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ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y CUIDADOS DE ENFERMERIA

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ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
y cuidados de enfermeria

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ANOMALÍAS CONGÉNITAS Y CUIDADOS DE ENFERMERIA

  1. 1. Son enfermedades estructurales o funcionales presentes en el momento del nacimiento. El desarrollo embrionario y fetal puede ser alterado por diversos factores externos como: radiaciones, calor, sustancias químicas, infecciones y enfermedades maternas.
  2. 2. Finalmente, las anomalías congénitas se clasifican como mayores o menores, entendiéndose como: anomalía congénita mayor la que representa un riesgo vital, requiere de cirugía o implica secuelas estéticas severas. Y menor si no presenta secuelas estéticas significativas, ni alteraciones en la calidad o esperanza de vida del paciente.
  3. 3. Las cardiopatías congénitas • Las cardiopatías congénitas ocurren cuando cualquiera de las partes del corazón no se desarrolla correctamente. • Algunas de ellas son:
  4. 4. La estenosis valvular aórtica o pulmonar, que es un estrechamiento en las válvulas que permiten que la sangre fluya del corazón a los pulmones y otras partes del cuerpo.
  5. 5. La trasposición de las grandes arterias, consistente en la inversión de las conexiones de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón.
  6. 6. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, que ocurre cuando el lado del corazón encargado de bombear sangre al resto del cuerpo está insuficientemente desarrollado o es inexistente.
  7. 7. SÍNTOMAS • Respiración rápida y jadeante • Irritabilidad • Una piel pálida y fría al tacto. • Dificultad para respirar • Aceleración de los latidos cardiacos • Hinchazón de pies, tobillos o abdomen
  8. 8. CAUSAS La exposición a ciertos medicamentos durante el primer trimestre de embarazo. Otras causas incluyen el abuso del alcohol y el hecho de padecer diabetes durante el embarazo.
  9. 9. CUIDADOS DE ENFERMERÍA • Control de signos vitales • Canalización de vena • Vasodilatadores según requiera • Reposos en cama: ambiente confortable y reducción de intervenciones frecuentes en el niño. • Vigilar patrón respiratorio • Realizar curación de la herida quirúrgica con técnica aséptica una vez esté indicado. POSIBLES COMPLICACIONES • Arritmias • Hipertensión arterial • Complicaciones infecciosas
  10. 10. LA PARÁLISIS CEREBRAL Es un grupo de trastornos que pueden comprometer las funciones del cerebro y del sistema nervioso como el movimiento, el aprendizaje, la audición, la visión y el pensamiento.
  11. 11. CAUSAS • Infección por rubéola durante el embarazo • Enfermedad del rh (un problema sanguíneo provocado por la incompatibilidad entre los grupos sanguíneos de la madre y del bebé) • Prematuridad • Lesión cerebral durante el último trimestre de embarazo o en el momento del parto
  12. 12. SÍNTOMAS Los síntomas de parálisis cerebral pueden ser muy diferentes de una persona a otra. Los síntomas pueden:  Ser muy leves o muy graves  Comprometer sólo un lado del cuerpo o ambos lados  Ser más pronunciados ya sea en los brazos o las piernas o comprometer brazos y piernas
  13. 13. CUIDADOS DE ENFERMERÍA  Realizar ejercicios pasivos y activos de extremidades  Los familiares deben aprender, para mejorar el rango de movimiento de las extremidades afectadas, a hacer ejercicios de relajación y técnicas de posición. Uso y adaptación de equipos como silla de ruedas, soporte para cabeza  Hacer control mensual del peso del niño para estar seguro de que no está perdiendo peso.  Mantener al paciente limpio y confortable POSIBLES COMPLICACIONES  Adelgazamiento de los huesos u osteoporosis  Dislocación de la cadera y artritis en la articulación de la cadera  Lesiones por caídas  Neumonía causada por asfixia  Desnutrición  Disminución en las destrezas de comunicación  Disminución en la capacidad intelectual  Crisis epiléptica o convulsiones
  14. 14. DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA Es una dislocación de la articulación de la cadera que está presente al nacer.
  15. 15. CAUSAS  Desconocida  Embarazo gemelar.  Ser de sexo femenino.  Posición de nalgas durante el embarazo, en la cual los glúteos del bebé están abajo.  Antecedentes familiares de este trastorno.  Gran peso al nacer.
  16. 16. SINTOMAS  La pierna con problema de cadera puede parecer que se sale más.  Disminución del movimiento en el lado del cuerpo con la dislocación.  Pierna más corta en el lado con la dislocación de la cadera.  Pliegues cutáneos desiguales de los muslos o las nalgas.
  17. 17. CUIDADOS DE ENFERMERÍA  Detección precoz de signos de alarma.  Educación a la familia.  Observar la piel en busca de signos de irritación.  Generalmente se detecta en el momento del nacimiento y se trata inmediatamente colocándole al bebé una férula flexible durante seis a nueve meses. Si no se reconoce ni trata a tiempo, puede ser necesario operar. POSIBLES COMPLICACIONES  Los dispositivos ortopédicos pueden ocasionar irritación de la piel. Las diferencias en las longitudes de las piernas pueden persistir a pesar del tratamiento apropiado.  Sin tratamiento, la displasia de la cadera ocasionará artritis y deterioro de la cadera misma, lo cual puede ser gravemente debilitante.
  18. 18. EL HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Es la disminución de la producción de la hormona tiroidea en un recién nacido. En casos muy excepcionales, no se produce dicha hormona.
  19. 19. CAUSAS  Ausencia o desarrollo insuficiente de la glándula tiroides.  Glándula hipofisaria que no estimula la glándula tiroides.  Hormonas tiroideas que se forman de manera deficiente o no funcionan
  20. 20. SINTOMAS  Mirada triste  Cara hinchada  Lengua larga que sobresale El niño también puede presentar:  Episodios de asfixia  Estreñimiento  Cabello seco y frágil  ictericia  Estatura baja  Somnolencia  Lentitud
  21. 21. CUIDADOS DE ENFERMERÍA POSIBLES COMPLICACIONES 1. Prevenir y tratar los factores que aumentan el índice metabólico . 1. Infección, estrés, traumatismo. 2. Dar glucosa en cantidades concentradas . 2. Sobrecarga de líquido si hay datos de hipoglucemia 3. Proporcionar buenos cuidados de la piel. 3. Trastorno dérmico debido a la inmovilidad 4. Servir comidas atrayentes, bajas en calorías. 4. Excedido de peso. 5. Ofrecer líquidos a menudo, e incluir fibra en la alimentación. 5. Estreñimiento 6. Vigilar signos vitales 6. Cambios en el estado cardiovascular
  22. 22. LA FIBROSIS QUÍSTICA Es una enfermedad que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras áreas del cuerpo
  23. 23. CAUSAS ES UNA ENFERMEDAD HEREDITARIA.
  24. 24. SINTOMAS  Retraso en el crecimiento.  Incapacidad para aumentar de peso  Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.  Piel con sabor salado.
  25. 25. Cuidados de enfermeria Posibles complicaciones 1. infección respiratoria crónica. 2. Problemas intestinales 3. Expectoración con sangre 4. Insuficiencia respiratoria crónica 5. Diabetes 6. Desnutrición 7. Osteoporosis y artritis 8. Neumonía 9. Neumotórax 10. Insuficiencia cardíaca 1. Evaluar las características de las respiraciones. 2. Observar cambios de la frecuencia respiratoria y la profundidad de las respiraciones. 3. Aspirar secreciones siempre que sea necesario. 4. Colocar al paciente en posición semisentado. 5. Ayudar al paciente a expectorar proporcionándole nebulizaciones adecuadas. 6. Asegurar la ingestión adecuada de líquidos. 7. Proporcionar atmósfera húmeda. 8. Estimular la tos. 9. Valorar densidad de secreciones y la capacidad del paciente para expulsarlas. 10. Auscultar tórax para comprobar características de los ruidos respiratorios y presencia de secreciones.
  26. 26. ANOMALÍAS GASTROINTESTINALES Son defectos estructurales que pueden ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo, que consta de: Esófago Estómago Intestino delgado Intestino grueso Recto y ano.
  27. 27. ATRESIA ESOFÁGICA Interrupción del esófago, con o sin conexión con el aparato respiratorio
  28. 28. ESTENOSIS PILÓRICA El conducto que conecta el estómago con el intestino delgado, es anormalmente gruesa y el conducto excesivamente estrecho, lo que hace que los alimentos vuelvan a subir al esófago en forma de vómito
  29. 29. ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG En la cual una porción del intestino grueso carece de los nervios encargados de controlar sus contracciones, lo que provoca estreñimiento grave y a veces obstrucción intestinal
  30. 30. CAUSAS  Desconocida  bebes prematuros.  Embarazos gemelares.
  31. 31. SINTOMAS  Dificultades para tragar  Vómitos.  Abdomen distendido  Deshidratación.  Pérdida de peso.  Estreñimiento.  Ictericia.
  32. 32. CUIDADOS DE ENFERMERIA  Urgencia vital quirúrgica  Control de signos vitales  Canalización de vena  Administrar vitamina K  Dieta absoluta.  Sonda nasogástrica  Mantenimiento de la temperatura y prevención de hipoglucemia neonatal. COMPLICACIONES: ● Reflujo gastroesofágico grave
  33. 33. TRISOMIA 21 (SÍNDROME DE DOWN) Es un grupo de anomalías que presentan los niños que nacen con un cromosoma 21 de más; es decir, en vez de tener solamente dos copias de este cromosoma, sus células contienen tres copias. Los niños que nacen con este síndrome presentan deficiencia mental y rasgos faciales y corporales característicos, que suelen ir acompañados de cardiopatías y otros problemas de salud.
  34. 34. SÍNTOMAS La gravedad de los síntomas varia considerablemente de una persona afectada a otra, pudiendo ser la deficiencia mental leve, moderada o grave. Los signos físicos comunes abarcan:  Disminución del tono muscular al nacer  Exceso de piel en la nuca  Nariz achatada  Pliegue único en la palma de la mano  Orejas pequeñas  Boca pequeña  Ojos inclinados hacia arriba  Manos cortas y anchas con dedos cortos
  35. 35. Cuidados de Enfermería Posibles complicaciones 1. Obstrucción de las vías respiratorias durante el sueño 2. Lesión por compresión de la médula espinal 3. Endocarditis 4. Problemas oculares 5. Infecciones auditivas frecuentes y mayor riesgo de otras infecciones 6. Hipoacusia 7. Problemas cardíacos 8. Obstrucción gastrointestinal 9. Debilidad de los huesos de la espalda en la parte superior del cuello  Vigilar y reportar: - Signos de insuficiencia respiratoria. - Dificultad para la succión. - Cambios de coloración de la piel. - Cambios de temperatura corporal • Brindar cuidados sobre: - Oxigenoterapia si es necesario. - Manejo de secreciones. - Higiene y confort. - Control de signos vitales • Apoyo emocional y psicológico a los padres. • Orientar a la madres obre: - Lactancia materna exclusiva. - Alojamiento conjunto. - Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo. - Estimulación temprana. - Iniciar o completar esquema de vacunación.
  36. 36. FENILCETONURIA (PKU)  Es una rara afección en la cual un bebé nace sin la capacidad para descomponer apropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina.  La fenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina, el pigmento responsable del color de la piel y del cabello
  37. 37. CAUSA Se trata de un trastorno de origen genético que ocurre cuando si ambos padres son portadores del gen de la enfermedad. Sus hijos tendrán 1 probabilidad entre 4 de nacer con fenilcetonuria.
  38. 38. SINTOMAS los niños con esta afección usualmente tienen un cutis, cabello y ojos más claros que sus hermanos o hermanas sin la enfermedad. Otros síntomas pueden ser:  Retraso de las habilidades mentales y sociales  Tamaño de la cabeza considerablemente por debajo de lo normal  Hiperactividad  Movimientos espasmódicos de brazos y piernas  Discapacidad intelectual  Convulsiones  Temblores  Postura inusual de las manos
  39. 39. CUIDADOS DE ENFERMERIA • Detección precoz (prueba del talón) • Satisfacer las necesidades nutricionales del niño para lograr un crecimiento óptimo • Asesoramiento en la lactancia artificial y uso del biberón con preparados de dieto terapia adaptados • Mantener las concentraciones séricas de fenilalanina dentro de un intervalo que no entrañe riesgos y que varía dependiendo de la edad. • Apoyo emocional y psicológico a los padres. • Enseñanza de la dieta prescrita: comidas permitidas y prohibidas POSIBLES COMPLICACIONES Si este trastorno no recibe tratamiento, se presenta discapacidad intelectual grave. El trastorno de hiperactividad y déficit de atención
  40. 40. ALIMENTOS PROHIBIDOS PERMITIDOS DE VEZ EN CUANDO RECOMENDADOS
  41. 41. EL SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL  Es una afección genética que involucra cambios en parte del cromosoma X. Es la forma más común de discapacidad intelectual.  Los niños suelen estar más afectados que las niñas y tienen más probabilidades de presentar deficiencia mental en lugar de leves dificultades de aprendizaje.
  42. 42. CAUSA Lo transmiten los hombres portadores de la anomalía a todas sus hijas pero a ninguno de sus hijos. Cada hijo de una mujer portadora tiene el 50% de probabilidades de heredar la anomalía genética. Esto significa que el X frágil puede ser transmitido durante generaciones en una familia sin manifestarse hasta que un niño se ve afectado por el síndrome.
  43. 43. SÍNTOMAS  Trastorno del espectro autista  Retraso para gatear, caminar o voltearse  Palmotear o morderse las manos  Comportamiento hiperactivo o impulsivo  Discapacidad intelectual  Retraso en el habla y el lenguaje  Tendencia a evitar el contacto visual LOS SIGNOS FÍSICOS PUEDEN ABARCAR:  Pies planos  Articulaciones flexibles y tono muscular bajo  Tamaño del cuerpo grande  Orejas o frente grandes con una mandíbula prominente  Cara larga  Piel suave
  44. 44. CUIDADOS DE ENFERMERIA Apoyo emocional y psicológico a los padres. Orientar a la madres obre:  Lactancia materna exclusiva.  Alojamiento conjunto.  Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.  Estimulación temprana.  Iniciar o completar esquema de vacunación.  Es fundamental el seguimiento médico y el educativo.  Medicamentos para ayudar a prevenir las convulsiones
  45. 45. DISTROFIA MUSCULAR Es un grupo de trastornos hereditarios que provocan debilidad muscular y pérdida del tejido muscular, las cuales empeoran con el tiempo. • Hay más de 40 tipos distintos de esta enfermedad
  46. 46. ALGUNAS SON: DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.
  47. 47. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Es un trastorno hereditario que implica debilidad muscular que empeora rápidamente.
  48. 48. DISTROFIA MUSCULAR FACIOESCAPULOHUMERAL Es una debilidad muscular y pérdida de tejido muscular que empeora con el tiempo.
  49. 49. DISTROFIA MUSCULAR DE LA CINTURA ESCAPULOHUMERAL O PÉLVICA Afecta a los músculos alrededor del hombro y las caderas. Esta enfermedad es progresiva y con el tiempo puede comprometer a otros músculos.
  50. 50. DISTROFIA MUSCULAR OCULOFARÍNGEA Provoca debilidad progresiva de los músculos situados en las proximidades de los ojos y la garganta.
  51. 51. CAUSA Hereditaria
  52. 52. SINTOMAS • Retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras • Dificultad para utilizar uno o más grupos de músculos • Babeo • Párpado caído • Caídas frecuentes • Pérdida de la fuerza en un músculo o grupo de músculos como adulto • Pérdida en el tamaño de los músculos • Problemas para caminar (demora para caminar) • La discapacidad intelectual se presenta en algunos tipos de distrofia muscular.
  53. 53. CUIDADOS DE ENFERMERIA 1. Signos de insuficiencia respiratoria. 2. Dificultad para la succión. 3. Cambios de coloración de la piel. 4. Cambios de temperatura corporal 5. Manejo de secreciones. 6. Higiene y confort. 7. Control de signos vitales 8. Entubacion de ser necesario 9. Proporcionar buenos cuidados de la piel. 10. Realizar ejercicios pasivos y activos de extremidades COMPLICACIONES 1. La persona debe ser lo más activa posible. La inactividad completa (como el reposo en cama) puede hacer que la enfermedad empeore 2. Múculo cardiaco anormal (miocardiopatía). 3. Insuficiencia cardíaca congestiva o latidos cardiacos irregulares (arritmias). 4. Deformidades del pecho y la espalda (escoliosis). 5. Pérdida de la masa muscular (atrofia). 6. Alteraciones de la deglución. 7. Dilatación gástrica y estreñimiento. 8. Contracturas musculares en las piernas y los talones. 9. Deformidades musculares.
  54. 54. ENFERMEDAD DE TAY-SACHS Es un exceso de una sustancia grasosa que se acumula en los tejidos y en las neuronas del cerebro. Esta acumulación destruye las neuronas y causa problemas físicos y mentales.
  55. 55. CAUSAS Se trata de una enfermedad de origen genético y es más frecuente en los descendientes de judíos de europa central o del este; cuando los dos progenitores son portadores del gen de la enfermedad, sus hijos tienen ¼ de probabilidades de padecerla.
  56. 56. SINTOMAS Los bebés que padecen esta enfermedad parecen normales en el momento del nacimiento; los síntomas se desarrollan durante los primeros meses de vida.  Temblor de las manos  Defectos del habla  Debilidad muscular y pérdida del equilibrio  Sordera  Pérdida de la capacidad visual, incluso llegando a la ceguera  Crisis epilépticas  Retraso del crecimiento  Irritabilidad  Retrasos de las capacidades mentales y sociales.
  57. 57. CUIDADOS DE ENFERMERIA Desgraciadamente, no existe cura alguna, y no hay tratamiento que impida que la enfermedad siga su curso. Sólo se puede hacer que los niños afectados se encuentren tan cómodos como sea posible. Apoyo emocional y psicológico a los padres. Orientar a la madres obre:  Lactancia materna exclusiva.  Alojamiento conjunto.  Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.  Estimulación temprana.  Iniciar o completar esquema de vacunación.
  58. 58. COMPLICACIONES Los síntomas aparecen durante los primeros 3 a 10 meses de vida y progresan hasta presentarse músculos tensos y rígidos, convulsiones y pérdida de todos los movimientos voluntarios.
  59. 59. SÍNDROME DE ALCOHOLISMO FETAL Se refiere a problemas físicos, mentales y de crecimiento que se pueden presentar en un bebé cuando la madre toma alcohol durante el embarazo.
  60. 60. CAUSA El consumo de alcohol durante el embarazo
  61. 61. SINTOMAS  Bajo peso al nacer  Menor perímetro craneal  Retraso del crecimiento  Anomalías faciales, incluyendo ojos de tamaño inferior al normal, mejillas aplanadas y surco naso labial poco desarrollado  Epilepsia  Problemas de coordinación y de motricidad fina  Falta de imaginación o curiosidad  Dificultades de aprendizaje, incluyendo poca memoria, y escasa capacidad de solución de problemas  Problemas de comportamiento, como hiperactividad, incapacidad para concentrarse, retraimiento social, testarudez, impulsividad y ansiedad.
  62. 62. CUIDADOS DE ENFERMERIA No existe un tratamiento específico para esta enfermedad.  Satisfacer las necesidades nutricionales del niño para lograr un crecimiento óptimo  Control de signos vitales  Lactancia materna exclusiva.  Alojamiento conjunto.  Higiene y confort.  Cuidados generales del niño sobre higiene y abrigo.  Estimulación temprana.  Iniciar o completar esquema de vacunación.  Apoyo emocional y psicológico a los padres.
  63. 63. INFECCIONES CONTRAÍDAS POR LA MADRE DURANTE EL EMBARAZO Las infecciones contraídas por la madre durante el embarazo pueden provocar diversas anomalías congénitas, por ejemplo:
  64. 64. EL SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA Es una afección que ocurre en un bebé cuya madre está infectada con el virus que causa la rubéola 1. Córneas opacas o pupila de apariencia blanca 2. Sordera 3. Retraso en el desarrollo 4. Irritabilidad 5. Bajo peso al nacer 6. Discapacidad intelectual 7. Convulsiones 8. Cabeza de tamaño pequeño
  65. 65. TOXOPLASMOSIS DURANTE EL EMBARAZO Es un grupo de síntomas que se presentan cuando un bebé está infectado con el parásito toxoplasma gondii. La toxoplasmosis es una infección causada por el parásito Toxoplasma gondii. Usted puede infectarse por consumir carne no bien cocida o infectada, o por coger tierra o heces de gatos que contengan el parásito. 1. Vómitos 2. Daño ocular a raíz de la inflamación de la retina u otras partes del ojo 3. Problemas de alimentación 4. Ictericia (piel amarilla) 5. Bajo peso al nacer 6. Erupción cutánea 7. Problemas de visión 8. El daño al cerebro puede abarcar: • Convulsiones • Discapacidad intelectual
  66. 66. VARICELA NEONATAL es muy poco frecuente que una mujer embarazada que contraiga la varicela tenga un hijo con este síndrome. Se incrementa incidencia de aborto espontaneo y prematuridad. • Manifestaciones cutáneas: Cicatrices (en zigzag). • Alteraciones oculares: Daño del nervio óptico, Cataratas, atrofia óptica. • Defectos de extremidades. • Daño cerebral: Encefalitis, Microcefalia, hidrocefalia. • Trastornos a nivel de columna lumbosacra: déficit motor y sensorial, ausencia de reflejos profundos, disfunción de esfínteres anal y vesical • Daño sensorial.
  67. 67. HERPES NEONATAL El herpes adquirido al nacer es una infección por el virus del herpes que un bebé contrae (adquiere) de la madre durante el embarazo o el nacimiento. 1. Tendencia al sangrado 2. Dificultad respiratoria 3. Coma 4. Ictericia 5. Letargo 6. Temperatura baja (hipotermia) 7. Mala alimentación 8. Convulsiones o crisis epiléptica 9. Shock 10. Lesiones cutáneas, ampollas llenas de líquido
  68. 68. CUIDADOS DE ENFERMERIA  Las medidas de prevención deben realizarse con la asesoría de un infectólogo.  Traslado a una U.C.I  Canalización de vena  Tratamiento con antibióticos  Control de signos vitales  Ambiente térmico neutral  Apoyo hemodinámico y respiratorio  Corrección de anemia  Apoyo nutricional  Aislamiento para evitar contagio de otros niños.  Otros defectos de nacimiento, como los de los ojos o del corazón, pueden, a veces, corregirse de forma total o parcial mediante prácticas quirúrgicas realizadas a edad temprana
  69. 69. COMPLICACIONES  La mujer embarazada puede transmitir la infección al recién nacido en el momento del parto.  Deficiencias visuales y/o auditivas  Cardiopatías  Deficiencia mental y parálisis cerebral.  Defectos en músculos y huesos  Parálisis en las extremidades  Incluso la muerte en el bebé si la madre le transmite el virus antes del parto o durante el mismo.

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