Estudio de Las Anemias

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estudio de las anemias por defectos en la produccion

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Estudio de Las Anemias

  1. 1. CAUSAS UFC -B Anemia Aplásica PANCITOPENIA• Disminución• Daño• Inhibición Médula ósea Anemia pura UFB -E de serie roja
  2. 2. Anemia Aplásica C. progenitora pluripotencialhematopoyética lesionada( UFC-B)PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR (- del 25% de celularidad) 3 líneas. Disminuidas EN S.P: * granulocitos. :Menos de 0.5x109//L * Reticulocitos. : Menos del 1% * Plaquetas :Menos de 20x109/L
  3. 3. EpidemiologíaPACIENTES ¼- menores de 20 años Variedad idiopatica 1/3 -mayores de 60 años Variedad secundaria Mayor parte de los casos Factores Ambientales Asia
  4. 4. Fisiopatología
  5. 5. 1. Defectos del estroma de la medula ósea Lesiones estromales in inhiben El cultivo de Células vivo o progenitoras viables microvasculares 2. Supresión inmunitariaLinfocitos T supresores Tto GAL Y GAT Mejoría 77% Interferón Gama producen Inhibición hematopoyetica FNT
  6. 6. 3. Deficiencias factores de crecimiento • Factor de crecimiento celular específico (x ej: FEC-G) y IL-3 (factor estimulante de colonias más precoces) • Sinergia con GAL4. Células progenitoras anormales • Transplantes de MO Células progenitoras defectuosas o deficientes • Las células de la MO producen un numero menor de colonias • Hereditaria o adquirida
  7. 7. Clasificación de la Anemia AplásicaA. AdquiridaIdiopática B.ConstitucionalPor medicamentos: cloramfenicol, timetadiona, genilbutazona, Anemia de Fanconi compuestos de oro, sulfonamidas, Anemia Aplásica Familiar antihistamínicos, antitiroideos, tetraciclinas, penicilina, Disqueratosis Congénita metilfeniletihidantoina. Síndrome dePor radiación ionizante Shwachman-DiamondPor agentes biológicos: Parvovirus, mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, sarampión, influenza, errores del metabolismo de los aa, inanición EmbarazoHemoglobinuria Paroxística nocturna
  8. 8. Variedades adquiridasIDIOPATICA •Lesión directa de la célula progenitora •Supresión de MO mediada por AcFARMACOS •Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia CLORAMFENICOL: •Reversible (factor genético) 1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de administración) Reticulocitos escasos Fe en suero Disminución de leucocitos y plaquetas Normoblastos vacuolados 2. Inhibición síntesis de proteínas mitocondriales
  9. 9. Derivados del BencenoDerivados del Benceno Daño maduración yyproliferación células Daño maduración proliferación células Agentes químicos comprometidas comprometidas IndustriaSustancias en quimioterapiaSustancias en quimioterapia Agricultura Agentes infecciosos ••Citopeniatransitoria Citopenia transitoria Virales Bacterianos ••Puedeser: Eritroide o 3 líneas Puede ser: Eritroide o 3 líneas ••Enf.Adquirida de las C. Progenitoras Enf. Adquirida de las C. Progenitoras ••Anormalidaden la membrana Anormalidad en la membrana susceptibilidad a susceptibilidad aHPN hemólisis In vivo por C´ hemólisis In vivo por C´ ••Pancitopeniae hipoplasia de M.O Pancitopenia e hipoplasia de M.O ••Complicacióntardía, pacientes que han recibido terapia Complicación tardía, pacientes que han recibido terapia imnumosupresora con GAL imnumosupresora con GAL
  10. 10. Radiaciones •Destrucción células que se dividen •Destrucción células que se dividenionizantes rápidamente (dosis pequeñas) rápidamente (dosis pequeñas)Acc. Industriales • Aplasia permanente en M.O y • Aplasia permanente en M.O yPbas. Militares pancitopenia en S.P (a dosis altas)Terapias pancitopenia en S.P (a dosis altas) •Errores innatos del metabolismo de aa •Errores innatos del metabolismo de aa Cetonas y Glicina Cetonas y Glicina •Inanición o deficiencia proteínica Metabólica •Inanición o deficiencia proteínica Infección parasitaria – Perdida sangre Infección parasitaria – Perdida sangre •Durante el embarazo •Durante el embarazo •Enfermedades (renal – endocrinas) •Enfermedades (renal – endocrinas) Renales Renales Endocrinas Endocrinas Otras Síndromes preleucémicos Síndromes preleucémicos enfermedades Hipogammaglobulinemia Hipogammaglobulinemia Carcinoma Carcinoma
  11. 11. ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL Anemia de Fanconi Autosómico recesivo Célula incapaz de superar estrés oxidanteTeorías de producción Defecto de las proteínas Macrocítica Reparadoras de DNA Leucopenia Granulocitosis Displasia huesos Anormalidad Renal Pancitopenia Retraso Mental 5 – 10 Años Enanismo edadManifestaciones Microcefalia Hipogonadismo TTO Hiperpigmentación de piel Transplante
  12. 12. ANEMIA APLÁSICA FAMILIAR• Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congénitas• Manifestación= 1 - 11 años• Características: pancitopenia e hipoplasia de MO.• Trastornos familiares vinculados: Disqueratosis congénita, Sind. De Shwachman-Diamond, Trombocitopenia ameganocitica, Sind. Aase Smith. MANIFESTACIONES •Hemorragias Signo inicial •Petequias •Hemorragias retinianas No linfadenopatia No hepatoesplenomegalia
  13. 13. Datos de Laboratorio Médula Ósea Sangre periférica Hipocelular•Pancitopenia Lípidos +70%•Hb<7g/dl Regiones hiperplasicas•GR: “puntos calientes” Normociticos Macrófagos con gránulos de macrocíticos y Fenormocromicos•Anisocitosis y Poiquilocitosis•Trombocitopenia Hb F Otros EPO•Reticulopenia Fe sérico Pruebas Coagulación Alargadas T.hemorragía Retracción del coagulo
  14. 14. Tratamiento Esplenectomia Eliminación del agente causalTransplante de MO Anemia Aplásica adquiridaInmunosupresor De apoyo GAL •Transfusiones de GR, plaquetas, GB GAT Ciclosporina
  15. 15. Otras anemias asociadas con pancitopenia ANEMIA MIELOPTISICA- Infiltración a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplásicas)- Hematopoyesis normal o disminuida- Células inmaduras SP- Reacciones leucoeritroblasticas- Poliquilocitosis marcada dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraña.- Asociado (próstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y almacenamiento de lípidos.
  16. 16. SINDROMES MIELODISPLASICOS• Tienden a evolucionar a leucemia aguda• SP : pancitopenia , bicitopenia, citopenias aisladas con reticulocitopenia• MO: normocelular o hipercelular• Dishematopoyesis• Dismegacariopoyesis• Disgranulopoyesis• Eritrocitos nucleados• Granulocitos hipogranulares• ANEMIA Normo o macrocìticas• DISERITROPOYETICA Poiquilocitosis (punteado basófilo) CONGENITA Eritropoyesis anormal e ineficaz MO normocelular o hipercelular SP pancitopenia
  17. 17. HIPERESPLENISMO - Aumento función secuestro en bazo - MO Normal - Reticulocitocis - Granulocitopenia -TTO: Esplenectomía OTRAS CAUSASDeficiencia de cobalamina o ácido fólicoMO: Normocelular o hipercelular con cambios MegaloblasticosSP: Núcleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly
  18. 18. Aplasias Aplasia pura de serie roja Infecciones transitorias Aplasia pura de serie roja Síndrome de adquirida Diamond-Blackfan Aguda Crónica Trastornos infecciones autoinmunitariosFármacos Timoma Eritoblastopenia Transitoria De la infancia (ETI)
  19. 19. Aplasia pura de serie roja Anemia en SP Reticulocitos Congénita <1% Caracte rísticas Disminución Adquirida selectiva de cel. Precursoras eritoides
  20. 20. Aplasia pura de serie roja aguda adquirida •Parvovirus Infecciones virales •Virus de Epstein-Barr •Hepatitis Infecciones BacterianasFármacos y sustancias químicas •Fiebre Anemias hemolíticas •Afección de Vías respiratorias (crisis aplasicas) superiores e intestinales Laboratorio Eritrocitos Ausencia Reticulocitos HTO - HB Tratamiento Transfusiones de paquetes globulares Suspensión de la administración del fármaco
  21. 21. Aplasia pura de serie roja crónica adquirida Tto: Transfusión Timectomia Inmunosupresión Mecanismo Esteroides inmunitario Suspensión de fármaco Ac. Citotóxicos MO: Mielopoyesis Contra cels Y tombopoyesis normal sensibles Hipoplasia eritroide notable A EPO de MO Dx. Palidez, anemia Reticulocitopenia Normal leucocitos y plaquetas
  22. 22. Síndrome de Diamond - Blackfan HIPOPLASIA ERITROBLÁSTICA niños Aplasia de eritrocitos No leucopenia congénita progresiva No tombocitopenia Herencia autosómica dominante y recesiva Defectos congénitos No patrón familiar Fenotipo hemático común Receptor ligando de Receptor ligando de Hipoplasia eritroide Hipoplasia eritroideTrastorno Trastorno precursores eritroides precursores eritroides de la medula ósea de la medula ósea Factores de crecimiento Factores de crecimiento
  23. 23. Diagnóstico• Anemia macrocítica-normocítica en el primer año de vida.• Reticulocitopenia.• Médula ósea normocelular con hipoplasia eritroide muy notable.• Aumento de la eritropoyetina en suero.• Cifra de leucocitos normal o ligeramente disminuida.• Cifra de plaquetas normal o aumentada.• Aumento de hemoglobina F.• Aumento Ag. i Tratamiento•Transfusiones con paquetes globulares.•Estimulación de eritropoyesis mediante corticosteroidessuprarrenales.
  24. 24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Aplasia DB ETIAPLASIA PURA Presente PresenteDE SERIE ROJAEDAD DE INICIO 25% al nacimiento, 40% al año 0-4 años MODO DE Autosómico dominante y recesivo No hereditaria HERENCIAHEMOGLOBINA Aumentada Normal (en valor FETAL más alto que adulto)PRONÓSTICO Control períodico, sobrecarga Recuperación potencial de Fe++ en pacientes total sin secuela. dependientes de transfusiones, complicación por hemosiderosis, a largo plazo leucemia
  25. 25. Otras anemias por disminución en la producción LABORATORIO AnemiaENFERMEDAD RENAL anisocitosis Hb <5 a 8g/dlDisminución en la Poiquilocitosis producción de EPO Eritrocitos nucleados en SP. Disminución de la reacción eritoidePresencia de un Ferritina inhibidor dializable N ureico de la eritropoyetina. CreatininaDisminución en la supervivencia del eritrocito. TransplantePérdida de sangre. renal. TTO HemodiálisisDeficiencia de folato. CAPD. EPO
  26. 26. Otras anemias por disminución en la producción EPO Anormalidades Endocrinas Hipotiroidismo Hipopituitarismo
  27. 27. “Ningún hombreha sido sabio de casualidad. “ Seneca

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