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PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
• Afección tejido
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ARTERIA CIÁTICA PERSISTENTE
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• Dg: angiografía, AngioTC
• Manejo:
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QUISTE ADVENTICIAL DE A.POPLÍTEA
• Aprox 700 casos, afección
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• 85% a.poplítea
• Material gelatinoso desde la
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afectado
• Clínica: claudicación en
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Hennesy et al. Vasc Endovascular Surg. 2017 Oct;51(7):480-484
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ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES
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Eao no ateroembolica

  • 1. J U A N P A B L O H E N R Í Q U E Z E S C U D E R O R . C X G E N E R A L H B L T, N O V 2 0 1 7 EAO NO ATEROEMBÓLICA
  • 3. TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENF. BUERGUER) • Desorden inflamatorio de vasos distales • Distribución mayor en población joven, variable según etnia • Formación de trombo inflamatorio con daño mínimo de la pared del vaso • Elemento central: TBQ • Angiografía: sg Martorell I.J. Rivera-Chavarría, J.D. Brenes-Gutierrez / Annals of Medicine and Surgery 7 (2016) 79e82
  • 4. • Exclusión de otras vasculitis (LES, trombosis traumática, arterosclerosis obliterans) • Terapias múltiples I.J. Rivera-Chavarría, J.D. Brenes-Gutierrez / Annals of Medicine and Surgery 7 (2016) 79e82
  • 5. ANEURISMA A.POPLÍTEA • 85% del total de aneurismas periféricos • Asociados en 40-50% a AAA • FP: Desórdenes del tejido conectivo, edad avanzada, tabaco y aterosclerosis • Asintomáticos; parestesias, edema, claudicación, IA • Tratamiento endovascular vs abierto
  • 6. COARTACIÓN AÓRTICA • 5-8% cardiopatías congénitas • Adelgazamiento de la pared arterial  enfermedad CV a largo plazo • Asintomática, hipertensión, disminución de pulsos femorales, epistaxis, claudicación • Ecocardiograma, AngioTC • Tto: resección segmento CoA - angioplastía Dijkema EJ, et al. Heart 2017;0:1–8. doi:10.1136/heartjnl-2017-311173
  • 7. DISPLASIA FIBROMUSCULAR • Mujeres: 75-90% • Displasia de la media: 90%, con estenosis y dilatación • Img: enfermedad focal y multifocal (collar de perlas) • Arteria renal 60-75% • Arterias cervicales 25-30% • Disección: cefalea, cervicalgia, migraña, TIA, HSA, ACV • Aneurisma: hipertensión, dolor en flanco • Tto médico vs revascularización Non-Atherosclerotic Vascular Disease in Women. Lee Joseph, MD, MS.Curr Treat Options Cardio Med (2017) 19:78
  • 8. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO • Afección tejido conectivo piel, ojos y vasos • 1:100.000 • Afección vascular posterior  vasos calcificados  claudicación Germain Orphanet Journal of Rare Diseases (2017) 12:85
  • 9.
  • 10. ARTERIA CIÁTICA PERSISTENTE • < 200 casos • Presentación: aneurisma (25- 58%)a nivel femoral • Sg de Cowie: ausencia de pulso femoral con pulso poplíteo + ** • Dg: angiografía, AngioTC • Manejo: • Control clínico • Prevención de embolización y/o ruptura Vascular. 2016 Oct;24(5):469-80
  • 11. QUISTE ADVENTICIAL DE A.POPLÍTEA • Aprox 700 casos, afección venosa excepcional • 85% a.poplítea • Material gelatinoso desde la adventicia hacia el vaso afectado • Clínica: claudicación en pacientes sin riesgo • Sg Ishisawa: pérdida del pulso pedio durante flexión pasiva de rodilla Hennesy et al. Vasc Endovascular Surg. 2017 Oct;51(7):480-484
  • 12. Hennesy et al. Vasc Endovascular Surg. 2017 Oct;51(7):480-484
  • 13. ATRAPAMIENTO A.POPLÍTEA • Claudicación y dolor neuropático durante ejercicio • Origen embriológico: migración del gastrocnemio • Clínica: pie frío, con parestesia, paresias asociado a ausencia de pulsos. • Tratamiento: miotomía, eventual reconstrucción arterial Orthopedics https://doi.org/10.3928/01477447-20170918-10
  • 14. ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES • Vasculitis más frecuente en el adulto mayor y mujeres • Afecta > vasos supraaórticos • Dg: • US, vasos con componente inflamatorio. • CT, PET-CT
  • 15.
  • 16. ENFERMEDAD DE TAKAYASU • 2,6 x 1.000.000 • 97% mujeres edad fértil • Afección de Aorta, ramas y a.pulmonar • Clínica: soplo carotídeo (70- 80%), carotidinia, hipertensión, cefalea, síncope, claudicación • Enfermedad activa v/s enfermedad quiescente • Marcadores lab pobre desempeño dg
  • 17. Non-Atherosclerotic Vascular Disease in Women. Lee Joseph, MD, MS.Curr Treat Options Cardio Med (2017) 19:78
  • 18. ENFERMEDAD DE TAKAYASU • Estudio • RM-CT • PET-CT • US • Angiografía
  • 19. ENFERMEDAD DE TAKAYASU • Manejo fase activa • Uso de corticoides, inmunosupresores, terapia biológica • Manejo hipertensión • Considerar revascularización: bypass aorto-aoórtico • Recambio valvular Ao. • Fase pasiva: control continuo • Embarazadas • Control PA • Seguimiento con US • Eclampsia y preeclamsia > 2-3º trimestre
  • 20. J U A N P A B L O H E N R Í Q U E Z E S C U D E R O R . C X G E N E R A L H B L T, N O V 2 0 1 7 EAO NO ATEROEMBÓLICA

Notas del editor

  1. Vasos pequeños 0,6% europa, 45-64% india, 16-66% korea y resto de asia, mayor en estratos socioeconomicos bajos. Fp trifasica: * aguda: formacion de trombo hipercelular sin afeccion del vaso * Subaguda: recanalizacion del trombo por pmn * final: formacion del trombo maduro en ausencia de inflamacion
  2. Riesgo de amputacion sube gradualmente: 25, 38, 46 Tbq la que mejores muestras de manejo ha dado Terapia endovascular en ascenso Terapia con simpatectomía inhibe el dolor Revascularizacion no sirve Uso de prostaglandinas y factores de angiogenesis con resultados variables. ----- Notas de la reunión (24-11-17 08:54) ----- flenitis migrans: neoplasias, ca pancreas.
  3. Normal 0,7-1,1 Alta asociacion de perdida de extremidad por trombosis ->isquemia aguda, luego por ruptura Epiemiologia desconocida, peaks 6-7 decada FP: defecto molecular asociado al proceso inflamatorio crónico produciría debilidad, potenciado por la aterosclerosis
  4. 75% asociado a aortica bicuspide, ductus arterioso persistente, estenosis subaortica Sintomas entre 20-30 años Vasculopatia genera adelgazamiento de fibras musculares lisas  aneurismas Tratamiento enfocado a prevenir falla de bomba, AAA, enfermedad cerebrovascular (alternativas por edad)
  5. Enfermedad no inflamatoria ni ateromatosa, en la edad media 1 de 5 con dfm desarrollaran diseccion o aneurisma: diseccion en carotida interna; aneurisma en las renales Control PA y antitromboticos, cese tbq. Uso de AAS en pacientes con eventos isquemicos (ACV, TIA) Revascularizacion renal para poctes con Aneurisma, HTA refractaria. En carotida con pctes con enfermedad disecante
  6. Enfermedad metabolica, falta de reguladores de la mineralizacion calcica y del fosfato Leve ventaja de mujeres sobre hombres FP: fibras elasticas fragmentadas, cortas y calcificadas  debilidad de la capa media Reporte de stroke-infartos, estenosis carotideas-aorta y aneurismas reportados con valores variables
  7. a)2 o mas de categorias diferentes definitivo b)2 mayores de la misma categoria  probable 1 mayor y 1 o mas de categoria diferente c) 1 mayor o uno o mas menores  posible
  8. Arteria axial de Ext inferior hasta 8 sem, reemplazada por sist iliofemoral Edad: 5-6 decada asociado o no a trombosis, compresión del ciático, embolización Cowie: sistema iliiofemoral hipoplasico con PSA completa Cirugia abierta o endovascular no muestra claro beneficio  analsisis caso a caso
  9. Primer caso descrito 1947 compromiso de la iliaca externa Hombres 4-5 decada 4:1 Causa ?? Trauma repetitivo vs teoria del ganglion (celulas sinoviales que alteran la adventicia) y celulas mesenquimaticas (teroria del desarrollo) Dg diferecial baker, aneurisma popliteo, FDM,
  10. Pacientes jovenes, <30 años 40-60% sintomas de claudicacion Descrito 1879 inicialmente.
  11. Us: adelgazamiento de la musculatura lisa asociada a segmentos de estenosis PetCT: areas de hipercaptacion en tejido inflamatorio
  12. Vasculitis granulomatosa, con inflamación y formación de celulas gigantes en la pared del vaso (etiologia autoinmune) Asiáticos SINTOMAS constitucionales (fiebre, baja de peso, sudoracion nocturna); musculoesqueleticos, neurologicos y cardiacos (angina, falla cardiaca, palpitacion)
  13. PCR-ANCA NO SIRVEN PENTRAXINA Y NIVELES DE CITOKINAS SE HAN PROPUESTO COMO BIOMARCADORES
  14. No hay ensayos alatorios que comprueben la efectividad de un farmaco sobre otro prednisona, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexato, rituximab, abatacept… Riesgo de estenosis esta dado por la naturaleza de la enfermedad en si y tambien por los factores de riesgo CV, dosis de corticoides, …