Ictericia Pediatria : HIPERBILIRRUBINEMIA

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Ictericia Pediatria : HIPERBILIRRUBINEMIA

  1. 1. HIPERBILIRRUBINEMIA JAVIER ZORRILLA PRIETO
  2. 2. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
  3. 3. Sistema Retículo Endotelial HEME METABOLISMO DE LAS Fe + CO Heme .Oxigenasa CEREBRO BILIRRUBINAS BILIVERDINA B Biliverdina Placenta Organismo Materno Reductasa B - Albumina BILIRRUBINASangre MetabolismoB - Albumina Hepático Albumina + B Hepatocito Receptor de Albumina INTESTINO B - Conjugada B - Ligando Bacterias B UDPGT Urobilinogeno B - Conjugada Neoreview2010 Vol.11 Excreción Fecal No.6 June 2010
  4. 4. LA BILIRRUBINALa Vida del Eritrocito en el RN es de 1.5 a 3 meses La producción de bilirrubina en el RN se ha estimado 8,5mg/kg/día, aprox. el doble de la tasa de 4 mg/kg/día en adultos. Dentro de las células del hígado, cerca del 60% de la bilirrubina se encuentra en el citosol y alrededor del 25% en los microsomas. Lingandina, un glutatión S-transferasa, es responsable de unir la bilirrubina dentro de las células. La Concentración en el Hígado sonbajar al nacer pero dentro de la 1er y2da semana toma el valor del Adulto
  5. 5. LA BILIRRUBINA EN EL FETOLa bilirrubina aparece en el feto humano en14 semanas de gestación. (31) A las 16semanas, la bilirrubina no conjugada-IXalfa aparece en la bilis. Por 38 semanas degestación, la bilirrubina-IX-alfa esel isómero principal.El Metabolismo de la bilirrubina es diferenteen el feto en comparación con el RN. Labilirrubina no conjugada en el feto puede sereliminada, ya sea por cruzar la placenta haciala circulación materna o al pasar el hígado fetaly excreción de bilis del feto. La conjugación yexcreción en la bilis se asocia con laacumulación de una cantidad de bilirrubina enel meconio correspondiente a 5 a 10 veces laproducción diaria.
  6. 6. MECANISMOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA FISIOLOGICA DEL RN ICTERICIA NO FISIOLOGICA DEL RN  El aumento de catabolismo del• CATABOLISMO DEL GRUPO HEME hemo • De la Degradación de los eritrocitos – anemias hemolíticas congénitas • Degradación de la – hemólisis mediada inmunológicamen mioglobina, citocromos, catalasas. te (por ejemplo, Rh y la• Disminución de la incompatibilidad ABO) captación y en la excreción de las – La extravasación células del hígado de sangre (hematomas, fracturas y Hemorragias Intracraneales – Concentración neonatal de ligandina baja, Proteínas de Unión  Disminución de la conjugación y la intracelular excreción de bilirrubina – Actividad baja neonatal de  Defectos genéticos en UDGPT  hepática y la enfermedad biliar Glucoronil Transferasa Uridina Difosfato (UDPGT)  El aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina  Disminución del pasaje del intestino  Aumento de desconjugación de bilirrubina en el intestino
  7. 7. GUÍA PARA FOTOTERAPIA: >35ss
  8. 8. GUÍA PARA EXANGUINO- TRANSFUSIÓN
  9. 9. La Academia Americana de Pediatría directriz sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia en el recién nacido de 35 semanas de gestación: los 10 elementos clave 1. Promover y apoyar la lactancia materna exitosa 2. Establecer protocolos de enfermería para la identificación de ictericia y son circunstancias en las que las enfermeras pueden pedir una bilirrubina sérica. 3. Medida de la bilirrubinas séricas o trasncutánea en neonatos con ictericia en las primeras 24h 4. Estimación visual de la ictericia puede conducir a errores, especialmente e los lactantes de piel oscura 5. Interpretar todos los niveles de bilirrubina de acuerda a la edad en horas del paciente 6. Los Lactantes de <38 semanas sobre todo si son amamantados son de alto riesgo 7. Realizar la evaluación en todos los RN antes de darles de alta 8. Dar a los padres Información escrita y oral sobre la ictericia 9. Proporcionar un sistema adecuado de seguimiento basado en el tiempo de aprobación del manejo y evaluación de riesgos 10. El tratamiento de RN, cuando este indicado, con fototerapia o transfusión de intercambio
  10. 10. PREVENIR LA HIPERBILIRRUBINEMIA PROMOVER Y APOYAR LA LACTANCIA EXITOSASi bien no está soportado por estudiosclínicos controlados, hay pruebas deque cuando los bebes son amantados de8-12 veces/día en los primeros díasdespués del nacimiento, según lorecomendado por la AAP, existe unareducción significativa en la proporciónde recién nacidos que desarrollanictericia. Los RNAT deben consumir 150kcal/kg/día, equivalente a aproximadamente 1losM.J. Maisels / Seminars in Fetal & Neonatal Medicine bebés de término 1 o 2 onzas (30cc) cada 2-15 (2010) 129–135 3 horas en la Primera Semana de Vida (Am Fam Physician. 2008;77(9):1255-1262. Copyright © 2008 American Academy of Family Physicians.
  11. 11. PATOGENESIS DE LA ICTERICIA POR LACTANCIA• Aumento de la circulación enterohepática de la bilirrubina – Disminución de la ingesta calórica, menos cantidad de heces acumuladas, y las heces contienen menos bilirrubina (en comparación con los bebés alimentados con fórmula) – El aumento de la absorción intestinal de las grasas – Menos formación de urobilina en el tracto gastrointestinal – Incremento Actividad de -glocuronidasa en la leche materna• Las mutaciones del gen UGT1A1 (síndrome de Gilbert) Reproduce con Permiso de Maiseles
  12. 12. IDENTIFICACION Y EVALUACIÓN DEL PACIENTE ICTERICO ESTABLECER PROTOCOLOS DE ENFERMERIA TODO PACIENTE ICTERICO <24HORAS TOMAR BILIRRUBINAS TOTALES Bhutani VK, Johnson L, Sivieri MS. Pediatrics 1999; 103:6
  13. 13. ASIGNAR EL RIESGO FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA QUE DEBEN SER CONSIDERADOS CON LA EDAD GESTACIONAL Y LA PRE-DESCARGA DE TSB O TcB:  Alimentación Materna Exclusiva, Particularmente si hay perdida excesiva de peso (8-10%) Isoinmunización o otras enfermedades Hemoliticas  Previo Hermano con Ictericia Céfalo-hematoma o Contusión Importante Raza Occidental Asiático
  14. 14. Factores de Riesgo para el Desarrollo de la severa hiperbilirrubinemia en recién nacidos de la semana o más de gestación 35 (en orden aproximado de importancia) Principales factores de riesgo Medir TSB o nivel de TcB en la zona de alto riesgo Ictericia observada en las primeras 24 horas Incompatibilidad de grupo de sangre con prueba de antiglobulina directa positiva, otra enfermedad hemolítica conocida (deficiencia de G6PD), elevación de ETCO c La edad gestacional 35-36 semanas hermano anterior recibió fototerapia Cefalohematoma o contusión significativa La lactancia materna exclusiva, sobre todo si la lactancia no va bien y la pérdida de peso es excesivo Raza Asia oriental La edad gestacional ≥ 41 semanas la alimentación con biberón exclusivo Negro carrera El alta hospitalaria después de 72 horas ETCO, monóxido de carbono end Tidal; G6PD, deficiencia de glucosa-6-fostato, TcB, bilirrubina transcutánea; TSB, la bilirrubina sérica total.From AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 omas de gestación. Pediatrics 2004; 114:297-316
  15. 15. Factores de Riesgo para el Desarrollo de la severa hiperbilirrubinemia en recién nacidos de la semana o más de gestación 35 (en orden aproximado de importancia) Menores factores de riesgo Previa al TSB o nivel de piel oscura en la zona alta de riesgo intermedio La edad Gestacional 37-38 semanas La ictericia observada antes de dar de alta hermano anterior con ictericia Bebe Macrosómicos de madre diabética La edad materna ≥ 25 años El sexo masculino Disminución del riesgo (estos factores se asocian con menor riesgo de ictericia significativa, que se enumeran en orden decreciente de importancia) TSB o TcB en el nivel de riesgo de la zona baja Edad Gestacional >41 Semanas Alimentación exclusiva con Biberón Raza Negra Alta Hospitalaria >72hFrom AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 omore of gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
  16. 16. ICTERICIA EVALUACION Aunque la ictericia es la manifestación clínica de la hiperbilirrubinemia, la intensidad o el grado de ictericia estimando el nivel de TSB puede ser engañosa. ICTERICIA >5mg/dlA medida queaumenta la Ictericia a Nivel de losTSB, hay una Pezones TSB: 12mg/dlprogresióncefalocaudal de laictericia. Ictericia a Nivel del ombligo TSB: 14,6 mg/dl Es Muy Poco Probable que no haya Ictericia si valores TSB son > 12mg/dl
  17. 17. EXAMEN FÍSICO RN CON ICTERICIA• COLOR AMARILLENTO PIEL/MUCOSAS• PREMATURIDAD/BAJO PESO/R C I U• MICROCEFALIA/ABRASIONES/CEFALOHEMATOMAS/H EMORRAGIA CERRADA• MICROCEFALIA/PALIDEZ/ PETEQUIAS• HEPATOESPLENOMEGALIA/ONFALITIS• CORIORRETINITIS/DATOS HIPOTIROID.
  18. 18. HIPERBILIRRUBINEMIA:DX• BILIRRUBINA:TOTAL/DIRECTA/INDIRECTA• HEMOGLOBINA/HEMATOCRITO• FROTIS SANGRE PERIFERICA• CONTEO DE RETICULOCITOS• GRUPO SANGUINEO Y Rh MADRE/RN• TEST DE COOMBS DIRECTO• MEDICION ALBUMINA SERICA• REC. LEUCOCITARIO/PLAQUETAS/ORINA
  19. 19. ICTERICIA PATOLOGICA• INICIO PRECOZ ANTES DE LAS 24 HORAS• SE ASOCIA A PATOLOGIA NEONATAL• > 12 MG/DL EN RN A TERMINO• >15 MG/DL EN RN PRETERMINO• BILIRRUBINA DIRECTA > 2 MG/DL• INCR. BILIRRUBINA > 5 MG/DL/DIA• ICTERICIA QUE PERSISTE > 7 DIAS
  20. 20. DIAGNOSTICO Schematic approach to the diagnosis of neonatal jaundice.G6PD, glucose-6-phosphate dehydrogenase; PK, pyruvatekinase.(From Oski FA: Differential diagnosis of jaundice. InTaeusch HW, Ballard RA, Avery MA [editors]: Schaffer andAverys Diseases of the Newborn, 6th ed. Philadelphia, WBSaunders, 1991.)
  21. 21. From AAPP Subcommittee on Hyperbilirubinemia; Management of Hyperbilirubinemia in thenewborn infant 35 o more of gestation. Pediatrics 2004; 114:297-316
  22. 22. Edad Gestacional 35-37 6/7 Semanas + Otros Factores de Riesgo de Hiperbilirrubinemia Medición TcB/TSB Asignar Zona de Riesgo de BilirrubinaAlto Intermedio Alto Bajo Intermedio Bajo Evaluar Para Si Alta <72 Si Alta <72 Evaluar Considere TSB / Fototerapia horas , seguimie horas , seguimieFototerapia TSB TcB en el TSB/TcB en 4- nto dentro de 2 nto dentro de 2 en 4-8h seguimiento 24h días días
  23. 23. Edad Gestacional 35-37 Edad Gestacional >38s 6/7 Semanas + Otros + Otro Factor de Riesgo Factores de Riesgo de de Hiperbilirrubinemia Hiperbilirrubinemia Medición TcB/TSB Asignar Zona de Riesgo de BilirrubinaAlto Intermedio Alto Bajo Intermedio Bajo Evaluar Para Si Alta <72 Si Alta <72 Evaluar Considere TSB / Fototerapia horas , seguimie horas , seguimieFototerapia TSB TcB en el TSB/TcB en 4- nto dentro de 2 nto dentro de 2 en 4-8h seguimiento 24h días días
  24. 24. Edad Gestacional > 38 Semanas + Otros Factores de Riesgo de Hiperbilirrubinemia Medición TcB/TSB Asignar Zona de Riesgo de BilirrubinaAlto Intermedio Alto Bajo Intermedio Bajo Evaluar Para Si Alta <72 Si Alta <72 Evaluar Considere TSB / Fototerapia horas , seguimie horas , seguimieFototerapia TSB TcB en el TSB/TcB en 4- nto dentro de 2 nto de acuerdo a en 4-8h seguimiento 24h días la edad de alta
  25. 25. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HIPERRUBINEMIA NEONATAL TIPO DE HEMOLISIS PRESENTE HEMOLISIS AUSENTEHIPERBILIRRUBINEMIA No Conjugada COMUN COMUN Grupo Sanguíneo; Leche Materna Infante con Incompatibilidad ABO, Factor Madre Diabética Rh, Antígenos Menores Hemorragia Intracraneal Ictericia Fisiológica Infecciones Policitemia RAROS RAROS Hemoglobinopatías: Hypotirodismo Talasemia. Trombocitopenia Inmune Defectos de Enzimas de las Mutaciones en UDPGT Células Rojas: G6PD, Piruvato Estenosis Pilorica kinasa.
  26. 26. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE HIPERRUBINEMIA NEONATAL TIPO DE HEMOLISIS PRESENTE HEMOLISIS AUSENTEHIPERBILIRRUBINEMIA Conjugada COMUN Infeccion por Citomegalovirus, Hiperalimentación, Colestasis, Hepatitis Neonatal, Sepsis, Infección por TORCH, ITU RAROS Atresia Biliar, Fibrosis Quística, Infarto Hepático, Errores Innatos del Metabolismo (Galactosemia, Tyrosinosis) Adapted with permission from Gowen CW Jr. Anemia and hyperbilirubinemia. In: Kliegman R. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2006:318.
  27. 27. TRATAMIENTOEL TRATAMIENTO INMEDIATO PUEDE SERFOTOTERAPIA O ES EXANGUINO-TRANSFUSIÓN, SE DEBE TRATAR LA CAUSACOMO SEGUNDA MEDIDA YA QUE ELKERNICTERUS O ENCEFALOPATIA
  28. 28. FOTOTERAPIALongitud de onda 425 y 475 nmilumina la piel, una infusión defotones de energía es absorbida por laBb presente en capilares superficialesy espacio intersticial sufriendoreacciones fotoquímicas deisomerización estructural diferentesdel isómero natal (más polares)convirtiéndola así en fotoisomeroshidrosolubles (luminirrubina yfotobilirrubina) que pueden serexcretados del hígado en la bilis sinsufrir la conjugación o requerirtransporte especial para su excreción.. La eliminación urinaria y gastrointestinal son ambas importantes en reducir la carga de Bb
  29. 29. FOTOTERAPIADistancia del RN: lámpara a 30 cm sobreRN Tiempo exposición: habitualmenteno menos de 18 – 24h, no necesita sercontinua (si en casos severos) RETIRO: esperar descenso mínimo de0.5 - 1mg/dL/h durante primeras 4 – 8h.Se producen decrementos más lentosen la ictericia por hemólisis y cuandohay Bb conjugada. Descenso esperablecon fototerapia normal es 10 -20% cifrainicial en primeras 24h y con fototerapiaintensiva 30 - 40%. Interrumpir Descontinuar fototerapia.fototerapia con Bb valor bajo indicación • RN a termino sin enfermedad hemolítica , cuandopara edad y rebote < 1mg/dL/día la BST sea inferior a 14- 15 mg/dL. • RN pretérmino o con hemólisis se recomienda descontinuar con dos BST por debajo del nivel de fototerapia.
  30. 30. FOTOTERAPIAContraindicaciones de fototerapia incluyen:Porfiria congénita Para disminuir el riesgo de presentar Hiperbilirrubinemia directa complicaciones se recomienda: 1. Cubrir los ojos. 2. Monitorizar condición hidro-La lista de efectos colaterales asociados a electrolítica : balancefototerapia son entre otros: hídrico, diuresis, peso.Daño de la retina 3. Monitorizar temperatura corporalIncremento de perdidas insensibles cada 1-2 horas.Hipertermia 4. Incrementar líquidos totales paraDiarrea compensar incremento de lasBrote en la piel. perdidas insensibles. MANAGEMENT OF HYPERBILIRUBINEMIA IN THE NEWBORN INFANT; Pediatrics 2004; 114:297–316;
  31. 31. Factors That Affect the Dose and Efficacy of Phototherapy
  32. 32. EXANGUINOTRANSFUSION OBJETIVOSEstabilización RNEliminación Ac anti Rh (elimina GR sensibilizados)Corregir anemia hemolítica secundariaEvitar niveles tóxicos Bb (elimina Bb vascular ysuministra albúmina) Se realiza con sangre total (en general basta 1 bolsa sangre) Volumen recambio equivalente 2 veces volemia. Procedimiento complejo (UCIP) Monitorización constante equilibrio ácido-base, ELP, Ca+ y glicemia
  33. 33. EXANGUINOTRANSFUSION INDICACIONES Antecedente hijo anterior con enfermedad hemolítica Rh Bb total > 5mg/dL en cordón Bb total > 20mg/dL Ascenso Bb no conjugada > 1mg/dL/h (mantenida por 3 – 4h a pesar fototerapia)  Hb < 12g/dL en cordón  Signos kernicterus Cuando no hay disponibilidad laboratorio ADMINISTRACIONDosis: 180mL/kg INTERRUPCIONDuración: 1 – 1½h Muy irritableVía: punta catéter debe documentarse en Desaturación importanteRx abdomen L entre L3 – L5 (posición baja) Arritmiao sobre diafragma T10 – T12 (posición alta) Apnea o cianosisy Vena umbilical (aporte) / Arteria umbilical Hipo perfusión extremidades(desecho) Shock
  34. 34. EXANGUINOTRANSFUSION COMPLICACIONESVasculares: embolias, trombosis, ECNCardiacas: arritmias, sobrecarga volumen,PCR Metabólicas: hiperK+, hiperNa+, hipoMg+,acidosis, hipoglicemiaHemorragias: sobreheparinización,trombocitopeniaInfecciones: bacterianas, viralesIatrogenia: perforación vena umbilicalOtros: hipotermia, poliglobulia, anemia
  35. 35. GUIA PARA EL USO DE FOTOTERAPIA YEXAGUINOTRANSFUSION EN NIÑOS CON BAJO PESO ALNACER PESO AL NACER (Gr) TSB (mg/dl) FOTOTERAPIA EXANGUINO- TRANSFUSIÓN ≤1500 5-8 13-16 150-1999 8-12 16-18 2000-2499 11-14 18-20 Tomado de Maisels Estas directrices reflejan los intervalos empleados en unidades neonatales de cuidados intensivos. Ellos no pueden ser tomadas en cuenta en todas las situaciones posibles. Con Bajos los niveles de bilirrubina se debe utilizar para los niños que están enfermos (por ejemplo, presencia de sepsis, acidosis, hupoalbuminemia) o con enfermedad hemolítica. Se utiliza en estos niveles y, en dosis terapéuticas, la fototerapia debe, con pocas excepciones, eliminar la necesidad de transfusiones de intercambio.
  36. 36. Niveles de TSB (mg/dL) como Criterios de Exanguinotransfusion en 1974-1976 NICHD Ensayo Fototerapia Peso al Nacer (gr) <1250 1250-1489 1500-1599 2000-2499 ≥2500Riesgo Estándar 13 15 17 18 20Alto Riesgo 10 13 15 17 18NICHD, National Institute of Child Health and Development. A From Bryla. Reproduced with permissionfrom Pediatrics Volume 75 (suppl), pages 387–441, Copyright 1985 by the AAP.
  37. 37. Guía de Iniciación de Fototerapia y Exanguinotransfusion (NICHD Neonatal Research Network Trial)Peso al Nacer Manejo Agresivo Manejo Conservador Comenzar Exanguino Comenzar Exanguino Fototerapia transfusion Fototerapia transfusion501-750g ASAP después de ≥ 13.0 mg/dL ≥ 8.0 mg/dL ≥ 13.0 mg/dL Enlistado751 – 1000g ASAP ≥ 15.0 mg/dL ≥ 10.0 mg/dL ≥15.0 mg/dL Después de enlistado From Morris et alNICHD, National Institute of Child Health and Development; ASAP, Tan Proto comosea posible. Enrollment is expected within the period 12–36 h after birth, preferablybetween 12 and 24 h. El Grupo de Manejo Agresivo aumento La Mortalidad en el grupo de 500-750g en un 5%
  38. 38. TRATAMIENTO
  39. 39. CONCLUSIONESHiperbilirrubinemia en RNPT es más frecuente y su curso másprolongado que en los RNAT. Las Guías para el uso de fototerapia y transfusión en RNPT sonempíricas por el cual se debe establecer "base científicaSí La fototerapia se utiliza adecuadamente es capaz de controlar losniveles de bilirrubina en casi todos los RNPT con la excepción deniños con Enfermedad hemolítica severa o magulladurasEn lactantes de menos de 750 g, parece prudente iniciar lafototerapia en los niveles de radiación más baja; radiación puedeser aumentada, si es necesario, o cuando la superficie de loslactantes expuestos a la fototerapia Sí TSB sigue Aumentando.
  40. 40. Fig 1. Algorithm for the management of jaundice in the newborn nursery Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316Copyright ©2004 American Academy of Pediatrics
  41. 41. ISOINMUNIZACIONKERNICTERUS
  42. 42. HEMATOCRITO Grupos sanguíneosSistema ABO Ambas actúan como antígenos.Sistema RH
  43. 43. A Cromosoma 9 BSistema ABO O Carecen de genes AB
  44. 44. ISOINMUNIZACIÓN Grupo A B AB 0 Sanguíneo En la ANTIGENO A ANTIGENO B ANTIGENO A Y NO Membrana B ANTIGENOS En el Plasma ANTI-B ANTI-A NO ANTI – A ANTICUERPOS ANTI –BFACTOR RH RH (+) RH (-)En La Membrana Antigeno Rh (D) No AntigenoEn el Plasma No Anticuerpo Anti-Rh (D)
  45. 45. ISOINMUNIZACIÓN • RN con grupos de sangre A o B pueden tener hemólisis mediada por anticuerpos anti-A o anti-B procedentes de madres con grupo sanguíneo O.• La hemólisis generalmente es leve y de corta duración comparada con la observada en caso de iso-inmunización Rh. En algunos casos, sin embargo, se puede presentar hemólisis severa con hiperbilirrubinemia significativa y kernicterus.
  46. 46. Severidad según el sistema afectadoFactor Rh-D- Incompatibilidad materno fetal mas severa- Tiene gran poder antigénico- Anemia grave- Bilirrubina muy aumentada- Hipoglucemia- Hidrops Fetal- Hepatoesplenomegalia
  47. 47. Severidad según el sistema afectadoSistema ABO- Incompatibilidad materno fetal mas frecuente (66%)- Enfermedad benigna (Anemia leve)- Anticuerpos anti A y anti B tipo IgM- Poca especificidad antigénica- Aumento de la bilirrubinaSistema Lewis y otros- Incompatibilidad muy atípica- Sin significación clínica- Antigeno tipo IgM
  48. 48. CAUSAS DE ISOINMUNIZACION MATERNO FETALTransfusiones Fetomaternas• Preparto - Embarazo ectopico - DPP - Placenta previa• Durante el parto ( mas común)Procesos Patológicos - HTA materna - Toxemia - Aborto - Traumatismo abdominales
  49. 49. CAUSAS DE ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETALProcedimientos Obstétricos- Cesáreas- Cordocentesis- Amniocentesis- Aspiración de vellosidades corionicas- Extracción manual de placenta- FetoscopiaOtros- Transfusiones sanguíneas previas- Intercambio de agujas o productos contaminados con sangre- Trasplante de órganos
  50. 50. DIAGNOSTICO
  51. 51. FOTOTERAPIA & EXANGUINOTRANSFUSION EN ISOINMUNIZACION EDAD EN HORAS En pacientes con isoinmunización Rh 12 >10 mg/dl comprobada se les practicara exanguino transfusión si presenta alguno de los 18 >12 mg/dl siguientes criterios: 24 >14 mg/dl Recomendaciones Fototerapia 1. Hiperbilirrubinemia con aumento de > 0.5 mg/ hr; o bilirubina en sangre de cordón > 4mg.7Seguimiento al alta: 1. En presencia de hidrops oEn pacientes con antecedente de hematocrito < 30%.enfermedad hemolítica porincompatibilidad de grupo o Rh, con o sin 2. En caso de anemia severa, < 20%, sintomática se recomiendaexanguino-transfusión se recomienda exanguino- transfusión parcial (100vigilar por presencia de anemia a la 2da o cc/kg) de urgencia.4ta semana de vida.
  52. 52. KERNICTERUSSe denomina “Kernicterus” a la coloración Factores de riesgoamarilla de los ganglios basales producida Hay varias situaciones que alteran lapor impregnación con bilirrubina Barrera Hematoencefálica y facilitan la entrada de bilirrubina al SNC, aumentando notablemente el riesgo de Kernicterus, como ser: • Bajo peso al nacimiento • Hipoglucemia • Asfixia perinatal • Acidosis metabólica • Infecciones • Hemólisis • Hipotermia - Frío • Hipoalbuminemia • Drogas que compiten por la unión a albúmina • Distrés respiratorio
  53. 53. La Hiperbilirrubinemia causaProblemas en el NeurodesarrolloHISTORIAExcesivamente Alta las BilirrubinasUn Mínimo total de Bilirrubinas > Niveles de Fototerapia (15-20 mg/dl)Fuerte evidencia: Bilirrubina Total > Cambio de Niveles (20-25 mg/dL)Síntomas Neurológicos + Bilirrubinas Altas (tono, postura, llanto,Movimientos de los Ojos)Otros Factores de Riesgo (Duración, Prematuridad, Sepsis, enfermedadCritica, Isoinmunización RhEXAMENTono Anormal, MovimientosPerdida de la Audición (+/- Variable), Dificultad para Localizar sonidosMovimientos Anormales de los ojos, especialmente disminución de lamirada hacia arribaDisplasia Esmalte Dental (Dientes del Bebe)
  54. 54. La Hiperbilirrubinemia causaProblemas en el NeurodesarrolloHallazgos de Pruebas de Laboratorio Específicos ABR y MRIABR (también Conocido como BAEP) Ausencia o Anormal c/w AN/ADMRI anormalidades Globo Palido = Nucleo Subtalamico(Hiperintesificado en T1 tempranamente , T2 tardio)Displasia Esmalte Dental (Dientes del Bebe)In term and Near—term Infants current (2004) American Academy ofPediatrics Guidelines may be tentatively used as a guide to levels ofrisk
  55. 55. KERNICTERUS
  56. 56. KERNICTERUS
  57. 57. KERNICTERUS
  58. 58. KERNICTERUS

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