PEDIATRIA Hipetrofia CongéNita Del PíLoro Y Atresia Duodenal

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  • Ver lo que viene en el libro
  • Ver lo que viene en el libro
  • EF infante calmado y relajado. Técnica de buscar la oliva. Ver bien la técnica de la SGD.
  • Aspiración gástrica preinducción.
  • Tipo 3 puede coexistir con anormalidades del conducto biliar.
  • E Wind Sock
  • Biliar en el 85%.
  • No bario.
  • Transversión = primidina sustituida por purina o visceversa
  • PEDIATRIA Hipetrofia CongéNita Del PíLoro Y Atresia Duodenal

    1. 1. HIPETROFIA CONGÉNITA DEL PÍLORO Y ATRESIA DUODENAL PEDIATRÍA DR JONATHAN GUERRERO 3 SEPTIEMBRE 2009
    2. 2. HIPETROFIA CONGÉNITA DEL PÍLORO
    3. 3. HISTORIA <ul><li>1771 Blair describe postmortem. </li></ul><ul><li>1888 Hirschsprung angeborener pylorusstnose. </li></ul><ul><li>1907 Doufour y Fredet sugieren la pilorotomía. </li></ul><ul><li>1912 Ramstedt dice que no es necesario cerrar la muscular. </li></ul>
    4. 4. EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>Prevalencia 1.5 a 4/1000 RNV. </li></ul><ul><li>Es < frecuente en afro-americanos y asiáticos. </li></ul><ul><li>Hombre : Mujeres; 2 a 5:1. </li></ul>
    5. 5. ETIOLOGÍA. <ul><li>Predisposición genética para desarrollarla. </li></ul><ul><li>Método de alimentación, variabilidad estacional, alimentación traspilórica en prematuros. </li></ul><ul><li>Células ganglionares inmaduras y alteración en su estructura. </li></ul><ul><li>Aumento de sustancia P y otros péptidos. </li></ul>
    6. 6. PRESENTACIÓN. <ul><li>RN 2-8 (3-5) semanas con vómito no biliar. </li></ul><ul><li>La fuerza y frecuencia del vómito aumentan progresivamente hasta ser tipo proyectil. </li></ul><ul><li>Hematemesis, se quedan con hambre, deshidratación, letargia. </li></ul>
    7. 7. PRESENTACIÓN (2). <ul><li>Algunos presentan diarrea o ictericia indirecta (def. GT). </li></ul><ul><li>Deshidratación. </li></ul><ul><li>Descartar otras causas de vómito, de reflujo o de píloroespasmo. </li></ul><ul><ul><li>Aumento PIC. </li></ul></ul><ul><ul><li>Desordenes metabólicos </li></ul></ul>
    8. 8. DIAGNÓSTICO. <ul><li>Vómito, ondas peristálticas visibles. </li></ul><ul><li>Alcalosis hipoclorémica, hipocalémica. </li></ul><ul><li>Cuidadosa EF del CSD, oliva. </li></ul><ul><li>USG > 4 x 16 mm ( 3 x 14). </li></ul><ul><li>Serie gastroduodenal. </li></ul>
    9. 9. US HCG 5 semanas 18 x 5.2 mm SGD con cola de ratón
    10. 10. TRATAMIENTO. <ul><li>Prepararlo para la anestesia y cx. </li></ul><ul><li>Elevado el HCO3, hipoK, hipoCl, deshidratación, desnutrición. </li></ul><ul><li>Suspender la V.O. </li></ul><ul><li>No es necesario una SOG. </li></ul>
    11. 11. CIRUGÍA. <ul><li>Aspiración gástrica preinducción. </li></ul><ul><li>Piloromiotomía de Ramstedt. </li></ul><ul><li>Corte transverso 2.3 a 3 cm encima del recto derecho en el borde hepático. </li></ul><ul><li>Cortar serosa y disecar la muscular. </li></ul>
    12. 12. PILOROMIOTOMÍA.
    13. 13. CIRUGÍA (2). <ul><li>Traumamioplastía de Castañón. </li></ul><ul><li>Hay que hacer mínimo tres incisiones. </li></ul><ul><li>Hay mayor riesgo de perforación de la submucosa. </li></ul>
    14. 14. MANEJO P.O. <ul><li>Iniciar alimentación a las 6 hrs P.O. </li></ul><ul><li>Si presentaron hematemesis se inicia a las 12 hr. </li></ul><ul><li>Con el esquema adecuado se puede dar el alta a las 24 hrs de iniciar V.O. </li></ul><ul><li>Esto depende de los resultados Qx. </li></ul>
    15. 15. MANEJO NO QX. <ul><li>Alimentar en múltiples ocasiones en pequeños volúmenes. </li></ul><ul><li>Requiere hospitalización prolongada y puede causar desnutrición. </li></ul>
    16. 16. COMPLICACIONES. <ul><li>Piloromiotomía son mínimas. </li></ul><ul><li>Vómito P.O. por descoordinación del peristaltismo o atonía gástrica. </li></ul><ul><li>Si continúa por 3-4 días se por miomectomía incompleta. </li></ul><ul><li>Perforación (2.3%). </li></ul><ul><li>No es útil SGD P.O. </li></ul>
    17. 17. ATRESIA DUODENAL.
    18. 18. HISTORIA. <ul><li>1733 Calder 2 niños con conformación prenatural del intestino. </li></ul><ul><li>1929 Kaldor 250 casos de atresia duodenal reportados. </li></ul><ul><li>1921 Webb y Wangensteen 9 sobrevivientes. </li></ul>
    19. 19. PATOLOGÍA. <ul><li>La atresia y estenosis duodenal se asocian a páncreas anular. </li></ul><ul><li>Anormalidades en la rotación y fijación intestinal se observan. </li></ul><ul><li>Anormalidades pancráticas y biliares. </li></ul>
    20. 20. TIPOS DE ATRESIA. (Gray y Skandalakis) <ul><li>Tipo 1; diafragma o membrana de mucosa o submucosa, muscular intacta. </li></ul><ul><li>Tipo 2; dos sacos cerrados conectados por un cordón fibroso, mesenterio intacto. </li></ul><ul><li>Tipo 3; no hay cordón fibroso, defecto en el mesenterio, “V”. </li></ul>
    21. 21. A tipo 1, B Tipo 2, C Tipo 3, D membrana intraluminal, E Anormalidad saco ciego F Páncreas anular
    22. 22. EPIDEMIOLOGÍA. <ul><li>85% de las estenosis son distales a la entrada del conducto biliar al duodeno. </li></ul><ul><li>La obstrucción congénita duodenal puede ir de 1/10,000 a 1/6,000. </li></ul><ul><li>Asociar con Sx Down 1/3, malrotación o cardiopatía congénita. </li></ul>
    23. 23. HISTORIA PRENATAL. <ul><li>Polihidramnios 50%. </li></ul><ul><li>USG prenatal suele detectar 7-8 mes. </li></ul><ul><li>Permite hacer amniocentesis para cariotipo. </li></ul><ul><li>> 50% son prematuros, relacionado con polihidramnios. </li></ul>
    24. 24. PRESENTACIÓN. <ul><li>Vómito con material biliar a las poca horas de haber nacido. </li></ul><ul><li>Vómito continuo puede llevar a gastritis y hematemesis. </li></ul><ul><li>Aspirado gástrico neonatal > 30 ml con contenido biliar, sin haber vomitado. </li></ul><ul><li>Estomago dilatado, abdomen escafoide. </li></ul>
    25. 25. DIAGNÓSTICO. <ul><li>Radiografía de abdomen. </li></ul><ul><ul><li>Abdomen largo, con disensión y nivel del líquido. </li></ul></ul><ul><ul><li>Ausencia de aire en el resto. </li></ul></ul><ul><ul><li>Doble burbuja (instilar 60 ml aire). </li></ul></ul><ul><li>USG. </li></ul><ul><ul><li>Bandas peritoneales, malrotación. </li></ul></ul><ul><ul><li>Páncreas anular. </li></ul></ul><ul><ul><li>Signo del remolino “ whirlpool ”. </li></ul></ul><ul><ul><li>Vena porta preduodenal. </li></ul></ul>
    26. 26. USG feto 37 SDG Doble burbuja
    27. 27. MANEJO PREQUIRURGICO. <ul><li>Manejo de la prematurez. </li></ul><ul><li>Excluir volvulus. </li></ul><ul><li>SOG para descompresión y drenaje. </li></ul><ul><li>Lsps y 1 mg vitamina K IM. </li></ul><ul><li>Buscar otras anormalidades. </li></ul><ul><li>Corregir lo metabólico y respiratorio. </li></ul><ul><li>NPT. </li></ul>
    28. 32. CUIDADOS P.O. <ul><li>Ayuno hasta que: </li></ul><ul><ul><li>Aspirado gástrico claro. </li></ul></ul><ul><ul><li>Volumen < 1 ml/kg/hr. </li></ul></ul><ul><ul><li>Peristaltismo presente. </li></ul></ul><ul><li>NPT por 5-12 días. </li></ul><ul><li>Líquidos claro 3 hrs intervalo (2-5 ml) </li></ul><ul><ul><li>Dar fórmula o SM. </li></ul></ul>
    29. 33. RESULTADOS. <ul><li>Supervivencia > 90% en anormalidades duodenales. </li></ul><ul><li>Valorar prematurez, Sx Down o cardiopatías. </li></ul><ul><li>Buen pronóstico. </li></ul>
    30. 34. SÍNDROME DE CARMI
    31. 35. SÍNDROME DE CARMI <ul><li>Aplasia congénita del cutis con atresia gastrointestinal. </li></ul><ul><li>Epidermolisis con atresia de píloro. </li></ul><ul><li>Atresia de píloro con epidermolisis bullosa funcional. </li></ul><ul><li>Puede incluir estenosis ureterovesical. </li></ul>
    32. 36. SÍNDROMDE DE CARMI. <ul><li>Epidermolisis bullosa con atresia de píloro. </li></ul><ul><li>Mueren en los primeros 5 meses a pesar del corrección pilórica. </li></ul><ul><li>Carmi 1982 describe AFP y el patrón en gemelos y hermanos. </li></ul><ul><li>Ishigami 1990 fue el primero en describirlo asociado a atresia píloro. </li></ul><ul><li>Nazzarro 1990 estudia la epidermolisis letal. </li></ul>
    33. 37. Epidermolisis bullosa con AP. <ul><li>Lestringant 1992 concluye que es una enfermedad AR que es parte de EB funcional. </li></ul><ul><ul><li>Atresia pilórica es una manifestación principal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Asocia a obstrucción ureterovesical. </li></ul></ul><ul><li>Nakano 2001, 3 variantes: </li></ul><ul><ul><li>EB generalizada benigna. </li></ul></ul><ul><ul><li>EB asociada con DM tardía presentación. </li></ul></ul><ul><ul><li>EB con atresia pilórica. </li></ul></ul>
    34. 38. GENÉTICA. <ul><li>Transversión T-A en nucléotido 3986-19 en el intron 31 del gene ITGB4. </li></ul><ul><li>17q11-qter, Chr.2 </li></ul><ul><li>Alteraciones Gastrointestinales y urinarias. </li></ul>
    35. 40. PRONÓSTICO. <ul><li>Fallecen por diarrea, obstrucción gastrointestinal. </li></ul><ul><li>Infecciones cutáneas. </li></ul><ul><li>Mal pronóstico, mueren en meses. </li></ul>
    36. 41. BIBLIOGRAFÍA <ul><li>Pediatric surgery, O’Neill J, Jr, et al, fifth edition, Mosby editorial. Volume Two, Chapter 71 and 73. </li></ul><ul><li>Online mendelian inheritance in men. </li></ul><ul><li>http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=879 </li></ul>
    37. 42. GRACIAS

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