Tumor de wilm's

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Revisión breve del tema, haciendo énfasis como siempre en los aspecto patológicos, y como hemos aprendido en el camino siempre se disfruta saber un poco de la historia de estos tumores tan nombrados en la medicina, y más aún, en la patología. (Lastima que hay poco tiempo para estudiar otros aspectos a fondo)

Hospital General, Morelia, Mich

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Tumor de wilm's

  1. 1. NefroblastomaTumor de WilmsDr. Luis Humberto Cruz ContrerasAnatomía patológicaHospital GeneralMorelia, Mich
  2. 2. Carl Max Wilhem Wilms (1867-1918)Médico cirujano y patólogo ALEMAN• Universidad de Bonn• Muere tras salvar la vida a un soldado con edema de laringe porDifteriaEstudio extensamente los tumores renales• Propuso que las células tumorales derivan del embrión• Monografía “Die Mischgeschwülste der Niere”, los tumoresrenales mixtos• Epónimo Tumor de Wilms
  3. 3. NefroblastomaTumor de Wilms500 casos anualmente en USA80% de tumores renales en niñosEdad de presentación : 2 a 4 añosBilaterales 5%
  4. 4. Tumor de WilmsPATOGÉNESISRESTOS NEFROGÉNICOS• Peri-lobares (Debajo de la cápsula)• Intra-lobares• NEFROBLASTOMATOSIS: restos nefrogénicos multifocalesy/o difusos (también tumor de Wilms multifocal, ybilateral)• <1% en niños sanos, hasta 41% en riñones con Wilms
  5. 5. Restos nefrogénicos y Tumor deWilms1. Blastema 2. Epitelio3.Mesenquima
  6. 6. Patogénesis molecularEsporádicos (90%), Asociados asíndromes (5%)•Sx Denys-Drash•Sx WAGR, (Wilms tumor, Aniridia,Genitourinary abnormalities, Retardation)•Beckwith-Wiedeman (Bety, BMW)
  7. 7. Tumor de WilmsPatogénesis molecularWT1 (cromosoma 11p13)• Wilms tumor gene 1• Factor de transcripción de ADN, regula factores de crecimiento(IGF1) (PDGF)• Supresor tumoralWT2 (11p15.5)• LOH
  8. 8. Tumor de WilmsMacroscopía• > 5 cmTumor más grande que el riñóndonde se origina• Se parece al tejido cerebralSolido, Suave, blanco-grisHemorragia, Necrosis y quistes
  9. 9. Tumor de Wilms
  10. 10. Tumor de Wilms
  11. 11. Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….1. Blastema: cél.Pequeñas, sincitoplasma, con mitosis,núcleo hipercromático2. Epitelio, tubos,quistes con epiteliocilíndrico o cúbico3. Mesenquima,estroma mixoide ofusocelular. Puedendiferenciarse a otrostejidos blandos
  12. 12. Tumor de Wilms TRIFÁSICOUn clásico….1. Blastema2. Epitelio3.Mesenquima
  13. 13. Tumor de Wilms TRIFÁSICOotro con todo….
  14. 14. T. Wilms con predominio delblastema (y algo de mesénquima)Patrones del blastema:• Serpinginoso• Nodular• Difuso
  15. 15. T. Wilms con predominio delblastema (y algo de mesénquima)
  16. 16. T. Wilmssolo epitelial…
  17. 17. T. De Wilmscon todo y algo más…
  18. 18. WT1 ….. IHQNuclear
  19. 19. Como se clasifican, dividenLo importante…SIN ANAPLASIA(favorable)CON ANAPLASIA(NO favorable)•6% de los casos
  20. 20. Anaplasia en eltumor de WilmsANAPLASIA : núcleo grandehipercromático, 3 veces el tamañonuclear del blastema• Mitosis atípicas multipolaresFactor predictivo de malpronóstico• MALA RESPUESTA AL TX• Muestreo EXTENSO• ADECUADO : 1 CAPSULA / CM
  21. 21. T. Wilms – TratamientoComo las frutas se maduraEl epitelio presentaaspecto tubularmaduro.. Y elmesénquima ahoraes tejido adiposo yfibroso maduroSIN EMBARGO, aúnhay anaplasia…
  22. 22. T. Wilms – con cambios Post-TxEl epitelio presentaconfiguraciónglomerular
  23. 23. TratamientoTumor de WilmsQuimioterapiaRadioterapiaCirugíaSupervivencia a 10 años 90% Con histología favorable

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