Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Síndrome de QT Largo Congénito

2,382 views

Published on

Síndrome de QT Largo Congénito

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

Síndrome de QT Largo Congénito

  1. 1. SÍNDROME DE QT LARGO Catalina Guajardo M Medicina IMQ II
  2. 2. Introducción • Es una grave alteración en la repolarización ventricular que predispone a una arritmia maligna y muerte súbita. • Fue descrita en el año 1957 por Jervell y Lange- Niesen y en 1964 fue publicado por Romano y Ward. • Cuadro clínico variable: Asintomáticos, sincope recurrente, crisis convulsivas y muerte súbita como primera manifestación
  3. 3. • Incidencia 1 cada 3.000 - 5.000 • 32% de los portadores asintomáticos puede tener un QT corregido por frecuencia de QTc, transmiten la enfermedad al 50% de sus hijos y el 20% de ellos se pueden volver sintomáticos • Presenta 500 mutaciones heterogéneas distribuidas en 10 genes: KCNQ1, HERG, SCN5A, KCNE1, KCNE2, ANKB, Introducción
  4. 4. Clasificación
  5. 5. • Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1): - Episodios de arritmias ventriculares al realizar ejercicio (natación) - Onda T de base ancha con una duración prolongada - Disminución de la corriente saliente del K+ durante la fase 3 del potencial de acción. Clasificación
  6. 6. • Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2) - Arritmias ventriculares a raíz del stress emocional o estímulos auditivos súbitos, durante el sueño y el ejercicio. - Susceptible a tener arritmias en el periodo post parto - 20% no hay un diagnostico - Onda T de baja amplitud y bífida. - Disminuye la corriente saliente del K+ durante la fase 3 del potencial de acción, prolongando su duración Clasificación
  7. 7. • Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3) - Riesgo de presentar arritmias malignas durante el reposo o bradicardia. - T acuminada de aparición tardía, alargamiento del ST - Suelen ser menos sintomáticos - Inactivación defectuosa del canal de Na+ permite su entrada sostenida durante la fase 2 de potencial de acción y prolonga su duración Clasificación
  8. 8. Diagnóstico • ≤ 1 la probabilidad de presentar la enfermedad es baja • 2-3 la probabilidad es intermedia • ≥ 4 es alta
  9. 9. • Diagnóstico prenatal de síndrome de QT largo - Bradicardia fetal puede ser una de las primeras manifestaciones clínicas del SQTL. - La evaluación de la repolarización cardiaca fetal entre las semanas 14 y 39 Diagnóstico
  10. 10. • Historia clínica - Muerte Súbita - Descartar el uso de fármacos - ¿Cuánto es lo normal? • Se debe medir de manera preferente en las derivaciones II o V5 • Desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T. • QTc = QT/√—— RR, expresado en segundos Estudio del Paciente
  11. 11. • Se considera anormal QTc ≥ 440 ms en los varones y ≥ 460 ms en las mujeres. • QTc > 440 ms: Pacientes con mutaciones • QTc > 470 ms: Pacientes en riesgo de desarrollar síntomas • QTc > 500: pacientes sintomáticos • en tratamiento. Estudio del Paciente
  12. 12. • Holter - Una valoración amplia y dinámica del intervalo QT - Permite ver arritmias ventriculares, bloqueo AV, etc. • Prueba de esfuerzo - SQTL 1: no llega a la FC máx. Para la edad, se prolonga el QT. - SQTL 2: Alcanzan la FC esperada, y se prolonga el QT sutilmente o no se prolonga. - SQTL 3: Acortamiento del QT. • Tamizaje genético • Tamizaje genético post mortem • Prueba farmacológica con adrenalina Estudio del Paciente
  13. 13. PROLONGACIÓN DEL INTERVALO QT INDUCIDA POR FÁRMACOS • Antiarritmicos: - Quinidina y la Procainamida • Antihistamínicos H1: - Terfenadina y Elastemizol • Antipsicóticos: - Tioridazina y la Risperidona • Antidepresivos: - Amitriptilina y la Desipramina
  14. 14. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO • 1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange- • Nielsen). • 2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares • malignas. • 3. Antecedentes familiares de muerte súbita. • 4. QTc > 500 ms. • 5. Bloqueo auriculoventricular • 6. Alternancia eléctrica en la onda T. • 7. Genotipo de SQTL tipo 3.
  15. 15. TRATAMIENTO • Bloqueadores beta - Reduce el riesgo de eventos hasta en un 64% • Nadolol (0,5-1 mg/kg/día) • Propranolol (2-4 mg/kg/día) • Metoprolol (0,5-1 mg/kg/día) • Atenolol (0,5-1 mg/kg/día) • Bloqueadores de los canales de sodio - Flecainida muestran que mejora la frecuencia cardiaca - Los bloqueadores de los canales de sodio no se deben administrar si no hay un diagnóstico genético confirmado.
  16. 16. • Potasio suplementario • Espironolactona, puede disminuir el intervalo QTc hasta en un 24% de los casos. • Los subtipos que en particular se benefician son el SQTL1 y el SQTL2. • Marcapasos y desfibrilador • SQTL3 suelen beneficiarse más de este tratamiento, por la prevalencia de bradicardia en estos casos • Desfibrilador automático implantable (DAI), junto con la terapia con bloqueadores beta, disminuye la incidencia de muerte súbita TRATAMIENTO

×