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Sx antifosfolipidico

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Sx antifosfolipidico

  1. 1. Karina Véliz
  2. 2. Síndrome antifosfolípidicoEstado de hipercoagulabilidad mediado por anticuerpos. Caracterizado por trombosis ( sobre todo arterias cerebrales y venas profundas de las extremidades).Abortos a repeticion (2do y 3er trimestre).Trombocitopenia.
  3. 3. Se acompaña de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina IgG e IgM).Anticardiolipina (ACA).Antocoagulante lúpico (AL).Anti B2 glucoproteina I (B2-GPI).
  4. 4. Síndrome antifosfolípidoPrimaria (individuos sanos)Secundaria = patología autoinmune (LES)Sindrome antifosfolípido catastrófico:- Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy grave (1%).- Más frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y 40 años y en pacientes diagnosticados de LES. También se han descrito casos en otras enfermedades e incluso en individuos sanos (1rio).
  5. 5. Síndrome antifosfolípidoEpidemiologíaAnticuerpos anti-fosfolípidos = 1 a 55 de la poblaciónAumenta con la edad.1/3 de LES6 a 15% = Sjögren, dermatomiositis, artritis reumatoidea, esclerosis sistémica,1/3 de los antifosfolípidos = eventos trombóticos o morbilidad en el embarazo
  6. 6. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA 32%TROMBOCITOPENIA 22%Manifestaciones ClínicasLIVEDO RETICULARISTROMBOSIS ARTERIAL CEREBRAL 20% 13%Expresión clínica variable.TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL 9%EMBOLISMO PULMONAR 9%La trombosis es quien da lugar a la mayoría de lasPERDIDAD FETALES 8% manifestaciones clínicas.ACCIDENTES ISQUEMICOS TRANSITORIOS 7%ANEMIA HEMOLITICA 7% TROMBOSIS: Venosas profundas de las extremidades inferiores, en ocasiones acompañado de TEP. Si los embolismos pulmonares se dan a repetición puede ocasionar hipertensión pulmonar. También: Trombosis renales, hepáticas, axilares, subclavia, cava y retiniana. La trombosis arterial afecta por lo común a las arterias cerebrales
  7. 7. MANIFESTACIONES OBSTETRICAS: En mujeres con SAF se presentan abortos recurrentes (<10 semanas de gestación), pérdidas fetales (≥10 semanas), retraso en el crecimiento intrauterino, prematuridad (<37 semanas) y preeclampsia.Los abortos recurrentes son frecuentes en la población general lo que es mas característico del SAF son las pérdidas fetales entre el 2do y 3er trimestre. La preeclampsia es la causa de prematuridad.SNC: Epilepsia es la manifestación que presenta asociación mas clara conlos AAF en LES y también se presenta en pacientes con SAF 1rio.Se puede presentar también Corea pero es poco frecuente.MANIF. PULMONARES: Embolismos pulmonares (1/3 de los pacientes conTVP), HTP de origen tromboembólico que puede inducir a ICD yraramente al SDRA y hemorragia intraalveolar.
  8. 8. MANIF. CARDIACAS: Afectación valvular con engrosamiento de lasparedes valvulares y desarrollo de vegetaciones. Las válvulas mitral y aorticason las mas afectadas.
  9. 9. MANIF. HEMATOLOGICAS: Trombocitopenia 25% de los pacientes perosolo el 5% será una trombocitopenia grave.También puede presentarse anemia hemolítica asociada a AAF pero esmenos frecuente.MANIF. RENALES: Microangiopatia trombótica. Las manifestaciones vandesde proteinuria moderada con función renal normal a fallo renal agudo,con proteinuria severa e HTAMANIF. HEMATOLOGICAS: Livedo reticularis es la lesión mas frecuente,pero tambien pueden presentarse ulceras, necrosis, gangrena distal,nódulos y eritema palmoplantar.
  10. 10. AAF ACA AL Anti β2-GPISon una familia Es la prueba mas Es una medida Presente en unheterogenea de sensible para la funcional de la gran grupo deInmunoglobulinas detección de AAF. alteración que pacientes pero noque van dirigidos La detección de los algunos AAF es regla absoluta.contra los ACA se realiza por producen en La técnica para sufosfolipidos de medio de ELISA. determinadas detección no estamembrana o Los ACA pruebas de bien estandarizada,contra complejos reaccionan con coagulación in por ello susproteina- fosfolipidos como vitro. resultados sefosfolipido. la cardiolipina deben interpretar unidos a proteínas con precaución si plasmaticas como ACA y AL (-) la β2-glicoproteína I, o protrombina.
  11. 11. DIÁGNOSTICOSe basa en los criterios, pero no son absolutamente . 1 criterio clínico + 1 criterio de Laboratorio. necesarios para DX y TX al paciente. Criterios clínicos 1.Trombosis vascular: uno o mas episodios de trombosis venosa, arterialBuscarlo en = Trombosis sin causa clara. en cualquier tejidoECV en pacienteomenor de 55 años. 2.Morbilidad gestacional del embarazo: a.Uno o mas muertes fetales con feto normal >= 10 SDGMorbilidad en el embarazo (preeclampsia, eclampsia) b.Uno o mas partos pretérminos antes de la semana 34 por preeclampsia severa, eclampsia o insuficiencia placentaria + livedo reticularis y/o trombocitopenia. c.3 o mas abortos consecutivos < semana 10 de gestación Criterios de Laboratorio: 1.Anticoagulante lúpico 2.Anticardiolipina 3.Antii- 2GPI = 2 ocasiones con títulos altos o intermedios con 12 semanas de intervalo
  12. 12. Diagnóstico DiferencialTrombofilias hereditarias o adquiridas (deficit proteína C y S, antitrombina III)Livedo reticularis ( PAN, LES, crioglobulinemia, linfomas, enfermedades mieloproliferativas…)Vasculitis: PTT, Fármacos.Pérdidas fetales: Mutación del Factor V de leyden.
  13. 13. TratamientoRecomendaciones para el TX de pacientes con SAF (SER)*Asintomáticos Observación ± Dosis bajas de AspirinaProfilaxis Primaria: Dosis bajas de Aspirina 75-150 mg/dia Controlar FR: Tábaco, HTA, hiperlipidemias, estrogenos.Fenómeno trombótico = Warfarina de por vida*Trombosis previaINR de 2,5 a 3,5TEPTrombosis venosa ± Anticoagulación oral INR 2.5-3Trombosis arterial Anticoagulación oral INR ≥3Prevención de abortos y perdidas fetales: Dosis bajas de aspirina es pacientes sin antecedentes previos.Si ha sufrido perdidas fetales: Aspirina + HeparinaINR ≥3 + Dosis*Trombosis recurrentes Anticoagulación oral durante todo el embarazo y el puerperio. bajas de aspirinaPacientes con trombosis previas durante el embarazo deben* SAF catastrófico Anticoagulación oral INR ≥3 recibir Heparina durante todo elPlasmaféresisy el puerperio. embarazoEl cambio de AC orales a Heparina SC deberia hacerse de Corticoesteroides preferencia antes de la concepción. Inmunosupresores IG – IV efectivo en casos descritos de forma aislada.
  14. 14. Síndrome antifosfolípido catastrófico Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy grave. Compromete a múltiples órganos en un corto período de tiempo. Asherson en 1992. Caracterizado por microvasculopatia trombótica difusa que afecta predominantemente a Riñón, pulmón, cerebro, corazón, piel y tracto GI. Factores que lo precipitan:infecciones, cirugias, suspención del TX con AC, y uso de ACO.
  15. 15. SerologíaMas del 50% títulos elevadosIgGAntiB2glicoproteinaANA títulos bajosPlaquetas debajo de 50000Coombs positivoAnemia hemolítica microangiopáticaAnticoagulante lúpico.
  16. 16. Mortalidad del 50%

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