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HIGROMA QUÍSTICO
Víctor Manuel Mora Bautista
Cirugía Pediátrica
Medicina IX semestre – Cirugía
Universidad Industrial de S...
Parte I




 GENERALIDADES
¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?

 Es una malformación congénita, que consiste en uno o
  más espacios linfáticos llenos de lí...
¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?
   Los linfangiomas son masas benignas con quistes de
    diferentes tamaños y contenidos
  ...
¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS?
   Cuello 60-75%
     Espacio cervical posterior (90%)
     Región submandib...
¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE
PRESENTA?


   1-3 : 50000 neonatos vivos

   Frecuencia similar en ambos géneros
...
GENERALIDADES
   Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta
    fascias
Parte II




 ETIOLOGÍA
¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS?
   Sus   ubicaciones      guardan      relación    con     la
    embriogénesis

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¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?
   Con frecuencia a cromosomopatías
     Sd Turner
     Trisomía 13, 18 y 23
    ...
Parte




 DIAGNÓSTICO
¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
   Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2º
    trimestre del ...
¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
   Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa
    alcalina en suero...
¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
   Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca
       Única o múltiple
  ...
¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

   Aumento de tamaño progresivo durante una infección
    respiratoria

   P...
¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
   Las técnicas de imagen sirven para evaluar su
    extensión y característic...
¿A QUÉ OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?
   En el neonato
     Hemangiomas
     Quiste tirogloso
     Remanentes branquial...
Parte




 TRATAMIENTO
¿SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?

   No es usual

   Podría interrumpirse el embarazo en los casos de
    sínd...
Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?
   Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50%
    de los casos)...
Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?
   Para la mayoría de los pacientes no es necesario diferir la
    excisión...
¿QUÉ COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CON
LA CIRUGÍA?

   12.5 a 44% de los casos

   Lesión de estructuras nerviosas,...
DURANTE EL POSTOPERATORIO, ¿QUÉ SE HACE?

   Alimentar cuando el niño esté despierto y alerta
    (puede afectarse la deg...
EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO EL
HIGROMA, ¿QUÉ OPCIONES HAY?

   Radioterapia
   Corticoides
   Esclerosantes: Baj...
Parte




 PRONÓSTICO
¿CUÁNDO LES VA MAL A ESTOS NIÑOS?
   Diagnóstico en el segundo trimestre de gestación
     <13 semanas, cariotipo normal...
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Higroma quístico

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Higroma quístico

  1. 1. HIGROMA QUÍSTICO Víctor Manuel Mora Bautista Cirugía Pediátrica Medicina IX semestre – Cirugía Universidad Industrial de Santander Junio 2009
  2. 2. Parte I GENERALIDADES
  3. 3. ¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO? Es una malformación congénita, que consiste en uno o más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose observar en recién nacidos sanos y con trastornos de tipo genéticos Higroma significa tumor líquido Representó un reto terapéutico desde sus primeras descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher
  4. 4. ¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?  Los linfangiomas son masas benignas con quistes de diferentes tamaños y contenidos  Microquistes: Menores de 1cm de diámetro  Macroquistes: Mayores de 1cm de diámetro. Son menos invasivos, menos numerosos y más fáciles de remover  Tanto los macroquistes como los microquistes pueden contener sangre y/o linfa  Microquistes: más probablemente contengan sangre  Macroquistes (higroma quístico): más comúnmente contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de cabeza y cuello
  5. 5. ¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS?  Cuello 60-75%  Espacio cervical posterior (90%)  Región submandibular  Área subglótica  Nuca  Axila 20-75%  Mediastino 3-10%  Retroperitoneo 2%  Otras 2%: Ingle, región escrotal
  6. 6. ¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE PRESENTA?  1-3 : 50000 neonatos vivos  Frecuencia similar en ambos géneros  Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede presentar hasta los tres años de edad
  7. 7. GENERALIDADES  Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta fascias
  8. 8. Parte II ETIOLOGÍA
  9. 9. ¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS?  Sus ubicaciones guardan relación con la embriogénesis  En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el sistema linfático, análogamente al sistema venoso, para luego separarse del mismo y formar 5 sacos linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca de la vena yugular y ciática respectivamente  Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios
  10. 10. ¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?  Con frecuencia a cromosomopatías  Sd Turner  Trisomía 13, 18 y 23  Sd Klinefelter
  11. 11. Parte DIAGNÓSTICO
  12. 12. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?  Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2º trimestre del embarazo  Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o lateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas  Encefalocele posterior o meningocele occipital  Mielomeningocele  Teratoma quístico benigno  Quiste subcoriónico placentario  Edema de la nuca  Hemangioma  Teratoma  Cordón umbilical  por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido, posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia de cavidad y septum dentro de la masa
  13. 13. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?  Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa alcalina en suero materno  Indispensable descartar otras patologías congénitas en el estudio ecográfico  Sd Down  Sd Turner  Sd Roberts  Sd Cowchock  Sd Cumming  Lesiones acompañantes  Linfedema (69%)  Hidrops (46%)  Oligohidramnios (68%)  Disminución o ausencia de movimientos fetales
  14. 14. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?  Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca  Única o múltiple  Tamaño variable  Blanda  Indolora  Mal delimitada  Fluctuante  Lobulada  Translúcida  No adherida a tejidos profundos  La piel que lo recubre puede ser delgada y azul  Crecimiento lento y progresivo durante el 1er año de vida
  15. 15. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?  Aumento de tamaño progresivo durante una infección respiratoria  Puede causar insuficiencia respiratoria por compresión de la vía aérea  Se deja transiluminar  En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior
  16. 16. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?  Las técnicas de imagen sirven para evaluar su extensión y características  Ecografía:  Masas superficiales  Quiste multiloculado septos de grosor variable  Ecos por hemorragia o infección  TC y RM:  Multilocular, contenido líquido  Reforzamiento de sus paredes con contraste por componente vascular
  17. 17. ¿A QUÉ OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?  En el neonato  Hemangiomas  Quiste tirogloso  Remanentes branquiales  Teratoma quístico maduro  En niños más grandes  Linfadenitis  Neurofibromas  Tumores salivales  Tumores tiroideos  Neuroblastoma cervical
  18. 18. Parte TRATAMIENTO
  19. 19. ¿SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?  No es usual  Podría interrumpirse el embarazo en los casos de síndrome letal conocido  En los casos de alta probabilidad de obstrucción de la vía aérea por un higroma gigante, se podría recurrir a la cirugía intraparto ex útero (EXIT)
  20. 20. Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?  Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50% de los casos)  Es posible hacer también drenajes con aguja fina, la mayoría de niños no suelen requerir más de dos drenajes. Discutido  Entre los 4 – 12 meses de vida  La compresión de las vías aéreas o las infecciones recurrentes pueden obligar a realizar la intervención en una edad más temprana  Son preferibles las intervenciones repetidas múltiples del higroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios  Cefalosporinas de 1ª generación perioperatorias
  21. 21. Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?  Para la mayoría de los pacientes no es necesario diferir la excisión  Los quistes asintomáticos en prematuros o niños pequeños para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo  Los riesgos del manejo expectante son:  Infección  Crecimiento progresivo y desfiguración  Extensión a áreas previamente no comprometidas  Disfagia  Obstrucción de la vía aérea  Erosión de estructuras vasculares
  22. 22. ¿QUÉ COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CON LA CIRUGÍA?  12.5 a 44% de los casos  Lesión de estructuras nerviosas, especialmente recurrencial y diafragmática  Infecciones  Cicatrización anómala  Hemorragia  Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er año POP)  Mortalidad 2-20.8%
  23. 23. DURANTE EL POSTOPERATORIO, ¿QUÉ SE HACE?  Alimentar cuando el niño esté despierto y alerta (puede afectarse la deglución según la magnitud de la disección)  Remover el dren puede tomar días o semanas y depende del volumen drenado diariamente
  24. 24. EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO EL HIGROMA, ¿QUÉ OPCIONES HAY?  Radioterapia  Corticoides  Esclerosantes: Bajo anestesia general, observación por 24h  Bleomicina: Inyección de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones  Doxiciclina: 5-20mg/ml. Según el tamaño, entre 5-100ml. Analgesia  Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil) para el tratamiento del higroma quístico  El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentaría por inflamación secundaria la permeabilidad del endotelio, y así el drenaje acelerado del contenido, llevando a la contracción de los espacios quísticos
  25. 25. Parte PRONÓSTICO
  26. 26. ¿CUÁNDO LES VA MAL A ESTOS NIÑOS?  Diagnóstico en el segundo trimestre de gestación  <13 semanas, cariotipo normal = Bueno  <13 semanas, cariotipo anormal = Malo  14-29 semanas = De cuidado, malo  >30 semanas = Bueno  Asociación con otras malformaciones  Hidropesía fetal  Cromosomopatías  Cuando no se puede resecar completamente o está comprometiendo estructuras vecinas

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