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Wilms

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Wilms

  1. 1. Tumor de Wilms Dra Maria Jose Martinez R3PM
  2. 2. • Tumor maligno primario renal mas frecuente en edad pediatrica • Modelo para uso combinado de modalidades de tratamiento en tumores solidos • Buen pronostico
  3. 3. Epidemiología • 7.6 casos por millón en menores de 15 años de edad • 5-6% de los casos pediátricos • Tumor unilateral: • 41.5 meses niños • 46.9 meses niñas • Tumor bilateral: • 29.5 meses niños • 32.6 meses niñas • Relación masculino/femenino 0.9:1.1
  4. 4. • Anomalías asociadas • Anirida, hemipertrofia, criptorquidia, hipospadias • Síndromes: • Denys-Drash • WAGR • Beckwith-Widemann • Li-Fraumeni
  5. 5. Genética • Dos eventos mutacionales: • Precigótico: hereditario, tumoraciones múltiples • Mutaciones somaticas 11p13 (WT1), 11p15 (WT2), 17q (FWT1), 19q (FWT2) • Manifestacion familiar 1.5% • Herencia autosómica dominante, penetrancia y expresividad variable.
  6. 6. Patologia y etiopatogenia • Deriva blastema metanéfrico primitivo • Musculo esquelético, cartilago, epitelio escamoso • No existe predilección por lugar • Localización extrarrenal rara (retroperitoneo) • Diversidad estructural • Clasico: blastema, estroma, epitelio • Anaplasia
  7. 7. Presentación clínica • Masa abdominal • Dolor abdominal • Hematuria macroscopica • Fiebre • Hipertensión 25% • EF: masa alargada en flanco que no se moviliza al respirar
  8. 8. Diagnostico • Dx diferencial: neuroblastoma • Evaluacion: • BH, PFH, función renal, EGO, Calcio sérico • US abdominal • TAC de abdomen contrastada • RX y Gammagrama oséo: estudios de extensión
  9. 9. Estadificación • Definir estado, pronostico y tratamiento Estadio Carácterísticas I Limitado al riñón, resección completa, capsula integra, vasos sin afección, no evidencia de tumor en márgenes de lesión II Se extiende a través del riñón pero fue resecado completamente, extensión regional (capsula, seno renal), vasos sanguíneos fuera de parenquima pueden contener tumor, realización de biopsia, derramamiento del tumor. Márgenes y ganglios negativos III Tumor residual no hematogeno, confinado al abdomen, superficie peritoneal, margenees quirurgicos positivos, resección incompleta, trombo de tumor infiltrando IV Metatasis hematogenas o ganglionares V Tumor de Wilms bilateral
  10. 10. Pronostico • Aneuploída y tetraploidia: mal pronostico • Histologia anaplasica.
  11. 11. Tratamiento • Altos porcentajes de supervivencia • Piedra angular: tratamiento Qx • Tumores inoperables: vincristidna, dactinomicina y doxorrubicina • Evaluacion postquirurgica: 5 semana • Radioterapia • Anaplasia: ciclofosfamida y etoposido

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