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9d dermatomiositis%2010-2

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  1. 1. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITISREVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍAVOL. 10 No. 2, junio 2003, pp. 135-141© 2003, Asociación Colombiana de Reumatología Dermatomiositis-polimiositis José Félix Restrepo1 Resumen Key words: Dermatomyositis, Polymyositis, Inflammatories myopathies. La polimiositis es una enfermedad del tejidoconectivo caracterizado por debilidad muscular de La polimiositis es una enfermedad del tejido conjun-predominio proximal, puede afectar los músculos tivo caracterizada por la presencia de debilidad muscu-respiratorios, de la deglución y el miocardio. Cuan- lar de predominio proximal, en la cintura escapular ydo hay manifestaciones cutáneas se conoce como pélvica, los músculos respiratorios, de la deglución y eldermatomiositis. miocardio. Cuando se presentan manifestaciones de piel asociadas como el brote en Heliotropo peri palpebral, El diagnóstico se realiza cuando se presenta de- las pápulas de gottron, etc, se le conoce como dermato-bilidad muscular proximal, hallazgos en piel, eleva- miositis. Los cambios clínicos son debidos a la presen-ción de enzimas como la CK, patrón miopático en la cia de una inflamación crónica de la musculaturaelectromiografía, y biopsia muscular compatible. estriada de etiología desconocida.1, 2 . Existe un subgrupo El tratamiento debe instituirse tempranamente, de pacientes con dermatomiositis sin miositis a los cua-se basa fundamentalmente en la utilización de gluco- les se les denomina dermatomiositis amiopática, por lacorticoides, inmunosupresores y en la gammaglobuli- presencia de los hallazgos clásicos de dermatomiositisna intravenosa. en piel, pero sin miopatía.3 Palabras clave: Dermatomiositis, Polimiositis, Es una enfermedad rara con una incidencia anual demiopatías inflamatorias 5-10 casos por millón, la prevalencia es de 50-90 casos por millón, tiene una incidencia bimodal, presentando Summary los picos en la infancia (5-15 años) y en la vida adulta Polymyositis is a diseases of connective tissue (30-50 años). Las mujeres se afectan más que los hom-characterized by proximal muscle weakness, with bres en una proporción de 2-3: 1.affectation of respiratory, pharyngeal and myocar- La enfermedad fue descrita desde 1886 por clínicosdial muscle. When the skin is affected, the diseases alemanes, pero quien acuñó el término de polimiositisis termed dermatomyositis. fue E. Wagner en 18864 y el de dermatomiositis fue H. The diagnosis is made when proximal muscle Unverricht en 18915; una asociación con neoplasias seweakness, skin finding, increased Ck levels, electro- publicó en 19166, pero la asociación causal se descri-myographic-myopathy pattern, and compatible bió en 19357.muscle biopsie are found. La ocurrencia de la enfermedad en gemelos monozi- The treatment must be done early and is based funda- góticos y en familiares de primer grado, apoyan la no-mentally in the use of glucocorticoids, immunosuppre- ción de una predisposición genética en el desarrollo dessive agents, and intravenous immune globulin. la enfermedad8.1 Profesor asociado de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Enviado para publicación: Mayo 4 de 2003 Nacional de Colombia. Coordinador Unidad de Reumatología. Aceptado en forma revisada: Mayo 28 de 2003 135
  2. 2. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA Se han producido muchas clasificaciones de la en- cativas para el estudio histológico. Además, por la na-fermedad y criterios de clasificación, pero las que más turaleza del compromiso inflamatorio en parches, lase utilizan en la práctica clínica son las propuestas por biopsia percutánea permite tomar varias muestras delBohan y Peter1, 2 (Tablas 1 y 2). mismo o de diferentes músculos. El diagnóstico clínico se basa en la presencia de la Histológicamente lo que se aprecia es un infiltradodebilidad muscular proximal, en conjunto con los ha- inflamatorio predominantemente mononuclear con al-llazgos enzimáticos, electromiográficos e histológicos. gunas características que permiten diferenciar laRespecto a este último, la biopsia es muy importante dermatomiositis de la polimiositis. En la dermato-en definir el diagnóstico. Últimamente se esta utilizan- miositis el infiltrado es de tipo perivascular alrededordo la biopsia percutánea ya que tiene menor morbilidad, de los fascículos, se observan fibras necróticas en gru-menor costo, se puede hacer ambulatoriamente, no pos y atrofia perifascicular en el 90% de los niños yrequiere suturas, y se pueden obtener muestras signifi- 50% de los adultos. En esta, el órgano blanco son losTabla 1. Criterios diagnósticos para la dermatomiositis/polimiositis* CRITERIO DEFINICION 1. Debilidad múscular proximal Debilidad muscular en la cintura escapular o pélvica. 2. Enzimas sarcoplásmicas elevadas Elevación de enzimas musculares en el suero como la CPK 3. Cambios miopáticos en la electromiografía Potenciales de acción característicos de miopatía 4. Biopsia Muscular Inflamación crónica con degeneración y regeneración de fibras musculares 5. Pápulas de Gottron o Heliotropo Pápulas planas en los nudillos de los dedos. Rash hiperémico alrededor de los párpados, respectivamente.* La presencia de los primeros cuatro criterios hace el diagnóstico de Polimiositis; si hay cambios característicos en lapiel, se hace el diagnóstico de Dermatomiositis.Tabla 2. Clasificación del complejo dermatomiositis/polimiositis propuesto por Bohan y Peter GRUPO 1 Polimiositis Idiopática Primaria GRUPO 2 Dermatomiositis Idiopática Primaria GRUPO 3 Dermatomiositis (o Polimiositis) asociada a neoplasia GRUPO 4 Dermatomiositis (o Polimiositis) infantil asociada con vasculitis GRUPO 5 Polimiositis o Dermatomiositis asociada con enfermedades colágeno-vasculares (Síndrome de Superposición)136
  3. 3. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITISvasos sanguíneos. En la polimiositis el infiltrado se miento adecuado, especialmente en la miositis por cuer-localiza dentro de los fascículos musculares, las fi- pos de inclusión, como también cuando ha habido unbras necróticas son escasas y esparcidas y el órgano proceso inflamatorio severo con reemplazo de las fibrasblanco son las miofibrillas. musculares por tejido fibroso. Las manifestaciones musculares esqueléticas marcan Pueden presentar artralgia o artritis, que puede si-la presentación de la enfermedad en la mayoría de las mular una artritis reumatoide en cuanto a su distribu-series de la literatura mundial 9, entre 10 y 30% de los ción. Raramente es severa o deformante.pacientes con PM o DM cursan con mialgias10 , 11. La de- Las calcinosis o depósito de calcio subcutáneo, sebilidad se presenta por la disminución de las fuerzas de presentan en las dermatomiositis de larga evolución ola musculatura proximal, el paciente tiene dificultades en la dermatomiositis infantil. Puede ser incapacitante,para la marcha, a veces tiene una marcha de pato; tam- sobre todo cuando es extensa la calcinosis. Se locali-bién tiene dificultades para correr, subir escaleras, levan- zan sobre todo en las zonas expuestas a microtraumastarse de una silla o de la taza del baño; con frecuencia se como son los codos, rodillas, superficies flexoras decae y tiene dificultad para levantarse del suelo. Con res- los dedos o en los glúteos. Se pueden ulcerar dandopecto a los miembros superiores, tiene dificultad para lugar a salida de material calcáreo a través de esta elevantar los brazos por encima de la cabeza, arreglarse el incluso sobreinfectarse.cabello, peinarse y disminución de la fuerza de prensión.El compromiso de la musculatura cervical se evidencia Las lesiones en piel son características de la dermato-por dificultad para levantar la cabeza de la almohada, o miositis, y se observan en los párpados como una colo-mantener la cabeza erguida. También se puede presentar ración lila o violácea (Rash en heliotropo) (Figura 1),disfonía, ronquera, disfagia, regurgitación nasal de líqui- que se puede acompañar de edema de los mismos. Tam-dos, o tos posterior a la ingesta. En general, hay poco bién se presentan en las fases tempranas, lesionesdolor muscular, el compromiso es simétrico, afectando eritematosas levantadas (Pápulas de Gottron) sobre laprincipalmente la cintura escapular y pélvica. La mus- superficie extensora de las metacarpofalángicas o lasculatura distal raramente se afecta, aproximadamente interfalángicas proximales o distales, las rodillas, losentre el 10 al 20% de los pacientes, y cuando se presenta codos, superficie anterior del tórax o la espalda. Lasse debe considerar la presencia de una miositis por cuer- lesiones son frecuentemente fotosensibles. Durante lapos de inclusión. La atrofia muscular se presenta en los fase tardía de la enfermedad estas pápulas se tornancasos de larga evolución que no hayan tenido un trata- Figura 2. Pápulas de Gottron en fase tardía. Zo-Figura 1. Eritema en Heliotropo. Lesiones eritema- nas de hipopigmentación en la zona dorsal de ar-tosas en los párpados superiores. Obsérvese el ticulaciones metacarpofalángicas e interfalángicaseritema difuso facial característico de la DM. proximales. 137
  4. 4. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍAbrillantes, hipopigmentadas y atróficas (Figura 2). Se La disfagia debe considerarse como marcador deha denominado “manos de mecánico” a la presencia de gravedad de las miopatías inflamatorias y ha caracteri-lesiones en los pulpejos de los dedos caracterizadas por zado el grupo de pacientes con mayor severidad en lagrietas o fisuras en los mismos. El signo del Chal pue- afección muscular y con mayor compromiso sistémi-de estar presente, caracterizado por lesiones eritemato- co7, 16, igualmente la fibrosis pulmonar es un signo desas en la “V” del cuello y en la parte anterior y posterior mal pronóstico. La presencia de la misma facilita eldel tórax así como los hombros, justamente en la zonas desarrollo de neumonías por aspiración.que cubre un chal. La presencia de una neoplasia asociada a la En la región periungüeal puede apreciarse dilatacio- dermatomiositis, menos a la polimiositis, es otro fac-nes capilares, que se observan mejor en la capilarosco- tor a tener en cuenta a la hora de evaluar un pacientepia, donde puede verse dilatación capilar, disminución con estas patologías. Se ha informado una mayor in-del número de capilares, pérdida de la polaridad, zonas cidencia de neoplasias en este grupo de pacientes ehemorrágicas, es decir un patrón “SD” o similar al de incluso algunos consideran a la dermatomiositisla esclerodermia12. Otros hallazgos informados en la como un síndrome paraneoplásico. A pesar de queDM/PM son la paniculitis, mucinosis cutánea, vitíligo los datos son conflictivos en algunas series17, se acep-y lipoatrofia multifocal13-15. ta que la asociación con dermatomiositis del adulto está entre el 20 al 25%, especialmente en el grupo de El compromiso pulmonar es otro de los aspectos a pacientes por encima de los 50 años. Para los pa-considerar y evaluar en los pacientes; se admite que el cientes con polimiositis, miositis con cuerpos de in-compromiso pulmonar se presenta en aproximadamen- clusión o dermatomiositis infantil, los casos dete el 15 % de los casos de DM, afectando con mayor neoplasias pueden considerarse excepcionales. Losfrecuencia al sexo femenino. cánceres más comúnmente encontrados en pacientes El paciente puede tener disnea de esfuerzo por afec- con miopatías inflamatorias idiopáticas fueron mamatación del sistema cardio-respiratorio, compromiso de y cánceres ginecológicos entre mujeres, y pulmonarlos músculos respiratorios, falla cardíaca por mio- entre hombres y neoplasias gastrointestinales entrecardiopatía o por alteración en el ritmo o sistema de ambos sexos18.conducción cardíaco. Algunas causas intrínsecas de Los hallazgos más importantes para el diagnósticodisnea incluyen a la alveolitis o fibrosis intersticial, son las lesiones de piel para la dermatomiositis, queneumonía aspirativa por alteración en la movilidad de prácticamente son patognomónicas, y la biopsia mus-la orofaringe, o infecciones sobreagregadas. Si existe cular que debe mostrar los cambios ya referidos.enfermedad pulmonar intersticial se presenta con fre- De acuerdo a la presencia de auto-anticuerpos, secuencia la tos. La forma más severa de compromiso han definido subtipos de pacientes con DM/PM. Elpulmonar en la DM es una alveolitis difusa, con tos síndrome antisintetasa-(autoanticuerpos anti-no productiva y rápida progresión a la disnea. La aminocil-tRNA), se caracteriza por fiebre, fenóme-alveolitis se presenta frecuentemente en pacientes con no de Raynaud, manos de mecánico, poliartritis,anticuerpos anti-Jo-1 y otros anticuerpos antisintesas neumonitis intersticial y miositis. Pacientes conaminocil-tRNA. anticuerpos anti-partícula de reconocimiento de se- El pronóstico de los pacientes con PM/DM es ñal (anti-SRP), se observa especialmente en pacien-variable. En un extremo están los pacientes que lo- tes con PM, se presentan con debilidad marcada quegran remisiones definitivas con glucocorticoides y progresa a marcada incapacidad y dificultad para laen el otro extremo están los que no responden a deambulación. Los pacientes con anticuerpos anti Mi-esteroides ni a otros inmunosupresores y que inde- 2 tienen DM y responden generalmente a la terapia.fectiblemente llegan a la atrofia muscular con severa Pueden tener un brote refractario al tratamiento en algunos casos.impotencia funcional e incluso la muerte. Sin em-bargo, entre estos dos extremos está la mayoría de Cuando vemos un paciente con debilidad muscu-los pacientes que se caracterizan por presentar re- lar hay que considerar varias posibilidades en el diag-caídas y remisiones. nóstico diferencial. Entre ellos la miositis por cuerpos138
  5. 5. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITISde inclusión. En esta última, los hallazgos histoló- tituirse un régimen con calcio más vitamina D comogicos son característicos con inflamación y necrosis protectores de pérdida ósea. En algunos casos, comode las fibras musculares, pero también la presencia cuando existen otros factores de riesgo para pérdidade vacuolas ribeteadas por un halo basófilo y cuyo de masa ósea, se recomienda utilizar antiresortivoscontenido se tiñe con rojo congo, denotando su natu- como los bibosfonatos, alendronato o residronato a lasraleza fibrilar amiloide como también los hallazgos dosis usuales.ultraestructurales. 19 La respuesta al tratamiento se evalúa por clínica, midiendo la fuerza muscular en una escala análoga, y a Tratamiento través de la medición de las enzimas musculares. Usualmente, primero se normalizan las enzimas y pos- Los objetivos primarios del tratamiento son preser- teriormente observamos la mejoría clínica, incluso lavar y, si es posible, mejorar la función muscular, preve- normalización de las enzimas musculares, es un buennir la atrofia que puede ocurrir con el desuso y evitar predictor de la mejoría clínica. Cuando se presenta unalas contracturas musculares que resultan de la limitada recaída, debe ajustarse la dosis de prednisolona, hastamovilidad articular y de la cicatrización fibrótica de los el nivel que logre controlar nuevamente la enfermedad.músculos inflamados. Si el paciente continúa con debilidad muscular, espe- Estos objetivos se logran con terapia no farmacoló- cialmente de miembros inferiores y de la musculaturagica y farmacológica. Dentro del primer grupo tene- proximal, no obstante normalización de la CK, debemos la terapia física y de rehabilitación que debe ser considerarse una miopatía por corticoides. Si este es eldirigida por el rehabilitador. Debe implementarse un caso, al disminuirlos, debe mejorar la fuerza muscular.programa de ejercicios pasivos y activos, asociados a De la misma manera que la normalización de lasotras técnicas como aplicación de calor y masajes a los enzimas predicen una mejoría del paciente, el aumentomúsculos inflamados. de estas predicen una recaída o una activación de la La terapia farmacológica es muy importante y debe enfermedad.implementarse cuanto antes, una vez hecho el diagnós- Se han propuesto muchos esquemas de corticote-tico, con el propósito de mejorar lo más rápido al pa- rapia, sin embargo, el más utilizado es el ya expuesto yciente y evitar la aparición de cicatrices por fibrosis de la escogencia de la dosis de inicio así como las dismi-un músculo crónicamente inflamado o necrótico. nuciones progresivas de la misma debe hacerse de acuer- Los corticosteroides son los medicamentos de pri- do con los hallazgos clínicos iniciales, la severidad delmera elección y continúan siendo la base del trata- compromiso y las respuestas de cada enfermo y llevar-miento. La dosis a las cuales los usamos son dosis las hasta el punto en que se mantenga bien el paciente,divididas de prednisolona equivalentes a 60 mgs/día, con pocas probabilidades de recaída y pocos o ningúnen los pacientes con DM/PM. Cuando la miopatía se efecto secundario.presenta en el contexto de un síndrome de superposi- El uso de corticosteroides en la miositis por cuerposción, esta se puede disminuir entre 30 y 40 mgs/día. de inclusión es controvertido. Estos pacientes respondenUna vez la CK se normalice y hay mejoría clínica, pobremente al tratamiento, pero en la mayoría de lospasamos a una dosis díaria y empezamos a disminuir casos se debe a que el diagnóstico se hace tardíamenteprogresivamente entre 20 a 25% la dosis cada 3 a 4 cuando se han presentado cambios irreversibles, sinsemanas hasta llegar a la dosis mínima que mantenga embargo, se han utilizado dosis de esteroides entre 40bien al paciente, usualmente entre 5 y 10 mgs /día. y 60 mgs/día por 3 meses. La respuesta al tratamientoEstos medicamentos deben mantenerse por lo menos en estos casos es más clínica ya que la CK puede estardurante un año, antes de pensar en quitarlos. normal desde el inicio de la enfermedad. Como complemento del tratamiento en estos pa- Si se presentan recaídas frecuentes, miositis refrac-cientes con esteroides, teniendo en cuenta la presen- tarias, efectos secundarios indeseables, o manifestacio-tación de complicaciones severas como la osteoporosis nes extramusculares, se recomienda el uso de un agentecon fracturas vertebrales o la osteonecrosis, debe ins- inmunosupresor adicional. Los agentes de este tipo más 139
  6. 6. JOSÉ FÉLIX RESTREPO REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍAusados en la DM/PM son el metotrexate, la azatioprina Definitivamente lo que ha mejorado el pronósticoy la ciclofosfamida. Se han utilizado solos o en combi- de los pacientes con DM/PM es la utilización de lanaciones, con diferentes protocolos de tratamiento, pero globulina inmune. Por sus múltiples mecanismos desiempre asociados a la prednisona. Sirven también como acción, puede explicarse cómo y por qué suprime deagentes “ahorradores de corticoides”. El metotrexate manera eficaz el proceso inflamatorio. El mecanis-es el agente que más se ha utilizado y casi siempre se mo íntimo, preciso, se desconoce, sin embargo, seconsidera como la primera elección, tiene buena efica- ha planteado que reduce los niveles de complementocia, poca toxicidad y rápido inicio de acción durante del complejo de ataque a la membrana (C5b-C9 )enlas primeras semanas de tratamiento. Es particularmente el suero, bloquea receptores Fc, evita que el comple-útil en los pacientes con el síndrome antisintetasa20 . mento activo se deposite en la piel y músculo, y pro-Puede ser administrado oral o intramuscular, con dosis bablemente inhibe la liberación de citoquinas27 . Sede inicio de 7, 5 a 10 mgs /semanales, con incrementos han utilizado diferentes esquemas de tratamientohasta llegar a 15 o 25 mgs semanales, de acuerdo a la entre los cuales destacan los siguientes: una dosisrespuesta clínica, la tolerancia del medicamento o la mensual de 2gr/kg; dos días consecutivos mensualesaparición de eventos adversos. Debe vigilarse siempre de 1gr/Kg, o 5 días consecutivos mensuales de 0, 4gr/la presencia de hepatotoxicidad, insuficiencia renal o Kg, durante tres a seis meses. La mayoría de los es-fibrosis pulmonar. La azatioprina a la dosis de 2 mgs/ tudios prospectivos, aleatorizados, doble ciego y con-kg/día, ha dado buenos resultados en el tratamiento de trolados, han demostrado las bondades de estepacientes con miositis refractaria, bien sola o en com- régimen especialmente en los casos de miositis re-binación con metotrexate. Cuando se utiliza se debe fractarias a los tratamientos usuales28 , no obstante,monitorizar el cuadro hemático por la presencia de también se han propuesto como medicamentos de pri-leucopenia o anemia. mera elección29 . Se ha utilizado también la ciclosporina a dosis de En la miositis por cuerpos de inclusión, la gammaglo-3-3.5 mgs Kg/día, y, en algunos estudios ha demostra- bulina en infusión no ha dado buenos resultados. En gene-do ser igualmente efectiva que el metotrexate 21 . El ral, los estudios muestran resultados modestos que notacrolimus, un agente utilizado como antirechazo en los justifican los altos costos de esta medicación. En un estu-trasplantes de órganos, que actúa de manera similar a dio reciente que incluyó 36 pacientes, diseñado para in-la ciclosporina, fue eficaz en el tratamiento de ocho vestigar la utilidad de la gammaglobulina más prednisonapacientes con PM refractaria22. (19 pacientes) versus al placebo más prednisona (17 pa- cientes), durante tres meses, no hubo mejoría significativa La ciclofosfamida ha resultado controversial. En un en ninguno de los grupos, concluyendo los investigadoresestudio no ha sido de utilidad23 pero en otros sí24. Gene- que la gammaglobulina IV, es inefectiva para tratar laralmente se reserva para utilizarla cuando han fallado miositis por cuerpos de inclusión30.los otros agentes y especialmente en los casos conneumonitis intersticial25. No hay que olvidar que esta Otra terapia que se ha utilizado es la plasmaferesis,droga tiene toxicidad hematológica y potencial que en estudios prospectivos no ha mostrado benefi-oncogénico. Se han utilizado también el clorambucil, cios31 . En estudios anecdóticos también se han utiliza-la fludarabina y el mofetil micofenolato, pero en series do medicamentos anti TNF, trasplante de célulascortas de pacientes y especialmente con DM. hematopoieticas depletadas de células T y β interferon. Los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión El tratamiento del compromiso pulmonar mereceresponden más difícilmente al tratamiento, tanto con el una consideración aparte. Los pacientes con alveolitisuso de glucocorticoides como de inmunosupresores. deben reconocerse y tratar tempranamente por cuantoParece ser que además del fenómeno inflamatorio en si se establece la fibrosis, no hay respuesta al tratamien-las miositis por cuerpo de inclusión, existen otros fac- to. Las condiciones histológicas que mejor respondentores que expliquen porque, no obstante se supere el al tratamiento médico son la bronquiolitis obliteranteproceso inflamatorio documentado por biopsia muscu- con neumonía organizada, la neumonitis intersticiallar o por disminución de los niveles de CK, la fuerza celular y la hemorragia alveolar secundaria a capilaritis.muscular continúa deteriorándose26. Se inicia con pulsos de metilprednisolona (1gramo por140
  7. 7. VOL. 10 No. 2 - 2003 DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS3 días), seguido por glucocorticoides a 1mg/kg/día, dosis 13. Winkelman WJ, Billick RC, Srolovitz H. Dermatomyositis presenting as panniculitis. J Am Acad Dermatol 1990; 23:dividida. Debe adicionarse tempranamente al tratamien- 1278.to un inmunosupresor como ciclofosfamida, azatioprina, 14. van Linthoudt D, Gabay C, Ott H. Vitiligo and polymyo-ciclosporina o tacrolimus. sitis. Clin and Exp Rheumatol 1989; 7: 334–335. 15. Commens C, O’Neill P, Walker G. Dermatomyositis El pronóstico de las miositis (PM/DM) es relativa- associated with multifocal lipoatrophy. J Am Acadmente bueno, ya que la mortalidad global es del 25% Dermatol 1990; 22: 966–969. 16. Benbassat J., Gefer D., Larhottk., et al. Prognostic factorincluyendo los casos de neoplasias. Si se excluyen es- in polymyositis and dermatomyositis: A computer-assistadtos, la mortalidad no es mayor del 15%. Los factores analysis of ninety two cases. Arthritis Rheum 1985; 28:asociados a peor pronóstico y pobre sobreviva inclu- 249-255.yen: mayor edad de los pacientes, con neoplasias aso- 17. Sigurgeirsson B, Lindelof B, Edhag O, et al. Risk of cancer in patients with dermatomyositis or polymyositis: a popu-ciadas, retardo en la iniciación de terapia con lation-based study.N Engl J Med. 1992; 326: 363-367.glucocorticoides, disfagia con neumonía aspirativa, 18. Zantos D, Zhang Y, Felson D. The overall and temporalenfermedad pulmonar intersticial, y compromiso association of cancer with polymyositis and dermatomyo- sitis. J Rheumatol 1994; 21: 1855-1859.miocárdico. Con respecto a los autoanticuerpos, los que 19. Grau J. Miopatías inflamatorias. Revista Colombiana detienen los anti SRP son los de peor pronóstico, los Reumatología 1997; 4: 48-55.antisintetasas se asocian con recurrencias y disminu- 20. Joffe MM, Love LA, Leff RL, et al. Drug therapy of theción en la sobreviva. 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