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Purpuras trombocitopenicas mt

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Purpuras trombocitopenicas mt

  1. 1. Purpuras Trombocitopenicas-Trastornos de la Hemostasia- Dr. Manuel Alejandro Thomas Rios Medico Residente Pediatria I año - 2013
  2. 2. Definición - Purpura• Trastorno hemorrágico moderadamente grave caracterizado por hemorragias en los tejidos, especialmente bajo la piel o las mucosas, provocando la aparición de equimosis o petequias
  3. 3. Definición - Trombocitopenia• Trombocitopenia disminución de las plaquetas a menos de 150 000/ml: Secuestro Aumento de la Disminución de plaquetario en destrucción de la producción: un bazo plaquetas, de de origen aumentado de origen congénito o volumen u otro inmunitario o adquirido. organo. no inmunitario.
  4. 4. Causas de Trombocitopenias Aumento de la destruccion - Inmunes: a) LES b) Brucella c) Medicamentoas d) PTI Produccion insuficiente: a) Aplasica b) Megaloblastica Alteracion en la distribucion: a) Hiperesplenismo b) Trombosis porta c) Secuestro
  5. 5. Producción insuficiente de Plaquetas• Congénitas – Trombocitopenia congénita amegacariocítica – Anemia de Fanconi – Síndrome de Bernard Soulier – Mutación del gen MYH9 – Síndrome de DiGeorge• Adquiridas – Aplasia pura de serie megacariocitica adquirida – Asociada a quimioterapia o radioterapia – Por infecciones virales – Anemia megaloblástica – Deficiencia grave de hierro – Infiltración a la medula ósea
  6. 6. Clasificación de las Purpuras ALTERACIONES ALTERACION FX. ALTERACION DEL PLAQUETARIAS DE COAGULACION ENDOTELIO• Púrpuras • Hemophilia-Von • Púrpuras Trombocitopénic Willebrand vasculares. as (Cuantitativa)• Púrpuras trombociopáticas (Cualitativa
  7. 7. Mantener la integridad vascular al sellar las deficiencias menores del endotelio. Detener la Promoverque la cascada Funciones hemorragia a través de lade coagulación formación de forme fibrina plaquetarias. tapones plaquetarios. Estabilizar el tapón hemostático al contribuir con la actividad procoagulante.
  8. 8. Purpura trombocitopenica Idiopatica
  9. 9. -Virus de Epsten Barr. - VIHTranscurridas entre 1-4 semanasdespués de una infección vírica. Se desarrolla un Autoanticuerpo dirigido contra la superficie plaquetaria. El receptor FC de los macrofagos esplenicos- Reconocen las plaquetas circulantes. Enfermedad de Werlhof
  10. 10. PTI - Etiopatogenia• El mecanismo patogenético fundamental se debe a la producción de Auto-anticuerpos del tipo IgG que se fijan a las membranas de las plaquetas , siendo estas destruídas por los macrófagos del sistema retículo endotelial, fundamentalmente en el Bazo é Hígado.• Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos en Médula ósea.
  11. 11. Cuadro clínico Hemorragia - Hepatomegalia Petequias gingival y de purpureas Exploración -Esplenomegalia mucosas.generalizadas: física: NORMAL -Linfadenopatia SUBITA (menor a 10mmil) Raros.
  12. 12. Datos de Laboratorio: • Frecuente trombocitopenia intensa 10000 -20000. • Tamaño plaquetas normal o ligeramente aumentado. • Hemoglobina disminuida. • Examen de MO: Megacariocitos Normales o aumentados (inmaduros). • Prueba de Anticuerpos antinucleanes: + • Prueba de Coombs, si hay una anemia inexplicada, para descartar Sx. De Evans ( anemia hemolitica autoinmunitaria + trombocitopenia)
  13. 13. PTI Morbimortalidad• La complicación más grave es la Hemorragia SNC y la HDA – incidencia del 1%.• L a mortalidad es baja y está en relación fundamentalmente con la hemorragia intracraneal• Se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post- esplenectomía.
  14. 14. PTI aguda• Aparición repentina y autolimitada• Remisiones espontáneas 90%• Historia de infección antes del sangrado (3 semanas)• Enfermedades exantémicas de la infancia• Enfermedades respiratorias virales• Varicela• Infección por virus del Epstein Barr• Después de la vacunación• Puede existir trombocitopenia severa y manifestaciones de sangrado leves.• Duración promedio de 4 a 6 semanas
  15. 15. PTI cronica• Aparición generalmente insidiosa• Larga historia de síntomas hemorrágicos leves a moderados• Antecedente de infecciones• Episodios de sangrado de días a semanas, intermitente o cíclicos• Remisiones espontáneas raras• A menudo el curso clínico es benigno
  16. 16. Criterios Diagnósticos PTITrombocitopenia < 150,000 xmm3Hiperplasia megacariocítica.Anticuerpos Antiplaquetarios (IgG)No signos de toxicidad sistémicaNo adenopatías ni visceromegalia
  17. 17. Diagnostico Diferencial• Púrpura Trombocitopénica Infecciosas : – Brucellosis – VIH – Parvovirus• Púrpura Trombocitopénica por medicamentos: – Rifampicina – Sulfas – Ranitidina.• Púrpura asociada a Conectivopatías: – Les• Púrpura Vascular de Henoch Schonlein
  18. 18. Tratamiento• No modifica el desenlace clínico a corto o largo plazo. • Dosis. 0.8-1g/kg/dia x 2 dias. Inmunoglobulina • Rápida elevación de recuento plaquetario Intravenosa. • Caro – cefalea, vómitos (meningitis aseptica) • Dosis. 1-4mg /kg/dia. Suele continuarse hasta 2 o 3 semanas despues. Prednisona • Antes de su administracion descartar otras Enf. • Disminucion gradual. Anticuerpos Anti- • Dosis: 50ug/kg en dos dias. D IV. • Pacientes Rh positivos produce Anemia hemolitica.
  19. 19. Tratamiento• Gammaglobulina intravenosa en dosis elevadas. – bloqueo de los receptores de la fracción constante de inmunoglobulina G en los macrófagos esplénicos, con lo cual la plaqueta no puede unirse al receptor macrofágico y no es destruida.• Danazol: – Produce disminución de la destrucción plaquetaria al disminuir la expresión de receptores de la fracción constante de la inmunoglobulina G en la membrana de los macrófagos.• Plasmaféresis: – Elimina los autoanticuerpos
  20. 20. Medidas Generales• La transfusión de plaquetas generalmente es ineficaz.• Indicada en el soporte de emergencia de una hemorragía importante.• Tx. Medico interfiere con la eliminación de los anticuerpos y mejora el conteo plaquetario, pero no altera el curso a largo plazo.• Resuelve espontáneamente en el 90% de los casos. – Tratamiento controversial
  21. 21. Manejo Urgencias• Soporte vital básico.• PTI conocido: – Corticoides a altas dosis, IG IV – Evaluar transfusión de plaquetas• Hemorragia severa: – Transfusión de plaquetas. – La sobrevida plaquetaria aumenta si se transfunden inmediatamente después de la IG.
  22. 22. Indicaciones de Transfusión de Plaquetas• Sangrado que comprometa la vida.• Plaquetas menor de 10,000• 1 U/ 10kg.• 1 u  20,000 plaquetas/mm3
  23. 23. Trombocitopenia inducida por fármacos• Se asocian procesos inmunitarios o a lesión de megacariocitos. • Acido valproico • Fenitoina • TMP-SMZ• Exposición de anticuerpos de heparina vs complejo heparina-factor 4 plaquetario.
  24. 24. Sindrome hemolitico uremico• Enfermedad aguda que suele aparecer después de una gastroenteritis aguda por Echerichia coli.• Aparecen sintomas de anemia hemolitica, trombocitopenia e insuficiencia renal.
  25. 25. • Morfología anormal con células de casco, esferocitos, esquistocitos y eritrocitos Anemia espinosos. hemolítica • Numero de megacariocitos normal en la MO hay una destrucción excesiva de plaquetas.Trombocitopenia • Orina presencia de cilindros, proteína, eritrocitos. Lesión renal IRA • Anuria y hiperazoemia intensa. Lesión grave.
  26. 26. Purpura trombocitopenica trombotica• Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia, función renal anormal alteraciones del SNC.• Adultos y en adolescentes
  27. 27. • Puede ser causada por déficit de la enzima metaloproteinasa• Tratamiento – Plasmaferesis
  28. 28. Síndromes trombocitopenicos congénitos• Trombocitopenia amegacariocitica congénita – Defecto en la hematopoyesis 1º días o semana de vida. – Petequias y purpura – Examen de MO ausencia de megacariocitos, evoluciona insuficiencia medular• Tratamiento – Transplante de MO
  29. 29. Sindrome de Wiskott aldrion• Trombocitopenia con plaquetas diminutas, eccema e infecciones recurrentes por inmunodeficiencia.• Ligado cromosoma X.• Examen de MO con cuenta normal de megacariocitos pero con morfología anormal• Tratamieno transplante de MO
  30. 30. Trombocitopenia neonatal• Aparece asociada a infecciones víricas congénitas – Rubeola – Infección CMV – Toxoplasmosis – Sífilis• Anticuerpos maternos dirigidos contra las plaquetas fetales.
  31. 31. Purpura trombocitopenica aloinmunitaria del RN• Causada por el desarrollo de anticuerpos maternos frente a antigenos de plaquetas fetales, que son compartidas por el padre y son reconocidas como extrañas por el sistema inmunitario materno.
  32. 32. Purpura trombocitopenica aloinmunitaria del RN• RN aparente sano• Desarrolla purpura y petequias generalizadas• Diagnsoticos presencia de aloanticuerpos maternos frente a las plaquetas paternas• Tratamiento administración prenatal a la madre de inmunoglobulina IV• Suele comenzar en el 2º trim y continua durante toda la gestación.
  33. 33. Purpura Vascular de Henoch- Schonlein• Causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica y vasculitis en niños• Etiología no bien conocida – Desencadenada por IgA. – Se reconoce por sus características petequiales inflamatorias, distribución simétrica en miembros inferiores hasta la cintura. – Produce daño vascular en vasos de TGI y riñones produciendo nefropatías agudas.• Recuento de plaquetas : Normales
  34. 34. ETIOLOGÍADESCONOCIDA Antecedente de afección del Estreptococo betahemolítico tracto respiratorio superior grupo A, Yersinia o Mycoplasma Otras causas: virus, fármacos (penicilina, ampicilina, eritromici na, quinina), alimentos, exposici ón al frío o picaduras de insectos.
  35. 35. Patogenia• No se conoce patogenia específica.• Se cree que las citocinas que intervienen en la enfermedad acitva son: – TNF-α – IL-6• Vasculitis mediada por IgA de pequeños vasos.
  36. 36. Manifestaciones ClinicasCUTÁNEAS• Exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial – Palidecen con presión – Progresan a petequias – Rojo Violáceo Pardo herrumbroso – Desaparece espontaneamente• DURAN de 3-10 días.• Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente.
  37. 37. Manifestaciones ClinicasARTICULARES• Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias.• Tobillos y rodillas.• Periarticular.• No deja deformidad permanente.• Puede preceder al rash.• Puede ser la primera manifestación en un 25% de los casos.
  38. 38. Manifestaciones ClinicasGASTROINTESTINALES• Dolor abdominal 40-85% casos• Después del exantema• Sangre oculta en heces +• Hematemesis• Intususcepción
  39. 39. Manifestaciones clinicasRENALES• Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.• Nefropatía en la mayor parte de casos• Hematuria aislada• Si la afección renal progresa – Sx nefrítico – Sx nefrótico
  40. 40. Diagnóstico• CLÍNICODIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Poliarteritis Fiebre reumática LES nodosa Artritis Reacciones a Glomerulonefritis reumatoide fármacos aguda
  41. 41. Bibliografía• Beck CE, Nathan PC, Parkin PL, et al. Purpura trombocitopenica inmunologica en la infancia. Rev Esp Pediatric 2005; 61:212-8• J. Ruiz Arguelles Guillermo. Fundamentos de hematología. 4ª edición. 2009. editorial Panamericana.• Greer, John P.; Foerrster, John; Rodgers, George; Paraskevas, Frixos; Glader, Bertil; Arber, Daniel A.; Means, Jr., Robert T. Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition.• McMillan R. Hemorrhagic disorders: abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed.

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