Revue "Radioactif n°17" Juin 2014 Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des malformations vasculaires agressives à haut débit présentant un shunt artério-veineux. Leur origine reste à ce jour encore mal connue. Certains auteurs évoquent une anomalie de maturation vasculaire post-veinulaire durant les premiers mois de vie aboutissant à la formation des MAVc. Cette pathologie est rare : son incidence (nouveaux cas diagnostiqués) est estimée à environ 1-1,5/100 000 personnes/an. Elle se révèle la plupart du temps chez des sujets jeunes (20-30 ans). Le mode de révélation le plus fréquent est l’hémorragie (environ 50 % des modes de présentation) qui se manifeste la plupart du temps sous la forme d’un hématome intra-cérébral parfois associé à une hémorragie sous-arachnoïdienne et dont les conséquences en termes de séquelles neurologiques peuvent être sévères. La sévérité de l’hémorragie liée à la rupture de la MAVc peut parfois conduire au décès. Les autres modes de présentation sont les crises comitiales, les céphalées et les déficits neurologiques focaux. Les MAVc sont caractérisées par : des apports artériels (afférences) qui sont la plupart du temps des branches piales, cheminant à la surface du cerveau ; un réseau de vaisseaux dysplasiques, présentant des caractéristiques histologiques d’artère et de veine, appelé nidus ; une ou plusieurs veines de drainage, le plus souvent dilatées. Le potentiel hémorragique de ces malformations, particulièrement de celles ayant déjà présenté un épisode de saignement, rend parfois un traitement préventif nécessaire. Ce traitement vise à une éradication angiographique complète de la malformation reseauprosante.fr