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Cardiopatías congénitas cianoticas y acianoticas

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Las cardiopatias congenitas son las malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular.

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Cardiopatías congénitas cianoticas y acianoticas

  1. 1. Cardiopatías congénitas  Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular.
  2. 2. Epidemiologia  Se dan en el 1% de los recién nacidos  90% multifactoriales (causa desconocida)  5% causas ambientales  Rubéola  Talidomida  Alcohol  Cigarrillo  La más frecuente es la CIV
  3. 3. Frecuencia de las cardiopatías congénitas LESIÓN % DE LAS LESIONES Comunicación interventricular 35-30 Comunicación interauricular (ostium secundum) 6-8 Conducto arterial persistente 6-8 Coartación de aorta 5-7 Tetralogía de fallot 5-7 Estenosis valvular pulmonar 5-7 Estenosis valvular aortica 4-7 Transposición de grandes vasos 3-5 Ventrículo izquierdo hipoplásico 1-3 Ventrículo derecho hipoplásico 1-3 Tronco arterial 1-2 Retorno venoso pulmonar total anómalo 1-2 Atresia tricuspidea 1-2 Ventrículo único 1-2 Ventrículo derecho con doble salida 1-2
  4. 4. Clasificación Cardiopatía s Cianóticas Cardiopatías Acianóticas
  5. 5. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cortocircuito de izquierda a derecha: CIV, CIA, ductus, canal aurículo-ventricular, drenaje venoso anómalo pulmonar parcial Obstructivas Corazón Izquierdo: Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias Clasificación
  6. 6. Cardiopatías congénitas acianoticas
  7. 7. Comunicación interauricular  Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.  Cortocircuito izquierda-derecha Ostium secundum 50-70% Ostium primum Tipo seno venoso
  8. 8. Fisiopatología Cortocircuito izquierda-derecha hay un hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la AI, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
  9. 9. Cuadro clínico  Asintomáticos. Algunos presentan síntomas:  Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.  Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.  Arritmias supraventriculares.  Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
  10. 10. Diagnostico  Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)  ECG -Bloqueo de rama derecha  Rx de torax Cardiomegalia (VD) Dilatación AP- hiperflujo  Ecocardiograma  Resonancia
  11. 11. Diagnostico Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumétrica del VD, puede haber bloqueo A-V de 1er grado. Radiografía de tórax: Signos de congestión pulmonar, cardiomegalia y en pacientes con CIA con gran hiperflujo pulmonar, una dilatación del tronco pulmonar.
  12. 12. Diagnostico Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección. Visualiza la dilatación del ventrículo derecho y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera. TRATAMIENTO: Quirúrgico, cierre con parche de pericardio.
  13. 13. Tratamiento  En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.  Edad de cierre es entre los 3-5 años.  Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.
  14. 14. Comunicación interventricular Defecto anatómico en el tabique interventricular Permite el paso de sangre del VI al VD Establece cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. Unico o múltiple Puede formar parte de otras cardiopatías más complejas.
  15. 15. CIV pequeña • Paciente asintomático, desarrollo normal, Presenta sólo un soplo. CIV media con cortocircuito moderado • Puede ocasionar ICC, hipodesarrollo, fatiga y sudoración (toma de alimentos). Cuadro clínico
  16. 16. Cuadro clínico CIV grande o cortocircuito severo: • ICC con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. • Retraso pondoestatural importante. • En niños mayores de1 año  HTP  puede llevar a Síndrome de Eisenmenger. Síndrome de Eisenmenger • Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.
  17. 17. • variable en intensidad, y se caracteriza por ser duro y audible sobre el borde izquierdo e inferior del esternón. Soplo holosistólico Latido hiperdinámico de la punta. • casos severos Hepatomegalia • Es apical y suave, debido al flujo sanguíneo torrencial que pasa a través de la válvula mitral. Retumbo diastólico • Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo en el borde izquierdo e inferior del esternón. Frémito sistólico (thrill): Exploración física
  18. 18. ECG CIV chica NORMAL CIV grande Crecimiento VI con sobrecarga diastólica Crecimiento VD con sobrecarga sistólica Difasismo (R alta y S profunda) de V2 a V4 Rx de Tórax CIV chica NORMAL CIV grande cardiomegalia a expensas de los dos ventrículos Prominencia del cono de la pulmonar Botón aórtico normal Aumento de vascularidad pulmonar Diagnostico
  19. 19. Diagnostico Ecocardiograma: Método diagnóstico de elección. Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías asociadas. Con el “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el gradiente del cortocircuito.
  20. 20. CIV pequeña o mediana No tx específico Cierre espontáneo en primeros meses. CIV grande con IC del RN digoxina y diuréticos  Tx. Qx. • 1)Lactantes < de 3 meses con IC intratable médicamente • 2)Lactantes < 6 meses o < de 8kg hipotermia profunda para cierre directo. Indicación quirúrgica: Tratamiento
  21. 21. Tratamiento Técnica quirúrgica cierre de la CIV con un parche de material sintético o con sutura directa. PRONÓSTICO: Bueno tras el tratamiento quirúrgico; la mortalidad es casi nula en niños mayores de 2 años.
  22. 22. Conducto arterioso persistente  Es un problema cardíaco que se observa generalmente en las primeras semanas o meses de vida.  Se caracteriza por una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.
  23. 23. Fisiopatología Sangre desde Aorta a Art pulmonar, ocasiona un cortocircuito izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada aumenta el volumen sanguíneo a los pulmones, AI, el VI y las arterias pulmonares. CortocircuitoDilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar. Hiperflujo pulmonar  hipertensión pulmonar
  24. 24. Cuadro clinico PCA pequeña asintomáticos. Una PCA grande ocasiona: ICC, Infecciones Respiratorias, Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración con las tomas de alimento Retraso estatoponderal.
  25. 25. Diagnostico Soplo de Gibson Soplo continuo con refuerzo telesistólico en foco pulmonar, frecuentemente se acompaña de frémito. Pulso arterial celler o saltón La sangre una vez en aorta, se “escapa” rápidamente a través del conducto arterioso hacia la arteria pulmonar, descendiendo la presión diastólica
  26. 26. Diagnostico ECG • En PCA pequeños es normal, en los grandes puede haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas. Rx de Tórax • Es normal en PCA pequeños. • En grandes: cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas, dilatación de la aorta, de la arteria pulmonar y congestión pulmonar. Ecocardiograma • Método de elección.
  27. 27. Tratamiento Prematuros  indometacina o ibuprofeno para ocasionar su cierre inhibe prostaglandinas. Cierre Quirúrgico Oclusión con un clip de titanio
  28. 28. Coartación aortica  Estrechamiento o constricción de la aorta anomalía estructural mas frecuente.  Los hombres la presentan más que las mujeres.  Cuando es notable, aparecen soplos a lo largo de la sístole, a veces frémito.  Cardiomegalia por la hipertrofia por presión sobrecarga del ventrículo izquierdo
  29. 29. Coartación aortica  Hipoplasia tubular del istmo  Ductus persistens  Estenosis arterial, por lo tanto, preductal  Ausencia de circulación colateral  Asociación con otras malformaciones cardíacas
  30. 30. Diagnostico  Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida.  Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica  Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación.  Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores.
  31. 31. Cardiopatías congenitas cianóticas
  32. 32. Tetralogía de fallot  Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular resultando en: - Comunicación interventricular (CIV) - Obstrucción al flujo de salida del VD. - Cabalgamiento de la aorta sobre CIV. - Hipertrofia del ventrículo derecho
  33. 33. Tetralogía de fallot Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis
  34. 34. Etiología  Defecto congénito ( anomalías cromosómicas)  Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.  Fármacos anticonvulsivantes.  Nutrición deficiente durante la gestación.  Causas desconocidas
  35. 35. Cuadro clínico  Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar.  Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.  Crisis Hipoxémicas: Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia.
  36. 36. Diagnostico  Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor.  ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa  Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido
  37. 37. Diagnostico  Radiografía Tórax: Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”.  Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho.  Ecocardiograma Doppler  Cateterismo cardiaco y RM
  38. 38. Tratamiento medico  Anemia : suplemento de hierro  Fiebre y deshidratación  Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato Oxígeno Propanolol.  Prevención de endocarditis
  39. 39. Tratamiento quirurgico  Paliativo  Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia infundibular transcutanea.  Reparador  Cierre de la CIV con parche  Resección infundibular  Parche transanular pulmonar.  Comisurotomía pulmonar  Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
  40. 40. Transposición de grandes vasos  Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.  La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal.  Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más frecuente (30%).  Es más frecuente en varones (2:1).
  41. 41. Cuadro clínico  La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea. Examen físico:  Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis  En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único y soplos cardíacos  Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan: - dedos en palillo de tambor (hipocratismo) - ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
  42. 42. Tratamiento El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis:  Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1.  Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe monitorizar estrictamente, hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.
  43. 43. Atresia tricuspidea  Oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide.  División desigual del conducto AV.  La válvula mitral es mayor.  Hiperplasia del ventrículo derecho.  La cianosis está presente prácticamente desde el nacimiento y la mortalidad es alta en las primeras semanas o
  44. 44. Comunicación venosa pulmonar anómala total  Las venas pulmonares no llegan a unirse directamente a la aurícula izquierda, cuando no se forma la vena pulmonar común.  El agujero oval o una CIA permite la llegada de sangre
  45. 45. FIEBRE REUMÁTICA
  46. 46. Fiebre reumática  Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, cuya característica principal es el daño de las fibrillas de colágeno, expresándose como una reacción inflamatoria que compromete principalmente el corazón, las articulaciones y el SNC.
  47. 47.  Prevalencia: 0.8%  Niños 5- 15 años  H= M  Raro en niños <3 años y que el primer ataque suceda después de la adolescencia Epidemiologia
  48. 48.  Prevalencia en países pobres se asocia con: Deficiente saneamiento ambiental Hacinamiento Tratamiento inadecuado de infecciones estreptocócicas Falta de cooperación de los padres Epidemiologia
  49. 49.  Estreptococo B hemolítico grupo A + Factor predisponente:  Marcadores genéticos predisponentes Etiología
  50. 50. Factores de riesgo para faringoamigdalitis por estreptococo beta hemolítico grupo A Invierno y temporada de lluvia Hacinamiento Exposición a cambios bruscos de temperatura Contacto directo con personas enfermas
  51. 51. Etiopatogenia  La lesión patológica principal es una reacción inflamatoria difusa exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo.  Afecta muchas partes del cuerpo pero, más notablemente en el corazón, cerebro, articulaciones y piel.  El compromiso cardiaco es el de una pancarditis.  La lesión cardíaca es la única que se considera patognomónica : Nódulo de Aschoff.  La endocarditis consiste en una valvulitis verrucosa :  Regurgitación valvular.  Estenosis (válvula mitral).
  52. 52. Cuadro clínico  Precedido 2-3 semanas antes, por una faringoamigdalitis estreptocócica.  Enrojecimiento amigdalar con exudado o no.  Petequias en paladar.  adenopatías submaxilares o laterocervicales.  Disfagia.  Fiebre alta o moderada.  Dolor abdominal.  Exantema escarlatiniforme, apareciendo posteriormente la sintomatología propia de la enfermedad.
  53. 53. Diagnostico  La asociación de criterios de Jones y la evidencia de infección estreptocócica reciente, hacen muy probable el diagnóstico.  2 criterios mayores  1 criterio mayor y 2 menores
  54. 54. Exámenes complementarios  ECOCARDIOGRAMA  Disfunciones valvulares  Dilatación de las cavidades  Vegetaciones  Disfunciones ventriculares  Engrosamiento valvular y derrame pericárdico
  55. 55. Exámenes complementarios  EKG: Prolongación del P-R, bloqueos de primer grado, fenómeno de Wenckebach, bloqueos AV completos, ritmos nodales y extrasístoles. Disminución (o inversión) onda T y aumento del QT  MIOCARDITIS. Elevación ST, alteración en onda T y ↓amplitud QRS (derrame pericárdico)PERICARDITIS. Fibrilación auricular AURÍCULAS DILATADAS  Rx de tórax: IC o derrame pericárdico  Gammagrafía con galio 67: Miocardio
  56. 56. Tratamiento El tratamiento de elección continúa siendo la penicilina. Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamación y a prevenir las posibles secuelas.  Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda y sobre todo, si hay carditis.  Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día.  Tratamiento antibiótico. Penicilina-benzatina.
  57. 57. Profilaxis La prevención de la FR está en función del tratamiento adecuado de las infecciones respiratorias estreptocócicas producidas por el estreptococo del grupo A.  Prevención primaria. Es la prevención de los ataques iniciales de FR aguda y depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las infecciones faringoamigdalares.  Prevención secundaria. Consiste en la prevención de las recaídas tras un primer ataque de FR aguda. Precisa de un programa continuado de profilaxis.  Prevención terciaria. Es la profilaxis de la endocarditis infecciosa en pacientes con secuelas de cardiopatía reumática.
  58. 58. Profilaxis

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