Tumor de wilms

Tumor de Wilms Julian Jimenez Moreno Facultad de medicina Tercersemestre

¿Qué es? El tumor de Wilms o también llamado nefroblastoma es uno de los tumores mas comunes en los niños de origen embrionario. En si consiste en la aparición de masas abdominales retroperitoneales o en múltiples zonas del abdomen. A pesar que se puede presentar en adultos, es mas común entre los niños entre 0 y 2 años de vida, con una incidencia de 5% a 10% de tumores unilaterales entre los 42 a 47 meses de vida y entre 30 a 33 meses de vida para los casos con tumores bilaterales. Los tumores renales se pueden clasificar en 3 dependiendo a las características que muestren como se muestra en la siguiente gráfica. Imagen 1. (1) Imagen 11.

El tumor de wilms tiene origen en una mutaciongeneticaheterocigota que puede ser replicada por experiemntacion en ratones. Esto se conporvo gracias al estudio publicado por el couuntry of publicationsdonde suprimiendo los mismo genes que fueron mutados en el tumor de wilmsobtubieron ratones con masas abdominales renales caracteristicas de este tipo de patologia. Imagen 9. La mutacionesta en el cromosoma 11 quees un regulador de cresimineto de la zonaestarelacionado con el crecimienot de estasmasasademas de la aparicion de los otrossignosfisicosquetrae el tumor de wilms. (6, 7)

Consecuencias del tumor de Wilms Al igual que todos los tejidos corporales, el riñón esta dividido una porción estromal y en una porción epitelial. Por lo mismo el tumor de wilms puede desarrollarse en la proliferación de cualquiera de las células de estos tejidos, con sus síntomas y diagnostico respectivo. Si el tumor tiene afinidad por la zona del estroma se le llama tumor de wilmsestromal (SpWT) y si es de afinidad por las células epiteliales se le conoce como tumor de Wilms epitelial (EpWT). Imagen. 5 Tumor de Wilms epitelial Imagen 6 Tumor de wilsmestromal (2)

Tratamientos Entre los tratamientos para los distintos tumores y consecuencias del tumor de Wilms existe la extracción de las masas a través de cirugía pero para poder saber actuar adecuadamente se tiene que saber bien la composición histológica de la masa. Pero antes de entrar a la fase post analitica, es escencial ver los distintos facotres que pudieron desencadenar o incluso, tienen potencial para generar tumores de esta naturaleza. Factores asociados a tumores de wilms son macroglossia, gigantismo y hemihipertorofia. Pero uno de los desafios mas grandes que tiene el medico a la hora de evaluar es que el paciente no presenta ningun tipo de sintoma ni dolor. Es alli donde los signos de la enfermedad cobran relevancia. El paciente generalmente presenta por ejemplo masa abdominales pero el paciente tiene apariencia de normalidad. Imagen 10 (1, 4,5)

Ademas de la oscultacion fisica, prubeas sanguineas pueden ser de gran utilidad. La medicion de alpha-fetoprotein que generalmente es un factor para hepatoblastomas, tambien se incrementa en la casos donde hay precensica de tumores de wilms segun se publica en medline. Imagen 4. Imagen 12. (5)

Además, desde 1996, con el inicio del instituto japones del tumor de wilms, se inicio el estudio clínico de un nuevo protocolo clinico para el tratamiento de estas patologías. En la siguiente tabla se muestra las distintas variables que se tomaron en cuenta y su evolución: Imagen 7 (5)

En 5 años de estudios, se obtuvieron los siguientes resultados de sobrevivienvica ,[object Object]

72.9 % limpio de sarcomas renales

22.1% para el tumor renal de rhabdoid (5) Imagen 8.

Tumor de Wilms Laparoscópico Experiencia Inicial. Siendo la cirugía uno de los tratamientos mas comunes hoy en día, es de considerar que este proceso sea mínimamente invasivo para poder obtener mejores resultados post operatorios y disminuir los distintos riesgos operatorios, entre los que se encuentran las infecciones como los mas comunes en cualquier proceso quirúrgico Imagen no. 3 Imagen no.2 (3)

Referencias bibliográficas Jeffrey S Dome, MD, PhD,VickiHuff, PhD, wilms tumor overview, en linea, citado en julio 30 de 2011, disponible en:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1294/?&log$=disease8_name (libro) Verschuur AC, Vujanic GM, Van Tinteren H, Jones KP, de Kraker J, Sandstedt B., stromal and epitelial predominanttumorshaveanexcellentoutcome: the SIOP 93 01 experience., en linea, disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20582946 Quintero-Curiel J, Rojas-Curiel E, Landa-Juárez S, Flores-Azamar A, Hernández-Aguilar G. Tumor de Wilms Laparoscópico Experiencia Inicial. (Spanish). Revista Mexicana de CirugiaPediatrica [serial onthe Internet]. (2009, Apr), [citedAugust 1, 2011]; 16(2): 84-87. Availablefrom: MedicLatina. Ross J. Wilms tumor: how advances in evaluation and treatment are yielding better outcomes. Contemporary Pediatrics [serial on the Internet]. (2006, Oct), [cited August 1, 2011]; 23(10): 76. Available from: CINAHL with Full Text. (libro) Kesik V, Ozcan A, Sari E, Guven A, Kismet E, Koseoglu V. Alpha-fetoproteinproducing tumor cells in childrenwithWilms' tumor. Fetal And PediatricPathology [serial onthe Internet]. (2010), [citedAugust 1, 2011]; 29(3): 127-132. Availablefrom: MEDLINE with Full Text. Hu Q, Gao F, Tian W, Ruteshouser E, Wang Y, Huff V, et al. Wt1 ablation and Igf2 upregulation in miceresult in Wilmstumorswithelevated ERK1/2 phosphorylation. TheJournal Of ClinicalInvestigation [serial onthe Internet]. (2011, Jan 4), [citedAugust 1, 2011]; 121(1): 174-183. Availablefrom: MEDLINE with Full Text. Scott RH; Douglas J; Baskcomb L; Huxter N; Barker K; Hanks S; Craft A; Gerrard M; Kohler JA; Levitt GA; Picton S; Pizer B; Ronghe MD; Williams D; Cook JA; Pujol P; Maher ER; Birch JM; Stiller CA; Pritchard-Jones K; Rahman N, Nature Genetics [Nat Genet] 2008 Nov; Vol. 40 (11), pp. 1329-34. Date of Electronic Publication: 2008 Oct 05.: MEDLINE with full text

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