SÍNDROME DE CUSHING

1,752 views

Published on

Published in: Education
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

SÍNDROME DE CUSHING

  1. 1. Raphael Zeitoun NP:104033 EL SINDROME DE CUSHING
  2. 2. CONCEPTO Y DESCUBRIMIENTO El síndrome de Cushing es un hipercortisolismo de origen suprarrenal En 1912 H.Cushing describió por la primera vez el caso de un paciente con manifestaciones típicas de hipercortisolismo por la existencia de un adenoma hipofisario en el que intervino quirúrgicamente.
  3. 3. Principales causas de hipercortisolismo y incidencia ACTH dependiente y puede ser hipofisario por secreción ectópica de ACTH non hipofisaria ACTH independiente Cortico suprarrenal Incidencia : 0.7 a 2.4 casos por millón de habitantes por año
  4. 4. ACTH DEPENDIENTES Adenoma hipofisaria que secreta ACTH es el más frecuente Toca 80 a 85 % de los pacientes sobre todo niños y adolescentes Secreciones ectópicas de hormonas hipotalámicas que estimulan la secreción de ACTH (carcinoma bronquio, digestivo)
  5. 5. ACTH INDEPENDIENTES Adenoma cortico-suprarrenales Hiperplasia primaria bilateral de las suprarrenales micro nodular pigmentada macro nodular Carcinoma suprarrenal Síndrome de Mac Cune Albright
  6. 6. FISIOPATOLOGÍA Hipercortisolismo Receptor de glucocorticoides en el citosol de las células Transporte al núcleo celular Activación de los genes nucleares y de los cofactores de transcripción. Acción citosólica directa (non genómica)
  7. 7. Acción metabólica del hipercortisolismo a)Los hidratos de carbono : Resistencia a la insulina hiperglucemia b)Los lípidos : Obesidad fascio-troncular (por la gran densidad de receptores corticoides) Aumento de la actividad lipolítica Aumento de colesterol y triglicéridos c) las proteínas : Catabolismo protídico (muscular tejido conectivo) Hipotrofia muscular, fatigabilidad Efectos cutáneos y óseos d) los electrolitos : Frecuente normalidad del monograma podemos encontrar una hipo calcemia o una hipernatremia
  8. 8. Acción cardiovascular HTA por la retención de sodio y agua Aumento de la respuesta a angiotensina y catecolaminas Vasoconstricción Hiperinsulinismo Obesidad Deposito lipídico
  9. 9. Acción en el hueso Disminución de la actividad de los osteoblastos y baja sus números y sus diferenciaciones Aumento de la degradación del colágeno de la matriz ósea y Baja de la absorción del calcio Hipergonadismo eventual y freno de la secreción de la hormona de crecimiento Aumento de la calciuria
  10. 10. Acción en las gónadas y el sistema inmunitario Baja de las gonadotrofinas y de los esteroides naturales Anovulación (en la mujer) Disminución de testosterona (en el hombre) Bajan las defensas inmunitarias por el hipercortisolismo
  11. 11. Examen clínico 1° Parte Depende del tiempo de la exposición y de la intensidad de hipercortisolismo Fenotipo externo: obesidad faciotroncular cara en luna llena cuello ancho y giba dorsal tórax y abdomen voluminosos estrías de distensión(rojo vinosas) reducción del colágeno equimosis cutáneas y retraso de la cicatrización
  12. 12. Examen clínico Hueso Osteoporosis Y osteopenia Fracturas óseas 50-60 % de perdida de la masa ósea Fracturas vertebrales 20-30 % Niños retraso de crecimiento
  13. 13. Examen clínico de las gónadas Mujeres  : algomenorreas amenorrea 8% Hombres : baja de libido y testosterona si cáncer :  hiperandrogenia  hirsutismo  acné
  14. 14. Examen clínico Psiquiátrico 50-75% de los casos ansiedad, depresión Muscular fatigabilidad, debilidad Renal litiasis cálcica urinaria Inmunodepresión aumento de las infecciones
  15. 15. Diagnostico biológico Hipercortisolismo elevo del cortisol matutino Perdida del ritmo circadiano elevado por encima de 5 micro por dl Cortisoluria de 24 horas superior a 150 micro g y cortisol en la saliva Prueba de supresión nocturna con dexametasona Valores por encima de 5 micro g por dl indican falta de supresión y hipercortisolemia patológica Determinación de ACTH ACTH inferior a 5 microgramos por ml diagnostico seguro
  16. 16. Diagnóstico Hay 3 exploraciones TAC RM escintigrafía suprarrenal 1)La RM no proporciona más sensibilidad que la tac Adenoma : imagen redondea homogénea aislada en una suprarrenal de un diámetro que no supera los 4 cm Carcinoma mas de 5 a 6 cm metástasis posibles 2)Escintigrafía Adenoma: Captación unilateral del adenoma y anulación funcional de la glándula contra lateral Hiperplasia :Captación bilateral asimétricas
  17. 17. TRATAMIENTO 1 Debemos eliminar las causas y tratar las complicaciones de hipercortisolismo Tratamiento quirúrgico adenomectomía (curación) adrenalectomía( hiperplasia bilateral micro o macro nodular) generalmente por vía laparoscópica si la masa supera los 12 cm se requiere la quirúrgica abierta Tratamiento hormonal sustitutivo post cirugía recuperación en 6 o 12 meses practicar test ACTH para evaluar la recuperación funcional y apreciar la oportunidad de interrumpir el tratamiento sustitutivo
  18. 18. TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO Anti glucocorticoides (antes o después cirugía) Tratamiento de la HTA si persiste después de la cirugía (inhibidor de la enzima de conversión) Tratamiento de la osteoporosis (calcio vitamina D, bifosfonato)

×