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Angioedema

  1. 1. ANGIOEDEMA HEREDITARIO<br />NL: 53-57<br />
  2. 2.
  3. 3.
  4. 4.
  5. 5.
  6. 6. ANGIOEDEMA HEREDITARIO<br />
  7. 7. Edema indoloro no pruriginoso por aumento de la permeabilidad vascular<br />afecta mas labios, cara, lengua, laringe y pude provocar la muerte<br />Afecta a cualquier parte del cuerpo<br />
  8. 8. 1586 primer caso de angioedema sin urticaria<br />1888 se reconoció por primera vez angioedema hereditario<br />Prevalencia es de 1:50 000 o 1:10 000<br />Bibliografía nacional se describen 7 casos<br />
  9. 9. CLASIFICACION<br />
  10. 10. Tipos de angioedema<br />Hereditario<br />Adquirido<br />Asociado a alergias<br />Secundario a medicamentos<br />idiopatico<br />
  11. 11. FISIOPATOLOGIA<br />
  12. 12. FISIOPATOLOGIA<br />IHE-C1 un globulina 2 alfa inhibidora de proteasas<br />Inhibidor plasmático del sistema del complemento<br />C1r-C1s- disminuyendo permeabilidad vascular<br />Bloquea a cascada de la coagulación, plasmina y kalikreina<br />
  13. 13. Cuando los niveles de C1-IHE caen 30%<br />Produce activación descontrolada del complemento <br />Producción de cinina C2 clivada<br />La kalikreina –kinogeno- bradiquinina<br />Provocando vasodilatacion, aumento de la permeavilidad vascular- hipotension<br />
  14. 14. CUADRO CLINICO<br />
  15. 15. Hay una inflamación de La piel de la cara, normalmente alrededor de la boca y la mucosa de la boca y/o la garganta esto puede durar  unos minutos a varias horas.<br />
  16. 16. No hay prurito ni dolor, más que el producido por la distensión de la piel y el tejido subcutáneo.<br />
  17. 17. Puede estar precedido por un eritema macular leve a serpiginoso.<br />La piel se engrosa progresivamente en horas, para retornar a la normalidad en 24 a 72 horas.<br />Las lesiones pueden ser de unos centímetros o comprometer toda una extremidad.<br />
  18. 18. LABORATORIOS<br />
  19. 19. análisis de sangre específicos para confirmar el diagnostico de AEH.<br />1). C1- Inhibidor cuantitativo (antigenico)<br />2). C1- Inhibidor funcional <br />
  20. 20. la concentración de C1 es normal, sus sustratos, C4 y C2, son muy reducidos y descienden todavía más durante las crisis por la activación de C1 adicional.<br />
  21. 21. La forma más común de esta enfermedad. Tipo 1 el inhibidor C1 y C4 están bajos. Durante una crisis, los niveles de C4 están bajos pero pueden ser normales entre ataques<br />En al angioedema tipo II, se debe llevar a cabo un análisis funcional del inhibidor C-1, ya que en este tipo los niveles plasmáticos del mismo son normales. Durante una crisis, los niveles de C4 son bajos siendo normales entre ataques<br />
  22. 22. Diagnostico Diferenciales<br />
  23. 23. Angioedema Adquirido<br />angioedema adquirido se manifiesta como placas edematosas, de mayor tamaño que los habones, habitualmente del color de la piel o rosadas, con bordes mal definidos. <br />Suelen localizarse en los párpados o los labios, de forma simétrica o asimétrica, y más rara vez en la lengua o la laringe, aunque pueden afectar cualquier zona del tegumento. El angioedema suele remitir en 1-3 días, pero pueden seguir apareciendo nuevas lesiones durante mucho tiempo, en especial cuando no se asocia a urticaria. Sólo un 10% de los pacientes presenta angioedema aislado, mientras que el 90% restante se asocia a urticaria. <br />Rara vez el angioedema adquirido está causado por déficit de C1INH. En estos casos hemos de pensar en procesos linfoproliferativos con autoanticuerposantiidiotipo que activan el complemento consumiendo C1, o en colagenosis que causan autoanticuerposIgG contra C1.<br />
  24. 24. Angioedema inducido por medicamentos.<br />Angioedemainducido por alérgenos.<br />Angioedemainducido físicamente.<br />
  25. 25. La urticaria colinérgica se diferencia en que los habones pruriginosos son de pequeño tamaño (1 a 2 mm) y están rodeados de una gran zona de eritema; los ataques suelen desencadenarse por fiebre, un baño o ducha caliente, o el ejercicio, y posiblemente guardan relación con una mayor temperatura corporal central.<br />
  26. 26. La anafilaxis por ejercicio es desencadenada por el ejercicio aislado, o bien, es secundaria al consumo previo de ciertos alimentos. El cuadro clínico se limita en ocasiones a la presencia de eritema y urticaria pruriginosa, pero en otras comprende angioedema de la cara, bucofaringe, laringe o intestino e incluso colapso vascular<br />
  27. 27. ANGIOEDEMA HEREDITARIO<br />TRATAMIENTO<br />
  28. 28. La discusión de los tratamientos disponibles se puede dividir en 3 grandes áreas: <br />1) tratamiento de los ataques agudos<br />2) prevención a largo plazo de los ataques agudos <br />3) profilaxis a corto plazo previa a procedimientos que pueden potencialmente desencadenar ataques.<br />
  29. 29. ATAQUES AGUDOS<br />TRATAMIENTO DE ELECCION Administración de concentrado de C1-inhibidor parcialmente purificado de plasma humano<br /> La decisión de tratar o no un episodio agudo debe<br /> basarse en la localización y severidad de los mismos.<br />Los edemas de extremidades son generalmente no<br />dolorosos y autolimitados.<br />Dolor abdominal Narcoticos<br />Sin embargo, el edema laríngeo puede producir asfixia y muerte, por lo que debe ser tratado<br />
  30. 30. Los niveles de C1-inhibidor alcanzan cifras máximas en 15 minutos y los niveles de C4 aumentan a las 12 horas<br />Plasma fresco congelado<br />
  31. 31. PROFILAXIS A LARGO PLAZO<br />ACIDO AMINO CAPROICO (EACA) 10 mg/día<br /> Su efecto depende de su actividad antiplasmina, que produce una liberación disminuida de mediadores vasoactivos.<br />
  32. 32. Andrógenos Atenuados<br />Danazol(50-300 mg/día). Tarda 5 días en actuar<br /> Actúan aumentando la síntesis hepática de C1-inhibidor.<br />Se debe buscarla dosis más baja que elimine los ataques. Se pueden utilizar pautas en días o ciclos alternos para reducir los efectos secundarios<br />
  33. 33. PROFILAXIS A CORTO PLAZO<br /> Se usa Danazol600 mg/día o estanozolol6 mg/día 6 días antes y 3 días después de procedimientos odontológicos con buenos resultados<br />Si no se dispone de tiempo suficiente para usar andrógenos se utiliza C1-inhibidor intravenoso 30-60 minutos antes<br />Si no se dispone de C1-inhibidor puede utilizarse plasma fresco congelado 24 horas antes y antesdel procedimiento quirúrgico.<br />
  34. 34. PRONOSTICO<br />El pronóstico es bueno, excepto cuando se asocia a edema laríngeo.<br />
  35. 35. Complicaciones <br />el angioedema de las vías respiratorias superiores puede ser potencialmente letal debido a la obstrucción laríngea, mientras que la afección gastrointestinal puede producir un cólico abdominal, a veces aunado a náusea y vómito.<br />

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