Tumo de wilms

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Tumo de wilms

  1. 1. -Universidad Autónoma de Guadalajara-<br />-Clínica Aplicada-<br />Tumor de wilms<br />Integrantes:Alonso Aboytes #66Karen Guzmán #45Nayeli Molina #46Victor Rivera #52Lety Velázquez #48Luis Villanueva #47<br />
  2. 2. -Caso Clínico-<br />
  3. 3. Caso Clínico<br />Masculino de 5 meses, traído por su madre, la cual refiere que el niño orina sangre desde hace un mes ocasionalmente. Desde los 3 meses ha presentado cuadros similares y perdida de peso no cuantificado e hiporexia, ha sido tratado con medicamento inyectable.<br />
  4. 4. ANP: Producto del onceavo embarazo, sin control prenatal.<br />APP: Gripes frecuentes y hematuria<br />Exp. Fisica: <br />F.C. 130 x F.R. 28 x Temp. 37.5° rectal<br />TA 100/60 mm/hg Peso. 7.750 grs.<br />PC 38 cms PT 43 cm PA 43 cm<br />
  5. 5. Craneo: normocefalo, con fontanela anterior normotensa<br />Cuello: con adenopatía retrauricularizq, con tamaño aprox. de 5 cm, movil no dolorosa, no se palpa tiroides.<br />Torax: normolineo, con respiraciontoracoabdominal; a la palpacion se localiza en region axilar derecha una adenopatia de aprox. 8 mm de diametro, movil, no dolorosa. Amplexion y amplexacionsimetricas. Precusion: claro pulmonar.<br />
  6. 6. Abdomen: globoso, a la palpación superficial escaso panículo adiposo, no despertando dolor, a la palpación profunda: masa en flanco y fosa iliaca izq., dura, lisa, no dolorosa, adherida a planos profundos. Delimitación de área hepática: hepatomegalia de 6x7x7 cms, duro, liso, no doloroso. Percusión: mate en flanco y fosa iliaca izq.<br />Extremidades: se encuentra hipotrofia e hipotonía generalizada.<br />
  7. 7. Definición<br />También conocido como nefroblastoma, es una neoplasia primaria mas frecuente durante la infancia. Este se compone de células embrionarias: blastemicas, estromales y epiteliales. Este tumor se asocia a otras anomalías congénitas. Este puede crecer en cualquier parte del riñón.<br />
  8. 8. -Anatomía-<br />
  9. 9. Anatomía<br />Se localizan en la pared posterior del abdomen. Miden aprox. 10 cm de longitud, 5 cm de anchura y 2.5 cm de grosor. Los riñones están revestidos por una cápsula fibrosa y están constituidos por los tipos de estructuras diferentes: la sustancia cortical, inmediatamente debajo de la cápsula fibrosa y la zona medular. <br />
  10. 10. Anatomía<br />La sustancia cortical, de color rojo oscuro, envuelve a la sustancia medular que penetra profundamente en ella dando lugar a una formaciones radiadas llamadas pirámides de Ferrein o radios medulares de Ludwig.<br />
  11. 11. EPIDEMIOLOGÍA<br /> -Tumor renal maligno más<br />frecuente (>90%)<br />- 6% de los cánceres en la<br />infancia<br /> -7,6 /millón / año <15 años<br />aprox1/10.000 nacimientos<br />-No diferencias en la<br />lateralidad<br />
  12. 12. Característico de la 1ª infancia, sobre todo de<br /> 1 a 5 años (2-3 a)<br />Raro en >10 años<br />Poco frecuente en el periodo neonatal (CMN)<br />La enfermedad no tiene predilección por sexo.<br />EPIDEMIOLOGÍA<br />
  13. 13. BILATERALES<br />• Síncrono del 4-6% de los TW (SLE 70-80%)<br />• Síndromes malformativos aparecen con mayor<br />frecuencia<br />• Menor proporción de histología desfavorable<br />• Metacrónico tiene peor pronóstico<br />EPIDEMIOLOGÍA TW<br />
  14. 14. PREDISPOSICIÓN GENÉTICA<br />Supresion del gen WT1<br />Asociación con anomalías congénitas en el<br />10%<br />Las más frecuentes:<br />• Malformaciones genitourinarias<br />• Retraso mental<br />• Aniridia esporádica<br />• Hemihipertrofia<br />Etiologia<br />
  15. 15. 15 al 20% de los casos de nefroblastomas son de origen hereditario<br />si este tumor sigue la teoría de doble mutación de Knudson podría esperarse un aumento en la incidencia de las formas familiares, bilaterales y/o hereditarias en la medida que más sobrevivientes de la enfermedad tengan descendencia.<br />
  16. 16. -Fisiopatología-<br />
  17. 17. Se desarrolla este blastoma en forma nodular; crece excéntricamente, adquiriendo muy pronto dimensiones enormes; invade precozmente la cápsula y los tejidos y órganos circundantes.El tumor suele tener el aspecto de una tumoración abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño. En una alta proporción de casos causa hipertensión que se alivia con la nefrectomía.<br />
  18. 18. <ul><li>Macroscópicamente el tumor aparece como una masa esférica solitaria con una seudocápsula que lo separa del parénquima renal subyacente.
  19. 19. Puede tener origen multicéntrico.
  20. 20. En corte, el tumor se abomba más allá de la superficie del riñón contiguo. Es pardo amarillento y blando, friable o semilíquido como resultado de las múltiples áreas de necrosis; a menudo contiene zonas mixomatosas y focos de hemorragia.abortivos.</li></li></ul><li>Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. La mayoría de los nefroblastomas son muy friables y blandos (lo que predispone a ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica), aunque aquellos que tienen predominio de elementos estromales pueden tener consistencia firme. El tumor se origina en el parénquima renal y puede invadir los tejidos adyacentes, la vena renal, la pelvis renal y los uréteres; de esta manera es una neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales.La masa tumoral está delimitada por una seudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico comprimido.se encuentran glomérulos <br />
  21. 21. Microscópicamente se encuentran tres tipos celulares en diferentes estados de diferenciación, derivados de blastema renal, del estroma o de las célulasepiteliales. Además se puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o mucinoso, hueso y aun células argentafines.El tumor se asocia con algunas malformaciones congénitas, en un 10-15 % de los casos, como aniridia, hemihipertrofia, tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e hipoglicemia).Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones <br />
  22. 22. Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas y aniridia han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones <br />
  23. 23. Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:<br /><ul><li>blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.
  24. 24. Mesénquima : un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.</li></ul>epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.<br /><ul><li>El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.</li></li></ul><li>El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastomarabdomiosarcomatoso.<br />Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:<br />Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrollados<br />Anaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)<br />El tumor de Wilms ocurre con una frecuencia elevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de BeckwithWiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR<br />
  25. 25. Estadios de tumor<br />Estadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados .<br />Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.<br />Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.<br />Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%<br />Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.<br />
  26. 26. -Cuadro Clínico-<br />
  27. 27. Cuadro clínico<br />
  28. 28. -Exploración física- <br />Fiebre  37.5 °C<br />Adenopatías<br /> Abdomen Globoso<br />Palpación de masa <br />Hepatomegalia<br />Esplenomegalia<br />
  29. 29. Además se puede presentar:<br /><ul><li> Varicocele
  30. 30. Insuficiencia cardiaca congestiva
  31. 31. Ascitis
  32. 32. Tos
  33. 33. Dolor Pleurítico
  34. 34. Insuficiencia Respiratoria
  35. 35. Derrame Pleural</li></li></ul><li>-Diagnostico y<br /> laboratorio<br />
  36. 36. -Diagnostico- <br />BH, QS, EGO<br />Rx abdomen simple AP y Lateral<br />Rx de Tórax<br />Ultrasonido Abdominal <br />Biopsia <br />Marcadores Biológicos <br />1.- Eritropoyetina.<br />2.- Ácido hialurónico.<br />3.- Ácido hialurónico estimulante de la actividad.<br />4.- Hialuronidasa.<br />
  37. 37. -laboratorio- <br />
  38. 38. -laboratorio- <br />
  39. 39.
  40. 40.
  41. 41.
  42. 42.
  43. 43.
  44. 44.
  45. 45. Dx.Diferenciales<br />
  46. 46. Neuroblastoma<br />
  47. 47. Definición<br /><ul><li>Espectro de tumores neuroblásticos
  48. 48. Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas, ganglioneuromas
  49. 49. 25% abdominal, 15% torácico, 5% pélvico</li></li></ul><li>Neuroblastoma Abdominal<br /><ul><li>2/3 de neuroblastomas primarios
  50. 50. 2/3 de estos = Suprarrenales
  51. 51. Dolor abdominal, sensación de llenura, masa abdominal u obstrucción intestinal
  52. 52. Órganos de Zuckerkand : síntomas relacionados con compresión de órganos urinarios u intestino.</li></li></ul><li>Diagnóstico Clínico<br /><ul><li>Historia Clínica y Exploración completa RIGUROSA
  53. 53. 11% diagnosticado en exploración abdominal de rutina
  54. 54. Masa fija, no dolorosa (en la mayoría de los casos) y firme</li></li></ul><li>Diagnóstico Laboratorial<br /><ul><li>HMA y VMA elevadas en un 90% de los casos
  55. 55. LDH y Ferritina</li></li></ul><li>Catecolaminas<br /><ul><li>Defecto en la síntesis de catecolaminas
  56. 56. Acumulación y la excreción del ácido intermedios homovanílico (HVA), VMA, la dopamina.
  57. 57. Da lugar a los síntomas
  58. 58. se puede medir en la orina y son útiles para el diagnóstico y en la actividad de control .</li></li></ul><li>Criterios Mínimos de Diagnóstico<br /><ul><li>Establecido por un panel de consenso internacional
  59. 59. Diagnóstico inequívoco histológico del tejido tumoral con microscopio de luz, con o sin inmunohistoquímica
  60. 60. Microscopía electrónica
  61. 61. Catecolaminas en orina o aspirado de médula</li></li></ul><li>Clasificación<br /><ul><li>Clasificación según la International Neuroblastoma StagingSystem (INSS)
  62. 62. Aspirado de médula bilateral de cresta iliaca
  63. 63. AP y Lateral de Tórax
  64. 64. MRI y TC abdominal con mediciones en 3 dimensiones
  65. 65. MRI y TC de cráneo</li></li></ul><li>Otros estudios<br /><ul><li>Evaluación radiológica por US
  66. 66. Gammagrafía ósea con radionúclidos
  67. 67. MIBG (análogo químico de la norepinefrina)
  68. 68. Biopsia
  69. 69. Dx prenatal de las 18 a las 32 sdg</li></li></ul><li>Diagnósticos Diferenciales<br /><ul><li>Si se presenta en cavidad abdominal es diagnóstico diferencial obligado
  70. 70. Hepatoblastoma
  71. 71. Tumor del Wilms
  72. 72. Feocromocitoma</li></li></ul><li>Pronóstico<br /><ul><li>Etapa de la aparición
  73. 73. Edad del paciente
  74. 74. Contenido histológico
  75. 75. Contenido de ADN cuantitativa del tumor (índice ADN o ploidía)
  76. 76. Presencia o ausencia de la amplificación del oncogén MYCN</li></li></ul><li>Tratamiento<br /><ul><li>Cirugía
  77. 77. Quimioterapia
  78. 78. Radioterapia</li></li></ul><li>-Tratamiento-<br />
  79. 79. TRATAMIENTO<br /><ul><li>Estadio clínico.
  80. 80. Volumen tumoral.</li></li></ul><li>
  81. 81. QUIMIOTERAPIA:<br />Vincristina, Actinomicina D y Adriamicina. <br />Otros son la Ifosfamida, Ciclofosfamida, Cisplatino y VP-16.<br />Quimioterapia pre-operatoria cuando:<br />El tumor es muy voluminoso, evaluado de gran riesgo quirúrgico con presencia de trombos tumorales dentro de la vena cava y/o aurícula derecha (Etapa II y III). Se administra durante 4 a 5 semanas.<br />Quimioterapia post-operatoria.<br />Régimen I.- (VCR – CFM – ADM – VP-16) ------- (Etapa IV).<br />Régimen EE-4 A no-radioterapia (VCR – ACTD) ------ ( Estadio I y II).<br />Régimen DD-4 A + radioterapia (VCR-ACTD) ------ (Etapa III con histología favorable y etapa II y III con anaplasia focal (desfavorable).<br />
  82. 82. RADIOTERAPIA:<br />Se emplea en todos los casos excepto el estadio I independientemente de la histología y el estadio II con histología favorable; se aplica en dosis menores y fraccionadas para reducir los efectos secundarios de las radiaciones.<br />
  83. 83.  <br />
  84. 84. -Pronóstico-<br />
  85. 85. PRONÓSTICO<br /><ul><li>Etapa de la enfermedad en el momento del diagnóstico estadio clínico.
  86. 86. Edad del paciente.
  87. 87. Características histopatológicas del tumor.
  88. 88. Presencia de metástasis.
  89. 89. Tamaño del tumor. </li></li></ul><li>Con el tratamientoadecuado, tiene una altatasa de curación. Lo niñoscon un tumor localizadotienen una tasa decuración del 90% cuandohan sido sometidos acirugía y a quimioterapia.<br />
  90. 90.
  91. 91. Bibliografía<br /><ul><li>http://es.wikipedia.org/wiki/Tumor_de_Wilms
  92. 92. http://contacto.med.puc.cl/oncologia_pediatrica/PDF/protocolo_wilms.pdf
  93. 93. http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/wilms/Patient/page2</li>

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