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Câncer na infância e adolescência: Tumores de SNC

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Câncer na infância e adolescência: Tumores de SNC - Aula apresentada em Reunião Cientifica da Liga Acadêmica de Pediatria da Universidade Federal do Rio Grande do Norte- LAPED UFRN - Natal/RN-Brasil

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Câncer na infância e adolescência: Tumores de SNC

  1. 1. Câncer na IInnffâânncciiaa e : Tumores de SNCTumores de SNC Liga Acadêmica de Pediatria da UFRN - LAPED UFRN Dra. Annick Beaugrand Illanne Oliveira e Raquel Duarte
  2. 2. Introdução o Segundo câncer mais frequente na infância; o É o primeiro tumor sólido mais comum em crianças; o É a principal causa de mortalidade na infância (0-14 anos), ultrapassando a LLA; o A maioria dos tumores são primários (raramente sãoo A maioria dos tumores são primários (raramente são metástases) o Peculiaridades: adolescentes
  3. 3. Introdução
  4. 4. Introdução o Câncer no adulto x Câncer na criança oDIAGNÓSTICO PRECOCE!
  5. 5. Classificação Duas formas de classificação: o World Health Organization (WHO)- Histologia International Classification of Childhood Cancer (ICCC)-o International Classification of Childhood Cancer (ICCC)- Sítio primário e morfologia
  6. 6. World Health Organization (WHO) - Tumores neuroepiteliais: Originam-se do tubo neural, ou seja, glia e neurônios. 1) Tumores de astrócitos- astrocitomas 2) Tumores de oligodentrócitos- oligodendrogliomas 3) Tumores de cel. Ependimais- ependimomas 4) Tumores de neurônios imaturos-meduloblastomas 5) Tumores de pineal-pineocitoma, pineoblastoma5) Tumores de pineal-pineocitoma, pineoblastoma 6) Tumores de plexo coróide-papiloma - Tumores não neuroepiteliais: 1) Nervos cranianos- Schwannomas e neurofibromas 2) Meninges (meningioma) 3) Cistos (cisto colóide) 4) Região Selar (hipófise) 5) Tumores de células germinativas 6) Linfomas e neoplasias hematopoiéticas - Tumores metastáticos.
  7. 7. Tumores neuroepiteliais: Originam-se do tubo neural, ou seja, glia e neurônios. World Health Organization (WHO) 1.1) astrocitoma pilocítico- Grau I; 1.2) Astrocitoma de baixo grau- Grau II; 1.3) Astrocitoma anaplásico: Grau III; 1.4) Glioblastoma: Grau IV. 1- Tumores de astrócitos- astrocitomas 1.4) Glioblastoma: Grau IV.
  8. 8. Incidência Brain Tumors: From Childhood Through Adolescence Into Adulthood- Journal of Clinical Oncology
  9. 9. Meduloblastoma x Astrocitoma EPIDEMIOLOGIA: É o tumor maligno do SNC mais comum na infância (20-30%), Mais comum no sexo masculino (60%) EPIDEMIOLOGIA: Astrocitomas são os tumores de SNC mais comuns tanto em adultos como em crianças. Nas crianças: astrocitoma pilocítico (Grau I) LOCALIZAÇÃO: Cerebelo 75% estão no vérmix cerebelar LOCALIZAÇÃO: Cerebelo Localizados mais em hemisférios cerebelares HISTOPATOLOGIA: Histologicamente pode se apresentar com HISTOPATOLOGIA: Histologicamente benignos e de aspecto císticoHistologicamente pode se apresentar com anaplasia (maior extensão de anaplasia, pior prognóstico clínico) Histologicamente benignos e de aspecto cístico TRATAMENTO: Tendência a disseminar pelo líquor para as leptomeninges, inclusive espinais. Por isso, nestes casos, o tratamento deve incluir, além da retirada cirúrgica, radioterapia de todo neuroeixo. TRATAMENTO: Curável se ressecção completa da lesão Obs: A maioria o ocorre esporadicamente (apenas algumas estão associada a síndromes familiares)
  10. 10. Tumor de células germinativas o Geralmente desenvolvem-se na linha média o Pico de incidência nos adolescentes e adultos jovens sugerem associação com o sistema endócrino o Sintomas mascarados pelas mudanças naturais que ocorrem no adolescente, especialmente relacionado aoocorrem no adolescente, especialmente relacionado ao humor. o Manifestações sutis como diabetes insipidus, comprometimento dos campos visuais, atraso no desnevolvimento puberal podem passar despercebido.
  11. 11. Manifestações Clínicas 1) Sintomas e sinais gerais: Decorrem do aumento da PIC Crianças menores: Aumento do PC, fontanelas tensas, irritabilidade, atraso ou regressão no desenvolvimento, perda de peso e anorexia Crianças maiores: Cefaléias intermitentes, náuseas e vômitos, papiledema, diminuição do rendimento acadêmico, Crianças maiores: Cefaléias intermitentes, náuseas e vômitos, papiledema, diminuição do rendimento acadêmico, mudança de personalidade, perda de peso e anorexia. 2) Sintomas e sinais focais: Resultam da disfunção da região onde está localizada a lesão Fossa posterior: Náuseas e vômitos, cefaléia, marcha e coordenação anormal, alterações nos movimentos oculares, papiledema.
  12. 12. Manifestações Clínicas
  13. 13. Manejo da criança e adolescente comadolescente com suspeita de neoplasia de SNC
  14. 14. Diagnóstico o Neuroimagem (TC ou RNM) o Exame histopatológico é necessário o Quando pedir uma TC? 1. Cefaleia persistente com alguma das características1. Cefaleia persistente com alguma das características abaixo: -Acorda a criança do sono; -Ocorre ao acordar; -Em qualquer criança com menos de 4 anos de idade; -Associada com desorientação ou confusão Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. 2008. Lancet Oncol. 2007 8 (8): 685
  15. 15. Diagnóstico o Quando pedir uma TC? 2. Vômitos persistentes ao acordar 3. Achados de papiledema, atrofia óptica, início de nistagmo novo,redução da acuidade visual (que não é devido a um erro refrativo), diminuiição do campo visual, proptose e início novo de um estrabismovisual, proptose e início novo de um estrabismo 4. Achados motores: regressão nas habilidades motoras, fraqueza motora focal, marcha e coordenação anormal, paralisia de Bell sem nenhuma melhora após 4 semanas e dificuldade de deglutir sem uma causa local identificável Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. 2008. Lancet Oncol. 2007 8 (8): 685
  16. 16. Tratamento Importância: o Isso está relacionado ao melhor cuidados peri e pós- Sobrevida em 5 anos de crianças menores de 15 anos aumentou de 35% (início dos anos 60) para quase 60% no final dos anos 80. o Isso está relacionado ao melhor cuidados peri e pós- operatórios, melhores técnicas círurgicas e desenvolvimento da TC e da RNM o Confirmado tumor de SNC, deve-se referenciar a um neurocirurgião para avaliação, biópsia de tecido, e ressecção total do tumor, sempre que possível. A radioterapia e a quimioterapia são utilizados como adjuvantes de medidas com base na histologia do tumor.
  17. 17. Tratamento Aumento da sobrevida
  18. 18. Tratamento Considerações sobre as modalidades de tratamento: o Radioterapia: o Quimioterapia: o Cirurgia: Aqueles em que o tratamento foi só a cirurgia, grande parte deles desenvolverão sequelas Aqueles em que o tratamento foi só a cirurgia, grande parte deles desenvolverão sequelas neurológicas enquanto apenas 31% estão isentos. Mais especificamente, eles concluiram que a maioria desenvolve paralisia dos sexto e sétimo pares de nervos cranianos após recuperação da cirurgia enquanto a afecção do nervo óptico, ataxia e hemiparesia tendem a persistir no seguimento.
  19. 19. Abordagem psicológica Adolescente que teve câncer de SNC na infância: Em relação ao comportamento de adolescentes sobreviventes a um câncer infantil um estudo identificou que essa experiência acaba por complicar alguns enfrentamentos na vida do adolescente como, por exemplo, sua independência, a formação de novosexemplo, sua independência, a formação de novos relacionamentos e a tomada de decisões acerca de sua carreira.
  20. 20. Abordagem psicológica Adolescente que teve câncer de SNC na infância: Importante destacar que os sobreviventes de um tumor do SNC têm 2,6 vezes mais chances de desenvolver comportamentos antissociais e duas vezes mais chances de ter redução da competênciavezes mais chances de ter redução da competência social. Quando realizada a comparação entre os sobreviventes que não receberam tratamento que atinge diretamente o SNC e aqueles que foram tratados com radiação craniana ou a radiação somado ao metotrexatointratecal, esses tiveram risco maior de depressãoansiedade, déficit de atenção, comportamento antissocial e menor competência social.
  21. 21. Caso clínicoCaso clínico
  22. 22. Caso Clínico o Identificação: I.C.M.F., 5 anos, menino, branco, natural de Caicó (RN), residente na mesma cidade. Trazido pela mãe, A.J.M.F, de 25 anos, dona de casa, o Queixa principal: Vômitos há quatro meses. o História da doença atual: A mãe da criança narra que há quatro meses o menino começou a apresentar vômitos, não antecedidos por náuseas e sem relação com a alimentação. Os vômitos eram quasenáuseas e sem relação com a alimentação. Os vômitos eram quase diários, mais freqüentes pela manhã, em jato, e acompanhados de palidez e sudorese fria. A criança foi atendida por vários médicos, que fizeram diagnósticos de problemas do estômago (sic). Foi realizada radiografia contrastada do esôfago, estômago e duodeno, cujo laudo foi de "úlcera duodenal". Instituído tratamento com cimetidina, não se verificando melhora. Há dois meses foi, então, realizada endoscopia digestiva alta, que não evidenciou úlceras. Nessa ocasião, foi observado nistagmo constante e marcha cambaleante, com quedas freqüentes. A mãe atribuía esse andar à fraqueza, já que os vômitos eram agora diários. Há um mês surgiram episódios de cefaléia frontal.
  23. 23. Caso Clínico o Interrogatório sistemático: Há um mês, a criança não tem disposição para brincar. Nega emagrecimento. Hábito intestinal normal. Sem convulsão ou perda de consciência. Sem febre. o Antecedentes pessoais: I.C.M.F. é o segundo filho de uma prole de quatro, nascido de parto normal, sem intercorrências neonatais. Mãe refere ter feito adequadamente o pré-natal. o Apresentou desenvolvimento psicomotor dentro da normalidade.o Apresentou desenvolvimento psicomotor dentro da normalidade. Varicela com dois anos. A mãe nega outras doenças. Nunca comeu carne de porco. Vacinação completa (cardeneta da criança).
  24. 24. Caso Clínico o Antecedentes familiares: Pais saudáveis, sem antecedentes mórbidos importantes. Avô materno falecido de "pressão alta". Os três irmãos de I.C.M.F. apresentam-se saudáveis. o História social: Reside em casa de alvenaria, em zona urbana. O pai é pedreiro e a mãe é costureira
  25. 25. Exame Físico Pressão arterial: 110 x 80 mmHg, Freqüência respiratória: 18 ipm, Temperatura axilar: 36°C, Peso: 16 kg, Altura: 1,06m o Ectoscopia: REG. Hidratado. normocorado, anictérico, aciánótico, panículo adiposo escasso. Sem linfadenopatias ou edemas. o AP: Pulmões com murmúrio vesicular normal. bilateralmente, sem RAS o ACV: RCR, 2T, Bulhas cardíacas rítmicas e normofonéticas. FC de 100 bpm. o Abdômen flácido, indolor, à palpação. Fígado palpável a 1 cm do rebordoo Abdômen flácido, indolor, à palpação. Fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito e baço não palpável. o Ao exame neurológico, nistagmo horizontal constante, marcha atáxica, com alargamento das bases. Prova de Romberg positiva, com queda do corpo para a esquerda. Membros superiores com dismetria importante, principalmente à direita. Prova índex/nariz positiva. Sem rigidez de nuca. Reflexos superficiais e profundos simétricos. Sem acometimento de par craniano. Percussão craniana com sinal do "pote rachado". o Fundo de olho: edema bilateral de papila, dilatação e tortuosidade das veias retinianas, que não mostram cruzamentos patológicos.
  26. 26. Que hipóteses diagnósticas podem ser formuladas nestepodem ser formuladas neste caso?
  27. 27. Sintomatologia inicial: Vômitos Pontos negativos: Sintomatologia inespecífica, primeira hipótese:TGI, Pontos positivos: Vômitos em jato (não antecedidos por náuseas), sem relação com alimentação e pela manhã. Sintomatologia atual:Sintomatologia atual: o A história atual muito sugestiva de acometimento do sistema nervoso central. o O diagnóstico mais provável é de tumor com quadro de hipertensão intracraniana. O diagnóstico diferencial, neste caso, deverá ser feito com a neurocisticercose, mesmo não havendo antecedente epidemiológico sugestivo. o Todavia, os achados do exame físico são compatíveis com comprometimento cerebelar, sugerindo fortemente um quadro de tumor de fossa posterior.
  28. 28. Que exames complementaresQue exames complementares estão indicados?
  29. 29. o Punção lombar o TC o RNM o I.C.M.F. foi submetido à tomografia computadorizada do cérebro que mostrou lesão expansiva, hiperdensa, situada à direita da linha média da fossa posterior. Evidenciou-se deslocamento anterior do IV ventrículo e grande dilatação do III e dos ventrículos laterais. Foi indicada cirurgia de urgência para drenagem da hidrocefalia e, posteriormente, cirurgia para a ressecção do tumor.
  30. 30. TC de crânio antes da DVE Evidencia-seEvidencia-se dilatação ventricular e massa de alta densidade na fossa posterior.
  31. 31. o No ato cirúrgico, o cerebelo estava tenso, herniando-se ao abrir a dura-máter. Foi ressecado o lobo cerebelar direito e visualizado o tumor, de cor avermelhada, muito vascularizado, mas com bom plano de dissecção. Feita a abertura do IV ventrículo, notou-se que o tumor invadia o assoalho do mesmo, continuando ao lado do tronco cerebral à direita. Estava muito aderente aotronco cerebral à direita. Estava muito aderente ao tronco, impedindo a dissecção completa. Foi, então, feita ressecção de cerca de 70% da massa tumoral, em sua porção anterior, até a localização do nervo facial. Notaram-se implantes do tumor no espaço subaracnoídeo, nos ventrículos laterais e no III ventrículo.
  32. 32. o Exame anatomopatológico: o O prognóstico desta criança é reservado, pela presença de tumor irressecável e já com vários implantes. O tratamento, nestes casos, alicerça-se na radioterapia crânioespinhal e na quimioterapia pré- e pós- radioterapia. I.C.M.F. já se submeteu à radioterapia programada e encontra-se sob quimioterapia.
  33. 33. Importância do diagnóstico precoce!!
  34. 34. Obrigada!
  35. 35. 1. Tratado de Pediatria 2. Case courtesy of Dr Mohammad Taghi Niknejad, <a href="http://radiopaedia.org/">Radiopaedia.org</a> . From the case <a Referências . From the case <a href="http://radiopaedia.org/cases/32692">rID: 32692</a> 3. http://radiopaedia.org/cases/medulloblastoma-26 4. Clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children

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