Cardiopatias congenitas del adulto

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Cardiopatias congenitas del adulto

  1. 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO Liliana Vera Bahamonde Medicina IV – IMQ II Universidad Mayor - Temuco
  2. 2. TEMAS • EPIDEMIOLOGIA • CLASIFICACION • CARDIOPATIAS ACIANOTICAS CON SHUNT • CIA • CIV • PDA • PROGRESION A HTP • CARDIOPATIAS ACIANOTICAS SIN SHUNT • Válvula aórtica bicúspide • Coartación de la aorta • CARDIOPATIAS COMPLEJAS • Tetralogía de Fallot • Transposición completa de los grandes vasos • PROFILAXIS ENDOCARDITIS
  3. 3. EPIDEMIOLOGIA • Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes incidencia entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos • De los pacientes con CC, 1/3 enfermará críticamente y fallecerá en el primer año de vida. • Los otros 2/3 alcanzan la vida adulta
  4. 4. Cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda-derecha Cardiopatía congénita acianótica sin cortocircuito Cardiopatía congénita compleja
  5. 5. Shunt I-D acianótica • CIA • CIV • PDA Acianótica sin Shunt • Coartación aorta • Válvula aortica bicúspide • Estenosis pulmonar Complejas • Tetralogía de Fallot • Transposición grandes vasos • Anomalía de Ebstein • Ventrículo derecho hipoplásico • Atresia pulmonar • Atresia tricuspídea
  6. 6. Cardiopatías acianóticas con cortocircuito de izquierda a derecha
  7. 7. Comunicación Interatrial (CIA) • 75% ostium secundum • 10-15% ostium primum • 10% seno venoso • Vena cava inferior/ seno coronario  RARO
  8. 8. Antecedentes • Asintomáticas 3° o 4° década • Disnea de esfuerzo, fatiga y palpitaciones. • Síntomas de HTP Examen Físico • Impulso ventricular derecho • Desdoblamiento fijo y amplio de R2 • Soplo sistólico pulmonar, • Soplo diastólico tricúspide, onda v yugular prominente ECG • Bloqueo incompleto de rama derecha. • Comunicación tipo ostium primum desviación del eje a izquierda RX TORAX • Trama vascular pulmonar acentuada, atrio derecho, ventrículo derecho y arteria pulmonar principal prominentes
  9. 9. Comunicación Interventricular (CIV) • 80% perimembranosa • 6% subpulmonares • 5-20% musculares • 5-20% inlet
  10. 10. PEQUEÑO MODERADO SEVERA SHUNT Pequeño Pequeño/Moderado Masivo SOBRECARGA VOLUMEN VI No Si Si HIPERTENSION PULMONAR No Si Si/Eisenmenger SOPLO Holosistólico Más corto según severidad
  11. 11. Antecedentes • Insuficiencia cardiaca derecha desde la infancia. • Muchos adultos asintomáticos o fatiga y disnea de esfuerzo. Examen Físico • Frémito sistólico, soplo holosistólico 1/3 inferior borde esternal izquierdo. • P2 intenso, R3; soplo diastólico mitrálico ECG • Normal cuando comunicación es pequeña. • Cortocircuitos grandes  hipertrofia atrial y ventricular izquierda. RX TORAX • Hipertrofia arteria pulmonar principal, atrio y ventrículo izquierdos • Trama vascular pulmonar acentuada.
  12. 12. Persistencia del conducto arterioso • Comunicación anormal entre aorta descendente y arteria pulmonar • Más frecuente en niños que nacen en altitud elevada e hijos de madres con rubéola.
  13. 13. Antecedentes • Asintomático o fatiga y disnea de esfuerzo Examen Físico • Impulso hiperactivo VI • Soplo intenso y continuo de “maquinaria” en el tercio superior del borde esternal izquierdo. • Si HTP componente diastólico desaparece ECG • Hipertrofia VI • Hipertrofia VD en caso de HTP RX TORAX • Trama vascular pulmonar acentuada. • Hipertrofia de la arteria pulmonar principal, ventrículo izquierdo, aorta ascendente. • En ocasiones, calcificación del conducto.
  14. 14. Progresión a Hipertensión pulmonar • Los pacientes con cortocircuito grande y no corregido de izquierda a derecha (ej.: CIA, CIV, PDA) desarrollan hipertensión pulmonar progresiva e irreversible con deviación inversa de sangre desaturada hacia la circulación arterial que genera el Síndrome de Eisenmenger. • Fatiga, obnubilación y dolor torácico por isquemia del ventrículo derecho. • En estadios tardíos  cianosis, acropaquia, P2 intenso, soplo protodiastólico y signos de insuficiencia del ventrículo derecho. • ECG y ecocardiografía  hipertrofia del ventrículo derecho. • Opciones terapéuticas limitadas vasodilatadores pulmonares, trasplantar un solo pulmón reparando el defecto, trasplante de corazón y pulmones.
  15. 15. Cardiopatías acianóticas sin cortocircuito
  16. 16. Válvula aortica bicúspide • Es una de las cardiopatías congénitas más comunes • Causa de estenosis o insuficiencia en vida adulta. • Chasquido expulsivo sistólico. • A menudo se identifica durante una ecocardiografía que se lleva a cabo por otra razón.
  17. 17. Coartación de la aorta • Contracción de la aorta distal al origen de la arteria subclavia izquierda • Causa de hipertensión corregible • Se acompaña de una válvula aortica bicúspide.
  18. 18. • Asintomático, cefalea, fatiga o claudicación de extremidades inferiores.Antecedentes • Hipertensión extremidades superiores, pulsos femorales retrasados con hipotensión en extremidades inferiores. • Arterias colaterales pulsátiles en espacios intercostales. • Soplo sistólico (también diastólico) en espacio interescapular izquierdo. Examen Físico • Hipertrofia ventricular izquierdaECG • Muesca costal por presencia de arterias colaterales. • Aspecto de 3 de la porción distal del cayado aórtico.RX TORAX
  19. 19. Cardiopatías congénitas complejas
  20. 20. Tetralogía de Fallot • 4 componentes • CIV mal alineada • Obstrucción del infundíbulo • Aorta cabalgante sobre CIV • Hipertrofia ventricular derecha. • Grado de obstrucción infundibular de VD define cuadro clínico • Grave derivación derecha izquierda provoca cianosis e hipoxemia generalizada. • ECG hipertrofia ventricular derecha. • Rx Tórax  corazón con forma de bota con ventrículo derecho prominente.
  21. 21. Transposición de los grandes vasos • 10% de las cardiopatías congénitas cianógenas. • Aorta y arteria pulmonar origen anormal en los ventrículos derecho e izquierdo, creando dos circulaciones paralelas. • Debe haber una comunicación entre ambos (CIV, CIA, PDA). • Disfunción del ventrículo derecho e insuficiencia cardiaca hacia la 3° década de vida.
  22. 22. Profilaxis de endocarditis
  23. 23. • Las normas del 2007 de la American Heart Association, recomienda administrar profilaxis con ATB en ciertos pacientes con cardiopatías congénitas, por ejemplo los que se someten a un procedimiento dental que se acompaña de bacteriemia y que padecen: • Cardiopatía congénita no reparada • Cardiopatía congénita reparada pero con defectos residuales adyacentes a sitio de la prótesis o dispositivo colocada a través de un catéter • Antecedente de reparación completa de un defecto congénito con material protésico o un dispositivo introducido a través de un catéter en los 6 meses previos
  24. 24. BIBLIOGRAFIA • European Heart Journal . (2010). Guidelines for the management of grown up congenital heart disease. • Fauci, H. B. (2012). Harrison Principios De Medicina Interna. • Joseph Wu, J. C. (2006). Common congenital heart disease in adults. • Zipes, B. L. (2012). Braunwalds Heart Disease.
  25. 25. GRACIAS

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