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Capitulo 16, ar y eb

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Capitulo 16, ar y eb

  1. 1. Inmunodeficiencia Primaria Capitulo 16
  2. 2. INTEGRANTES: <ul><li>Reveca Pinto Benítez </li></ul><ul><li>Laura Barrios </li></ul><ul><li>Gisell Velazquez </li></ul><ul><li>Magnolia Benítez Paéz </li></ul>
  3. 3. Inmunodeficiencia Primaria <ul><li>Se debe a los defectos intrínsecos de las células del sistema inmunitario </li></ul>
  4. 4. Las inmunodeficiencias se deben: <ul><li>Las inmunodeficiencias específicas </li></ul><ul><li>Las inmunodeficiencias inespecíficas </li></ul>
  5. 5. Las infecciones que contraen los pacientes inmunodeprimidos se puede dividir en dos categorias: <ul><li>Con defectos de las inmunoglobulinas , las proteínas del complemento o los fagocitos. </li></ul><ul><li>Con defectos de la inmunidad celular </li></ul><ul><li>( células T). </li></ul>
  6. 6. Anomalías de las células B <ul><li>Tienen como consecuencia la aparición de infecciones piogénicas recurrentes tales como: </li></ul><ul><li>Neumonías; </li></ul><ul><li>Otitis media; </li></ul><ul><li>Sinusitis </li></ul>
  7. 7. La agammaglobulinemia Ligada al cromosoma x <ul><li>Tienen un defecto en las primeras fases de maduración de las células B. </li></ul><ul><li>Los varones afectados carecen total o casi totalmente de células B en la sangre y en los tejidos linfoides </li></ul>
  8. 8. <ul><li>Su estado de salud se puede mantener estable mediante la administración por vía intravenosa de grandes dosis de gammaglobulinas. </li></ul>
  9. 9. Déficit de las subclases IgA e IgG. <ul><li>Pacientes con déficit de IgA: desarrollan enfermedades por inmunocomplejos, carecen también de IgG2 e IgG4. </li></ul><ul><li>Estos déficit de determinadas clases y subclases de inmunoglobulinas son debidos a defectos en la diferenciación final de células B </li></ul>
  10. 10. Síndrome de Inmunodeficiencia con aumento de IgM <ul><li>No se produce el cambio entre isotipos de inmunoglobulinas. </li></ul><ul><li>Se caracteriza por el déficit de IgG e IgA en presencia de grandes cantidades de IgM policlonal. </li></ul>
  11. 11. En el 70% de los casos, la HIgM: <ul><li>Se hereda con carácter recesivo ligado al cromosoma X, debido a mutaciones en el ligando de CD40 </li></ul>
  12. 12. Los Individuos con Inmunodeficiencia Variable Común. <ul><li>Existen defectos en la transmisión de señales desde las células T a a las células B. </li></ul><ul><li>Presentan una agammmaglobulinemia adquirida durante la segunda o tercera décadas de su vida o incluso aún más tarde. </li></ul><ul><li>Afecta por igual a ambos sexos. </li></ul>
  13. 13. Pacientes con ALX e IDVC son muy susceptibles a: <ul><li>Infecciones por organismos piogénicos </li></ul><ul><li>Producidas por el protozoo intestinal Giardia lamblia, que provoca una intensa diarrea. </li></ul>
  14. 14. Hipogammagloblinemia transitoria de la infacia <ul><li>Se retrasa el momento en que comienza la síntesis de IgG. </li></ul><ul><li>Los lactantes normales comienzan a sintetizar sus propias IgG a los 3 mese de edad. </li></ul><ul><li>Algunos niños la síntesis normal de IgG se puede retrasar hasta los 36 meses, desde entonces los niños son altamente susceptibles a las infecciones piogénicas </li></ul>
  15. 15. Anomalías de las células T <ul><li>Los defectos de la función de las células T tienen como consecuencia una mayor susceptibilidad frente a las infecciones oportunistas. </li></ul><ul><li>Las anomalías de las células T dan lugar a una inmunodeficiencia combinada en la que resultan afectadas tanto la inmunidad humoral como celular. </li></ul>
  16. 16. Imunodeficiencias primarias de las células T <ul><li>Inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) </li></ul><ul><li>Déficit de adenosina desaminasa </li></ul><ul><li>Déficit de nucleósido de purina fosforilasa </li></ul><ul><li>Déficit de móleculas MHC de clase II </li></ul><ul><li>Síndrome de DiGerge </li></ul><ul><li>Ataxia-telangiectasia hereditaria (AT) </li></ul><ul><li>Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) </li></ul>
  17. 17. Inmunodeficiencia combinada grave <ul><li>Existe déficit de linfocitos y falta de desarrollo del timo. </li></ul><ul><li>Desarrollan infecciones recurrentes desde el momento de su nacimiento </li></ul>
  18. 18. Estos niños suelen desarrollar: <ul><li>Diarreas prolongadas provocadas por : rotavirus o por infecciones bacterianas del tracto gastrointestinal </li></ul><ul><li>Neumonías: causadas por el protozoo Pneumocytis carinii. </li></ul>
  19. 19. La ubicua levadura Candida albicans crece cn facilidad en su boca o en la piel
  20. 20. La IDCG es incompatible con la vida <ul><li>Los niños afectados suelen morir en el curso de los 2 primeros años de vida a no ser que el defecto sea corregido mediante un trasplante de médula ósea. </li></ul><ul><li>Cuando se produce un trasplante de este tipo, los niños se convierten en quimeras linfocitarias y pueden sobrevivir y llevar una vida normal. </li></ul>
  21. 21. Déficit de las células TH <ul><li>Se debe a un déficit de las moléculas MHC de clase II. </li></ul><ul><li>Enfermedad hereditaria, no va ligada al locus MHC situado en el brazo corto del cromosoma 6. </li></ul><ul><li>Los niños afectados padecen infecciones recurrente, especialmente del tracto gastrointestinal </li></ul>
  22. 22. Déficit de moléculas MHC clase II. <ul><li>Se produce como consecuencia de defectos en las proteínas promotoras que se unen a la región 5` no codificado de los genes MHC clase II. </li></ul>
  23. 23. Síndrome de DiGeorge <ul><li>Se debe a un defecto en la embriogénesis del timo. </li></ul><ul><li>Los pacientes presentan rasgos faciales característicos: </li></ul><ul><li>Separación excesiva de los ojos (hipertelorismo) </li></ul><ul><li>Posición anormalmente baja de los pabellones auriculares </li></ul><ul><li>Acortamiento del surco subnasal del labio superior </li></ul>
  24. 25. Síndrome Proliferativo ligado al cromosoma X <ul><li>Aparece tras la infección con Virus de Epstein-Barr (VEB). </li></ul><ul><li>Los varones afectados parecen normales hasta que entran en contacto con el VEB, en cuyo caso desarrolla: </li></ul><ul><li>Mononucleosis infecciosa mortal </li></ul><ul><li>Destrucción completa de las células B, por lo que aparece una agammmaglobulinemia </li></ul><ul><li>Neoplasia linfática mortal </li></ul><ul><li>Anemia aplásica. </li></ul>
  25. 26. Ataxia-telangiectasia <ul><li>Exiten desperfectos cromosómicos que afectan a los genes de los TCR y de las inmunoglobulinas. </li></ul><ul><li>Los niños afectados comienzan a caminar de forma titubeante aproximadamente a los 18 meses de edad </li></ul>
  26. 27. <ul><li>Cuando cumplen 6 años comienzan a aparecer en sus ojos y piel capilares dilatados ( telangiectasia) </li></ul>
  27. 28. Síndrome de Wiskott-Aldrich <ul><li>existen anomalías de las células T y se detectan concentraciones anormales de inmunoglobulinas. </li></ul>
  28. 29. Los varones afectados: <ul><li>Tienen plaquetas pequeñas, su concentración es más baja de lo normal (Trombocitopenia). </li></ul><ul><li>Desarrollan infecciones piogénicas y oportunistas. </li></ul><ul><li>Tienen células T con alteración de su funcionamiento </li></ul>
  29. 30. Defectos Genéticos de las proteínas del complemento <ul><li>La eliminación de inmunocomplejos, </li></ul><ul><li>La inflamación; </li></ul><ul><li>La fagocitosis </li></ul><ul><li>Y la bacteriólisis. </li></ul><ul><li>Pueden verse afectadas por anomalías del complemento. </li></ul>
  30. 31. El Edema Angioneurótico Hereditario (EAH) <ul><li>El déficit más importante del sistema del complemento es el inhibidor C1. </li></ul><ul><li>Los pacientes con EAH presentan episodios recurrentes de Hinchazón en determinadas regiones corporales </li></ul>
  31. 32. Exiten dos formas genéticamente determinadas de EAH <ul><li>Tipo I, el gen inhibidor de CI es defectuoso y no llega a transcribir. </li></ul><ul><li>Tipo II, gen inhibidor de CI contiene mutaciones puntuales, lo que da lugar a la síntesis de moléculas defectuosas </li></ul>
  32. 33. Defectos genéticos de los fagocitos <ul><li>Pueden provocar infecciones muy graves. </li></ul><ul><li>Existen dos defectos genéticos de los fagocitos que suelen dar lugar a infecciones graves y que muchas veces conducen a la muerte: </li></ul>
  33. 34. <ul><li>Granulomatosis Crónica ( GC) </li></ul><ul><li>El defecto de adherencia leucocitaria (DAL) </li></ul>
  34. 35. Artritis Reumatoide
  35. 36. Artritis Reumatoide <ul><li>Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de las articulaciones y tejidos circundantes. También puede afectar otros órganos. </li></ul>
  36. 37. Causas <ul><li>  </li></ul><ul><li>La causa de la artritis reumatoidea (AR) se desconoce. Es una enfermedad autoinmunitaria, lo cual significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. </li></ul><ul><li>La artritis reumatoidea se puede presentar a cualquier edad. Las mujeres resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres. </li></ul>
  37. 38. Síntomas <ul><li>La artritis reumatoidea afecta generalmente las articulaciones en ambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, los dedos de las manos y los tobillos son los que resultan comprometidos con mayor frecuencia. </li></ul>
  38. 39. Dos pruebas de laboratorio que a menudo ayudan en el diagnóstico son: <ul><li>Prueba del factor reumatoideo </li></ul><ul><li>Prueba de anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (anticuerpos anti-PCC) </li></ul>
  39. 40. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan: <ul><li>Conteo sanguíneo completo </li></ul><ul><li>Proteína C reactiva </li></ul><ul><li>Tasa de sedimentación eritrocítica </li></ul><ul><li>Ecografía o resonancia magnética (RM) de las articulaciones </li></ul><ul><li>Radiografías de las articulaciones </li></ul><ul><li>Análisis del líquido sinovial </li></ul>
  40. 41. Tratamiento <ul><li>La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educación y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucción de la articulación. </li></ul>
  41. 42. Medicamentos <ul><li>La artritis reumatoidea generalmente requiere tratamiento de por vida que incluye medicamentos, fisioterapia, ejercicio, educación y posiblemente cirugía. El tratamiento agresivo y oportuno para este tipo de artritis puede retardar la destrucción de la articulación. </li></ul>
  42. 43. Medicamentos antinflamatorios : <ul><li>abarcan ácido acetilsalicílico ( aspirin ) y antinflamatorios no esteroides (AINES), como ibuprofeno y naproxeno. </li></ul>
  43. 44. Medicamentos antipalúdicos : <ul><li>este grupo de medicamentos abarca hidroxicloroquina (Plaquenil) y sulfasalazina (Azulfidine), por lo general, usados en combinación con metotrexato. Pueden pasar semanas o meses para ver algún beneficio de estos medicamentos. </li></ul>
  44. 45. Corticosteroides : <ul><li>estos medicamentos funcionan bien para reducir la hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a los efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben tomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible </li></ul>
  45. 46. CIRUGÍA <ul><li>Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las articulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puede abarcar: </li></ul><ul><li>Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía). </li></ul><ul><li>Artroplastia total en casos extremos; puede incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y otras. </li></ul>
  46. 47. El síndrome de Behcet
  47. 48. <ul><li>Es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara. </li></ul>
  48. 49. caracterizado por tres síntomas: <ul><li>Estomatitis aftosa, </li></ul><ul><li>úlceras genitales y </li></ul><ul><li>uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea. </li></ul><ul><li>Es más frecuente en hombres que en mujeres. </li></ul>
  49. 50. <ul><li>Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices. </li></ul>
  50. 51. <ul><li>Úlceras orales </li></ul><ul><ul><li>Afectan casi a la mitad de personas con la enfermedad </li></ul></ul><ul><ul><li>Por lo general son lo primero en aparecer </li></ul></ul><ul><ul><li>Duración promedio: de 10 a 14 días </li></ul></ul><ul><ul><li>Pueden ser dolorosas </li></ul></ul><ul><ul><li>Pueden causar cicatrización </li></ul></ul>
  51. 52. <ul><li>Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva , vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres. </li></ul>
  52. 53. Obs: <ul><li>Los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden variar de leves a muy severos. Los síntomas tienden a aparecer, sanar, y después volver a aparecer (referido como un brote) frecuentemente durante meses o años. </li></ul>
  53. 54. <ul><li>Uveítis: inflamación de la parte media del ojo, que se extiende al iris </li></ul><ul><ul><li>Tienden a causar enrojecimiento de los ojos, visión borrosa, sensibilidad a la luz, y ojos llorosos </li></ul></ul><ul><ul><li>Si no se tratan, pueden causar pérdida parcial de la visión o ceguera </li></ul></ul>
  54. 55. <ul><li>Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son: </li></ul><ul><li>Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor. </li></ul><ul><li>Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor. </li></ul>
  55. 56. <ul><li>Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. </li></ul>
  56. 57. <ul><li>Gracias </li></ul>

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