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GLAUCOMA
PIGMENTARIO
Laura Montoya López
Residente Oftalmología U.P.B
INTRODUCCION
SDP
• Deposito y dispersión de
pigmento
• Triada sin lo sgte
GP
• Gl 2dario de OAG
• Triada+2 sgtes: PIO
alta...
HISTORIA
HISTORIA
• 1899 Friedrich
Ernst Krukenberg.
TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1...
• 1925 Mauksch: OAG.
• 1949 Sugar y Banbour: Primera descripción:
Proponen el termino.
• 1979: Campbell
2 casos: ptes miop...
EPIDEMIOLOGIA
2-4%
4,8 X
100 000
SDP
1-5%
1,4 X
100 000
GP
25-50%
Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glau...
Sexo: ♂ GP:70-90%. SDP: 2:1
Edad: 3-4ta década. ♀ 5ta.
Raza: Caucásicos o subdx.
Miopia: 38-100%. SDP -1.00. GP -3.00
FACT...
Historia familiar: asociación variable: 15-26%
Herencia: Autosómica Dominante
Genética: Caucásicos o subdx.
• SDP: 4% (n: ...
GENETICA
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary
Glaucoma. Survey of ophthalmolog...
Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of
ophthalmology. volume...
Ejercicio: Mas dispersión de pigmennto y concavidad post
Midriáticos
Parpadeo
Acomodación
Exposición a Luz UV
Crea vectore...
FISIOPATOLOGIA
Circulo vicioso
• Concavidad post del iris:
defleccion iridiana posterior o
negativa
• Cotacto Iridozonular: Roce de
la ca...
• Campbell 1979:
• .
Bloqueo Pupilar Reverso
• Karickhoff
Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA
↑ PIO CA=iris bowing...
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review.
Clinical and Experimen...
• Pavlin et al.
• Confirman concavidad
posterior del iris.
• Proponen como parte
mecanismo:
Acomodación,
parpadeo, ejercic...
• Degeneracin prematura de tej celular.
2 FASES
1. Cel endoteliales RT fagocitan pigmento:
-Daño cel
-Autolisis: liberando...
HISTOLOGIA
Gránulos de
pigmento en células
trabeculares
Perdida de
células
trabeculares
Perdida de
espacios
intertrabecula...
CLINICA
CLINICA-Síntomas
Temprano
Asintomatico,
visión borrosa
con ejercicio
Tardio
Perdida AV
periferica
Muy tardio
Perdida AV
ce...
Deposito pigmentario en el endotelio corneal.
Histologia: granulos de melanina: fagocitosis.
No dismi visión. No patognomo...
ENDOTELIOPATIA:
-Pleomorfismo,: forma
-Polimegatismo: tamaño
Recuento normal, función normal.
CORNEA
CORNEAS PLANAS: Facto...
PERDIDA DE PIGMENTO EN SUPERFICIE POSTERIOR
TRANSILUMINACION RADIAL EL IRIS: Defectos en el epitelio iridiano. Pigemntos d...
CAMBIOS PUPILARES: Discoria:
pupila larga en el ojo afectado, en
enf asimétrica.
HETEROCOMIA: Raro, ojo +enf.
IRIS-PUPILA
...
CAMARA ANTERIOR
PROFUNDA: Incluso
mayores que OAG
X: 3,5mm.
PIGMENTO DENSO EN
RED TRABECULAR: 360
difusa, (en parche SDP)
...
CAMARA POSTERIOR
LINEa ZENTMEYER O ESTRAS de SCHEIE: Deposito de pigmento en periferia del
cristalino: casula ant y zonula...
PIGMENTACION
ZONULA
LINEA SAMPAOLESI:
Hiperpigmentacion L.
Schwalbe: Tipico de G.
Pseudoexfolitivo
IRIDODONESIS
(Raro: est...
KRUKENBERG
TRANSILUMINACION
DEL IRIS
PIGMENTO
TRABECULAR
TRIADA CLASICA
Fondo de Ojo
Neuropatía glaucomatosa.
Desprendimiento de retina
Regmatogeno: 5-10%
Fondo de Ojo
Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and ...
Degeneración Lattice: 20-30%=
pte miope.
Fondo de Ojo
Fondo de Ojo
Gupta V, Sony P, Sihota R. Bilateral retinal venous occlusion in pigmentary glaucoma:
case report. Arch Clin ...
PIO: X: 29mmHg
En general PIO mas alta que OAG
Mas fácil el control con la edad:
Burns-out.
PIO-CV
DEFECTO CAMPIMETRICO:
P...
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO • Clínico
• Ayudas: UBM,
OCT segm ant.
Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Múltiples Condiciones.
BILATERAL
DISPERSION 360
CARACT PIGMENTARIO PSEUDOEXFOLIATIVO
Fact risk Joven (20-40) Aduto (mayor 60) +severo
Hombre, miope Europa norte, Rusia, A...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Uveitis anterior:
-Dispersion de pigmento y productos de
debridacion inflamatoria: Fr.
-Distribuci...
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Gl Angulo agudo:
Hiperpigmentacion: Variable,
menos difusa, segm.
Pte mayor.
Pupila no reactiva
Op...
Otros:
-Tx, y post quirúrgico: pueden generar mayor
liberación de pigmento.
-Midriáticos (largo tiempo): +DP.
-Edad: +edad...
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• PILOCARPINA: Ventaja: Miosis: produce
aplanamiento del iris.
Adversos: joven: espasmo acomodación,
cefalea, ...
TRATAMIENTO
• ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS • Aumenta drenaje vía
uveoescleral
• No efecto especifico
antiGP. Pero beneficio...
• Si tratamiento medico fallo
• Mejor tolerado en pacientes jóvenes
• Corto tiempo de evolución de la
enfermedad: sin fibr...
Scott A, Kotecha A, Bunce C. YAG Laser Peripheral Iridotomy for the Prevention of Pigment Dispersion Glaucoma. A Prospecti...
Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in
pigment...
• ESTUDIO: 1millon, 116 ptes con SDP y PIO alta: 2 grupos:
Intervención n:57 y Controles n:59
Homogeneos
Sgto: 3 años
Dese...
PRONOSTICO
• 25-50% PORGRESAN A GP
• 6-8% DESARROLLARAN DR.
• TEORIA: “BURN-OUT”
• Fase de quiescencia edad mayor
• NORMAL...
GRACIAS
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Glaucoma pigmentario

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Glaucoma pigmentario

  1. 1. GLAUCOMA PIGMENTARIO Laura Montoya López Residente Oftalmología U.P.B
  2. 2. INTRODUCCION SDP • Deposito y dispersión de pigmento • Triada sin lo sgte GP • Gl 2dario de OAG • Triada+2 sgtes: PIO alta+Alt NO+CV alterado. Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9
  3. 3. HISTORIA
  4. 4. HISTORIA • 1899 Friedrich Ernst Krukenberg. TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54 • 1909 Levensohn: pigmento + glaucoma. Y origen en iris. • 1901 Eugen Von Hippel: pigmento lleva a obstrucción. • 1916 Koeppe y 1923 Jess: Teoria relación causa efecto
  5. 5. • 1925 Mauksch: OAG. • 1949 Sugar y Banbour: Primera descripción: Proponen el termino. • 1979: Campbell 2 casos: ptes miopes, con huso krukenberg, pigmentación trabecular, ángulo amplio, con PIO alta en midriasis. Fisiopatología: Concavidad posterior del iris y contacto con la zónula. TA. Lutz. Case report: Pigmentary glaucoma. Clinical Eye and fission Care 9 (1997) 47-54
  6. 6. EPIDEMIOLOGIA
  7. 7. 2-4% 4,8 X 100 000 SDP 1-5% 1,4 X 100 000 GP 25-50% Siddiqui Y, Jhonson DH. What is the risk of developing pigmentary glaucoma from pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 2007; 135:794-9 Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–882 Riesgo de conversión: • 10%---5 años • 15%---10 años
  8. 8. Sexo: ♂ GP:70-90%. SDP: 2:1 Edad: 3-4ta década. ♀ 5ta. Raza: Caucásicos o subdx. Miopia: 38-100%. SDP -1.00. GP -3.00 FACTORES DE RIESGO -Edad + Severo “Burn-Out”
  9. 9. Historia familiar: asociación variable: 15-26% Herencia: Autosómica Dominante Genética: Caucásicos o subdx. • SDP: 4% (n: 407ptes) • SDP + PIO: 19% • GP: 16% Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013. • GPDS1 • Sintetasa NO • R colinergicos
  10. 10. GENETICA Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013.
  11. 11. Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013. GENETICA
  12. 12. Ejercicio: Mas dispersión de pigmennto y concavidad post Midriáticos Parpadeo Acomodación Exposición a Luz UV Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA ↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular Lascaratos G, Shah A, The Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma. Survey of ophthalmology. volumen 58. Number 2 .2013. Melanogenicas que activan Trp1, pero esta hipótesis no ha sido validada clínicamente
  13. 13. FISIOPATOLOGIA
  14. 14. Circulo vicioso • Concavidad post del iris: defleccion iridiana posterior o negativa • Cotacto Iridozonular: Roce de la cara post del iris concavo con haces zonulares • Liberacion de pigmento. FISIOPATOLOGIA Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
  15. 15. • Campbell 1979: • . Bloqueo Pupilar Reverso • Karickhoff Crea vectores: favorece flujo HA de CP a CA ↑ PIO CA=iris bowing=contacto iridozonular Teoría Abrasión mecánica Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
  16. 16. Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
  17. 17. • Pavlin et al. • Confirman concavidad posterior del iris. • Proponen como parte mecanismo: Acomodación, parpadeo, ejercicio… Parpadeo Eleva PIO Empuja Iris contra lens Presión en CA>CP Iris cóncavo Impide paso HA de CA a CP HA es forzado a pasar de CP a CA Pavlin y col. Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
  18. 18. • Degeneracin prematura de tej celular. 2 FASES 1. Cel endoteliales RT fagocitan pigmento: -Daño cel -Autolisis: liberando granulos+cel debridadas: patrón en parche inicial (SDP) 2. Colapso espacio intertrabecular: -Se redistribuyen cel endoteliales -Dispersión de pigm regular (GP) -Obliteración de canales de flujo de la via trabecular consecuente bajo drenaje HA y alta PIO. • Richardson 1977. Teoría Abiotrofica
  19. 19. HISTOLOGIA Gránulos de pigmento en células trabeculares Perdida de células trabeculares Perdida de espacios intertrabeculares Fusión lamelar Acumulo material intercel en Schlemm
  20. 20. CLINICA
  21. 21. CLINICA-Síntomas Temprano Asintomatico, visión borrosa con ejercicio Tardio Perdida AV periferica Muy tardio Perdida AV central Sowka J. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Optometry. 2004 Feb;75(2):115-22.
  22. 22. Deposito pigmentario en el endotelio corneal. Histologia: granulos de melanina: fagocitosis. No dismi visión. No patognomonico CORNEA HUSO KRUKENBERG Central, vertical, vectores corrientes de flujo del HA. 1-6mm long x 3mm.
  23. 23. ENDOTELIOPATIA: -Pleomorfismo,: forma -Polimegatismo: tamaño Recuento normal, función normal. CORNEA CORNEAS PLANAS: Factor inductor del bloqueo reverso surante el parpadeo. Federic Lord y col.
  24. 24. PERDIDA DE PIGMENTO EN SUPERFICIE POSTERIOR TRANSILUMINACION RADIAL EL IRIS: Defectos en el epitelio iridiano. Pigemntos depsitads en superficie antpueden prod apariencia oscura del iris. Slitlike radial, midperipheral. IRIS
  25. 25. CAMBIOS PUPILARES: Discoria: pupila larga en el ojo afectado, en enf asimétrica. HETEROCOMIA: Raro, ojo +enf. IRIS-PUPILA IRIS PERFIERICO CONCAVO: Bowed. HIPERTROFIA MUSCULO DILATADOR Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
  26. 26. CAMARA ANTERIOR PROFUNDA: Incluso mayores que OAG X: 3,5mm. PIGMENTO DENSO EN RED TRABECULAR: 360 difusa, (en parche SDP) DISPERSION PIGMENTO CAMARA ANTERIOR Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
  27. 27. CAMARA POSTERIOR LINEa ZENTMEYER O ESTRAS de SCHEIE: Deposito de pigmento en periferia del cristalino: casula ant y zonula posterior. Evaluado en pupila dilatada
  28. 28. PIGMENTACION ZONULA LINEA SAMPAOLESI: Hiperpigmentacion L. Schwalbe: Tipico de G. Pseudoexfolitivo IRIDODONESIS (Raro: esta imagen: Homocistinuria) OTROS
  29. 29. KRUKENBERG TRANSILUMINACION DEL IRIS PIGMENTO TRABECULAR TRIADA CLASICA
  30. 30. Fondo de Ojo Neuropatía glaucomatosa.
  31. 31. Desprendimiento de retina Regmatogeno: 5-10% Fondo de Ojo Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88
  32. 32. Degeneración Lattice: 20-30%= pte miope. Fondo de Ojo
  33. 33. Fondo de Ojo Gupta V, Sony P, Sihota R. Bilateral retinal venous occlusion in pigmentary glaucoma: case report. Arch Clin Exp Ophthalmol (2005) 243: 731–733.
  34. 34. PIO: X: 29mmHg En general PIO mas alta que OAG Mas fácil el control con la edad: Burns-out. PIO-CV DEFECTO CAMPIMETRICO: Progresion: 28-44% en 11-17 años. Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–566.
  35. 35. DIAGNOSTICO
  36. 36. DIAGNOSTICO • Clínico • Ayudas: UBM, OCT segm ant. Sivaraman RK, Patel CG, Vajaranant TS. Secondary pigmentary glaucoma in patients with underlying primary pigment dispersion síndrome. Clinical Ophthalmology. 2013:7 561–566.
  37. 37. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Múltiples Condiciones. BILATERAL DISPERSION 360
  38. 38. CARACT PIGMENTARIO PSEUDOEXFOLIATIVO Fact risk Joven (20-40) Aduto (mayor 60) +severo Hombre, miope Europa norte, Rusia, Alaska, exposición luz UV Transiluminacion iris Medio- periférico. Peripupilar, irreg Pigmento trabecular Difuso 360 Mas marcado inf, No denso, disperso, irregular Simetria Bilat, asimetria 50% Unilat, asimetría alta Complicaicones Intraoperatorio No Inestabiliad zonular, mala dilatación.
  39. 39. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Uveitis anterior: -Dispersion de pigmento y productos de debridacion inflamatoria: Fr. -Distribucion irreg, Arlt. Clinica y sg. Uveitis herpetica caract too transiluminacion. Gl Pseudofaquico: Ap de cx, unilat y LIO en sulcus o cam post.
  40. 40. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Gl Angulo agudo: Hiperpigmentacion: Variable, menos difusa, segm. Pte mayor. Pupila no reactiva Opacidad corneal. Tumores oculares: + Melanomas de uvea ant como sindr mascarada de gl pigmentario. UNILAT, Corectopia, efecto de masa.
  41. 41. Otros: -Tx, y post quirúrgico: pueden generar mayor liberación de pigmento. -Midriáticos (largo tiempo): +DP. -Edad: +edad + DP. -Diabetes M: Transiluminación por adelgazamiento del epitelio pigmentario, con cierto grado de hypoxia Hifema: GR en cam ant pueden similar granulos de pigmento
  42. 42. TRATAMIENTO
  43. 43. TRATAMIENTO • PILOCARPINA: Ventaja: Miosis: produce aplanamiento del iris. Adversos: joven: espasmo acomodación, cefalea, miopía, aumenta DR, catarata. Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88 • Bloqueadores Alfa adrenérgicos: Miosis, sin espasmo de acomodación, pero ya no disponibles. (Dapripazole.) • BB, INH AC: Disminuyen Producción HA, bajo vlm CP: diferencia P. CA-CP: + concavidad iris? MEDICO
  44. 44. TRATAMIENTO • ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS • Aumenta drenaje vía uveoescleral • No efecto especifico antiGP. Pero beneficio en GP y pseudoexfoliativo Mastropasquea L, Carpineto P. A 12 month, randomized, double-masked study comparing latanoprost with timolol in pigmentary glaucoma. Ophthalmology 1999; 106:550-5.
  45. 45. • Si tratamiento medico fallo • Mejor tolerado en pacientes jóvenes • Corto tiempo de evolución de la enfermedad: sin fibrosis: esclerosis trabecular. • Energía baja: evitar DP Niyadurupola N and Broadway DC. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma–a major review. Clinical and Experimental Ophthalmology 2008; 36: 868–88 TRABECULOPLASTIA TRABECULECTOMIA • 1ª. Si tratamiento medico fallo
  46. 46. Scott A, Kotecha A, Bunce C. YAG Laser Peripheral Iridotomy for the Prevention of Pigment Dispersion Glaucoma. A Prospective, Randomized, Controlled Trial. Ophthalmology 2011;118:468–473. CONTROVERIAS • No mismo mecanismo que en CAG, No control PIO. • Efectivo para restablecer configuración planar de iris. • INDICADO: IRIDOTOMIA LASER • Iris Bowing • PIO alta por ello, pero controlada con medicamentos • PIO alta con el ejercicio • Gl temprano • Efecto mas significativo en jóvenes.
  47. 47. Klingenstein A, Kernt M, Seidensticker F. Anterior-segment morphology and corneal biomechanical characteristics in pigmentary glaucoma. Clinical Ophthalmology 2014:8 119–126.
  48. 48. • ESTUDIO: 1millon, 116 ptes con SDP y PIO alta: 2 grupos: Intervención n:57 y Controles n:59 Homogeneos Sgto: 3 años Desenlaes: Conversión, tiempo y necesidad de antiglaucomtosos. Resultados: -GP: 15% (GRUPO TTO) vs 3% (CONTROL). -Inicio de antiglaucomatosos fue similar, -No diferencias en el tiempo de conversión. Conclusión: No protección frente a progresión, antes se sugiere que IP en SDP llevaría a mas GP. OR: 3 veces mas riesgo, estadisticamente significativo.
  49. 49. PRONOSTICO • 25-50% PORGRESAN A GP • 6-8% DESARROLLARAN DR. • TEORIA: “BURN-OUT” • Fase de quiescencia edad mayor • NORMAL: PIO (o + fácil de controlar) • Menos DP: sg de pigmentación reverso. • Fr en ptes usan pilocarpina • Dx confunde: OAG. • Cto cristalino: retira el contacto iris contra zonula, mas miosis, menos pigmento: se ha “barrido” • Sg de pigmento reverse: mas oscuro en cuadrantes sup que inf.
  50. 50. GRACIAS

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