO SEPTUM VENTRICULAR </li></ul>
  6. 6. TIPOS
  7. 7. RX
  8. 8. AP SEPTUM VENTRICULAR INTEGRO <ul><li>RARA </li></ul><ul><li>HETEROGENEA </li></ul><ul><li>HD HIPOPLASICO </li></ul><ul><li>ANATOMIA CORONARIA VARIABLE </li></ul><ul><li>DEFECTO ATRIAL </li></ul>
  9. 9. AP SEPTUM INTEGRO
  10. 10. MANEJO INICIAL <ul><li>MANTENER PATENCIA DEL DUCTUS </li></ul><ul><ul><li>PG E1 0.01-0.02 mg/kg/min SEGUN S02 </li></ul></ul><ul><ul><li>CONTINUA </li></ul></ul><ul><ul><li>APNEA/HIPERTERMIA </li></ul></ul><ul><li>HIPOXEMIA / ACIDOSIS = VM / UCI </li></ul><ul><li>EVOLUCION ESTABLE ? CINEANGIO </li></ul>
  11. 11. MANEJO INICIAL <ul><li>ANGIOGRAFIA INMEDIATA </li></ul><ul><li>DIAGNOSTICA TERAPEUTICA </li></ul><ul><li>DETERMINAR PRESENCIA DE CCDVD </li></ul>
  12. 12. CINEANGIO : D/C CCDVD
  13. 13. CINEANGIO : D/C CCDVD
  14. 14. CINEANGIOGRAFIA <ul><li>DIAGNOSTICA </li></ul><ul><ul><li>D/C CIRCULACION CORONARIA VD </li></ul></ul><ul><li>TERAPEUTICA </li></ul><ul><ul><li>ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON </li></ul></ul>
  15. 15. ANGIOGRAFIA <ul><li>ATRIOSEPTOSTOMIA CON BALON ASEGURA CIA </li></ul><ul><li>DESCARTAR CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD : CCDVD </li></ul>
  16. 16. CINEANGIOGRAFIA DX <ul><li>SIN CCDVD ? </li></ul><ul><ul><li>VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON </li></ul></ul><ul><li>CON CCDVD ? </li></ul><ul><ul><li>NO DESCOMPRESION VD : RIESGO DE MS/IAM </li></ul></ul>
  17. 17. VALVULOTOMIA PULMONAR PERCUTANEA : RADIOFRECUENCIA + BALON POST DILATACION
  18. 18. RADIOFRECUENCIA & BALON
  19. 19. VALVULOTOMIA PERCUTANEA
  20. 20. ECOCARDIOGRAFIA <ul><li>HERRAMIENTA INTEGRAL </li></ul><ul><li>DEFINE ESTRATEGIA TTE </li></ul><ul><li>DX CCVD, INFUNDIBULO </li></ul><ul><li>ESTRATIFICA : INDICE Z </li></ul><ul><ul><li>MAYOR DE -2.5 : POCO RIESGO DE CCDVD Y PODRAN IR A REPARACION BIVENTRICULAR </li></ul></ul><ul><ul><li>INFUNDIBULO PATENTE </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>DESCOMPRESION VD QX VS PERCUTANEA </li></ul></ul></ul>
  21. 21. ECOCARDIOGRAFIA <ul><li>SEGUIMIENTO:POST DESCOMPRESION </li></ul><ul><ul><li>REQUIERE SHUNT ADICIONAL? </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>VOLUMEN VD PEQUE;O </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ANILLO TRICUSPIDEO PEQUE;IO </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>ADECUADA DESCOMPRESION VD ? </li></ul></ul><ul><ul><li>ADECUADO CRECIMIENTO VD ? </li></ul></ul><ul><ul><li>ADECUADA FUNCION VD? </li></ul></ul>
  22. 22. ECOCARDIOGRAFIA APSIV
  23. 23. ECOCARDIOGRAMA APSIV
  24. 24. ECOCARDIOGRAMA APSIV
  25. 25. ESTRATEGIA <ul><li>SINUSOIDES EXTENSOS = CCDVD </li></ul><ul><ul><li>NO DESCOMPRESION VD </li></ul></ul><ul><ul><li>RIESGO DE ISQUEMIA/NECROSIS/MS </li></ul></ul><ul><ul><li>ESTRATEGIA DISTINTA : VENTRICULO SIMPLE </li></ul></ul>
  26. 26. CIRUGIA <ul><li>VALVULOTOMIA PULMONAR ABIERTA </li></ul><ul><ul><li>EXITOSA </li></ul></ul><ul><ul><li>PATENTE / PALIATIVA </li></ul></ul><ul><ul><li>NECESARIA ? PERCUTANEA ? </li></ul></ul><ul><li>SHUNT ARTERIAL SISTEMICO PULMONAR </li></ul><ul><ul><li>SI POST PERCUTANEA + PGE1 NO SATURA </li></ul></ul><ul><li>DE EMERGENCIA POR COMPLICACION PERCUTANEA </li></ul>
  27. 27. MANEJO QX INICIAL <ul><li>PALIATIVO </li></ul><ul><li>OBJETIVOS </li></ul><ul><ul><li>QP ADECUADO (SHUNT ARTERIAL SIST-PULM) </li></ul></ul><ul><ul><li>DESCOMPRESION VD (VALVULOTOMIA) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>DE NO HABER CCDVD </li></ul></ul></ul><ul><li>MAYORIA REQUIERE SHUNT SISTEMICO </li></ul><ul><ul><li>BLALOCK TAUSSIG MODIFICADO </li></ul></ul><ul><li>QX POSTERIOR : REPARATIVA </li></ul><ul><ul><li>SEGUN DESARROLLO ESTRUCTURAS DERECHAS </li></ul></ul>
  28. 28. BLALOCK TAUSSIG SHUNT
  29. 29. SEGUIMIENTO 6M-12M <ul><li>SEGUN DESARROLLO VD </li></ul><ul><ul><li>INADECUADO? (VD DEBIL) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>SINUSOIDES CORONARIOS? (IAM) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE : QX FONTAN </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>ADECUADO ? </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>REPARACION QX : ESTRATEGIA 2 V </li></ul></ul></ul>
  30. 30. TECNICA FONTAN LATERAL
  31. 31. DESARROLLO ADECUADO VD 3 MESES DESPUES
  32. 32. QX LATERAL DE FONTAN <ul><li>CIRUGIA COMPLETA DE FONTAN </li></ul><ul><li>DEFECTO ATRIAL AJUSTABLE </li></ul><ul><li>POST QX SE REAJUSTA DEFECTO ATRIAL PARA EVALUACION HEMODINAMICA </li></ul>
  33. 33. <ul><li>SHUNT GLENN BIDIRECCIONAL UTILIZANDO : </li></ul><ul><li>SHUNT VCS – AI : EVITA CEC </li></ul>S HUNT ATRIOCAVO
  34. 34. QX EXTRACARDIACA DE FONTAN <ul><li>GORE TEX </li></ul>
  35. 35. SEGUIMIENTO 6M-12M <ul><li>SEGUN DESARROLLO VD </li></ul><ul><ul><li>MARGINAL ? (ESTRATEGIA VENTRICULO &1/2) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>VD DEBIL AUN PERO CON BUEN FLUJO </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>AGRANDAN VDAP </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>CIERRE PARCIAL/COMPLETO DEFECTO ATRIAL </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SHUNT BIDIRECCIONAL DE GLENN : </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>BYPASS 1/3 DRENAJE VENOSO SIST DIRECTO AP </li></ul></ul></ul></ul>
  36. 36. SHUNT BIDIRECCIONAL
  37. 37. QX REPARATIVA <ul><li>CUANDO ? </li></ul><ul><li>MONITOREO CONTINUO : ETT / KT / TAC 3D </li></ul><ul><li>ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO VD </li></ul>
  38. 38. SHUNT ARTERIAL SISTEMICO <ul><li>SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD </li></ul><ul><li>EVITA OUTFLOW CORONARIO </li></ul>
  39. 39. QX SEGUN DESARROLLO VD
  40. 40. QX SEGUN DESARROLLO VD
  41. 41. CIERRE DSA AJUSTABLE
  42. 42. AGRANDAMIENTO TSVD : PROTESIS
  43. 43. AGRANDAMIENTO VD : HOMOINJERTO
  44. 44. AP SEPTUM INTEGRO <ul><li>CON VD ELONGADO </li></ul><ul><ul><li>MAS RARO </li></ul></ul><ul><ul><li>VALVULOTOMIA PERCUTANEA </li></ul></ul><ul><ul><li>SINO HAY RADIOFRECUENCIA : </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>PERFORACION TRANSVENTRICULAR + DILATADOR HEGAR </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>INFUSION PGE1 + S02 </li></ul></ul><ul><ul><li>MAYORIA CON OBST INFUNDIBULAR </li></ul></ul><ul><ul><li>REQUIEREN QX + SHUNT SISTEMICO (B T S ) </li></ul></ul><ul><ul><li>SEGUIMIENTO 12-18M PARA QX REPARATIVA : </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>AGRANDA VDAP, CIERRE CIA, RESECCION INFUND </li></ul></ul></ul>
  45. 45. AP SEPTUM INTEGRO <ul><li>VD HIPOPLASICO </li></ul><ul><ul><li>TODOS REQUIEREN SHUNT SISTEMICO </li></ul></ul><ul><ul><li>DESCOMPRESION VD SEGUN INFUNDIBULO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>PRESENTE ? ESTRATEGIA VENTRICULO SIMPLE </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>DESCOMPRESION VD SIN IMPACTO </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>REQUIERE BTS 4MM QX PROX A AP DERECHA </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>CIERRE DUCTUS SUSP PGE1 </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>REEVALUACION 6M DEL BTS </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>DETERIORO BTS : BYPASS BIDIRECCIONAL GLENN </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>CIERRE BTS CON PATCH ACTP PROX </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>REEVALUACION 2 – 3 A </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>DETERMINA SI VA A QX FONTAN </li></ul></ul></ul></ul></ul>
  46. 46. INFUNDIBULO VD <ul><li>DESCOMPRESION VD </li></ul><ul><ul><ul><li>VALVULOTOMIA AP PERCUTANEA /QX </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ESTABILIZAR </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SHUNT BIDIRECCIONAL </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>SEGUIMIENTO 12M = CINEANGIO </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>BUEN DESARROLLO VD : ESTRATEGIA 2V </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>MARGINAL : VA A QX </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>CIERRE PARCIAL CIA (5MM D), AUMNETO VDAP Y RESECCION MUSCULAR </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>BTS PERMEABLE SEGUN SEGUIMIENTO </li></ul></ul></ul></ul>
  47. 47. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD <ul><li>RARO 5% </li></ul><ul><li>MECANISMO DESCONOCIDO </li></ul><ul><li>TEORIA : PRESION, HIPERTROFIA VD </li></ul><ul><li>SINUSOIDES, FISTULA, COMPETENCIA </li></ul>
  48. 48. ECO : DILATACION CD
  49. 50. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD <ul><li>ISQUEMIA POR DESCOMPRESION </li></ul><ul><li>MUERTE SUBITA POR IAM </li></ul><ul><li>GRUPO DE ALTO RIESGO </li></ul><ul><li>VD PEQUENO, CD DOMINANTE </li></ul>
  50. 51. ASOCIADO A VD PEQUENO Y CD DOMINANTE
  51. 52. CIRCULACION CORONARIA DEPENDIENTE DEL VD <ul><li>MANEJO INICIAL : NO DESCOMPRIMIR </li></ul>
  52. 53. CCDVD : MANEJO INICIAL <ul><li>SEPTOSTOMIA ATRIAL CON BALON </li></ul><ul><li>LUEGO QX : BTS </li></ul><ul><li>UCI VARIOS DIAS </li></ul><ul><li>VENTRICULO SIMPLE Y CIERRE DE BTS </li></ul><ul><li>A LOS 6M : GLENN BIDIRECCIONAL </li></ul><ul><li>A LOS 3 A : QX DE FONTAN </li></ul>
  53. 54. SHUNT ARTERIAL SISTEMICO <ul><li>SHUNT SISTEMICO ARTERIAL AORTA – VD PERMITE MANTENER COMPRESION VD </li></ul><ul><li>EVITA OUTFLOW CORONARIO </li></ul>
  54. 55. ATRESIA PULMONAR PRONOSTICO
  55. 56. PRONOSTICO <ul><li>ELEVADA MORTALIDAD </li></ul><ul><li>SV POST INTERVENCION </li></ul><ul><ul><li>77% 1M </li></ul></ul><ul><ul><li>70% 6M </li></ul></ul><ul><ul><li>60% 5A </li></ul></ul><ul><ul><li>58% 15A </li></ul></ul><ul><ul><li>2V 33%, FONTAN 20%, 1.5V 5% TC 2% </li></ul></ul><ul><ul><li>MUERTE ANTES DE REPARACION 38% </li></ul></ul><ul><ul><li>VIVOS SIN REPARACION 2% </li></ul></ul>
  56. 57. FACTORES PX <ul><li>BAJO PESO </li></ul><ul><li>DESARROLLO VD </li></ul><ul><li>CIRCULACION CORONARIA </li></ul><ul><li>INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA : INDICE Z </li></ul><ul><ul><li>INDICE Z MENOR A 70% : NO 2V </li></ul></ul>
  57. 58. ATRESIA DE VALVULA PULMONAR CON DEFECTO SEPTUM INTERVENTRICULAR
  58. 59. GENERALIDADES <ul><li>CIV + CIA </li></ul><ul><li>DESARROLLO BIVENTRICULAR </li></ul><ul><li>HETEROGENEO </li></ul><ul><ul><li>AP : NORMAL O AUSENTE </li></ul></ul><ul><ul><li>COLATERAL AoPULMONAR O PULM NATIVAS </li></ul></ul><ul><li>CIANOSIS AL NACER O NEONATAL </li></ul>
  59. 60. GENERALIDADES <ul><li>NO REQUIERE INTERVENCION INMEDIATA </li></ul><ul><li>CIENANGIO DX INMEDIATO </li></ul><ul><ul><li>PRESENCIA COLATERALES ? </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>STOP PGE1 </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ALTA </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>REEVALUACION 3 MESES </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ESTRATEGIA SEGUN DESARROLLO </li></ul></ul></ul>
  60. 61. <ul><li>INTERVENCION PRECOZ DE COLATERALES : DESASTROSO </li></ul><ul><li>ESTIMULAR DESARROLLO DE VASOS NATIVOS : IDEAL </li></ul>
  61. 62. MANEJO <ul><li>SEGUN ESTRATEGIA: </li></ul><ul><ul><li>CIERRE CIA CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>CONTINUIDAD VDAP </li></ul></ul><ul><ul><li>DESARROLLO VASOS NATIVOS </li></ul></ul><ul><ul><li>UNIFOCALIZACION </li></ul></ul><ul><ul><li>SEGUIMIENTO PERIODICO </li></ul></ul>
  62. 63. MANEJO CONTROVERSIAL <ul><li>OBEJTIVOS </li></ul><ul><ul><li>COMPLETAR UNIFOCALIZACION </li></ul></ul><ul><ul><li>ESTABLECER CONTINUIDAD VDAP </li></ul></ul><ul><ul><li>CIERRE CIV </li></ul></ul><ul><ul><li>CIERRE CIA </li></ul></ul><ul><ul><li>ESTADIOS SECUENCIALES </li></ul></ul>
  63. 64. UNIFOCALIZACION <ul><li>CONFLUIR COLATERALES A LA ARTERIA PRINCIPAL </li></ul><ul><li>DESARROLLAR ARTERIAS NATIVAS POR MEDIO DE SHUNT CENTRAL </li></ul><ul><li>EVALUAR 6M SU DESARROLLO </li></ul><ul><li>SEGUN DESARROLLO NATIVAS :: PRONOSTICO </li></ul><ul><li>MEJOR PRONOSTICO SI DESARROLLAN NATIVAS INTRAPERICARDIO </li></ul>
  64. 65. <ul><li>PEOR PRONOSTICO SI QP DEPENDE DE COLATERALES AOPULM : 0%SV 10A </li></ul>
  65. 66. ARTERIAS PULMONARES NATIVAS ADECUADAS Y COLATERALES
  66. 67. DISMINUCION DE NATIVAS Y COLATERALES
  67. 68. DISMINUCION DE AMBAS
  68. 69. VS.
  69. 70. AUSENCIA DE ARTERIAS NATIVAS
  70. 71. AUSENCIA
  71. 72. VS.
  72. 73. UNIFOCALIZACION PASO UNICO <ul><li>PROPONEN CORRECCION TEMPRANA Y EN UN SOLO TIEMPO </li></ul><ul><li>RESULTADOS MUY VARIADOS </li></ul><ul><li>PROTEJE DE HTP POR HIPERFLUJO </li></ul><ul><li>EVITA IRREVERSIBILIDAD </li></ul><ul><li>CUANDO ADECUADOS VASOS NATIVOS Y COLATERALES </li></ul>
  73. 74. CORRECCION EN PASO UNICO : ADECUADAS NATIVAS Y COLATERALES
  74. 75. UNIFOCALIZACION PASO UNICO
  75. 76. ESTRATEGIA PROPUESTA
  76. 77. ESTRATEGIA PROPUESTA <ul><li>EVALUACION 3 MESES </li></ul><ul><li>UNIFOCALIZACION UNICA </li></ul><ul><ul><li>NATIVAS & COLATERALES ADECUADAS </li></ul></ul><ul><li>DOS TIEMPOS </li></ul><ul><ul><li>NATIVAS INADECUADAS </li></ul></ul><ul><ul><li>SHUNT CENTRAL PARA ESTIMULARLAS </li></ul></ul><ul><ul><li>CIERRE CIV AL FINAL </li></ul></ul>
  77. 80. NATIVAS DISMINUIDAS: COLATERALES DESARROLLADAS
  78. 82. SEGUIMIENTO
  79. 83. MAPCA : MAJOR AORTOPULMONARY COLLATERAL ARTERY
  80. 84. A MENOR QP COLATERAL : COMPLETAN REPARACION EN EL FUTURO
  81. 87. CONSIDERACIONES GENETICAS <ul><li>PROGRAMADOS PARA NO DESARROLLAR </li></ul><ul><li>REFRACTARIO A ESTIMULO </li></ul><ul><li>MICRODELECION GENETICA? </li></ul><ul><ul><li>MONOSOMIA 22q11.2 : ANOMALIA CONOTRONCAL </li></ul></ul><ul><ul><li>GRUPO CATCH 22 </li></ul></ul><ul><ul><li>AUSENCIA GEN JAG1 </li></ul></ul><ul><li>TRISOMIA 21, 13 , 18 </li></ul><ul><li>FENOTIPO CATCH : CARDIAC, FASCIES,T CELL, CLEFT PALATE, HIPOCA+ </li></ul>
  82. 88. CONSIDERACION GENETICA <ul><li>ANOMALIA FACIAL DEL SND CONOTRUNCAL </li></ul>
  83. 89. HIPOPLASIA DISTAL PERSISTENTE A PESAR DE DILATACION PROXIMAL : GENOTIPICO ?
  84. 90. CONCLUSION <ul><li>CONGENITA CIANOTICA </li></ul><ul><li>RARA </li></ul><ul><li>GRAVE </li></ul><ul><li>HETEROGENEA </li></ul><ul><li>DUCTUS DEPENDIENTE </li></ul><ul><li>MANEJO ESTRATIFICADO </li></ul><ul><li>CORRELACION GENETICA </li></ul>
  85. 91. CONCLUSIONES <ul><li>CON SEPTUM INTEGRO </li></ul><ul><ul><li>MANEJO INMEDIATO PERCUTANEO </li></ul></ul><ul><ul><li>SEGUIMIENTO ANGIO/TAC/ETT </li></ul></ul><ul><ul><li>REPARACION QX SEGUN DESARROLLO VD </li></ul></ul><ul><li>CON DEFECTO SEPTUM MANEJO </li></ul><ul><ul><li>NO INMEDIATO </li></ul></ul><ul><ul><li>SEGUN DESARROLLO DE VASOS NATIVOS Y COLATERALES </li></ul></ul>
  86. 92. GRACIAS.

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