Síndrome de QT Largo Congénito

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Síndrome de QT Largo Congénito

  1. 1. SÍNDROME DE QT LARGO Catalina Guajardo M Medicina IMQ II
  2. 2. Introducción • Es una grave alteración en la repolarización ventricular que predispone a una arritmia maligna y muerte súbita. • Fue descrita en el año 1957 por Jervell y Lange- Niesen y en 1964 fue publicado por Romano y Ward. • Cuadro clínico variable: Asintomáticos, sincope recurrente, crisis convulsivas y muerte súbita como primera manifestación
  3. 3. • Incidencia 1 cada 3.000 - 5.000 • 32% de los portadores asintomáticos puede tener un QT corregido por frecuencia de QTc, transmiten la enfermedad al 50% de sus hijos y el 20% de ellos se pueden volver sintomáticos • Presenta 500 mutaciones heterogéneas distribuidas en 10 genes: KCNQ1, HERG, SCN5A, KCNE1, KCNE2, ANKB, Introducción
  4. 4. Clasificación
  5. 5. • Síndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1): - Episodios de arritmias ventriculares al realizar ejercicio (natación) - Onda T de base ancha con una duración prolongada - Disminución de la corriente saliente del K+ durante la fase 3 del potencial de acción. Clasificación
  6. 6. • Síndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2) - Arritmias ventriculares a raíz del stress emocional o estímulos auditivos súbitos, durante el sueño y el ejercicio. - Susceptible a tener arritmias en el periodo post parto - 20% no hay un diagnostico - Onda T de baja amplitud y bífida. - Disminuye la corriente saliente del K+ durante la fase 3 del potencial de acción, prolongando su duración Clasificación
  7. 7. • Síndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3) - Riesgo de presentar arritmias malignas durante el reposo o bradicardia. - T acuminada de aparición tardía, alargamiento del ST - Suelen ser menos sintomáticos - Inactivación defectuosa del canal de Na+ permite su entrada sostenida durante la fase 2 de potencial de acción y prolonga su duración Clasificación
  8. 8. Diagnóstico • ≤ 1 la probabilidad de presentar la enfermedad es baja • 2-3 la probabilidad es intermedia • ≥ 4 es alta
  9. 9. • Diagnóstico prenatal de síndrome de QT largo - Bradicardia fetal puede ser una de las primeras manifestaciones clínicas del SQTL. - La evaluación de la repolarización cardiaca fetal entre las semanas 14 y 39 Diagnóstico
  10. 10. • Historia clínica - Muerte Súbita - Descartar el uso de fármacos - ¿Cuánto es lo normal? • Se debe medir de manera preferente en las derivaciones II o V5 • Desde el inicio de la onda Q hasta el final de la onda T. • QTc = QT/√—— RR, expresado en segundos Estudio del Paciente
  11. 11. • Se considera anormal QTc ≥ 440 ms en los varones y ≥ 460 ms en las mujeres. • QTc > 440 ms: Pacientes con mutaciones • QTc > 470 ms: Pacientes en riesgo de desarrollar síntomas • QTc > 500: pacientes sintomáticos • en tratamiento. Estudio del Paciente
  12. 12. • Holter - Una valoración amplia y dinámica del intervalo QT - Permite ver arritmias ventriculares, bloqueo AV, etc. • Prueba de esfuerzo - SQTL 1: no llega a la FC máx. Para la edad, se prolonga el QT. - SQTL 2: Alcanzan la FC esperada, y se prolonga el QT sutilmente o no se prolonga. - SQTL 3: Acortamiento del QT. • Tamizaje genético • Tamizaje genético post mortem • Prueba farmacológica con adrenalina Estudio del Paciente
  13. 13. PROLONGACIÓN DEL INTERVALO QT INDUCIDA POR FÁRMACOS • Antiarritmicos: - Quinidina y la Procainamida • Antihistamínicos H1: - Terfenadina y Elastemizol • Antipsicóticos: - Tioridazina y la Risperidona • Antidepresivos: - Amitriptilina y la Desipramina
  14. 14. ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO • 1. Sordera congénita (síndrome de Jervell-Lange- • Nielsen). • 2. Síncope recurrente por taquiarritmias ventriculares • malignas. • 3. Antecedentes familiares de muerte súbita. • 4. QTc > 500 ms. • 5. Bloqueo auriculoventricular • 6. Alternancia eléctrica en la onda T. • 7. Genotipo de SQTL tipo 3.
  15. 15. TRATAMIENTO • Bloqueadores beta - Reduce el riesgo de eventos hasta en un 64% • Nadolol (0,5-1 mg/kg/día) • Propranolol (2-4 mg/kg/día) • Metoprolol (0,5-1 mg/kg/día) • Atenolol (0,5-1 mg/kg/día) • Bloqueadores de los canales de sodio - Flecainida muestran que mejora la frecuencia cardiaca - Los bloqueadores de los canales de sodio no se deben administrar si no hay un diagnóstico genético confirmado.
  16. 16. • Potasio suplementario • Espironolactona, puede disminuir el intervalo QTc hasta en un 24% de los casos. • Los subtipos que en particular se benefician son el SQTL1 y el SQTL2. • Marcapasos y desfibrilador • SQTL3 suelen beneficiarse más de este tratamiento, por la prevalencia de bradicardia en estos casos • Desfibrilador automático implantable (DAI), junto con la terapia con bloqueadores beta, disminuye la incidencia de muerte súbita TRATAMIENTO

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