Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

15

393 views

Published on

  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

15

  1. 1. ГОУ ВПО РГМУ им.Пирогова Кафедра пропедевтики детских болезней Случай дисфункциональногоматочного кровотечения у ребенка с синдромом Ларсена, протезированными сердечными клапанами. Докладчик: Емельянова Светлана, 6 курс. Куратор: к.м.н., доц., Ларина Л.Е. Москва 2009
  2. 2. Ребенок: Мария К., 15 лет (20.02.1994)Находилась в гематологическом отделенииИДГКБ с 19.09.09г. по 16.10.2009г., вотделении реанимации - с 3.10.09г. по5.10.09г. Диагноз: Постгеморрагическаяанемия 3 степени. Сопутствующиезаболевания: Дисфункциональноематочное кровотечение; эпилепсия,генерализованная форма; синдромЛарсена; хронический гепатит С.
  3. 3. Синдром Ларсена• С-м Ларсена - один из синдромов мезенхимальной дисплазии, характеризующийся делецией короткого плеча 9 хромосомы. Клинически обнаруживаются: гипермобильность суставов, вальгусная установка стоп, мышечная гипотония, задержка психического развития, пороки внутренних органов, в том числе врожденные пороки сердца.
  4. 4. Девочка генетически относится к с-му Ларсена, но фенотипическисформирована по типу с-ма Морфана: высокий рост (171см), вес 45 кг,астеничное телосложение, длинные конечности, «паучьи пальцы»,подвывихи первых пальцев кистей и стоп, вальгусные Артериальный проток стопы, девиация -соединение нисходящей лучезапястного сустава, части дуги аорты с высокое небо. Также легочной артерией в имеются ВПС. области ее бифуркации
  5. 5. Anamnesis vitae:• Ребенок от II физиологической беременности, протекавшей без особенностей;• II срочных физиологических родов;• Вес при рождении 3500гр, рост 54 см;• На грудном вскармливании находилась до 5 месяцев.• Раннее развитие без особенностей;
  6. 6. Anamnesis vitae:• С 2007г. Ребенок наблюдается у генетика с с-м Ларсена, гепатолога (гепатит С, носитель - ?);• В дошкольном возрасте 3 раза отмечались эпизоды клонико-тонических судорог ( по этому поводу ребенок не обследовался, не лечился);• Наследственность не отягощена;• Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.
  7. 7. Anamnesis vitae: В 3 года (1997г.) обнаружены ОАП, ДМПП, пролапс МК – была выполнена эмболизация ОАПВ 11 лет в течение 2 месяцев находилась в РАО Тушинской больницы с диагнозом – инфекционный эндокардит МК, Гр+ сепсис, геморрагичесий синдром с внутримозговыми кровоизлияниями, анемия (Hb – 60 г/л) В 12 лет (20.03.2006г.) В НЦ ССХ им.Бакулева выполнено протезирование МК, назначен НАК ФенилинАвгуст 2006г - Проведено протезирование АК; послеоперационный период осложнился сердечно-легочной недостаточностью, травматический трахеопищеводный свищ (ТПС) - на 19 сутки ИВЛ (всего - 24 дня) Октябрь 2006г.- переведена в ДГКБ Св.Владимира – выполнено разобщение ТПС. Последняя госпитализация – апрель 2009г. – с диагнозом постгеморрагическая анемия (Hb – 49 г/л), проводилась гемотрансфузия
  8. 8. Жалобы при поступлении:• Длительные и обильные кровяные выделения из половых путей (8-ой день), предыдущая менструация - 2 недели назад;• Влажный кашель;
  9. 9. Anamnesis morbi:• Менархе - сентябрь 2008г., за прошедший год наблюдалась гинекологами, получала гормональный гемостаз, но менструации сохранялись длительными (до 15 дней) и обильными, с промежутками в 10-15 дней. Менструальный цикл не установился.• В настоящую госпитализацию -19.09.2009г.- девочка поступила по причине маточного кровотечения (8-ой день) смешанной этиологии (дисфункциональное + на фоне приема непрямого антикоагулянта Финилина). Накануне перенесла ОРВИ.
  10. 10. Status praesens:• Состояние тяжелое, видимые слизистые и кожные покровы бледные, геморрагий нет;• Катаральные явления ( гиперемия дужек, по задней стенке глотки – обильное слизисто-гнойное отделяемое), Т – 37,20С ;• Аускультативно: дыхание жесткое, выслушиваются единичные влажные среднепузырчатые хрипы;• Границы относительной сердечной тупости увеличены. Верхушечный толчок - пальпируется в VI межреберье, разлитой, усиленный, смещен латеральнее левой средне- ключичной линии (ЛСКЛ); верхняя граница – II межреберье по ЛСКЛ. Выслушивается щелчок искусственного клапана в I и V точке аускультации, шум волчка в области сосудов шеи. ЧСС 75уд. в минуту АД 120/60 мм.рт.ст.
  11. 11. Данныелабораторных методов исследования в день поступления:• В общем анализе крови (от 19.09.09г.): Эр. – 3,01·10¹² /л, Hb – 61 г/л, Ht -19%, Tb – 512· 109/л;
  12. 12. ДиагнозПостгеморрагическая анемия 3 степени, дисфункциональное маточное кровотечение.
  13. 13. Назначена терапия от 19.09.2009г.:• Эргометрин по 1 таб. 3 р/д; Утеротонические ЛС• Окситоцин 0,5мл 3 р/д, в/м;• Дицинон 1таб. 3 р/д; Гемостатический препарат• Фолиевая к-та по 2 таб. 2 р/д;• Витамин В6 по 1 таб. 2 р/д;• Фенилин по 1 таб. 2 р/д (под контролем МНО); Непрямой оральный антикоагулянт
  14. 14. Консультации специалистов:• Осмотр гинеколога от 21.09.09г.: Заключение – учитывая длительность кровотечения, тяжелую анемию по жизненным показаниям рекомендован гемостаз прогестинами – Марвелон 1/2таб. 4р/д.
  15. 15. Лабораторные методы исследования• Общий анализ крови в динамике: Данные Дата N 19.09.09г. 20.09.09г. 21.09.09г.Er 3,01 ↓ 3,29 ↑ 3,15 3,9-4,7 ·10¹² /лHb 61 ↓ 68 ↑ 63 120-140, г/лHt 19,1 ↓ 21 ↑ 19,9 36-46 %Tb 512 ↑ 541 ↑ 545 ↑ 180-320 ·109/л К 21.09.09г. нарастание анемии, тромбоцитоза
  16. 16. 22.09.09г. Выполненагемотрансфузия Эр-массыРасчет необходимого объема: 4·( Hbдол – Hbнач ) ·m= 560 ml
  17. 17. Показатели общего анализа крови До (21.09) После(22.09) NEr 3,15 4,17 ↑ 3,9-4,7·10¹² /лHb 63 100 ↑ 120-140, г/лHt 19,9 30,4 ↑ 36-46, %Показатели коагулограммы: До (21.09) После (22.09) NПТИ 22 28 ↑ 75-130, секАЧТВ 73,3 60,0 ↓ 28-43, %Фибриноген 3,34 4,66 ↑ 1,8-3,5, г/лТромбиновое 18,5 15,2 15-20, секвремяМНО 4,35 3,54 ↓ 2,5-3,5
  18. 18. • 25.09.09г. – на фоне проводившейся гормональной терапии ДМК купировано.• 2.10.2009г. – на отмену Марвелона отмечена менструальноподобная реакция;
  19. 19. Перевод в РАО:• 2.10.09г. У девочки с утра - жалобы на головную боль. В 22ч. – Приступ генерализованных клонических судорог с потерей сознания в течение 40 сек. Купировался самостоятельно. В 23.25ч.- повторный приступ, потеря сознания – 1 мин. Купирован в/м введением 2мл 0,5% р-ра Реланиума.• В 1.50ч. ночи - Третий приступ генерализованных судорог →3.10.09г. переведена в РАО, жалобы на головную боль. В 4.40ч. - повторный приступ в течение 40-50 сек, потеря сознания – 2 мин, выраженная саливация. Повторное введение Реланиума.
  20. 20. • Консультация невролога от 5.10.09г. Диагноз: эпилепсия. Рекомендована терапия Депакином 500мг 2 р/д;• ЭЭГ от 6.10.09г.: Параксизмальная активность мозга. Комплекс острых волн 200вт (эпиактивность)
  21. 21. Терапия в РАО 3.10.09г.-5.10.09г.:• Инфузионная терапия солевыми растворами;• Противосудорожная терапия: Реланиум, Конвулекс 500мг 2 р/д;• Гормональная терапия Дексазоном 4 мг 3р/д в/в;• Дегидратационная терапия: Диакарб 1таб. 2р/д + Аспаркам 1таб. 2р/д;
  22. 22. • УЗИ органов малого таза: Заключение от 12.10.2009г.- в полости матки жидкостной компонент (гематометра). Полость матки расширена до 10мм.• Осмотр гинеколога. Заключение от 12.10.09г. – учитывая продолжающееся ДМК и данные УЗИ целесообразна терапия Марвелоном по 1/2т 2р/д 21 день под контролем МНО. От 16.10.09г. – Компенсация полименореи на фоне лечения прогестинами, неэффективность утеротонических средств связана с универсальной коллагенопатией (с-м Ларсена).
  23. 23. Этапы терапии и ее эффективность Дицинон + витамины Эргометрин Эргометрин, Окситоцин Окситоцин МарвелонТерапия Марвелон Депакин Показатели МНО 1,41 4,35 4,27→ 3,17 2,0 1,88 3,65 1,42 1,69 2,45 2,97 3,37 3,54 2 1 1/2 1 т./ т/ т. ½ т/д 2 т/д 1 т/д т./д д д /д 1 т/д 1,5 т/дклиника Дозировка Фенилина ДМК ДМК 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Сентябрь Октябрь
  24. 24. Показатели коагулограммы: 20.09.09г. 1.10.09г. 15.10.09г. NПТИ 19,8 ↓ 48 ↑ 42 ↑ 75-130, секАЧТВ 67,4 ↑ 25,1 ↓ 39 N 28-43, %Фибриноген 4,59 6,35 ↑ 4,43 ↓ 1,8-3,5, г/лТромбиново 14,5 14,4 17,2 N 15-20, секе времяМНО 2.97 2,0 2,45 N 2,5-3,5 К 15.10.09г. наблюдается положительная динамика!
  25. 25. Заключение:Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендациями:• продолжение терапии Марвелоном по 1/2т 2р/д до 1.11.2009г. – далее по решению гинеколога;• прием Фенилина по 1,5т./день, под контролем МНО (проводить 1 р/3дня), на первые 2 дня менструальноподобной реакции – показана отмена препарата и госпитализация.
  26. 26. Данный клинический случайдемонстрирует трудноститерапии ДМК у пациентки сколлагенопатией (с-м Ларсена),находящейся на постояннойтерапии непрямымантикоагулянтом – профилактикатромбозов после серии операцийна сердце.
  27. 27. Спасибо за внимание!

×