Sindrome Nefrótico

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Conferencia dictada el dia 13 de mayo para el Curso PRE ECAES Medicina 2008 por el Dr Hyalmar Plazas Residente de Pediatria, Universidad Surcolombiana. Agradecemos su colaboración

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Sindrome Nefrótico

  1. 1. SINDROME NEFRÓTICO HYALMAR PLAZAS CASTRO Pediatría Universidad Surcolombiana
  2. 2. DEFINICION <ul><ul><li>Entidad clínica caracterizada por pérdida </li></ul></ul><ul><ul><li>masiva de proteínas por la orina, que lleva a: </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteinuria mayor de </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>50/mg/kg/24 horas </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>40 mg/m 2 /hora </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Cociente proteína-creatinina > 2 </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Hipoalbuminemia </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Albúmina sérica < 3 g/dl </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Edemas </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipercolesterolemia con lipiduria </li></ul></ul><ul><li>Puede acompañarse de: </li></ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión </li></ul></ul><ul><ul><li>Retención de nitrogenados </li></ul></ul>
  3. 3. DEFINICION <ul><li>Puede acompañarse de: </li></ul><ul><ul><li>hipercoagulabilidad </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión </li></ul></ul><ul><ul><li>Retención de nitrogenados </li></ul></ul>
  4. 4. CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA <ul><li>PRIMARIO O IDIOPÁTICO </li></ul><ul><li>SECUNDARIO </li></ul><ul><li>CONGÉNITO </li></ul>
  5. 5. Síndrome Nefrótico congénito <ul><li>Proteinuria prenatal </li></ul><ul><li>SN en los 3 primeros meses </li></ul><ul><li>Secundario a infecciones congénitas </li></ul><ul><ul><li>TORCHS </li></ul></ul><ul><ul><li>VIH </li></ul></ul><ul><li>forma más frecuente: Tipo Finlandés </li></ul><ul><li>Albúmina sérica < 1 g/l </li></ul><ul><li>Aumenta la alfa-feto-proteína en suero materno o en LA </li></ul>
  6. 6. Síndrome nefrótico secundario <ul><li>10-15% </li></ul><ul><li>Infecciones: VIH, Malaria </li></ul><ul><li>Enfermedades sistémicas: LES, Púrpura </li></ul><ul><li>Fármacos y toxinas: AINES, IECAS </li></ul><ul><li>Factores mecánicos: trombosis de la vena renal </li></ul><ul><li>Tumores: Hodking </li></ul>
  7. 7. <ul><li>SECUNDARIO: </li></ul><ul><li>LES </li></ul><ul><li>PHS </li></ul><ul><li>Diabetes mellitus </li></ul><ul><li>Poliarteritis nodosa </li></ul><ul><li>Amilodosis renal </li></ul><ul><li>Falciformidad </li></ul><ul><li>Sífilis </li></ul><ul><li>Hepatitis B y C </li></ul><ul><li>VIH </li></ul><ul><li>Paludismo </li></ul><ul><li>Hodgkin </li></ul><ul><li>Nefritis </li></ul><ul><li>Tumor de Wilms </li></ul><ul><li>Leucemia </li></ul><ul><li>Toxoplasmosis </li></ul><ul><li>TBC </li></ul><ul><li>Intoxicación por metales pesados </li></ul><ul><li>Disgenesia gonadal XY </li></ul><ul><li>Endocarditis </li></ul><ul><li>Enfermedad del suero </li></ul><ul><li>Trombosis renal </li></ul><ul><li>Falla cardíaca congestiva </li></ul>
  8. 8. SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDIOPATICO
  9. 9. Epidemiología <ul><li>Prevalencia: 16 x 100.000 niños </li></ul><ul><li>Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por año </li></ul><ul><li>Preescolares: 2,5- 4 años </li></ul><ul><li>Relación hombre-mujer 2:1 </li></ul><ul><li>Afecta todas las razas </li></ul><ul><ul><li>Blancos y asiáticos: Cambios mínimos </li></ul></ul><ul><ul><li>Afroamericanos: Esclerosis focal y segmentaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Blancos: Membranoproliferativa </li></ul></ul><ul><ul><li>Negros: Membranosa </li></ul></ul>
  10. 10. <ul><li>85-90% </li></ul><ul><li>No hay factor causal o enfermedad identificada </li></ul><ul><li>Se divide en: </li></ul><ul><ul><li>Cambios mínimos </li></ul></ul><ul><ul><li>Mesangial difusa </li></ul></ul><ul><ul><li>Cambios membranoproliferativos </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomeruloesclerosis segmentaria y focal </li></ul></ul><ul><ul><li>Membranosa </li></ul></ul>
  11. 11. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Aumento de la permeabilidad de la membrana basal < de 68.000 D </li></ul><ul><ul><li>Albúmina </li></ul></ul><ul><ul><li>Hormonas </li></ul></ul><ul><ul><li>Vitamina D </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteínas transportadoras </li></ul></ul><ul><ul><li>Inmunoglobulina G </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteínas C y S </li></ul></ul><ul><ul><li>Antitrombina III </li></ul></ul>
  12. 12. <ul><li>Otras proteínas liberadas: </li></ul><ul><li>Ig G </li></ul><ul><li>Globulina ligada a tiroxina </li></ul><ul><li>Antitrombina III </li></ul><ul><li>Vitamina D </li></ul><ul><li>Transferrina </li></ul><ul><li>Factor B del complemento </li></ul><ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>Trombosis </li></ul><ul><li>Hipocalemia </li></ul><ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Inmunosupresión </li></ul>
  13. 13. Marcadores genéticos asociados <ul><li>Complejo mayor de histocompatibilidad clase I: </li></ul><ul><ul><li>HLA-B27, B8, B12, A11, A1: caucásicos </li></ul></ul><ul><li>Complejo mayor de histocompatibilidad clase II: </li></ul><ul><ul><li>DR7, DR8, DQw2, DQw3 </li></ul></ul><ul><li>Mayores recaídas con DR1 </li></ul><ul><li>60% son atópicos, IgE elevada </li></ul>
  14. 14. Fisiopatología <ul><li>Etiología desconocida </li></ul><ul><ul><li>Mecanismo inmunológico </li></ul></ul><ul><ul><li>Defecto en la inmunidad celular </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Linfocitos T supresores: linfoquinas que aumentan la permeabilidad de la MBG </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Cambios en la carga aniónica de la capa Heparán-Sulfato de la MBG </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Permite paso de moléculas con carga negativa </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Perdida de Ácido Siálico: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fusión de los podocitos en el epitelio de la MBG </li></ul></ul></ul>
  15. 15. <ul><li>Albuminuria masiva: </li></ul><ul><ul><li>Reducción de la presión oncotica plasmática </li></ul></ul><ul><ul><li>Extravasación de agua y Na al intersticio </li></ul></ul><ul><ul><li>Edema </li></ul></ul><ul><ul><li>Secreción de aldosterona </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mayor reabsorción de agua y sodio en el túbulo </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Empeoran los edemas </li></ul></ul></ul>
  16. 16. <ul><li>Hiperlipidemia: </li></ul><ul><ul><li>Colesterol: aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminución de la actividad de lipoproteín-lipasa </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Pérdida de la glicoproteína ácida por orina </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>LDL y VLDL: aumentadas </li></ul></ul><ul><ul><li>HDL normales o elevadas </li></ul></ul>
  17. 17. LESION GLOMERULAR Aumento de la permeabilidad de la MBG Disminución de la albúmina sérica Disminución de la presión oncotica plasmática Disminución del retorno capilar periférico Aumento de la reabsorción renal de sodio Aumento del líquido intersticial FISIOPATOLOGIA:
  18. 18. Clasificación histopatológica
  19. 19. Lesión de cambios mínimos <ul><li>Nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil </li></ul><ul><li>Cualquier edad </li></ul><ul><li>Más común en niños: 49,5% </li></ul><ul><ul><li>Menores de 6 años: 80% </li></ul></ul><ul><li>Glomérulos de apariencia normal </li></ul><ul><li>Ausencia de depósitos con la inmunofluorescencia </li></ul><ul><li>Fusión de podocitos en la capa epitelial visceral del glomérulo </li></ul><ul><li>Gotas de grasa en las cells del túbulo proximal </li></ul>
  20. 20. <ul><li>Pronóstico favorable </li></ul><ul><li>5% desarrollan IRC </li></ul><ul><li>Nefropatía IgM: depósitos de IgM y C3 en mesangio </li></ul><ul><li>Mayor resistencia al tratamiento </li></ul><ul><li>Peor pronóstico </li></ul>
  21. 21. Proliferación Mesangial Difusa <ul><li>5-10% </li></ul><ul><li>Aumento difuso de la matriz mesangial </li></ul><ul><li>Hipercelularidad </li></ul><ul><li>Depósitos de IgM, IgG, complemento C3 </li></ul><ul><li>Resistencia al tratamiento: 45% </li></ul>
  22. 22. Esclerosis focal y segmentaria <ul><li>7-10% </li></ul><ul><li>Hialinosis de glomérulos </li></ul><ul><li>Fibrosis intersiticial leve o moderada </li></ul><ul><li>Hialinización arteriolar </li></ul><ul><li>Atrofia tubular </li></ul><ul><li>Depósitos de IgM, C3. C1q </li></ul><ul><li>Microscopía: fusión y vacuolización de podocitos con colapso de las asas capilares </li></ul>
  23. 23. <ul><li>Clínica </li></ul><ul><ul><li>Hematuria macroscópica </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul></ul><ul><ul><li>Resistencia al tto: 70-80% </li></ul></ul><ul><ul><li>Progresión a IRC: 40-60% a los 10 años </li></ul></ul>
  24. 24. Glomerulonefritis membranoproliferativa <ul><li>Mesangiocapilar </li></ul><ul><li>Engrosamiento difuso de la MBG </li></ul><ul><li>Depósitos granulares subendoteliales de IgG, IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA </li></ul><ul><ul><li>Tipo I </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Depósitos subendoteliales y endomembranosos </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tipo II </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Reemplazo de la lámina densa por depósitos </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Menos proliferación mesangial </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Tipo II </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Ausencia de depósitos de C3 y asas capilares nomales </li></ul></ul></ul>
  25. 25. <ul><li>Curso clínico agresivo </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial </li></ul><ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>IR progresiva </li></ul><ul><li>Hipocomplementemia persistente: 77% </li></ul><ul><li>Frecuente en escolares y adolescentes </li></ul><ul><li>Rara en menores de 5 años </li></ul><ul><li>Resistencia a esteroides: 95% </li></ul><ul><li>Peor pronóstico </li></ul>
  26. 26. Glomerulopatía membranosa <ul><li>< 5% en pediatría </li></ul><ul><li>Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar </li></ul><ul><li>Ausencia de proliferación celular </li></ul><ul><li>Depósitos de IgG, C3, C5 </li></ul><ul><li>Mediada inmunológicamente </li></ul><ul><ul><li>Complejos antígeno-anticuerpo </li></ul></ul><ul><li>Idiopática </li></ul><ul><li>Manifestación inicial de enfermedades sistémicas </li></ul><ul><li>Curso clínico variable </li></ul><ul><li>IRC: 30% </li></ul>
  27. 27. Clasificación clínica
  28. 28. <ul><li>Corticosensible: </li></ul><ul><ul><li>Respuesta Desaparición de los síntomas: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Proteinuria < 4 mg/m 2 /h </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Albúmina sérica > 2,5 mg/dl </li></ul></ul></ul><ul><li>Corticorresistente: </li></ul><ul><ul><li>Proteinuria mayor de 40 mg/m 2 /h </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl </li></ul></ul><ul><li>Recaídas frecuentes: </li></ul><ul><ul><li>Mas de 2 veces en 6 meses </li></ul></ul><ul><ul><li>4 en 1 año </li></ul></ul>
  29. 29. <ul><li>Corticodependiente : </li></ul><ul><ul><li>2 recaídas consecutivas durante el tratamiento </li></ul></ul><ul><ul><li>Recaídas antes de 14 días de la suspensión </li></ul></ul><ul><li>Respondedor tardío: </li></ul><ul><ul><li>Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de tratamiento </li></ul></ul>
  30. 30. Diagnóstico clínico
  31. 31. Edema <ul><li>Generalizado </li></ul><ul><li>Aumento del peso corporal > 10% </li></ul><ul><li>Albúmina sérica < 2,5 mg/dl </li></ul><ul><li>Activación del sistema RAA </li></ul><ul><li>95% </li></ul><ul><li>Edema palpebral y de áreas de declive </li></ul><ul><ul><li>Ascitis, edema genital, derrame pleural </li></ul></ul><ul><li>Lesión de cambios mínimos </li></ul>
  32. 34. Oliguria <ul><li>Disminución del flujo plasmático renal </li></ul><ul><li>Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h </li></ul><ul><li>Orina con mayor osmolaridad </li></ul><ul><li>Oscura </li></ul><ul><li>Espumosa: proteínas </li></ul>
  33. 35. Hematuria <ul><li>22.7% </li></ul><ul><li>Más frecuente en </li></ul><ul><ul><li>Esclerosis focal y segmentaria 67% </li></ul></ul><ul><ul><li>Glomerulopatía membranosa 69% </li></ul></ul><ul><li>Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50% </li></ul><ul><li>Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos </li></ul>
  34. 36. Hipertensión arterial <ul><li>Cambios mínimos: 30% </li></ul><ul><li>48% en otros casos </li></ul><ul><li>GMN membranoproliferativa: </li></ul><ul><ul><li>Más severa </li></ul></ul><ul><ul><li>Asociada a IRC </li></ul></ul>
  35. 37. Síntomas gastrointestinales <ul><li>Diarrea no infecciosa por edema de la pared intestinal </li></ul><ul><li>Hepatomegalia </li></ul><ul><ul><li>Aumento de la síntesis de albúmina </li></ul></ul><ul><li>Dolor abdominal </li></ul><ul><li>Hiporexia </li></ul><ul><li>DNT crónica </li></ul><ul><li>Retardo pondoestatural </li></ul><ul><li>osteoporosis </li></ul>
  36. 38. Complicaciones
  37. 39. Infecciones <ul><li>Organismos encapsulados: </li></ul><ul><ul><li>Estreptococcus Pneumoniae </li></ul></ul><ul><ul><li>Haemophilus Influenzae </li></ul></ul><ul><ul><li>E. coli </li></ul></ul><ul><li>Peritonitis primaria </li></ul><ul><li>Infecciones cutáneas: </li></ul><ul><ul><li>Erisipela </li></ul></ul><ul><li>Infecciones respiratorias altas </li></ul><ul><li>Meningitis </li></ul><ul><li>Sepsis </li></ul><ul><li>Recaídas: virus </li></ul>
  38. 40. Insuficiencia Renal Aguda <ul><li>Cambios mínimos </li></ul><ul><li>Hipovolemia </li></ul><ul><li>Aumento de la RAA </li></ul><ul><li>Colapso circulatorio </li></ul><ul><li>IRA pre-rrenal </li></ul><ul><li>Edema intersticial renal: disminuye la presión de filtración </li></ul><ul><li>reversible </li></ul>
  39. 41. Trombosis <ul><li>1,8% </li></ul><ul><li>Estado de hipercoagulabilidad </li></ul><ul><ul><li>Pérdida urinaria de Proteínas C, S, AT III </li></ul></ul><ul><ul><li>Aumento de factores procoagulantes: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fibrinógeno </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Aumenta la agregabilidad plaquetaria </li></ul></ul></ul><ul><li>Fenómenos tromboembólicos de vasos de mediano y grande calibre </li></ul><ul><ul><li>Venas cavas, renales, arterias pulmonares, femorales, cerebrales </li></ul></ul>
  40. 42. Alteraciones endocrinas <ul><li>Hipocalcemia </li></ul><ul><li>Pérdida de globulinas transportadoras te tiroxina, esteroides, ceruloplasmina </li></ul><ul><li>Zinc: respuestas inmunes alteradas </li></ul><ul><ul><li>Disminución de la capacidad de curación de heridas </li></ul></ul>
  41. 43. Diagnóstico
  42. 44. Paraclínicos <ul><li>Parcial de orina </li></ul><ul><ul><li>Densidad urinaria aumentada </li></ul></ul><ul><ul><li>pH normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ </li></ul></ul><ul><ul><li>Hematuria microscópica </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucocituria </li></ul></ul><ul><ul><li>Estereasas leucocitarias </li></ul></ul><ul><ul><li>Células epiteliales </li></ul></ul><ul><ul><li>Cilindros hialinos, granulosos, </li></ul></ul><ul><ul><li>Cuerpos ovales </li></ul></ul><ul><ul><li>Cilindros hemáticos </li></ul></ul>
  43. 45. <ul><li>Proteinuria cuantitativa </li></ul><ul><ul><li>Muestra aislada </li></ul></ul><ul><ul><li>Orina de 12 o 24 horas </li></ul></ul><ul><ul><li>Albúmina/creatinina: 2 </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteínas > de 40 mg/m 2 /h </li></ul></ul><ul><ul><li>1000 mg/m 2 /h </li></ul></ul><ul><li>Albúmina sérica </li></ul><ul><ul><li>Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl </li></ul></ul>
  44. 46. <ul><li>Lípidos </li></ul><ul><ul><li>Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>66% > 400 mg/dl </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Aumentan cuando la albúmina es > 1,5 mg/dl </li></ul></ul><ul><ul><li>Se normalizan a los 3 meses, luego de la remisión de la proteinuria </li></ul></ul><ul><li>Cuadro hemático </li></ul><ul><ul><li>Hcto y Hb aumentados </li></ul></ul><ul><ul><li>Proteinuria persistente: anemia microcítica hipocrómica </li></ul></ul><ul><ul><li>Leucocitosis por infecciones </li></ul></ul><ul><ul><li>VSG elevada </li></ul></ul>
  45. 47. <ul><li>Pruebas de función renal </li></ul><ul><ul><li>Creatinina </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Normal o baja por hiperfiltración </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Retención de nitrogenados 20% por hipervolemia intensa </li></ul></ul></ul><ul><li>Electrolitos séricos </li></ul><ul><ul><li>Pseudohiponatremia por hiperlipidemia </li></ul></ul><ul><ul><li>Hiponatremia dilucional </li></ul></ul><ul><ul><li>Potasio normal </li></ul></ul><ul><ul><li>Hipocalcemia </li></ul></ul>
  46. 48. <ul><li>Complemento sérico </li></ul><ul><ul><li>GMN membranoproliferativa: bajo </li></ul></ul><ul><ul><li>Bajo: Biopsia renal </li></ul></ul><ul><li>Rx tórax </li></ul><ul><ul><li>Derrame pleural </li></ul></ul><ul><li>Ecografía renal </li></ul><ul><ul><li>Aumento de la ecogenicidad </li></ul></ul><ul><li>Doppler </li></ul><ul><li>Inmunoglobulinas </li></ul><ul><ul><li>Determinar el tipo de lesión histopatológica </li></ul></ul><ul><ul><li>IgE elevada </li></ul></ul><ul><li>Cultivos, rx de senos paranasales </li></ul>
  47. 49. <ul><li>Biopsia renal </li></ul><ul><ul><li>20% la necesitan </li></ul></ul><ul><ul><li>Define pronóstico </li></ul></ul><ul><ul><li>Considerar otros tratamientos </li></ul></ul><ul><ul><li>Indicada en: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Menores de 1 año </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mayores de 12 años </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hipocomplementemia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>IR </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Nefritis familiar </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Enfermedad renal previa </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hematuria e hipertensión </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hematuria macoscópica </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Corticoressitencia </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Recaídas frecuentes </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Deterioro de la función renal progresivo </li></ul></ul></ul>
  48. 50. Tratamiento
  49. 51. Medidas generales <ul><li>Hospitalización </li></ul><ul><ul><li>Edema severo </li></ul></ul><ul><ul><li>Sobreinfección </li></ul></ul><ul><ul><li>Oliguria, HTA, retención de nitrogenados </li></ul></ul><ul><li>Dieta </li></ul><ul><ul><li>Bajas en sodio: 1 gr/día </li></ul></ul><ul><ul><li>Carbohidratos </li></ul></ul><ul><ul><li>Restricción hídrica 400-600/m 2 /día </li></ul></ul>
  50. 52. <ul><li>Actividad: </li></ul><ul><li>Antibióticos </li></ul><ul><ul><li>PNC </li></ul></ul><ul><ul><li>Aminogucósidos </li></ul></ul><ul><li>Vacunación </li></ul><ul><ul><li>Neumococo </li></ul></ul><ul><ul><li>Evitar vacunas de virus vivos en recaídas </li></ul></ul><ul><li>Albúmina </li></ul><ul><ul><li>Insuficiencia prerrenal </li></ul></ul><ul><ul><li>Infecciones severas </li></ul></ul><ul><ul><li>Derrame pleural </li></ul></ul><ul><ul><li>Edema escrotal grave </li></ul></ul><ul><ul><li>Albúmina < 1,5 mg/dl </li></ul></ul>
  51. 53. <ul><li>Diuréticos </li></ul><ul><ul><li>No se utilizan como terapia única </li></ul></ul><ul><ul><li>Reducen el flujo plasmático y producen shock hipovolémico y trombosis </li></ul></ul><ul><li>Antihipertensivos </li></ul><ul><ul><li>Bloqueadores de canales de calcio </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Nifedipina: 0,25-0,5 mg/kg/dosis </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides </li></ul></ul></ul><ul><li>Otros: </li></ul><ul><ul><li>Hipolipemiantes: esclerosis focal y segmentaria </li></ul></ul><ul><ul><li>Vitamina D </li></ul></ul><ul><ul><li>Tiroxina </li></ul></ul><ul><ul><li>anticoagulación </li></ul></ul>
  52. 54. Medidas específicas <ul><li>Corticoides </li></ul><ul><ul><li>Disminuye mortalidad en un 3% </li></ul></ul><ul><ul><li>12 a 16 semanas </li></ul></ul><ul><ul><li>Prednisolona 60 mg/m 2 /día ó 2 mg/kg/día </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Por 4 a 6 semanas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Seguidos de 40 mg/m 2 /día en días alternos </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Por 4 a 6 semanas </li></ul></ul></ul>
  53. 55. <ul><li>Agentes alquilantes </li></ul><ul><ul><li>Ciclofosfamida </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Efectos adversos variados </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Clorambucil </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona </li></ul></ul></ul><ul><li>Levamisol: </li></ul><ul><ul><li>Antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminuye los requerimientos de esteroides </li></ul></ul><ul><ul><li>Disminuye recaídas 50% </li></ul></ul><ul><ul><li>2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses </li></ul></ul><ul><li>Ciclosporina A </li></ul><ul><ul><li>Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a esteroides </li></ul></ul><ul><ul><li>Causa dependencia </li></ul></ul><ul><ul><li>5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años </li></ul></ul>
  54. 56. GRACIAS …

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