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LEUCEMIA ENPEDIATRÍAJuan Pablo Henríquez EscuderoI. Pediatría 2012
Introducción   Neoplasia más frecuente en población infantil    = 30 – 40 % cánceres población infantil   > 95% leucemia...
Epidemiología   Leucemia: proliferación clonal    descontrolada de células hematopoyéticas    en la médula ósea.   Incid...
En Chile…   Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a.   Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000    niños     = 14...
Fisiopatología                    Mutación particular                     regional                      Clon favorecido ...
Clasificación                               LLA                              LMA                          Promielocítica  ...
Clasificación   LLA: compromete los linfocitos.   LMA: afecta los granulocitos, los monocitos y    las plaquetas.     L...
Anamnesis   Ant familiares: tu, muertes, exposición    materna Rx   Enf genéticas: Sd    down, fanconi, neurofibromatosi...
Presentación clínica   DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR    Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS    BLASTOS   Cuadro insidio...
Examen físico   Hepato-esplenomegalia   Adenopatías     Estudio   con bp (*)   Aumento de volumen testicular   Altera...
Blueberry muffin baby   Ectima gangrenoso
Afectación gingival   Cloroma orbitario
Laboratorio   Hemograma     WBC > 10000 50% (*)     Cito-bicitopenia     Anemia normo-normo   Mielograma:     Tinció...
   Otras pruebas:     LDH     PCR     VSG     Transaminasas   elevadas       LTF     TP-TTPA prolongados       LMA
   Tinción MGG
Imagenología
   Rx cráneo
Imagenología   RM
Diagnóstico diferencial   Artritis idiopática juvenil   Infecciones: VEB, VH6, toxoplasmosis, CMV   Tumores óseos: sarc...
Urgencias en leucemia   Síndrome de lisis tumoral: saturación    sistema renal     Hiperuricemia     Hipocalcemia     ...
Tratamiento   Principal herramienta: QMT     RT     Trasplante MO (LLA T)   Regido por protocolos internacionales    ...
   Se considera sano    luego de que a 5 a de    tto no se detecten    eventos   Administración    mediante CVC   Preca...
Conducta según GES
   Cínica sugerente   Mielograma >    25% blastos
Sobrevida LLA
Sobrevida LMA
Resumen   La leucemia es el cáncer más frecuente en la    edad pediátrica, con un cuadro poco    específico y generalment...
   Considerar otras patologías, aún manteniendo    el índice de sospecha elevado   Riesgo estará definido por la    edad...
Bibliografía   Cancer Incidence Among Children and Adolescents in the United    States, 2001–2003 Jun Li et al, Pediatric...
Leucemia en pediatría
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  1. 1. LEUCEMIA ENPEDIATRÍAJuan Pablo Henríquez EscuderoI. Pediatría 2012
  2. 2. Introducción Neoplasia más frecuente en población infantil = 30 – 40 % cánceres población infantil > 95% leucemias infantiles  agudas  LLA: predominante Síntomas inespecíficos  mayor índice de sospecha Tratamiento actual: 50-80% tasa de cura  Depende del tipo, diagnóstico inicial y tto.  LLA, sobrevida de 75 % a 5 años.  LMA, sobrevida de 50% a 5 años.  LMC, sobrevida de 60% a 5 años.
  3. 3. Epidemiología Leucemia: proliferación clonal descontrolada de células hematopoyéticas en la médula ósea. Incidencia de 2500-3500 aprox. nuevos casos en E.U.A. LLA es la más frecuente en el niño (80% de todas las leucemias) LMA es la más frecuente en el adulto (80% de todas las leucemias)Cancer statistics, 2008. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, MurrayT, Thun MJCA Cancer J Clin. 2008;58(2):71.
  4. 4. En Chile… Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a. Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000 niños = 144 -160 casos nuevos/año. (Pob 2002 < 15 a: 3.658.631 habs). LMC es el 1,2 % de todas las leucemias en el niño. Estimación PINDA – Base de datos nacional 1988 - 2002 DEIS MINSAL 2001
  5. 5. Fisiopatología  Mutación particular regional  Clon favorecido para su replicación  Etapas tempranas: mutación “congénita” activada  Los linfoblastos se acumulan en la MO  reemplazan las células sanas y se diseminan a otros órganos: hígado, bazo, ganglios linfáticos, SNC, riñone s y gónadas.
  6. 6. Clasificación LLA LMA Promielocítica Aguda Indiferenciada Leucemia Difenotípica LMC Crónica LLC
  7. 7. Clasificación LLA: compromete los linfocitos. LMA: afecta los granulocitos, los monocitos y las plaquetas.  LPA:subtipo de la LMA. Se caracteriza por promielocitos anormales, fuertemente granulados. Indiferenciada: clones linfoblásticos y mieloblásticos Difenotípica: 1 solo clon con marcadores linfoides y mieloides
  8. 8. Anamnesis Ant familiares: tu, muertes, exposición materna Rx Enf genéticas: Sd down, fanconi, neurofibromatosis. Enf autoinmunes, inmunodeficiencias, malformaci ones congénitas Osteosarcoma tratado  LMA
  9. 9. Presentación clínica DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS Cuadro insidioso, subagudo  Astenia, adinamia, compromiso del estado general  Síndrome febril, taquicardia  Dolor óseo  osteosarcoma  Hemorragias, petequias, epistaxis  “Evolución rápida”, 2 semanas  PEOR PRONÓSTICO
  10. 10. Examen físico Hepato-esplenomegalia Adenopatías  Estudio con bp (*) Aumento de volumen testicular Alteraciones cutáneas  Ectima gangrenosa Proptosis
  11. 11. Blueberry muffin baby Ectima gangrenoso
  12. 12. Afectación gingival Cloroma orbitario
  13. 13. Laboratorio Hemograma  WBC > 10000 50% (*)  Cito-bicitopenia  Anemia normo-normo Mielograma:  Tinción de MGG , BLASTOS SOBRE 25%  Tinción de mieloperoxidasa: mieloide (+)  Tinción de Schiff: linfoide (+) Citometría de flujo: marcadores de superficie  Línea T o B; tardía o temprana (*) Citogenética: búsqueda de cromosomas de blastos  Traslocaciones, depleciones (*)
  14. 14.  Otras pruebas:  LDH  PCR  VSG  Transaminasas elevadas  LTF  TP-TTPA prolongados  LMA
  15. 15.  Tinción MGG
  16. 16. Imagenología
  17. 17.  Rx cráneo
  18. 18. Imagenología RM
  19. 19. Diagnóstico diferencial Artritis idiopática juvenil Infecciones: VEB, VH6, toxoplasmosis, CMV Tumores óseos: sarcoma de Ewing, osteosarcoma Ca testicular Tumores SNC (neuroblastoma) Parasitosis (Leishmaniasis)
  20. 20. Urgencias en leucemia Síndrome de lisis tumoral: saturación sistema renal  Hiperuricemia  Hipocalcemia  Hiperfosfemia  Hiperkalemia Hiperleucostasis: WBC >200000  SNC – pulmón Insf respiratoria Sepsis por neutropenia
  21. 21. Tratamiento Principal herramienta: QMT  RT  Trasplante MO (LLA T) Regido por protocolos internacionales  Chile: PINDA Tiempo de duración  Niñas: 24 meses  Niños: 36 meses Definido por fases  Inducción de remisión  Intensificación  Mantención
  22. 22.  Se considera sano luego de que a 5 a de tto no se detecten eventos Administración mediante CVC Precaución con complicaciones  Celulitis  Ectima  Micosis
  23. 23. Conducta según GES
  24. 24.  Cínica sugerente Mielograma > 25% blastos
  25. 25. Sobrevida LLA
  26. 26. Sobrevida LMA
  27. 27. Resumen La leucemia es el cáncer más frecuente en la edad pediátrica, con un cuadro poco específico y generalmente subagudo. Dentro de sus variantes, la LLA alcanza una tasa de hasta un 80% Su sintomatología dependerá del grado de infiltración medular y extramedular. Tratamiento multidisciplinario y complejo, con una buena tasa de sobrevida
  28. 28.  Considerar otras patologías, aún manteniendo el índice de sospecha elevado Riesgo estará definido por la edad, manifestaciones clínicas y valores de laboratorio QMT principal arma de tratamiento, pudiendo agregarse RT y trasplante de MO
  29. 29. Bibliografía Cancer Incidence Among Children and Adolescents in the United States, 2001–2003 Jun Li et al, Pediatrics 2008;121;e1470 Guía Clínica GES, Leucemia en menores de 15 años, MINSAL 2005. Leucemia en la infancia: signos de alerta, Marta García Bernala. Isabel Badell Serrab, An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7 LEUKEMIA National Cancer Institute, Malcolm A. Smith et. al, SEER Pediatric Monograph ,1998 Metabolic emergencies in the child with acute leukemia / Dargart and Hijiya, Vol. 12, Nº 3, 2011 Clase Magistral Hematología: Patología maligna serie blanca, Dra. Cecilia Montero Osorio, UV-CSF, 2011 Pediatric Bone Marrow MR Imaging, Alvaro Burdiles, MD, Paul S. Babyn, MD, Radiol Clin N Am 47 (2009) 879–897
  • anakarenperez5

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    Nov. 25, 2014
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    Mar. 11, 2012

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