Acromegalia

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Acromegalia Gigantismo Hiperpituitarismo

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Acromegalia

  1. 1. HIPERPITUITARISMO ACROMEGALIA Manifestaciones Craneofaciales
  2. 2. HIPERPITUITARISMO • Condición metabólica no genética con formación de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis (lóbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna. • Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en: – Adultos ACROMEGALIA – Niños y adolescentes GIGANTISMO
  3. 3. HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm
  4. 4. HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/
  5. 5. GIGANTISMO • Extremadamente rara • Se inicia antes de la pubertad y del cierre de los cartílagos de crecimiento • Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadísimas (2.45-2.75m) • El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simétrico Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg
  6. 6. Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html
  7. 7. Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif
  8. 8. Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html
  9. 9. Acromegalia • Aparece después del cierre epifisiario • Edad: 30 a 50 años • Incidencia anual: 3 a 4 casos por Antes millón • Género: Ninguna predilección • Raza: Ninguna predilecció • Principal causa: Adenoma hipofisiario Después Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  10. 10. HISTORIA • 1886 Pierre Marie: Acromegalia. • 1891 relación entre adenoma hipofisiario y acromegalia. • 1900 Benda: adenomas con células eosinofílicas (hiperfuncionantes). • 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff: mejoría luego de resección quirúrgica de adenomas eosinófilos
  11. 11. Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  12. 12. ETIOLOGIA • 95% de los casos adenoma hipofisiario (microadenomas o macroadenomas). • Carcinoma productor de Hormona de crecimiento • Hiperplasia de células productoras de GH
  13. 13. CUADRO CLÍNICO • Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por años antes de su diagnostico • Los síntomas están en relación a la magnitud de la hipersecreción • En sujetos menores los síntomas son más agresivos • Compromiso de huesos, tejidos blandos y vísceras
  14. 14. Prominencia supraorbitaria Mandíbula y nariz grande Labio inferior evertido Aumento de diámetro anterior del torax ARTROSIS Manos y Pies grandes Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553- IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1
  15. 15. COMPROMISO ÓSEO • Aumento del hueso perióstico en hueso largos • Costillas y clavículas engrosadas • Aumento del diámetro anteroposterior del tórax • Aumento de tamaño de manos y pies • Sobrecrecimiento de hueso y cartílago origina artralgias y en casos de larga duración, artrosis de columna, cadera y rodillas
  16. 16. Manos en pala por acromegalia Ensanchamiento de los dedos Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503
  17. 17. Manos en pala por acromegalia Ensanchamiento de los dedos Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446
  18. 18. Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html
  19. 19. Comparación de manos de un paciente con acromegalia con un paciente normal Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  20. 20. Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html
  21. 21. Aumento del diámetro anteroposterior del tórax Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  22. 22. COMPROMISO ÓSEO – Craneofacial • Crecimiento de la nariz (prominente) • Prominencia de arcos supraciliares • Mandíbula prominente, hiperplasia condilar, prognatismo. • Angulo mandibular obtuso • Aumento en la longitud del perímetro de arcada dental DIASTEMAS • Dientes de tamaño normal pero vestibularizados • Hipercementosis
  23. 23. Mandíbula y Nariz prominente Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg
  24. 24. Presencia de múltiples diastemas Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  25. 25. COMPROMISO EN TEJIDOS BLANDOS • Incremento del colágeno con engrosamiento y aumento de la dermis y tejido celular subcutáneo • Aumento de secreción sudorípara y sebácea • Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso • Acantosis nigricans • Rasgos faciales toscos • Macroglosia • Labios prominentes, labio inferior evertido • Nariz prominente • Cambio en cartílagos de laringe (voz ronca y profunda)
  26. 26. Mujer con acromegalia, fotos a través de los años Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif
  27. 27. Rasgos faciales toscos Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG
  28. 28. Labio inferior evertido Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm
  29. 29. Macroglosia Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  30. 30. COMPROMISO SISTÉMICO Aumento de tamaño de todas las vísceras • Bocio hasta en un 30% • Pólipos de colon hasta en 46% • Mayor incidencia de cáncer de colon que en población general • Hepatomegalia • Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con obstrucción de vías respiratorias con apnea del sueño • Cardiomegalia, hipertensión arterial, arritmias y enfermedad coronaria
  31. 31. CARDIOMEGALIA Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html
  32. 32. OTROS COMPROMISOS • En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secreción de leche en las mamas que no están en periodo de lactancia) • Impotencia • Fertilidad baja debido a alteraciones en conteo y movilidad de espermatozoides
  33. 33. Características Radiográficas • Engrosamiento de la diploe • Incremento de la densidad de la calota o calvaria • Incremento en la opacificación de la base craneal • Aumento de tamaño de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales
  34. 34. Rx Carpal de paciente normal Rx Carpal de paciente con acromegalia Engrosamiento de falanges Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html
  35. 35. Rx Carpal de paciente normal Rx Carpal de paciente con acromegalia Engrosamiento de falanges Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  36. 36. Rx Carpal de paciente normal Rx Carpal de paciente con acromegalia Engrosamiento de falanges Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  37. 37. Rx Carpal de paciente normal Rx Carpal de paciente con acromegalia Engrosamiento de falanges Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top
  38. 38. Características Radiográficas • Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algún adenoma) • Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son más prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.
  39. 39. Tumor en pituitaria observado en resonancia magnética Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly
  40. 40. Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
  41. 41. Características Radiográficas • Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ángulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados • Mordida abierta anterior • Engrosamiento de la lamina dura • Hipercementosis
  42. 42. Múltiples hipercementosis Engrosamiento de lámina dura Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
  43. 43. Prognatismo Mandibular Angulo mandibular obtuso Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
  44. 44. Preguntas Frecuentes a realizar … ¿Ha aumentado el número del calzado? ¿Le ha cambiado la cara? ¿Ha notado?... … alteraciones de la visión … de la menstruación … cambios de la voz … en sus manos … los anillos no le quedan
  45. 45. … DOS CASOS DE ACROMEGALIA…
  46. 46. CASO 1 Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
  47. 47. CASO 1 Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
  48. 48. CASO 1 Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
  49. 49. CASO 1 Imagen tomada de: http://www.ispub.com/
  50. 50. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
  51. 51. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/
  52. 52. CASO 2 Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

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