Colagenoses e a dermatologia

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  • Colagenoses é um nome consagrado por razões históricas, o termo colagenosesconsegra-se em detrimento a outras denominações melhores com doenças cutâneas auto-imunes. ( e ai ficamos em a ver as vasculites)A denominação colagenoses iniciou em 1932- Klinge – degenerações fibrinoides do tecido conjuntivo na Artrite Reumatóide
  • ␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣ ␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣ ␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣ ␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣␣ ␣␣␣␣␣␣␣␣␣
  • Grupo de doencas em comum:
  • Colagenoses é um nome consagrado por razões históricas, o termo colagenosesconsegra-se em detrimento a outras denominações melhores com doenças cutâneas auto-imunes. ( e ai ficamos em a ver as vasculites)A denominação colagenoses iniciou em 1932- Klinge – degenerações fibrinoides do tecido conjuntivo na Artrite Reumatóide
  • Caracterizada pelo comprometimento de Pele e Musculo estriadoPele 2º orgão mais afetado, logo após o acometimento muscular, seguido pulmao e TGI
  • Colagenoses e a dermatologia

    1. 1. CENTRO UNIVERSITÁRIO SÃO CAMILO <br />CURSO DE MEDICINA<br />MÓDULO: Interação com o Meio Ambiente II<br />2º semestre de 2011<br />Colagenoses e a dermatologiaDra. Karen Von Kossel<br />
    2. 2. Colagenoses e a Dermatologia<br />Colagenoses e a Dermatologia<br />Introdução às Colagenoses<br />Lúpus eritematosos (LE)<br />Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)<br />Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)<br />Dermatomiosite<br />Forma adulta<br />Forma juvenil<br />Esclerodermia<br />
    3. 3. Colagenoses e a Dermatologia – Aspectos Gerais<br />Introdução às Colagenoses<br />Colagenoses ou Doenças do tecido conjuntivo<br />É um termo aceito embora o colágeno não seja o sítio primário da doença.<br />Doenças cutâneas auto-imunes<br />1932- Klinge – degeneraçõesfibrinóides do tecido conjuntivo na Artrite ReumatóideEsclerodermia LE<br />Reações de hipersensibilidade a proteínas estranhas, com manifestação primeira no tecido conjuntivo.<br />“Sintomas e sinais obscuros, VHS aumentado, respondem à corticoterapia e epidemiologicamente se comportam de maneira semelhante”.<br />
    4. 4. Colagenoses e a Dermatologia – Aspectos Gerais<br />Introdução às Colagenoses<br />Doenças relativamente comuns.<br />Quebra da auto tolerância imunológia<br />Auto anticorpos e hiper reatividade das celT<br />Orgão específico: Graves, Diabetes Melitos tipo 1<br />Doença sistêmica: auto anticorpos antinucleares<br />
    5. 5. Colagenoses e a Dermatologia – Aspectos Gerais - Introdução às Colagenoses<br />Doença espectral ou sindrômica<br />“síndrome das colagenases”<br />
    6. 6. Colagenoses e a Dermatologia – Aspectos Gerais - Colagenoses<br />Fisiopatologia<br />
    7. 7. Lúpus Eritematoso<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)<br />Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)<br />
    8. 8. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br /> Lúpus Eritematoso<br />Doença auto-imune do tecido conjuntivo<br />Caracteriza pela presença de lesões cutâneo-vasculares localizadas ou disseminadas.<br />Pele, rim e articulações são seus órgãos de choque principais<br />Inicia pela pele em + de 85%<br />Mulheres, independente do grupo racial, + grave em negros (lesões inestéticas, precocidade da doença renal) <br />Acomete qq faixa etária, RN, adulto, idoso; mas é mais freq 18 a 40 anos<br />
    9. 9. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Etiologia<br /><ul><li>é multifatorial:
    10. 10. Fatores intrínsecos</li></ul>Herança genética: casos familiares, assoc com def de C2<br />Antígenos de histocompatibilidade: HLA-B8 ( HLA-Dr2 e DQ3)<br />Envolvimento hormonal: alta incidência em , agravamento da doença na gestação, “testosterona efeito protetor”<br />Interagem elementos externos, como: radiação ultravioleta A (UVA), stress, traumas físicos, drogas, infecções virais, ambientais, desencadeando, ou não, a doença, de acordo com a predisposição de cada um.<br />
    11. 11. Fisiopatogenia<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />A radiação UVA é a mais envolvida.<br />Incide nos queratinócitos ocorrendo um dano no DNA.<br />Aumento a apoptose e aumento da permeabilidade da membrana celular e exposição de elementos nucleares e citoplasmáticos as células apresentadoras de antígenos circulantes.<br />
    12. 12. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Lesões Cutâneas<br />Lesões cutâneas podem ser específicas ou inespecíficas<br />Lesões cutâneas inespecíficas:<br />Fotossensibilidade, úlceras orais, alopécia, urticária e urticária vasculite, lesões vésico-bolhosas, alterações acrais<br />Lesões cutâneas específicas permitem 3 quadros clínicos cutâneos, que podem evoluir com ou sem comprometimento sistêmico.<br />Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)<br />Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)<br />
    13. 13. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Fisiopatologia<br />
    14. 14. Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Características das lesões:<br />Lesões discóides: eritema, infiltração, escamas aderidas, espículas córneas que penetram no folículo pilo-sebáceo evoluem com área atrófica cicatricial e telangiectasias.<br />Localização mais freqüentes:<br />Áreas fotoexpostas:<br />Pavilhão auricular<br />Na face, região malar bilateral – asa de borboleta<br />Couro cabeludo<br />Semimucosas labiais e tarsais.<br />5- 20 % evoluem para a forma sistêmica<br />
    15. 15. Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    16. 16. Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    17. 17. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    18. 18. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    19. 19. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    20. 20. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    21. 21. Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Principal característica é a fotosensibilidade<br />Características das lesões:<br />Placas infiltradas ausência de atrofia, envolvem sem cicatriz <br />Papulo-escamoso ou psoriasiforme<br />Anulares policíclica<br />50% evoluem para a forma sistêmica<br />Anti RO-ssa / anti-LA-ssB – passa a barreira placentária( bloqueio átrio ventricular)<br />
    22. 22. Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    23. 23. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />
    24. 24. Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Representa sempre a doença sistêmica, que pode não estar instalada mas invariavelmente evolui para a sistematização.<br />Desencadeadas por exposição solar, mas tb ingestão de drogas como procainamida, hidralazida ou isoniazida.<br />Eritema vivo pouco infiltrativo em áreas de fotoexposição, regiao malar bilateral – asa de borboleta.<br />
    25. 25. Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA)<br />Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Rash malar<br />
    26. 26.
    27. 27.
    28. 28.
    29. 29.
    30. 30.
    31. 31. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Critérios propostos pela AmericanCollegeofRheumathology.Pelo menos 4 positivos para o diagnóstico de sistematização da doença.<br />
    32. 32. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Diagnóstico<br />Historia Clinica e lesões dermatológicas.<br />Pesquisa de FAN<br />Exame anatomopatológico da lesão<br />
    33. 33. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Terapêutica<br />FOTOPROTEÇÃO.<br />Corticóide tópico nas formas localizadas.<br />Antimaláricos nas formas localizadas/ FAN +<br />Corticóides orais nas formas disseminadas.<br />Medidas alternativas:<br />Clofazimina, Talidomida, metotrexato, retinódes, dapsona(DDS), azatioprina, ciclofosfamida<br />AINH - indometacina, nipedipina ou pentoxifilina<br />
    34. 34. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Lúpus induzido por droga<br />Simula um Lúpus propriamente dito.<br />Quadro clinico polimorfo.<br />Alto risco: hidralazida, procainamida, psoralênicos<br />Moderado: quinidina, clorpromazina, isoniazida, metildopa, propiltiuracil, captopril, carbamazepinamdifenilhidantoina, penicilamina.<br />Baixo: sulfasalazina, tetraciclinasmhidroclorotiazida, clortalidona,prazosin, minoxidil.<br />Controversos: ACO<br />Proibitivos: toxina botulínica, preenchedoresintradérmicos.<br />
    35. 35. Colagenoses e a Dermatologia – Lúpus Eritematoso -<br />Diagnostico LE droga-induzido<br />
    36. 36.
    37. 37.
    38. 38. Dermatomiosite<br />Dermatomiosite juvenil<br />Dermatomiosite do adulto<br />Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />
    39. 39. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite<br />Steiner 1903 – “Doença crônica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródomos, seguido de edema dos membros superiores e ou inferiores, dermatite e inflamação muscular”.<br />Pele e Músculo estriado<br />2 mulheres: 1 homem ( + freq entre 40 e 60 anos)<br />Antes 10 anos sem predomínio de sexo<br />Todas as raças<br />O acometimento cutâneo pode preceder em meses 20% dos casos. <br />
    40. 40. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite<br />Criança: doença vascular, com participação de fatores imunológicos. Não há associação com neoplasias.<br />No adulto em 30% dos casos assoc com neoplasia (tumor maligno de mama, pulmão, ovário, estômago, reto, testículo ou útero.) <br />Antigenos tumorais.<br />Aventada a participação de antígenos virais.<br />Drogas – Sulfonamidas, penicilina, isoniazida e penicilamina.<br />
    41. 41. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite<br />
    42. 42. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite<br />Laboratorialmente a dermatomiosite é caracterizada pela presença elevada de enzimas da degradação muscular CPK, DHL, aldolase, TGO, TGP, FA.<br />Vasculite necrotizante com proliferação da intima<br />25 a 30% - anti-Jo. <br />Anti- Mi – específicos para a DM + 15 a 20% dos pacientes.<br />
    43. 43.
    44. 44. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite - Pele<br />Eritema heliotrópico – eritema róseo-violáceo de face, palpebras, bochechas, fronte e temporas com edema palpebral e periorbitário.<br />Sinal de Gottron – placas eritemato-cianóticas na base da unha e no dorso das articulações dos dedos.<br />Edema de mãos e menbros superiores<br />Nas fases avançadas – caráter poiquilodermico<br />
    45. 45. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite - Pele<br /> Mulher de 30 anos, com DM há 15 anos. Sinal de Gottron e aumento da rede vascular- tengiectasias -periungueal<br />Eritema violáceo macular confluente periorbital bilateral - Heliotropo<br />
    46. 46. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite - Pele<br />Eritema violáceo na região V do decote- poiquilodermia.<br />Heliotropo<br />
    47. 47. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite- heliotropo<br />
    48. 48. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite–papulas de Gottron-<br />
    49. 49. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite- alargamento dos capilares cutilulares<br />
    50. 50. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite–fenomeno de Raynaud<br />
    51. 51. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite - Músculo<br />Há flacidez muscular e fraqueza do grupo de músculos atingidos.<br />Músculos mais atingidos são: porção proximal dos membros, cintura escapular e pélvica, faringe e língua.<br />Queixas: dificuldade de subir escadas, pentear, liguagem, disfagia e dispnéia.<br />
    52. 52. Colagenoses e a Dermatologia – Dermatomiosite -<br />Dermatomiosite - Músculo<br />Polimiosite. – poupa pele.<br />DermatomiositeAmiopática – poupa músculo – nao há relação com neoplasias, de bom prognóstico.<br />Forma juvenil – vasculopatias, contraturas, atrofias e calcificação<br />Doença pode ter evolução aguda, subaguda ou crônica.<br />Pode ter remissão completa da doença.<br />20% morrem no 1º ano por infecções, ICC ou neo.<br />
    53. 53. Esclerodermia<br />Esclerodermia Sistêmica<br />Esclerodermia cutânea<br />Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia -<br />
    54. 54. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia -<br />Esclerodermia<br />Doença crônica, caracterizada pela esclerose e fibrose progressiva do tecido conjuntivo, com obliteração da microvasculatura da pele, pulmão, TGI, rim e coração.<br />Hoje, relaciona-se com a alterações vasculares e do metabolismo do colágeno associadas à disfunção imune, fatores genéticos e eventualmente exógenos ( inalação de sílica e cloreto de polivinil)<br />Fisiopatologia é a produção exagerada de colágeno do tipo I e VI na pele e vasos pelo fibroblasto<br />Coexistir com AR, LES ou dermatomiosite<br />
    55. 55. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia -<br />Esclerodermia - fisiopatologia<br />
    56. 56. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – Variante clínica<br />Esclerodermia Cutânea<br />Esclerodermia em Gotas ou Gotada<br />Esclerodermia em Placas ou Morfea<br />Esclerodermia Linear ou em Golpe de Sabre<br />Esclerodermia Segmentar<br />Esclerodermia Disseminada<br />Esclerodermia Profunda ou Morfea profunda<br />MorfeaPanesclerótica da Infância<br />
    57. 57. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – Variante clínica<br />Esclerodermia Cutânea<br />Esclerodermia em Placas ou Morfea<br />Esclerodermia Linear<br />Esclerodermia Segmentar<br />Esclerodermia Linear ou<br /> em Golpe de Sabre<br />
    58. 58. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – Variante clínica<br />
    59. 59. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – Morfea Profunda<br />
    60. 60. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – Variante clínica<br />MorfeaPanesclerótica<br />
    61. 61. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – variante clínica<br />Esclerodermia Sistêmica<br />Na forma sistêmica ocorrem transtornos vasculares importantes como fenômeno de Raynaud e envolvimento visceral que podem tornar a prognose desfavorável.<br />São caracterizados conforme a sua extensão.<br />Esclerodermia Sistêmica Tipo I ou Esclerodactilia.<br />Esclerodermia Sistêmica Tipo II , acomete extremidadas proximais e/ou face.<br />Esclerodermia Sistêmica Tipo III, forma difusa<br />CREST ( calcinose, Raynaud,hipomotilidadeesofâgica, esclerodastilia e telangiectasias)<br />
    62. 62. Colagenoses e a Dermatologia – Esclerodermia – variante clínica<br />Esclerodermia<br />Esclerodermia sistemica cutânea Localizada<br />Incapacidade de abertura da boca, esclerodactilia.<br />Graus variados do comprometimento vascular pela Síndrome de Raynaud<br />
    63. 63.
    64. 64.
    65. 65.
    66. 66.
    67. 67. Obrigada!<br />Fôlegopara o próximo<br />

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