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Crise febril e crise febril plus

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Revisão sobre crise febril e cerise febril plus.

Published in: Health & Medicine
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Crise febril e crise febril plus

  1. 1. José Evaldo Leandro Júnior R4 de neurologia infantil
  2. 2.  Representam a maioria das convulsões em crianças  2-5% das crianças antes dos 5 anos  Pelo menos 9 genes descritos  Duas definições: ◦ “Evento que ocorre entre 3 meses e 5 anos associado a febre, sem evidência de infecção intracraniana ou causa definida para convulsão.” – NIH ◦ “Uma crise que ocorre desde o primeiro mês de idade, associada a febre, sem crises neonatais ou epilépticas não-provocadas prévias, e sem critérios para outro tipo de crise aguda sintomática” - ILAE
  3. 3.  A temperatura necessária para a CF não faz parte da definição  Academia Americana de Pediatria (1999): ◦ Previamente hídidos ◦ 6 meses e 5 anos ◦ Crises < 15 minutos ◦ Generalizadas ◦ Ocorrem só uma vez em 24 horas ◦ Excluem crianças com infecção do SNC ou anormalidade de SNC
  4. 4.  Temperatura ◦ > 38°C ou > 38,4ºC. ◦ A convulsão pode aparecer antes da febre ser aparente  Idade ◦ A maioria ocorre entre 6 meses e 3 anos ◦ Pico de incidência: 18 meses ◦ Raramente após os 6 anos  Sexo ◦ Meninos 60%:40% Meninas  Prevalência e Incidência ◦ 3% (Japão 7%; Guam 14%) ◦ 460/100.00 em crianças de 0-4 anos
  5. 5.  NIH – Não usa o termo convulsão, e sim evento  80% CTC  13% Tônicas  4% Crises tônico-clônicas de início focal ou unilateral  3% Atônicas
  6. 6.  Não se sabe porque a febre gera convulsão  Pacientes suscetíveis por imaturidade do cérebro e susceptibilidade genética  Certos canais de sódios são susceptíveis à temperatura  Hiperventilação e alcalose  Infecções virais e bacterianas  Foi postulada associação entre CF e HVH 6  Vacinas MMR e DPT
  7. 7.  Fatores imunológicos ◦ Neopterina ◦ Deficiência de ferro  Bases genéticas ◦ HF (+) em irmãos ou pais aumenta o risco em 4-5x ◦ Não está estabelecido um gen ou lócus para CF ◦ Crises epilépticas generalizadas com Crises Febris plus (GESF+):  É um dos mais importantes identificados.  Fenótipo heterogêneo de convulsões epilépticas focais e generalizadas.  Comprometimendo de vários canais de sódios, receptores GABA e proteínas auxiliares
  8. 8.  Síncopes  Crises anóxicas  Espasmos de soluços  Apnéia  Convulsão febril x convulsão com febre ◦ Meningite ◦ Encefalite herpética ◦ Paralisia cerebral com infecção concomitante ◦ Enfermidades metabólicas ou degenerativas  Gastroenterite leve + crises com febre leve ou afebris
  9. 9.  Simples (70%): ◦ < 15 minutos ◦ Não têm carater focal ◦ Não se repetem nas 24 horas seguintes ◦ Se resolvem espontaneamente  Complexas (30%): ◦ > 15 minutos ◦ Focais com paralisia pós-ictal ◦ Se repetem em < 24h ◦ Ocorrem em série ou duram mais de 30 minutos  Estado convulsivo febril: ◦ Uma crise ou uma série de crises, sem recuperar a consciência entre elas, que durem mais de 30 minutos ◦ 25% de todos os status convulsivos ◦ 1/3 está associado ao HHV 6 ou HHV 7
  10. 10.  CF: Crise febril  CF+: Crise febris plus  EGCF+: Epilepsia generalizada com convulsões febris  EMA: Epilepsia mioclônica astática, (síndrome de Doose)  EMS: Epilepsia mioclônica grave (síndrome de Dravet)  EFMR: Epilepsia restrita a meninas com ou sem retardo mental  FIRES: Síndrome epiléptica relacionada a infecção febril
  11. 11.  Grande tendência familiar  Iniciadas antes dos 6 meses e persistem após os 6 anos  Tendem a desaparecer ao redor dos 11 anos  Se persistirem podem ser de difícil controle  Podem apresentar crises afebris  Uma CF complexa, prolongada ou focal, após os 5 anos, pode evoluir para uma epilepsia do lobo temporal ou para uma síndrome de Dravet anos após  Scheffer e Berkovic: ◦ “Aquela que ocorre após os 6 anos e pode surgir na ausência de febre, portanto, é epiléptica”
  12. 12.  Familia australiana numerosa com crises epilépticas em diferentes gerações  A maioria iniciava com história de CF que não parava aos 6 anos ou passavam a apresentar crises afebris  Diferentes fenótipos de uma pessoa para outra  O fenótipo mais comum: TCG afebris  Autossômico dominante com penetrância incompleta  Mutações nos canais de sódio voltagem dependentes
  13. 13.  Espectro extenso ◦ De CF > 6 anos até síndrome de Dravet  Variável dentro da mesma família  O fenótipo mais comum é o de CF e CF+  A coexistencia de diferentes tipos de crises em um mesmo paciente orienta ao diagnóstico de síndromes epilépticas específicas: ◦ Epilepsia mioclônica astática ◦ Epilepsia mioclônica juvenil ◦ Epilepsia hemiconvulsiva ◦ Epilepsia do lobo temporal ◦ Epilepsia do lobo frontal  Evolução e resposta ao tratamento é variável
  14. 14.  ILAE 2008: “Encefalopatia de início no primeiro ano de vida com bases genéticas, mais frequentemente uma canalopatia e possivelmente do espectro da EGCF+.”  80% dos pacientes com mutação do SCN1A  Se inicia entre 4-10 meses de idade como CF+ frequentes, prolongadas e as vezes unilaterais, com temperaturas não muito altas, e que recorrem nos primeiros anos a cada 4-6 semanas
  15. 15.  4-10 meses CF+ frequentes, prolongadas e as vezes unilaterais, com temperaturas não muito altas, e que recorrem nos primeiros anos a cada 4-6 semanas  18-24 meses, crises afebris, inicialmente TCG e após mioclônicas, ausências atípicas ou status epilépticus não convulsivo  Vacinação e viroses leves podem ser os desencadeantes  Atraso psicomotor  Ataxia ou tremores  EEG: com disrritmia de ondas lentas com espículas difusas e focais  Tratamento: é uma síndrome refratária. Deve se usar anticonvulsivantes dependentes dos canais de sódios como carbamazepina e lamotrigina.  Ácido valpróico, topiramato e dieta cetogênica podem ajudar
  16. 16.  Descrita em 1971 e publicada em 2007  Não tem classificação na ILAE  Meninas hígidas que entre 3-36 meses (antes dos 3 anos) iniciam convulsões  Na maioria das vezes associado a quadro febril  Fenótipo variável  Pode desaparecer aos 12 anos, mas a maioria evolui para crises clônicas com deterioração intelectual
  17. 17.  O EEG tem padrão variável: desde normal a alentecimento com delta difuso ou espívulas ou poliespículas difusas  Sem anormalidade à RM  Padrão de herança atípido  Ligado ao cromossomo X  Mal funcionamento da proteína PCDH19 (protocadherin 19)  2/3 apresentam problemas: aprendizagem, atraso mental, depressão, autismo ou comportamento agressivo  Tratamento: responde bem aos benzodiazepínicos
  18. 18.  Crises generalizadas ou focais de longa duração em forma de status epilépticus seguido de paralisia de Todd ou hemiplegia permanente.  Manifestações radiológicas: Edema cerebral com atrofia posterior do hemisfério afetado  Usualmente < 4a + febre  Crises prolongadas > 24 horas, clônicas unilaterais  Tratamento: seguimento clínico. Se edema grave pode ser usado um antagonista do receptor nmda. 2/3 podem evoluir com epilepsia refratária após um período de acalmia.
  19. 19.  Encefalite com status epiléptico multifocal que evolui para uma epilepcia crônica, refratária, focal com deterioração cognitica e comportamental  Não há agente etiológico, metabólico ou genético identificado  É resistente a qualquer tratamento  Tem 3 fases: ◦ 1 - CF simples ◦ 2 – Convulsões recorrentes ou status epiléptico refratário sem febre e sem lesão neurológica adicional ◦ 3 – Fase crônica – epilepsia refratária  Faz diagnóstico diferencial com encefalite viral, encefalomielite, encefalite de Rasmussen, anormalidades estruturais e transtornos metabólicos
  20. 20.  Inicia como uma enfermidade febril  Pleocitose no LCR  Assemelha clinicamente com síndrome de Dravet  Não há evidência de canalopatia

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