Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Hemobloastoze leucemii-limfoame

229 views

Published on

Hemobloastoze leucemii-limfoame

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

Hemobloastoze leucemii-limfoame

  1. 1. Hemoblastozele -Sunt tumori maligne care se dezvolta din celulele tesutului hemopoietic Clasificarea I.Leucemii (tumori maligne care se dezvolta din celulele hemopoietice situate in maduva oaselor) 1.acute (se clasifica in conformitate cu substratul morfologic=celulele din care e constituita tumoarea)-> sunt tumori maligne la care substratul morfologic il constituie celulele blastice care isi pierd capacitatea de maturizare a.leucemie acuta limfoblastica b. leucemie acuta monoblastica c.leucemie acuta mieloblastica d.leucemie acuta mielomonoblastica e.leucemie acuta promielocitara f.leucemie acuta eritroblastica g.leucemie acuta megacarioblastica h.leucemie acuta plasmoblastica i.leucemie acuta nediferentiata
  2. 2. 2.cronice (substratul morfologic il constitutie celulele mature si in stare de maturizare, pt ca isi pastreaza capacitatea de diferentiere si maturizare) a.leucemie limfocitara cronica b.leucemie monocitara cronica c.leucemie granulocitara(mieloida)cronica d.mielofibroza idiopatica e.eritremia(policetemia vera, boala Vachez) f.leucemie megacariocitara cronica(trombocitemia esentiala) g.mielom multiplu h. maladia walvenstrong II.Limfoame maligne (tumori care se dezvolta din celule hemopoietice situate extramedular) a.limfomul Hodgkin b.limfoamele non-Hodgkin c.histiocitozele
  3. 3. epidemiologie : hemoblastozele se intalnesc destul de frecvent. In unele tari ocupa locul 3-5 , in RM, locul 6 printre tumori. La copii , hemoblastozele constituie 50% din tumorile maligne. In majoritatatea tarilor leucemiile 60%, limfoamele 40%. In RM leucemiile 50%, limfoamele 50%. Din leucemii, leucemiile acute sunt cele mai frecvent. Mai des se i talnesc la barbati decat la femei, mai des la populatia urbana decat rurala. etiologia: 1.iradierea ionizanta(peste 10-15 ani dupa iradiere) 2.factorul chimic (prep din grupul hidrocarburilor aromatice, unele medicamente, chimiopreparate antitumorale) 3.virusul 4.factorul ereditar
  4. 4. are insemnatate: starea imuna a organismului patogenia: Deosebim teoria monoclonala -> maladia se incepe cu malignizarea unei singure celule care la randul ei da celule-fiice, acele celule dau alte celule si astfel se formeaza clona tumorala si care substituie tesutul normal; omogenitatea celulelor ne confirma ca provin de la o singura celula. La o etapa oarecare apar alti subcloni mai agresivi, tumoarea revine mai rezistenta la tratamentul efectuat ce ne impune sa modificam tratatamentul si devine policlonala -> progresie tumorala. Leucemiile acute -tumori maligne cu substratul morfologic : celule blastice. incidenta: 2.4 la 100.000 de populatie la copii : variantele limfoblastice 85%
  5. 5. la adulti: varianta nelimfoblastice 85% -boala se incepe treptat, dar nu acut Maladia incepe din maduva oaselor cu malignizarea unei singure celule intr-o singura cavitate medulara. Infiltreaza treptat aceasta cavitate. Celulele blastice se disprind usor, nimeresc in alta cavitate, infiltreaza si aceasta cavitate si treptat infiltreaza maduva oaselor. tabloul clinic: -sdr anemic(datorita subtitutiei seriei eritroide cu celulele blastice) -sdr hemoragic( datorita subtitutiei seriei megacariocitare de catre celulele blastice)-petesii, echimoze -sdr complicatiilor infectioase (datorita substitutiei seriei granulocitare de catre celule blastice) -sdr proliferativ (limfoadeopatie, splenohepatomegalie, afectarea
  6. 6. pielii(leucemide), afectarea SNC(neuroleucemie), infiltrarea gingiilor, afectarea amigdalelor palatine s.a., pot afecta orice organ si orice tesut) tabloul clinic depinde de cand s-a adresat pacientul! Leucemie acuta mielomonoblastica si monoblastice, neuroblastica -infiltrarea pielii, gingiilor, amigdalelor palatine -orezenta bastonaselor auer Leucemie promielocitara -agresiva, sdr hemoragic pronuntat( pe suprafata acestor celule blastice contine de 8-15 ori mai multe tromboplastine, care la distrugere se elimina si produce sdr hemoragic) Leucemia eritroblastica -parcurge cu un sdr anemic pronuntat cu compinent hemolitic, in hemograma
  7. 7. sunt outine celule blastice sau pot lipsi, iar in mielograma este marita seria eritroida 70-80% cu caracter megaloblastoid, dar sunt si celule blastice. Leucemia limfoblastica -se mareste splina, ficatul, ganglionii limfatici si frecvent se afecteaza SNC Investigatii de laborator: analiza generala a sangelui: micsorarea Hb si a eritrocitelor, (gradul de scadere depinde de cand s-a adresat pacientul) , trombocitopenie, leucocitele pot fi micsorate, in norma sau majorate(depinde de gradul de hiperplazie a celulelor eritroblastice la nivel de maduva si daca s-au raspandit in sangele periferic), in forumula leucocitara: celule blastice. pt confirmarea diagnosticului -> punctatul sternal, in care se depisteaza
  8. 8. celule blastice si pt a stabili diagnosticul e ne esar sa fie mai mult de 20% Se determina reactiile citochimice la glicogen, lipide, peroxidaxa, esteraza nespecifica. pt leucemie acuta - pozitiva la reactia glicogen pt mieloblastica- pozitiva la lipide si peroxidaza pt promielocitara- pozitiva la lipide si peroxidaza pt monoblastica - pozitiva la esteraza nespecifica mielomonoblastica- pozitiva la lipide, peroxidaza, esteraza nespecifica pt nediferentiata- negativa la toate Clasificarea FAB a leucemiilor acute Leucemii acute limfoblastice Leucemie acuta limfoblastica L1(evolutie mai favorabila, 85% la copii,
  9. 9. limfoblasti mai mici) Leucemie acuta limfoblastica L2(celule intermediare, dimens mai mare, la copii si adulti) Leucemie acuta limfoblastica L3(macrolimfoblasti cu citoplasma bazofila si vacuolizare, evolutie mai agresiva, mai frecvent la adulti) Leucemii acute nelimfoblastice Leucemie acuta mieloblastica - (fara semne de maturatie) M1 - (cu semne de maturatie) M2 Leucemie acuta promielocitara M3 Leucemie acuta mielomonoblastica M4 Leucemie acuta monoblastica - (fara semne de maturatie) M5a - (cu semne de maturatie)M5b Eritroleucemie M6 Leucemie acuta megacariocitoblastica M7 Leucemie acuta nediferentiata M10
  10. 10. Tratamentul scopul: eradicarea(distrugerea) completa a clonei tumorale, a celulelor blastice -tratamentul este programat ce include scheme de polichimioterapie (diferite preparate cu diferita actiune la ciclul mitotic) -tratamentul consta din 4 etape: 1. inducerea remisiunii -> tratament indreptat pt a obtine remisiune completa( remisiune completa=normalizarea starii generale ale pacientului, normalizarea amalizei generale a sangelui si in punctatul medular % de celule blastice sa fie < 5 si limfocite <30) in prezent se confirma remisiunea completa prin punctatul medular remisiune partiala-> dispar semnele clinice, se normalizeaza analiza generala a sangelui iar % de celule
  11. 11. blastice e >5 si <20 -programele de tratament difera in functie de varianta morfologica 2. consolidarea remisiunii .( intarirea efectului obtinut, se face 2 -3 cicluri de polichimioterapie) 3. profilaxia de baza a neuroleucemiei ( se face in mod obligatoriu in varianta limfoblastica, monoblastica, mielomenoblastica, la copii in toate variantele) -> se face punctia lombara, se ia lichidul pt cercetare si daca e normal e cu scop de profilactica daca sunt celule blastice se face cu scop de tratament; se introduc ciclozan,dexametazon, metotrexat citozat 5introduceri 4. tratament de mentinere ( se efectueaza in decurs de 2-3 ani) -Se face si transplant medula

×