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Síndrome de Sjögren.             Carlos Arenívar Saucedo             Manuel Atocha Chávez LoyaEquipo #1    Luis Carlos Gue...
Enfermedad crónica,autoinmune sistémica,caracterizada por la resequedadde mucosas, principalmenteoral y ocular.La hiposecr...
 La autoreactividad es fisiológica La enfermedad autoinmune es el proceso patológico  (daño tisular) producido por la pé...
 Mecanismo celular             Mecanismo humoral mediante lisis de la célula      a través de complejos blanco por necro...
El Síndrome de Sjögren       es una enfermedad       Autoinmune SSp-1    SSp-2     CTR
   Evidencia Directa     Por Autoanticuerpos (patogenicidad)      ▪ Localización en tejido afectado      ▪ Papel patogén...
¿Por Qué es Importante             el Síndrome de Sjögren?                             5%  Alta prevalencia      2% Mujere...
Etiología de las Enfermedades Autoinmunes             Medio Ambiente       Genes                     Neuroendocrino• Algun...
FUNCION SECRETORA NORMAL       FISIOLOGÍA YMucosa Superficial Glándula         PATOLOGÍA   Oral/Ocular                 DE ...
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Epitelio           Auto-Ag       LTCD4+Canalicular/  Acinar                                                Infiltrado     ...
FUNCION SECRETORA NORMAL                       SINDROME DE SJ ÖGRENFISIOLOGÍA Y PATOLOGÍAMucosa Superficial           Glán...
SINDROME DEESTIMULO NORMAL                                SJÖGREN      CELULA ACINAR                                      ...
No todo individuo   con síntomas       secosTiene síndrome de     Sjögren
Parotidomegalia                  Xerostomía             XeroftalmiaInfecciosa                        Hepatitis C, VIH     ...
   Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva    (m-a)   Oftálmicos     Irritación     Ardor     Sensac...
   Sensación ardorosa de la boca   Odinofagia – disfagia   Lesiones lineales   Alteraciones del gusto   Sequedad buca...
   Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías    respiratorias bajas)   Piel   Mucosa Vaginal
   Linfomas MALT   Linfoma de células B   Alteraciones en función:     Renal     Pulmonar     Neurológicas
Sistema        ManifestacionesDigestivas     Pancreatitis recurrente, gastritis               atróficaRenales        Acido...
Sistema         ManifestacionesDérmicas        Purpura palpable, nódulos,                urticaria, fenómeno de Raynaud,  ...
   Anemia   Leucopenia   Linfopenia   Elevación de reactantes de fase aguda   Hipergamaglobulinemia policlonal   Con...
   Anticuerpos anti alfa-fodrina   100% en niños, 40% en adultos   48% IgA, 39% IgG   Pueden encontrarse también en:  ...
   Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB   Específicos de Sjögren   Se asocian a mayor severidad y desarrollo de vasculitis   Dism...
   4 criterios   3 criterios   Dx Diferencial     Linfoma     Enfermedad del injerto     SIDA     Sarcoidosis
 Tasa disminuida de flujo de lagrimas Prueba de shirmer < 9mm en 5 minutos   Tinción elevada con    colorante rosa de  ...
   Xerostomía sintomática   Tasa disminuida de flujo salival basal y    estimulado
 Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares SSA y SSB
   Anemia normocitica, normo o hipocromica,    leucopenia y eosinofilia   Factor reumatoide 70%
 1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a  diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de  arenilla ocular a ...
   3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad    desde el doblez del papelb Prueba Rosa de Bengala < 4 punt...
• Evitar algunos fármacos:  antidepresivos,  antihistamínicos,  anticolinérgicos...).• Ambientes secos,  aumentar la inges...
Masticarchicles sin azucar.
 Debe utilizar lagrimas  durante el día o en gel en  la noche. Protegerse del  sol y viento con gafas  adecuadas. Las lá...
Reduce de forma significativa la concentración salival de mediadoresinflamatorios como la IL-6 y de ácidohialurónico, así ...
    Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros    inmunosupresores, están indicados en    tratamiento de las manifestacion...
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  1. 1. Síndrome de Sjögren. Carlos Arenívar Saucedo Manuel Atocha Chávez LoyaEquipo #1 Luis Carlos Guevara Hita Rubén Alejandro Ponce Mendoza
  2. 2. Enfermedad crónica,autoinmune sistémica,caracterizada por la resequedadde mucosas, principalmenteoral y ocular.La hiposecreción glandulares el resultado de mecanismosinflamatorios celularesy humorales.
  3. 3.  La autoreactividad es fisiológica La enfermedad autoinmune es el proceso patológico (daño tisular) producido por la pérdida de la tolerancia (autoreactividad patológica) Enfermedad causada por la activación de linfocitos T o B, ó ambos, en ausencia de infección
  4. 4.  Mecanismo celular  Mecanismo humoral mediante lisis de la célula a través de complejos blanco por necrosis inmunes, citolisis o mediada por perforinas o fagocitosis de la célula por apoptosis inducida por blanco y mediante Granzima B. interferencia de la fisiología celular
  5. 5. El Síndrome de Sjögren es una enfermedad Autoinmune SSp-1 SSp-2 CTR
  6. 6.  Evidencia Directa  Por Autoanticuerpos (patogenicidad) ▪ Localización en tejido afectado ▪ Papel patogénico (afectan función o causan daño) ▪ Reproducción de la enfermedad por transferencia (materna-fetal, animal)  Por células (citotoxicidad) ▪ Proliferación celular en respuesta a autoantígeno ▪ Transferencia Evidencia Indirecta  Modelo autoinmune animal Evidencia Circunstancial  Presencia de autoanticuerpos  Asociación al HLA  Infiltrado inflamatorio  Respuesta favorable a la inmunosupresión
  7. 7. ¿Por Qué es Importante el Síndrome de Sjögren? 5% Alta prevalencia 2% Mujeres adultasa Enfermedad sistémica  Calidad de VidaA Dx. SubestimadoA Tiene tratamientoo HLA-B8, DR3 y DRW52W Anticuerpos anti SSA/Ro y Anti SSB/La 30 12 20 25 40 45 50 55 60 65 73
  8. 8. Etiología de las Enfermedades Autoinmunes Medio Ambiente Genes Neuroendocrino• Algunos genes pueden predisponer a más de una enfermedad autoinmune (mecanismo común).• Las enfermedades autoinmunes son complejas: Herencia no-mendeliana y poligénicas.
  9. 9. FUNCION SECRETORA NORMAL FISIOLOGÍA YMucosa Superficial Glándula PATOLOGÍA Oral/Ocular DE LA M3 SECRECIÓN Afe ren te Eferente GLANDULAR Colinérgico CNS Vaso Sanguíneo Eferente Adrenérgico Corteza
  10. 10. Ro Injuria La Epitelial M3 α- Fodrina Ca nalícuo Injuria Epitela Ro La α-Fodr inaM3 C ITOQU NAS O XIDONT RICO HLA Célu a LinfoctT Epitel al CD4+ CITOQUINAS OXIDO NITRICOCanalículo HLA Célula Linfocito T Epitelial CD4+
  11. 11. Epitelio Auto-Ag LTCD4+Canalicular/ Acinar Infiltrado Daño de LT Tisular ON IFN IL-2 Anticuerpos IL-10 LB InjuriaEpitelial HLA-II IFN Plasmocito TNF-α IL-1 Reconocimiento IL-10 por LB APC IL-6 h Y RNA Liberación Ro60 La Liberación de de Auto-Ags La/Ro, Auto-Ags α-fodrina, M 3
  12. 12. FUNCION SECRETORA NORMAL SINDROME DE SJ ÖGRENFISIOLOGÍA Y PATOLOGÍAMucosa Superficial Glándula Mucosa Superficial Glándula Oral/Ocular Oral/OcularDE LA M3 M3SECRECIÓN GLANDULAR Afe ren te Afe ren te Linfocitos Eferente Citoquinas Colinérgico Anticuerpo s ON CNS Vaso CNS Vaso Sanguíneo Sanguíneo Eferente Eferente Adrenérgico Adrenérgico Corteza Corteza
  13. 13. SINDROME DEESTIMULO NORMAL SJÖGREN CELULA ACINAR Anti-M3 mAChR-M3 OXIDO NITRICO Señal NERVIOCOLINERGICO IL-1 – TNF-α ACh
  14. 14. No todo individuo con síntomas secosTiene síndrome de Sjögren
  15. 15. Parotidomegalia Xerostomía XeroftalmiaInfecciosa Hepatitis C, VIH Hepatitis C, VIH• Viral Sialoadenitis crónica Medicamentosa• Bacteriana Medicamentosa Enfermedades oculares• Micótica Fibromialgia Fibromialgia• Tuberculosis Deshidratación EndocrinaSarcoidosis Endocrina Xeroftalmia senilAmilosis Infecciosa NeurológicaMetabólica/Endocrina Xerostomía senil Enfermedad del injertoParotiditis recurrente del niño Respiración oral contra el huéspedTumoral Neurológica Fibrosis quística Post-radioterapia Viral Congénita Metabólica Deficiencia de Mucina Adicción al computador
  16. 16.  Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva (m-a) Oftálmicos  Irritación  Ardor  Sensación de cuerpo extraño  Fotofobia  Pérdida del epitelio corneal  Erosiones, ulceraciones y en casos graves perforaciones
  17. 17.  Sensación ardorosa de la boca Odinofagia – disfagia Lesiones lineales Alteraciones del gusto Sequedad bucal Crecimiento uni o bilateral de las parótidas Estomatitis - propensión a infecciones
  18. 18.  Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías respiratorias bajas) Piel Mucosa Vaginal
  19. 19.  Linfomas MALT Linfoma de células B Alteraciones en función:  Renal  Pulmonar  Neurológicas
  20. 20. Sistema ManifestacionesDigestivas Pancreatitis recurrente, gastritis atróficaRenales Acidosis tubular renal, nefritis intersticial, glomérulo nefritis membranosa – por complejos inmunesNeurológicas Hemiparesia transitoria, convulsiones, meningo-encefalitis aséptica recurrente, mielitis transversa, mononeuritis simple
  21. 21. Sistema ManifestacionesDérmicas Purpura palpable, nódulos, urticaria, fenómeno de Raynaud, vasculitisEndocrinas HipotiroidismoReumáticas Artritis, miositis, mialgiasHematológicas Síndrome de hiper-viscosidad, macroglobulinemia, seudolinfoma, linfadenopatía angioinmunoblástica, linfoma MALT, linfoma de células B
  22. 22.  Anemia Leucopenia Linfopenia Elevación de reactantes de fase aguda Hipergamaglobulinemia policlonal Concentraciones bajas de C4 Complejos inmunes circulantes
  23. 23.  Anticuerpos anti alfa-fodrina 100% en niños, 40% en adultos 48% IgA, 39% IgG Pueden encontrarse también en:  Artritis reumatoide juvenil (56%)  Artritis reumatoide del adulto (38%)  LES (29%)  Miopatías inflamatorias
  24. 24.  Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB Específicos de Sjögren Se asocian a mayor severidad y desarrollo de vasculitis Disminución de DHEA
  25. 25.  4 criterios 3 criterios Dx Diferencial  Linfoma  Enfermedad del injerto  SIDA  Sarcoidosis
  26. 26.  Tasa disminuida de flujo de lagrimas Prueba de shirmer < 9mm en 5 minutos Tinción elevada con colorante rosa de bengala
  27. 27.  Xerostomía sintomática Tasa disminuida de flujo salival basal y estimulado
  28. 28.  Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares SSA y SSB
  29. 29.  Anemia normocitica, normo o hipocromica, leucopenia y eosinofilia Factor reumatoide 70%
  30. 30.  1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? 2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita b beber para tragar alimentos secos ?
  31. 31.  3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papelb Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos 4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm en 15 min 6. Autoanticuerpos Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR
  32. 32. • Evitar algunos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos...).• Ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar).• Adecuada higiene dental.
  33. 33. Masticarchicles sin azucar.
  34. 34.  Debe utilizar lagrimas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y viento con gafas adecuadas. Las lágrimas artificales con hialuronato sódico
  35. 35. Reduce de forma significativa la concentración salival de mediadoresinflamatorios como la IL-6 y de ácidohialurónico, así como la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.
  36. 36.  Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal, pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.

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