Displasia Fibrosa, Encondroma y Osteoma Osteoide

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Descripción de 3 neoplasias óseas benignas de interés en Traumatología y ortopedia y Medicina General, como parte del amplio grupo de neoplasias del tejido óseo tanto benignas como malignas.

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Displasia Fibrosa, Encondroma y Osteoma Osteoide

  1. 1. •Es un trastorno poco común, benigna caracterizada por una proliferación tumoral de tejido fibro-óseo que provoca distorsión y debilidad ósea en las regiones afectadas. •Congénita. No presenta relación hereditaria. •Se caracteriza porque el hueso normal se remplaza con tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeños de hueso trabecular inmaduro. •El hueso afectado se ensancha y su corteza adyacente se adelgaza.
  2. 2. Monostótico: Afectación de un único hueso. Poliostótico: Afectación de múltiples pero nunca todos los huesos. Enf.poliostótica asociada a manchas de café con leche de la piel y anomalías endocrinas> Sx McCune-Albright CLASIFICACIÓN
  3. 3. Se detecta en la infancia y su progresión habitualmente se detiene al inicio de la pubertad (fin del desarrollo óseo) •No excluye a los adultos CUADRO CLÍNICO •Dolor óseo •Fracturas patológicas •Deformidad •Discapacidad física •Alt. nerviosas y vasculares secundarias a la compresión. (ocasional) Afección en el maxilar derecho con gran deformidad estéticafacial.
  4. 4. Fig: Otoscopia izquierda con obstrucción total de la luz por una lesión de consistencia dura. A&B. TC en el corte coronal del hueso temporal. C. Corte coronal en el que se aprecia disminución del calibre del conducto auditivo interno. D. TC del corte axial en la que se demuestra la anatomíadel lado izquierdo afectado contra el lado derecho sano.
  5. 5. A) Displasia fibrosa poliostótica. Se observan lesiones líticas en iliaco y el fémur. El fémur presenta adelgazamiento de la cortical y fractura patológica del cuello, así como típica deformidad en varo o cayado de pastor. B) Lesión bien delimitada, rodeada de un anillo escleroso y con aumento de la densidad ósea en vidrio deslustrado. Fractura patológica. C) Lesión esclerosa en la base del cráneo y en el hueso occipital con expansión de la tabla externa.
  6. 6. •M 1:1 H •Inicia en a adolescencia •Afecta en orden de frecuencia: 1)Costillas, 2)Femur, 3)Tibia, 4)Mandíbulas, 5)Bóveda craneal y 5)Humero. •Si afecta esqueleto cráneofacial puede producir desfiguración moderada a grave. •No evoluciona a forma poliostótica. DISPLASIA FIBROSA MONOSTÁTICA (70%) •Presentación más temprana que la tipo monostótica. •Afecta en orden de frecuencia: 1)Fémur, 2)Cráneo, 3)tibia, 4)húmero, 5)costillas, peroné radio, cúbito, mandíbula y vertebras. •Tiende a afectar cintura escapular y pélvica, dando lugar a deformaciones graves, fracturas espontáneas o recurrentes. •Afectación craneofacial en 50% de pacientes con un número moderado de huesos afectados y en el 100% de los pacientes con enfermedad ósea extensa. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA SIN DISFUNCIÓN ENDOCRINA (27%)
  7. 7. DISPLASIA FIBROSA MONOSTÁTICA (70%)
  8. 8. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA SIN DISFUNCIÓN ENDOCRINA (27%)
  9. 9. •Incluye pubertad precoz, hipertiroidismo, aden oma hipofisiario. •Las lesiones óseas suelen ser unilaterales. •La pigmentación cutánea suele estar limitada al mismo lado del cuerpo. Manchas grandes, color oscuro “café con leche”, de bordes serpiginosos irregulares, principalmente en cuellos, tórax, hombro y región pélvica. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA ASOCIADA A MANCHAS CAFÉ CON LECHE EN LA PIEL Y ENDOCRINOPATÍAS (SX MCCUNE-ALBRIGHT) (3%)
  10. 10. •RX simple para descartar patologías mas comunes. Patrón mixto radiolúcido y radioopaco. •TC si hay duda dx, RMN puede complementar •Biopsia (Dx definitivo): áreas con t.c. fibroso celular y áreas de hueso metaplásico inmaduro. DX En el estudio de resonancia magnética nuclear en fase T1 y T2
  11. 11. No existe hasta le momento un manejo médico aceptado. Cacharin y Cols estudian tx: •Admon de pamidrotano disódico (análogo de pirofosfato) •El bifosfonato actúa de manera acumulativa inhibitoria en la pérdida de hueso, interfiere con la acción de los osteoclastos y estimula a los osteoblastos a producir un factor inhibidor de osteoclasto. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO •EFECTOS: • Disminuye dolor y mejora movilidad • Administración: días consecutivos •EFECTOS ADVERSOS: •Bajo gasto cardiaco 2° •A la larga cardiomiopatía •Se ha considerado administrar a los niños principalmente con afección de la base del cráneo para detenerse lo más tempranamente la progresión de la enfermedad
  12. 12. •Se recomienda en caso de estética inaceptable, ó interferencia de la masticación, el habla ú otra sintomatología. • Debe realizarse un seguimiento anual con exploración física y TC que siempre incluya la base del cráneo. •No tratar con radioterapia porque aumenta la malignización y debe sospecharse en caso de que exista dolor, crecimiento agresivo y elevación de F.A.en suero. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
  13. 13. •Tumor primario óseo benigno más frecuente, en la práctica clínica representan entre el 10 al 25% de los tumores óseos benignos. •Personas de 3ª y 5ª década de la vida.
  14. 14. Las células cartilaginosas del encondroma se dividen lentamente. Al crecer la lesión, el hueso se reabsorbe lentamente desde el córtex interno; al mismo tiempo se deposita hueso perióstico reactivo en la superficie externa. ETIOLOGÍA Puesto que la reabsorción supera a la deposición, el hueso afectado se expande con un córtex adelgazado.
  15. 15. Pieza macroscópica con osteocondroma sésil formado por una cubierta de cartílago que sufre osificación endocondral. •Por sí mismos no son lesiones doloras. •El paciente se percata hasta que nota tumefacción o sufre alguna fractura por córtex delgado. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DISTRIBUCIÓN DE ENCONDROMAS EN LOS PRINCIPALES SITIOS ANATÓMICOS AFECTADOS Y EN LAS DISTINTAS ZONAS DE HUESOS TUBULARES LARGOS •Manos •Dedos •Rodilla •Fémur distal •Metacarpo •Tibia •Peroné 28% 22% 22% 22% 12% 6% 5% •Metadiáfisis •Metáfisis •Diáfisis •Yuxtaepifisiarios yepifisiarios 39% 33% 24% 2.4%
  16. 16. DIAGNÓSTICO Además del examen y la historia clínica completa, los procedimientos para diagnosticar el encondroma pueden incluir los siguientes: •RX •TAC •RMI •Medicina Nuclear
  17. 17. IMAGENOLOGÍA CLASIFICACIÓN RADIOGRÁFICA DE TAKIGAWA: Describe 5 tipos de encondromas dependiendo el sitio afectado. Encondromas en 1er falange con matriz mineralizada punteada. AP y lateral de un encondroma en falange distal. Se observa la lesión radiolúcida, bien delimitada, tipo central.
  18. 18. B: TAC reconstrucción coronal C: TAC axial. Lesión lítica central, de bordes definidos y calcificaciones condroides periféricas A: Rx lateral. Imagen ovalada y con calcificación condroide de la matriz. C: RM sagital en T1 con contraste. Lesiones heterogéneas con zonas hipointensas en su interior (calcificaciones> Flechas)
  19. 19. Síndrome De Maffucci: combinación de endocondromatosis y hemangiomas de partes blandas. OTRAS VARIEDADES
  20. 20. ENFERMEDAD DE OLLIER (DISCONDROPLASIA): • Forma múltiple ó diseminada. •Afecta a ambos sexos. •Prevalencia estimada: 1/100, 000. •Transformación maligna a condrosarcoma central (5-50%).
  21. 21. Dependen de la situación clínica: a)Observación. b)Legrado seguido de relleno óseo TRATAMIENTO
  22. 22. Lesión osteoblástica benigna caracterizada por su tamaño menor de 1 a 1.5 cm., rodeado por una densa capa de hueso reactivo laminar. Se caracteriza por un “nidus” ricamente enervado y compuesto de tejido óseo primario y osteoide.
  23. 23. EPIDEMIOLOGÍA Es el tumor más frecuente de la 2° década de la vida. ---Predomina en sexo masculino. Edad: 10 a 19-35 años (raro en mayores de 40). 70% se encuentra en menores de 20. --No se ha informado ningún caso de transformación maligna. --Puede resolverse espontáneamente en 5 a 7 años.
  24. 24. •MÁS FRECUENTE> •HUESOS LARGOS: -fémur proximal -diáfisis /metáfisis de tibia -diáfisis /metáfisis de húmero POCO FRECUENTES: -pie (astrágalo, calcáneo, navicuar) -arcos vertebrales posteriores ***En general en cualquier hueso(incluso cráneo ó rótula) LOCALIZACIÓN
  25. 25. Generalmente mide 1cm de diámetro y está rodeado por una zona de formación ósea reactiva (esclerosis). HISTOLOGIA “Nidus” compuesto de barreras vasculares espesas de tejido osteoblástico rodeadas finalmente por tejido fibroso vascular y rodeado por hueso cortical reactivo maduro. NIDUS Nidus Osteoma osteoide gigante en fémur
  26. 26. CUADRO CLÍNICO •DOLOR BIEN LOCALIZADO •( la noche) •El dolor cede con salicilatos (Aspirina). OTROS: •Claudicación muscular •Escoliosis dolorosa, •Tumefacción en partes blandas • Pérdida de ROT etc. *Si la lesión se localiza en un área epifisaria puede provocar trastornos del crecimiento del hueso. •Con el tiempo puede disminuir la sintomatología. Debido a que el osteoma osteoide es un tumor vascular, substancias que causan vasodilatación (ejm. alcohol), pueden precipitar una crisis de dolor agudo.
  27. 27. DIAGNÓSTICO •Se puede sospechar por la edad, sexo y si el dolor remite con salicilatos. •EF> notar si hay un bulto palpable de hueso reactivo. •Estudios de gabinete: •RX •Tomografía •Gammagrafía
  28. 28. IMAGENOLOGÍA RX AP, LATERAL Y OBLICUA Puede ser que el nidus se vea como una imagen rodeada de un amplio halo radiolúcido escleroso. -Algunas veces es dificil de observar en Rx.
  29. 29. TIPOS Existen 3 tipos (Eideken) dependiendo de su localización en el hueso: •Cortical/Clásico •Medular •Subperióstico CORTICAL Ó CLÁSICO -El tipo más común visto en el 75% de los casos. -Nido traslucido dentro de la corteza ósea mas hueso peri focal. -La lesión puede ser tan densa que se necesite hacer una rx muy penetrante o TC -Muchas veces la reacción perióstica es de tipo estratificado o compacto.
  30. 30. ESPONJOSO / MEDULAR -Alrededor del 25% de los casos. -Tiende a afectar el cuello femoral, huesos pequeños de manos y pies, y la columna vertebral. -Nido pequeño oval puede provocar alteración esclerótica escasa o nula. -Engrosamiento cortical del endostio muchas veces a distancia del nido. Metáfisis tibial paciente 17 años . Rx AP
  31. 31. SUBPERIÓSTICA -Es el más raro. -Presenta masa de tejido blando adyacente al hueso, que puede demostrar la erosión ó resorción ósea, pero poca o ninguna esclerosis reactiva significativa . Tiende a afectar a la cara medial del cuello femoral, las manos y los pies, y el cuello del astrágalo. Diafisis tibial, paciente 18 años Rx oblicua muestra nido radiolucido en medio de una zona de engrosamiento fusiforme cortical.
  32. 32. DX DIFERENCIALES RADIOGRÁFICOS ---Fractura de estrés: línea radiolúcida perpendicular o en ángulo a la corteza (generalmente en tibia posterior) ---Absceso de Brodie: tracto serpentino, lesión cercana a la fisis. ---Islote óseo: dan gammagrafías normales (90%) ---Osteoblastoma: lesión mayor a 2cm, sin esclerosis reactiva descubierta. LA DIFERENCIA SE BASA EN EL CURSO CLÍNICO, RADIOGRAFÍAS E HISTOLOGÍA
  33. 33. TOMOGRAFÍA El nidus se localiza mejor, su localización, tamaño y para descartar otros diagnósticos. Los cortes deben ser de 1-2 mm para visualizar el nidus Deben ajustarse las escenas de la ventana del escáner de CT para que la reacción densa alrededor de la lesión no disimule el pequeño nidus de densidad baja Metáfisis tibial, paciente 18 años. T1 Metáfisis tibial, paciente 18 años. T2 con saturación grasa
  34. 34. RM Generalmente la RM tiene un papel pequeño para el diagnóstico, porque el hueso tiene una señal baja. A pesar de esto, puede usarse para confirmar el diagnóstico o ayudar a descartar otras lesiones. Diáfisis tibial, paciente 19 años.
  35. 35. GAMAGRAFÍA Se ve el “signo de la doble densidad” que es un área focal de actividad aumentada con una segunda región más pequeña y superpuesta que tiene una mayor captación del isótopo. El rastreo del hueso normalmente muestra una captación del radioisótopo moderada o intensa.
  36. 36. TRATAMIENTO NO QX Los osteomas osteoides pueden resolverse espontáneamente con el tiempo (sobre todo cuando se localizan en la mano), y tomando solamente en casos de dolor analgésicos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes prefiere no esperar 2 a 4 años para la resolución.
  37. 37. TRATAMIENTO QX ABLACIÓN PERCUTÁNEA MEDIANTE RADIOFRECUENCIA (Método de Rosenthal) Técnica segura, eficaz y mínimamente invasiva. procedimiento de elección en OO. La técnica se realiza en una sala de TAC, puede ser bajo anestesia general ó usando únicamente anestesia local. Osteoma osteoide de la cortical anterior del fémur derecho proximal. a) Identificación del nido.
  38. 38. 1) Se localiza el tumor 2) Se avanza una aguja hasta su centro y se extrae un cilindro para analizar. 3) A continuación, se introduce el electrodo durante 8 min. a un generador de radiofrecuencia y a dos placas que se utilizan como dispersores de calor colocadas sobre la piel del paciente. La radiofrecuencia estimula el movimiento molecular hasta el punto de provocar una necrosis coagulativa (destrucción por calor). Una vez concluido el proceso, el paciente puede ser dado de alta tras recuperarse de la anestesia y sin ningún tipo de restricción en la actividad física.
  39. 39. 1) Método de Voto y Atar en lesiones pequeñas, percutáneo, se extirpa el nido localizándolo con TC, insertando una aguja Kirschner en el nido y sobre la aguja una pinza sacabocados de biopsia. 2) Exeresis de Nidus y halo escleroso (Método de Johnston): rebanar el hueso hasta encontrar expuesto el nido y legrarlo. Si se hace disección en bloque, se necesitan hacer radiografías intraoperatorias para verificar la resección completa, de lo contrario se han visto recidivas frecuentes.
  40. 40. Varón 13 años. A) Rx intraoperatoria B) Rx postquirùrgica con la lesión resecada.
  41. 41. COMPLICACIONES --Crecimiento óseo acelerado si el nidus se localiza cerca de las fisis. --Lesión vertebral cerca del arco neural: produce escoliosis dolorosa con la concavidad de la curva dirigida hacia el lado de la lesión. --Lesión intracapsular: puede provocar una artritis de comienzo precoz. (Sirve como diagnóstico si no hay nidus reconocible en la radiografía) Niño de 2 años. La proximidad del nidus a la placa de crecimiento provocó un crecimiento acelerado del hueso con ensanchamiento marcado del fémur distal.
  42. 42. BIBLIOGRAFÍA Kumar, et al. (2010). Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 8ª ed. ELSEVIER. España. pp:1227-1228. Bruce R. (2000). Trastornos y Lesiones del Sistema Musculóesquelético. 3ª ed. ELSEVIER. España. pp:430-431.

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