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Amylose Al Fevrier 2010

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Amylose Al Fevrier 2010

  1. 1. Plan <ul><li>Quand y penser ? </li></ul><ul><li>Comment faire le diagnostic ? </li></ul><ul><li>Est ce que c'est grave ? </li></ul><ul><li>Quelle prise en charge thérapeutique? </li></ul><ul><li>Conclusion: </li></ul><ul><li>Faire le diagnostic précocement </li></ul>
  2. 2. Une histoire <ul><li>Une femme de 45 ans. </li></ul><ul><li>Des œdèmes </li></ul><ul><li>En six mois: Trois dopplers des membres inférieurs, deux échographies cardiaques, une épreuve d'effort, un dobu de stress. </li></ul><ul><li>Après 6 mois, une bandelette urinaire met en évidence quatre croix de protéinurie </li></ul><ul><li>Syndrome néphrotique (protéinurie à 8 g/24h) </li></ul><ul><li>PBR: Amylose primitive... </li></ul>
  3. 3. Quand y penser? <ul><li>Maladie rare (4-12 cas/Million/an) </li></ul><ul><li>Atteinte rénale dans 70% des cas. </li></ul><ul><li>Les manifestations rénales de l'amylose rénale </li></ul><ul><ul><li>Protéinurie isolée </li></ul></ul><ul><ul><li>Syndrome néphrotique </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuffisance rénale et protéinurie </li></ul></ul><ul><ul><li>Insuffisance rénale isolée sans protéinurie importante (10% des cas) </li></ul></ul>
  4. 4. Quand y penser ? <ul><li>Tout syndrome œdémateux doit bénéficier d'une bandelette urinaire. </li></ul>
  5. 5. Quand y penser? <ul><li>La découverte d'une gammapathie monoclonale doit systématiquement conduire à la réalisation d'une protéinurie et d'une électrophorèse des protéines urinaires. </li></ul>
  6. 6. Quand y penser ? <ul><li>Toute protéinurie significative doit entraîner la recherche d'une gammapathie monoclonale. </li></ul>
  7. 7. Une histoire <ul><li>Un homme de 62 ans, hypertendu ancien, diagnostic de waldenström, un syndrome néphrotique est découvert. </li></ul><ul><li>BGSA: rien </li></ul><ul><li>Avis néphrologique </li></ul><ul><li>Décision d'une PBR </li></ul><ul><li>Glomérulite extra membraneuse </li></ul>
  8. 8. Comment faire le diagnostic? <ul><li>Identifier l'amylose dans un tissu </li></ul><ul><ul><li>Biopsie </li></ul></ul><ul><li>Identifier la chaîne légère monoclonale circulante </li></ul><ul><ul><li>Immunofixation protéines sanguines </li></ul></ul><ul><ul><li>Dosage des chaînes légères libres </li></ul></ul>
  9. 9. Comment faire le diagnostic? <ul><li>La PBR reste l'examen le plus rentable en cas d'atteinte rénale. </li></ul><ul><li>Tenir compte du contexte </li></ul>
  10. 10. Comment faire le diagnostic? <ul><li>PBR </li></ul><ul><ul><li>Mise en évidence de dépôts organisés extra-cellulaire dans le glomérule, les vaisseaux, les tubules </li></ul></ul><ul><ul><li>Microscopie Optique </li></ul></ul><ul><ul><li>Immunofluorescence </li></ul></ul>
  11. 11. Comment faire le diagnostic?
  12. 12. Comment faire le diagnostic?
  13. 13. Comment faire le diagnostic ?
  14. 14. Comment faire le diagnostic ? <ul><li>Pièges </li></ul><ul><ul><li>Néphropathie diabétique: contexte et rouge congo </li></ul></ul><ul><ul><li>Les autres amyloses </li></ul></ul>
  15. 15. Comment faire le diagnostic? <ul><li>Interrogatoire </li></ul><ul><li>Importance de l'identification du type d'amylose par des marquages spécifiques (de 10% à 30% d'amylose sans marquage), motivation du pathologiste </li></ul><ul><li>Identification de la protéine monoclonale </li></ul><ul><li>Recherche de mutations dans les cas douteux. </li></ul>
  16. 16. Comment faire le diagnostic? <ul><li>Fréquence dans série d'anatomopathologie rénale: </li></ul><ul><li>L'amylose AL lambda domine: 85% des cas </li></ul><ul><li>Amylose sans atteinte rénale: 4  pour 1  et dans l'amylose rénale: 12  pour 1  . </li></ul>
  17. 17. Insuffisance rénale aiguë et Amylose AL <ul><li>La dégradation de la fonction rénale est progressive (-3 ml/mn/mois). </li></ul><ul><li>Une dégradation brutale doit conduire à rechercher une cause. </li></ul><ul><li>Sans rapport avec l'amylose </li></ul><ul><ul><li>Obstacle </li></ul></ul><ul><ul><li>Fonctionnelle </li></ul></ul><ul><ul><li>Nécrose tubulaire aiguë </li></ul></ul>
  18. 18. Insuffisance rénale aigue et Amylose AL <ul><li>En rapport avec l'amylose </li></ul><ul><ul><li>Une autre néphropathie associée à la chaîne légère </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Rein myélomateux </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Maladie des chaînes légères </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>GN extra-capillaire </li></ul></ul>
  19. 19. Insuffisance rénale aiguë et Amylose AL <ul><li>Complications de « l'autogreffe » </li></ul><ul><ul><li>20% des patients vont présenter une IRA. </li></ul></ul><ul><ul><li>Origine classique </li></ul></ul><ul><ul><li>Augmente la mortalité à 90 jours </li></ul></ul><ul><ul><li>Impact à long terme contradictoire </li></ul></ul><ul><ul><li>Fadia KI 2003 et Leung AJKD 2005  </li></ul></ul>
  20. 20. Pronostic
  21. 21. Pronostic <ul><li>L'amylose AL est une maladie grave </li></ul><ul><li>Importance du diagnostic précoce et d'une prise en charge précoce, avant que le cœur ne soit malade... </li></ul>37 mois
  22. 22. Pronostic <ul><li>Le rein malade, c'est bon dans l'amylose AL </li></ul>38 mois 19 mois
  23. 23. Pronostic <ul><li>Dans l'amylose rénale AL, c'est le cœur le problème </li></ul>21 mois 57 mois
  24. 24. Pronostic rénal <ul><li>Le facteur pronostic rénal majeur est la créatininémie au diagnostic </li></ul><ul><li>L'intensité de la protéinurie a un impact péjoratif </li></ul><ul><li>Temps médian entre diagnostic et mise en dialyse: 29,5 mois (IQ: 9-72 mois) </li></ul>
  25. 25. Pronostic en dialyse <ul><li>Il est mauvais </li></ul><ul><li>Encore le cœur </li></ul>11 mois 17 mois 10,4 mois
  26. 26. Message d'espoir <ul><li>Une amélioration du pronostic grâce au traitement: </li></ul><ul><ul><li>Dans la série de Gertz: </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>La survie médiane est de 14 mois pour les non répondeurs (49) au traitement contre 108 mois pour les répondeurs (29). </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>L'intervalle médian de mise en dialyse est de 6,3 mois pour les NR (24) contre 92 mois pour les R (12). </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Dans la série de Bollée </li></ul></ul>26 mois
  27. 27. Message d'espoir <ul><li>La protéinurie, la troponine prédisent la réponse rénale après melphalan haute dose </li></ul><ul><li>Importance du diagnostic précoce </li></ul>
  28. 28. La transplantation rénale <ul><li>Possible </li></ul><ul><li>A discuter au cas par cas </li></ul><ul><li>L'atteinte cardiaque est la limite </li></ul><ul><li>Une approche de la Mayo clinic </li></ul>
  29. 29. Prise en charge thérapeutique <ul><li>Traitement étiologique </li></ul><ul><ul><li>Précoce et indispensable </li></ul></ul><ul><ul><li>On peut induire des rémissions complètes rénales </li></ul></ul><ul><li>Traitement symptomatique </li></ul><ul><ul><li>Néphroprotection </li></ul></ul><ul><ul><li>Traitement substitutif </li></ul></ul>
  30. 30. Nephroprotection <ul><li>Difficile voir impossible </li></ul><ul><li>L'ennemi: l'hypotension artérielle </li></ul><ul><li>Dans l'idéal double blocage: IEC et sartans </li></ul><ul><li>Le choix des diurétiques: l'aldactone probablement est un choix pertinent mais attention à l'hyperkaliémie </li></ul><ul><li>Syndrome néphrotique: thrombose </li></ul>
  31. 31. Traitement substitutif <ul><li>Hémodialyse </li></ul><ul><ul><li>La voie d'abord </li></ul></ul><ul><ul><li>Le cœur </li></ul></ul><ul><li>Dialyse péritonéale </li></ul><ul><ul><li>La dénutrition </li></ul></ul><ul><li>On peut intensifier des patients en hémodialyse </li></ul><ul><ul><li>Plus de complications </li></ul></ul>
  32. 32. Conclusion <ul><li>Diagnostic précoce indispensable. </li></ul><ul><li>Diagnostic facile si on y pense. </li></ul><ul><li>Une prise en charge thérapeutique précoce améliore le pronostic rénal. </li></ul><ul><li>L'organe qui fait le pronostic, c'est le cœur.. </li></ul>

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