Coagulopatias

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Coagulopatias

  1. 1. Giorgia Feroci 61405
  2. 2. Coagulopatías <ul><li>Las coagulopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que cursan con diátesis hemorrágica, y que son pro- ducidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas de la hemostasia primaria </li></ul><ul><li>Tipos: </li></ul><ul><li>Métodos Diagnósticos: </li></ul><ul><li>Básicas : el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de protrombina (TP), el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT) </li></ul><ul><li>Específicas : ensayos funcionales e inmunológicos </li></ul>
  3. 3. Coagulopatías congénitas <ul><li>Es un trastorno congénito transmitido autosómicamente, caracterizado por el déficit cualitativo y/o cuantitativo del factor de von Willebrand (FvW) </li></ul><ul><li>El FvW: </li></ul><ul><li>Se sintetiza en las células endoteliales y en los megacariocitos </li></ul><ul><li>Es una glucoproteína de gran tamaño formada por multímeros de distinto peso molecular. </li></ul><ul><li>El gen que lo codifica se encuentra en el brazo corto del cromosoma 12 </li></ul><ul><li>La función del FvW es facilitar la adhesión de las plaquetas al subendotelio mediante la unión a las glucoproteínas de la membrana plaquetaria (GP) Ib </li></ul><ul><li>Como el FvW es la proteína trasportadora del factor VIII (factor antihemofilico) de la coagulación, un descenso de FvW se acompaña de un descenso proporcional de factor VIII </li></ul>Enfermedad de Von Willebrand
  4. 4. <ul><li>Tipos: </li></ul><ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Sangrado en mucosas </li></ul><ul><li>Es frecuente que la menorragia sea la primera manifestación en las formas leves </li></ul><ul><li>Epistaxis y gingivorragias </li></ul><ul><li>Son típicos los sangrados postparto </li></ul><ul><li>En muchos casos no hay sangrado espontáneo </li></ul><ul><li>Los pacientes portadores del tipo 3 tienen hemorragias graves en edades tempranas </li></ul>
  5. 5. <ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><li>Prolongación del TH </li></ul><ul><li>Disminución de los niveles plasmáticos del FvW antigénico (FvW:Ag). El factor VIII mostrará un descenso similar -> no sucede en la hemofilia A </li></ul><ul><li>Defecto de la aglutinación plaquetaria con ristocetina (RIPA [aglutinación inducida por ristocetina]). </li></ul><ul><li>Modificación de la estructura multimérica del FvW:Ag </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Aumentar la cantidad circulante del FvW o mejorar su función con: </li></ul><ul><li>1-deamino-8-D-arginina-vasopresina (DDAVP) -> análogo sintético de la vasopresina capaz de liberar del endotelio FvW vascular al torrente circulatorio, con aumentos de 4-5 veces su valor basal y durante 8-10 horas </li></ul><ul><li>Agentes antifibrinolíticos -> ácido tranexámico: su indicación es por vía oral, tópica o endovenosa. Está contraindicado en las hematurias </li></ul><ul><li>Tratamiento sustitutivo con hemoderivados -> en los casos de tipo III o en situaciones donde es necesario mantener niveles elevados de forma continuada de FvW. Para la cirugía mayor se recomienda mantener concentraciones plasmáticas de FvW en torno al 50%, y para la cirugía menor alrededor del 30% </li></ul>
  6. 6. Hemofilia A y B <ul><li>Hemofilia A </li></ul><ul><li>déficit de factor VIII (factor antihemofilico) </li></ul><ul><li>afecta 1/3 varones de cada 10.000 </li></ul><ul><li>Hemofilia B </li></ul><ul><li>deficiencia de factor IX (factor Christmas) </li></ul><ul><li>afecta 1 de cada 30.000 varones </li></ul><ul><li>Se transmiten de forma recesiva ligada al sexo </li></ul><ul><li>El factor VIII se sintetiza en los sinusoides hepáticos y el factor IX en los hepatocitos </li></ul><ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><li>alargamiento del TTPA </li></ul><ul><li>TP normal </li></ul>
  7. 7. <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Forma severa : actividad funcional del factor de la coagulación es indetectable, es decir <1%. Pacientes con sangrado espontáneo antes de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto. </li></ul><ul><li>Forma moderada : niveles de factor se encuentran entre el 1 y el 5%. El sangrado aparece generalmente antes de los dos años de edad tras producirse traumas mínimos o postmaniobras invasivas. </li></ul><ul><li>Forma leve : niveles de factor VIII o IX son >5% y <40%. El sangrado es raro y puede aparecer ante traumatismos importantes o postcirugía. </li></ul><ul><li>Manifestaciones hemorrágicas: </li></ul><ul><li>Hemartrosis: (65-90%) las articulaciones afectadas son rodilla, codo, tobillo y hombros. Produce dolor, tumefacción e impotencia funcional. </li></ul><ul><li>Hematomas musculares: (30%) pueden complicarse con síndromes compartimentales e incluso shock hemorrágico. A la larga producen atrofia muscular. </li></ul><ul><li>Hemorragia intracraneal : ( 2 y 13%) es la complicación más grave. Si no hay un tratamiento rápido puede causar la muerte. </li></ul>
  8. 8. <ul><li>Tratamiento : </li></ul><ul><li>Los hemofílicos A moderados -> DDAVP y antifibrinolíticos </li></ul><ul><li>E n las formas graves -> tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX, el cual puede ser concentrado plasmático purificado o recombinante </li></ul><ul><li>Los pacientes diagnosticados ex novo deben ser vacunados para la hepatitis B </li></ul><ul><li>Junto con el tratamiento sustitutivo es fundamental un buen trabajo rehabilitador de las articulaciones afectas, así como un reforzamiento muscular articular </li></ul><ul><li>Como analgesia se recomienda la utilización de paracetamol y evitar los antiinflamatorios no esteroideos por su acción sobre la función plaquetaria </li></ul><ul><li>Efectos Secundarios: </li></ul><ul><li>Cerca del 30% de los hemofílicos que inician un tratamiento con factor VIII van a desarrollar un i nhibidor contra esta proteína de la coagulación, lo que va a dificultar su tratamiento. </li></ul><ul><li>La proporción es claramente más baja en los hemofílicos B, entre los cuales solamente el 5% desarrollará esta complicación. </li></ul>
  9. 10. Déficit de vitamina K <ul><li>Es la principal causa de déficit en la síntesis de factores plasmáticos de la coagulación, llamados vitamina K dependientes: factor II, factor VII, factor IX y factor X. </li></ul><ul><li>La vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos glutámicos de los citados factores de la coagulación, gracias a la gammaglutamil carboxilasa. Tras la carboxilación estas proteínas ganan en afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria, iniciándose la coagulación. </li></ul><ul><li>Además, la célula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformándola de nuevo a su forma activa. </li></ul><ul><li>VK1 es la vitamina K aportada por la dieta -> sus necesidades son entorno a 1 mg/kg al día (gracias a la regeneración de la vitamina K una vez utilizada). Además, las bacterias intestinales producen vitamina K2. </li></ul><ul><li>Por tanto, el déficit de vitamina K es raro, ya que una dieta normal contiene los requerimientos necesarios de esta vitamina. </li></ul>Coagulopatías adquiridas
  10. 11. <ul><li>Etiopatogenia: </li></ul><ul><li>Aporte deficitario de vitamina K -> en cuadros psiquiátricos, pacientes ancianos, trastornos de la alimentación o alcoholismo </li></ul><ul><li>Enfermedad hemorrágica neonatal -> escaso transporte o reducida flora intestinal </li></ul><ul><li>Alteraciones en la absorción de vitamina K -> fístulas biliares, ictericia obstructiva, cirrosis biliar, resecciones intestinales </li></ul><ul><li>Antagonistas de la vitamina K -> anticoagulantes orales (acenocumarol y warfarina) y antibióticos (cefalosporinas) </li></ul><ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Estos cuadros son poco sintomáticos </li></ul><ul><li>En situaciones más graves -> equimosis y hematomas subcutáneos y musculares + hemorragias mucosas, siendo más frecuente en los tractos gastrointestinal y genitourinario </li></ul><ul><li>Diagnóstico: A largamiento TP + TTPA </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Aportar vitamina K por vía oral (cuando no exista un problema de malabsorción), o por vía parenteral (tanto intramuscular como endovenosa). Generalmente, la administración de 10 mg diarios durante 3 días suele ser necesaria para paliar el déficit </li></ul><ul><li>En caso de hemorragias intensas puede ser necesaria la administración de plasma fresco o concentrado de complejo protrombínico activado </li></ul>
  11. 12. Coagulación intravascular diseminada <ul><li>La CID se define como una activación intravascular generalizada de la coagulación asociada a diversas causas como resultado de la formación de fibrina, y en la oclusión trombótica de vasos de mediano y pequeño calibre </li></ul><ul><li>Etiopatogenia: </li></ul><ul><li>Aumento en la expresión de FT a nivel de monocitos y células endoteliales -> en los casos de sepsis o en shock séptico </li></ul><ul><li>Exposición de FT por traumatismos (sobre todo a nivel encefálico), grandes quemados, patología obstétrica </li></ul><ul><li>Neoplasias </li></ul><ul><li>Formas localizadas -> Hemangiomas gigantes (síndrome de Kassabach-Merritt), grandes aneurismas a nivel aórtico </li></ul>
  12. 13. <ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Hemorragia , cuya expresión es muy variable </li></ul><ul><li>T rombosis , que va desde lesiones necróticas a nivel distal, hasta afectar a órganos vitales dando lugar a un fallo multiorgánico </li></ul><ul><li>Diagnóstico biológico: </li></ul><ul><li>Consumo de los factores de la coagulación -> alargamiento de TP y TTPA </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul><ul><li>Fibrinógeno -> se encuentra elevado al inicio, si el cuadro se prolonga en el tiempo, se ven reducidos sus niveles. </li></ul><ul><li>Descenso de AT-III </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Corregir la causa que está originando la CID </li></ul><ul><li>Hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales síntomas -> tratamiento sustitutivo con plasma fresco congelado para reponer los factores de la coagulación y los concentrados de plaquetas </li></ul><ul><li>E l uso de heparina para paliar los fenómenos trombóticos, está más que controvertido, ya que paralelamente aumenta los fenómenos hemorrágicos </li></ul>
  13. 14. Hepatopatía crónica <ul><li>El hígado desempeña un papel muy importante para que se mantenga el equilibrio hemostático, ya que participa activamente en la síntesis de proteínas procoagulantes como fibrinógeno, factores II, V, VII, etc. </li></ul><ul><li>La buena función hepática no solamente influye en la cantidad de esas proteínas circulantes, sino que puede afectar su estructura o composición bioquímica </li></ul><ul><li>En pacientes con cirrosis hepática se va instaurando a lo largo de la evolución de la enfermedad un estado de hipertensión portal, que suele llevar asociado una alteración de la función endotelial, con anomalía en el tono vascular, vasodilatación y baja resistencia vascular </li></ul><ul><li>Clínica: </li></ul><ul><li>Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar, a excepción de algunos hematomas cutáneos y equimosis </li></ul><ul><li>El cuadro hemorrágico se precipita por complicaciones de la propia enfermedad -> rotura de varices esofágicas o el establecimiento de una CID por necrosis hepática aguda o cuadro séptico </li></ul>
  14. 15. <ul><li>Diagnóstico de laboratorio: </li></ul><ul><li>Descenso de TP y TTPA debido al déficit de factores de la coagulación </li></ul><ul><li>Disminución de la concentración plasmática de antitrombina III </li></ul><ul><li>Trombocitopenia y alteración en las pruebas de función plaquetaria </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Las hemorragias espontáneas son raras -> no es necesario un tratamiento para su prevención </li></ul><ul><li>Vitamina K </li></ul><ul><li>Desmopresina -> su administración intravenosa o subcutánea es capaz de acortar el tiempo de hemorragia en pacientes </li></ul><ul><li>Plasma fresco concentrado -> para corregir el TP prolongado de los enfermos con hepatopatías crónicas avanzadas e impedir la complicación hemorrágica </li></ul><ul><li>Antifibrinolíticos -> su uso parece recomendable en caso de extracciones dentarias </li></ul><ul><li>Complejo protrombínico -> Únicamente se emplean en casos de emergencia vital por su potencial efecto trombogénico </li></ul>

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