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1Demencias“Resumen del capítulo 26 del libro Neurología de J. J. Zarranz”1DefiniciónLa demencia es un síndrome de progresivo deterioro global de las funciones intelectuales: de lamemoria y de al menos otra como lenguaje, gnosias2, praxias3o función ejecutiva, adquiridaspreviamente, con preservación del nivel de vigilancia que interfiere con el rendimiento laboral osocial del individuo y le hace perder su autonomía personal4.Esta definición exige que la causa sea una lesión o disfunción orgánica cerebral, para así excluirdefectos cognitivos debido a otros procesos psiquiátricos. El punto “autonomía” es importanteporque le da un valor cuantitativo, permitiendo así excluir a los individuos con deteriorocognitivo leve cuya evolución es incierta. En casos inciertos que estén en la penumbra entre unestado normal y la demencia se usa el término deterioro cognitivo leve (MCI en inglés)5, que secaracterizan por presentar fallos leves de memoria y otras funciones cognitivas pero conservarla autonomía.Declive cognitivo del envejecimiento y deterioro cognitivo leve:El declive durante el envejecimiento fisiológico afecta sobre todo a la memoria (en laevocación), al lenguaje (nominación y fluencia verbal), a las habilidades visuoespaciales (ej:discriminación facial) y a las funciones ejecutivas (solucionar problemas). Esto hace que eldiagnóstico diferencial en etapas tempranas sea extremadamente difícil.El MCI puede ser una fase prodrómica de la demencia. Riesgo del 12% de progresar a demenciapor año, pero varía considerablemente según si el paciente tiene fallas en las pruebasneuropsicológicas o no, los primeros tienen mucha mayor probabilidad de progresar a unademencia. La presencia de HTA en esta fase aumenta el riesgo de evolución hacia la demenciade cualquier tipo.Si el MCI progresa a una demencia, lo más probable es que lo haga a una de tipo Alzheimer,aunque también puede evolucionar a otro tipo de demencia degenerativa (demenciafrontotemporal o por cuerpos de Lewy) o vascular.EtiologíaLas posibles causas de demencia incluyen todas las agresiones del cerebro, sean causas:degenerativa, tóxica, metabólica, traumática, infecciosa, tumoral o vascular.1En la última sección del resumen, “enfermedades que cursan con demencia” se profundiza en la enfermedad deAlzheimer (no incluye la patogenia), demencias frontotemporales, en la demencia con cuerpos de Lewy y enlahidrocefalia normotensiva solamente.2Facultad que permite reconocer por uno de los sentidos, la forma de un objeto, representarlo y deducir elsignificado. Su alteración se denomina agnosia.3Sistema de movimientos coordinados en función de un resultado o de una intención4Capacidad de realizar actividades de la vida diaria.5“Mild cognitive impairment”. Este concepto sirve en la práctica para prevenir la evolución de una demenciavascular a través de la detección y tratamiento de los factores de riesgo.

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2La causa degenerativa y vascular (o una combinación de ambas) explican el 80-90% del total. El60% del total son pacientes con la enfermedad de Alzheimer (EA), el 10% tiene demencia porcuerpos de lewy (DCL)6y otro 10% tiene demencia vascular.Cuadro clínicoLos pacientes presentan una combinación de síntomas y signos propios del deterioro cognitivo(de la memoria y de las funciones simbólicas7), además de alteraciones afectivas,conductuales,del sueñoy otras funciones neurológicas (movimientos anormales, signospiramidales o extrapiramidales, ataxia crisis epilépticas o mioclónicas, etc...).La presencia o no de la mayoría de las manifestaciones clínicas depende en gran parte de lapreferencia topográfica de cada proceso lesional:- Así en la EA clásica el predominio temporolímbico de las lesiones explica el comienzo delcuadro clínico por trastornos de la memoria- Mientras que en la enfermedad de Pick y en otras demencias de predominio lesionalfrontal los trastornos de la personalidad y de la conducta son más precoces ydominantes.Los síndromes de las demencias se pueden clasificar así: (aunque son heterogéneos entres sí)Rasgos clínicos diferenciales de las demencias corticales y subcorticalesDemencia cortical Demencia subcorticalLenguajes Afasia8temprana Anomia9, lentitud del discursoMemoria Aprendizaje de material nuevoalterado precozmenteDificultad para recordar sinalteración del aprendizajePersonalidad y conducta Alteraciones más tardías Apatía, falta de motivación,depresiónApraxia y agnosia Precoces Nunca o tardíasFunciones ejecutivas Alteradas tardíamente Alteradas precozmenteTrastornos motores Tardíos (mioclonías) Precoces (rigidez, temblor, corea,distonía)Algunos autores consideran esta división como demasiado arbitraria, de hecho, los principalessíntomas de las demencias “subcorticales” se deben a la disfunción de los lóbulos frontales porla alteración de los circuitos frontobasales.Todos los pacientes con demencia, a grandes rasgos, atraviesan 3 grandes etapas:(Cuantificables mediante escalas)1) El paciente tiene síntomas de deterioro cognitivo y de cambios en su personalidad yconducta, pero mantiene su autonomía personal y requiere poca supervisión familiar.6O demencia frontotemporal7Afasia, apraxia, agnosia8Pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje9Trastorno del lenguaje que impide llamar a las cosas por su nombre.

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32) El paciente pierde progresivamente la capacidad para llevar a cabo las tareasinstrumentales10de la vida diaria y requiere supervisión y ayuda progresiva hasta ser constante3) El paciente es completamente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria(comer, higiene) y además empieza a tener dificultades motoras para comer y tragar, paraandar y sostenerse de pie.Diagnóstico y diagnóstico diferencialEtapas en el diagnóstico clínico y exámenes complementarios de un paciente con deteriorocognitivo: (Los primero 6 pasos se deben realizar en todos los pacientes)1) Anamnesis:-Determinar primer síntoma y la evolución.- Mientras sea más agudo el comienzo y la evolución, es más probable que haya una causa nodegenerativa de la demencia.- Buscar claves etiológicas importantes (antecedentes familiares, ingesta de fármacos o drogas,traumatismos, etc...)2) Examen físico general:-Valoración global del estado general del paciente. Identificar signos de valor etiológico comoanemia, cirrosis, hipotiroidismo, drogadicción, etc...-Identificar la comorbilidad como DM, cardiopatías, insuficiencia renal, etc... y sus tratamientos,que puedan interferir en el diagnóstico y tratamiento de la demencia.3) Examen neurológico:- Identificar signos de HT-EC 11o lesión focal expansiva o signos meníngeos.- Buscar signos neurológicos muy orientadores como corea, mioclono, ataxia, signospiramidales, síndromes rigidoacinéticos o polineuropatía.4) Examen neuropsicológico básico:- Descartar estados de delirio, confusión y pseudodemencia depresiva.- Confirma el deterioro cognitivo global.5) Batería analítica elemental: Hematimetría, VSG, análisis de orina, electrolitos, cratinina, GOT-GPT, Ca+2, T4, nivel de B12 y ácido fólico y VDRL.- Descartar trastornos metabólicos o infecciosos tratables.6) TC12cerebral:- Descartar un proceso neuroquirúrgico como hematoma subdural, meningioma, hidrocefalia,etc...Los siguientes se realizar en pacientes seleccionados:10Ejemplos: hablar por teléfono, cocinar, conducir.11Hipertensión endocraneana12Tomografía computarizada

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47) RNM cerebral: En enfermedades desmielinizantes.8) SPECT/PET:- En síndromes focales progresivos (Ej: enfermedad de Pick)- En demencias con rasgos atípicos (Alteraciones de conducta de tipo frontal o subcorticales)9) EEG: Si se sospecha encefalopatía metabólica o tóxica o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob10) Punción lumbar:- Si se sospecha de meningoencefalitis crónica o enfermedad desmielinizante.- Si se sospecha de prionopatías: Proteína14-3-3.11) Baterías analíticas o neuropsicológicas extensas: Usadas en programas de investigación.Tratamiento general del paciente dementeUna gran cantidad de recursos económicos se desvían hacia un consumo farmacéuticoexagerado y de escasa o nula eficacia, y que serían mucho más útiles si pudieran utilizarse parala asistencia social de los pacientes y sus familias. Se debe intentar mantener el mayor tiempoposible la autonomía para la vida cotidiana.Es de suma importancia brindar a las familias un apoyo lineal, cuyo contenido irá variando deacuerdo con la progresión de la enfermedad.Cada poco tiempo el cuidador principal y toda lafamilia deben cambiar sus papeles y adaptarse a los cambios del paciente.En las primeras fases los familiares presentan problemas debido a la incertidumbre deldiagnóstico y su evolución, además de los problemas derivados de incapacidades laborales olegales (Ej: manejo del dinero). A menudo surge la necesidad de tratamientos sintomáticoscomo ansiolíticos, hipnóticos, antidepresivos o antiepilépticos. Se debe tener en consideraciónque para la familia es tan malo tener a un paciente poco sedado como excesivamente sedado.En este punto muchas familias no soportan más y precisan su ingreso en una institución, lo quecreo un nuevo problema psicológico, que se debe discutir de antemano.En la fase terminal con el enfermo postrado, en mutismo, incontinente e incapacidad paratragar plante un serio problema ético: ¿Hasta qué punto está justificado alimentarartificialmente a personas que han alcanzado un estilo de vida vegetativo?Enfermedades que cursan con demenciaEnfermedad de Alzheimer (EA)Etiología: Existen dos tipos: los casos familiares y los esporádicos.- Dentro de las familiares están las familias en las que la EA es de comienzo precoz con claratransmisión autosómica dominante (Genes PS113y APP14son los principales involucrados) yotras de comienzo tardío de las que se sabe menos.13PS: Presenilina. También está PS2 pero tiene menos valor.14APP: proteína precursora de amiloide.

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5- En el caso de la EA esporádica intervienen factores predisponentes genéticos y ambientales,los dos más importantes son la edad y una historia familiar de EA. La incidencia de EA enfamiliares de primer grado de un paciente con EA es elevada (25-78%). Se han descrito defectosen la actividad del complejo IV mitocondrial hasta en el 65% de los casos lo que podría llevar auna predisposición al estrés oxidativo, lo que junto a la edad llevaría al desarrollo deenfermedades neurodegenerativas.El factor genético de riesgo mejor estudiado para EA familiar de inicio tardío y EA esporádica serelaciona con el gen codificador de la apolipoproteína E (ApoE), el que influye sobre todo en laedad de inicio de la enfermedad. Otros factores de riesgo para la EA esporádica son:- Sexo femenino: las mujeres tienen mayor riesgo de desarrollar EA, sobretodo sobre pasadoslos 75 años.- Años de educación: constituyen un factor protector para manifestar la demencia. Un niveleducativo bajo asociado a un estrato económico bajo hay mayor incidencia de EA.- Trabajo con escasa actividad cognitiva: Facilita la expresión de EA.- Antecedente de trauma craneal importante: predispone a EA. (Ej: Ex-boxeadores)- Consumo de agua con alto contenido de aluminio: se ha encontrado relación en algunosestudios.Anatomía patológica: Existe una atrofia macroscópica de predominio temporal y en áreasasociativas frontales y parietales. Las lesiones elementales son de dos tipos:- “Placas” extracelulares: Existen tres tipos: placas difusas (de amiloide no fibrilar), placasamiloides y las placas neuríticas15(un centro de amiloide rodeado de neuritas distróficas y deuna corona de células gliales y astrocitarias), en las neuritas distróficas se deposita la proteínaTau fosforilada. Las placas se ubican predominantemente en la neocorteza frontal y en las áreasasociativas parietales y temporales.El amiloide además se encuentra en vasos de pequeño calibre (angiopatía congófila), estadegeneración amiloide debilita la pared de las arteriolas hasta permitir su rotura, lo que generahemorragias lobares observadas en pacientes con demencia por EA (También en ancianos sindemencia y en pacientes con otros tipos de amiloidosis familiar).- Degeneración neuro fibrilar (DNF) intracelular: Es una acumulación de filamentosemparejados en hélice que contienen proteína Tau fosforilada. Se ubican más en el rinencéfaloy sistema límbico.Cuadro clínico: Debido a la heterogeneidad etiopatogénica de la EA el cuadro clínico presentanotables diferencias. Por ejemplo hay pacientes que inician su cuadro con síndromes focalesprogresivos, otros con predominio psicosomático, otros con síntomas parkinsonianos, etc...1 EA familiar1.1 EA familiar de comienzo tardío: Comienza pasados los 65 años. No tiene base genéticaconocida. El cuadro clínico es indistinguible a las formas esporádicas que se inician a esta edad.1.2 EA familiar por mutaciones en el gen APP: 10% de la EA familiar de inicio precoz. Se iniciaentre los 45-65 años.1.3 EA familiar por mutaciones en el gen PS1: 50% de la EA familiar de inicio precoz. Se iniciaentre los 35-55 años. Son frecuentes las crisis epilépticas y los síntomas extrapiramidales. Sucuadro clínico es tremendamente variable.15Hoy en día solo se considera significativas a las placas neuríticas para el diagnóstico histológico de EA

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61.4 EA familiar por mutaciones en el gen PS2: Edad de inicio alrededor de la 5° década de lavida.2 EA esporádica: Tiene una fase preclínica la que se presenta insidiosamente por la pérdida dela memoria reciente y la dificultad para incorporar nueva información, es bastante larga (años),en esta etapa los pacientes se clasifican de MCI16. Ya desde esta etapa se puede manifestarleves síntomas de: deterioro cognitivo, alteraciones sutiles de personalidad y de la conducta, delestado afectivo y del sueño, los que se acentúan con la evolución. Otro síntoma precos es laanomia (Pérdida de la palabra). La evolución natural es de varios años (5-10) hasta el estadovegetativo. Este cuadro clínico inicial es distinto en pacientes con EA de inicio precoz (Enjóvenes predominan los trastornos del lenguaje y concentración) y los ancianos (Predomina lapérdida de memoria y orientación). Además los pacientes jóvenes tienden a evolucionar másrápido. Veremos con mayor profundidad como se afecta el deterioro cognitivo, los trastornosafectivos, de personalidad y conducta y otros síntomas en estos pacientes:- Deterioro cognitivo: El trastorno inicial de la memoria en la inmensa mayoría de los pacientesse caracteriza por alteración de la memoria episódica y no incorporan nueva información. Unaprueba de memoria semántica es la generación de listas de palabras por categorías (Ej:animales), que muy pronto está alterada en la EA. Esta pérdida de memoria explica ladesorientación temporal17, que también es un síntoma precoz.Afección del lóbulo temporal izquierdo: A medida que avanza la enfermedad todos los síntomasse hacen evidentes en la vida ordinaria18: afasia progresiva con anomia, alexia19y agrafia20.Un síntoma relativamente precoz es la desorientación espacial, primero en trayecto habituales,luego en el entorno próximo al domicilio, después en viviendas que debe conocer (Ej: de las delos hijos) y más adelante en la vivienda habitual. Los defectos del análisis visuoespacial en fasesavanzadas dificulta la localización de los objetos en el espacio y cuando se coloca un objetodetrás de la cabeza del pacientes reflejado en un espejo, este intenta tomarlo dentro del espejo.Afección de lóbulos parietales: Apraxia: primero identificables solo en el examen neurológico:se altera la imitación de gestos no simbólicos y más tarde simbólicos con las manos (apraxiaideomotriz) y la copia o dibujo espontáneo de figuras geométricas o del reloj (apraxiaconstructiva). Más adelante aparece la apraxia del vestir y en fases avanzadas se afecta el isoadecuado de objetos como los de aseo o los cubiertos (apraxia ideatoria).Afección de las áreas visuales asociativas en las caras inferiores de los lóbulos temporales yoccipitales y en las áreas parietoocipitales: Alteración en el reconocimiento visual, en la fijaciónocular y en el análisis y síntesis visuales. Ej: Si se le pide que describa el contenido de unafotografía compleja se observa un escaneo visual irregular, repetitivo, sin fijeza, además no soncapaces de sintetizar en una frase el contenido global de la imagen. También tienen gran16Deterioro cognitivo leve (Ver “Definición”).17Los pacientes viven al momento y preguntan constantemente por lo que han hecho o tienen pendiente por hacer18Se refiere a que es posible detectarlos en un examen neurológico previamente.19Alexia: pérdida de la capacidad de leer, cuando ya fue adquirida previamente.20Agrafia: pérdida de la destreza en la escritura.

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7dificultad para reconocer figuras superpuestas o letras incompletas. En general esto se hacenotorio para la familia cuando se manifiesta la prosopagnosia21.- Trastornos afectivos, de personalidad y conducta: Por afección de los lóbulos frontales.La apatía es el trastorno de la conducta más común, aparece precozmente y progresa junto conla enfermedad. Se manifiesta como pérdida de la iniciativa, motivación e interés, sonindiferentes y pasivos.La depresión es frecuente al principio de la enfermedad, esta puede ser un síntoma de laenfermedad o reactiva a los defectos que produce cuando el paciente es consciente de ellos,pero también puede coexistir por otro motivo22.En el caso de la agitación el paciente está inquieto, se levanta y no para, vagabundea, quieresalid de casa, mantiene actividad continua y si se detiene espontáneamente o se lo sujeta semuestra irritable y hasta agresivo.Los delirios son poco estructurados, pueden confundir las noticias de la TV con la realidadproduciéndoles miedo y ansiedad y creen que lo que dicen los locutores se refiere a ellos.Los trastornos del sueño aparecen en fases avanzadas. Los primeros trastornos suelen ser lafragmentación del sueño, el despertar precoz, y querer vestirse e ir a su trabajo o comenzar susactividades cotidianas en la madrugada. Puede ocurrir el “sundown syndrome” en el que elpaciente dormita durante el día y al atardecer comienza a agitarse, a gritar y a mostrarseagresivo, esto se debe a una inversión del ritmo nictameral.- Otros síntomas: Cerca del 10% presenta crisis convulsivas a lo largo de la evolución, pero siaparecen no suelen ser frecuentes. La polimioclonía es frecuente, sobretodo en fasesavanzadas.Diagnóstico: El diagnóstico de EA sólo es de probabilidad a partir de datos clínicos de la historiay el examen neurológico. No es posible tener un diagnóstico en vida. Alteraciones de EEG sonprecoces pero inespecíficas. La TC y RM se alteran en estadios avanzados. Los métodos demedición del LCR no son aplicables en la práctica clínica. En la práctica la utilidad de lasneuroimágenes es para descartar otro proceso orgánico (hematoma subdural, tumor,hidrocefalia, infartos) como causa de demencia. El PET y el SPECT se alteran de manera precoz,pero son inespecíficos. Por estas razones los diagnósticos clínicos y neuropatológicos sondiscordantes:Correlación clínicopatológica en el diagnóstico de la EAPacientes con el diagnóstico clínico de EA 100%Cerebros con lesiones de la EA-Solo con lesiones de la EA-Con lesiones asociadas (Infartos, enfermedad de Parkinson)88%45%55%Cerebros sin lesiones de la EA 12%21Dificultad para reconocer caras conocidas.22Dada la alta prevalencia de depresión en las personas de edad avanzada.

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8Diagnóstico diferencial: Se establece en dos pasos:1) Exclusión de otros procesos médicos, neurológicos o psiquiátricos que tengan tratamientoespecífico: Meningiomas y otros tumores, hematoma subdural, carencia de B12, folato,piridoxina, niacina, intoxicación farmacológicas, hipo-hipertiroidismo, panhipopituitarismo,hidrocefalia, meningoencefalitis subagudas (Sífilis, TBC, brucelosis, micosis), vasculitis, síndromede Sjögren y depresión.2) Excluir otras demencias degenerativas, las dos más prevalentes son: demenciasfrontotemporales y la demencia por cuerpos de lewy difusos.Pronóstico: La evolución media de la EA desde el diagnóstico al fallecimiento es de 5-10 años ydepende de múltiples factores. Factores de peor pronóstico son: edad de inicio presenil, sexofemenino, nivel cultural bajo, evolución preclínica rápida, más afectación cognitiva al inicio,signos como afasia y parkinsonismo, factores genéticos y falta de respuesta al tratamiento.Tratamiento farmacológico:El tratamiento farmacológico actual de la EA es sintomático. La EAtiene un sustrato neuroquímico de deterioro intelectual que afecta a múltiples sistemas deneurotransmisión.Donepezilo: Anticolinesterásico con mayor selectividad por el SNC que por órganos periféricos,teniendo efectos secundarios leves. Su eficacia se mantiene a largo plazo.Rivastigmina: También es un anticolinesterásico con selectividad por el SNC. Inhibe laacetilcolinesterasa y la butirilcolinesterasa, esta acción tiene incidencia directa con laDatos clínicos más importantes en el diagnóstico diferencial de le EA frente a otras demenciadegenerativas prevalentesEnfermedad Datos clínicosAlzheimer- Comienzo insidioso por amnesia y anomia (↓Fluencia verbal porcategorías.- Fase intermedia con síndrome afaso-apraxo-agnósico- Aparición tardía de los trastornos de la conducta o el sueñoCuerpos de Lewy- Síntomas precoces de desorientación y alucinaciones visuales- Caídas y síncopes inexplicados- Evolución fluctuante de los síntomas con oscilación fácil de un estado deconfusión y delirio a otro de casi lucidez.- Síntomas parkinsonianos espontáneos.- Hipersensibilidad a los neurolépticos o fármacos antidopaminérgicos.Demenciasfrontotemporales- Comienzo por trastornos de conducta (irritabilidad, falta de autocontrol,desinhibición, pérdida del juicio, hiperoralidad, apatía, comportamientoobsesivo-compulsivo, etc...)- Alteración precoz del lenguaje y del habla (disartria, disprosodia,tendencia al mutismo, ecolalia)- Posible asociación con síntomas de enfermedad de las motoneuronas ode parkinsonismo.

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9neurotoxicidad de las palcas y ovillos neurofibrilares, por lo que se plantea que enlentece lamaduración de las placas. En general se tolera bien, pero tiene más efectos secundarios.Galantamina: Tiene doble mecanismo de acción: moderadamente anticolinesterásico y ejerceun efecto modulador alostérico sobre el receptor nicotínico del SNC, lo que podría evitar latoxicidad del β-amiloide. Mejora el nivel cognitivo, la conducta y la calidad de vida global delpaciente y los cuidadores. Esta mejoría se mantiene por +/- 3 años.Memantina: Es un antagonista no competitivo del receptor glutamatérgico NMDA, permitiendola activación fisiológica de los receptores NMDA durante la formación de la memoria, mientrasbloquea su activación patológica.Tratamientos no farmacológicos:Su objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente y aliviarla situación de los cuidadores. La medida más eficaz es la formación adecuada de loscuidadores: para evitar accidentes, para enfrentarse a la progresiva irracionalidad de lospacientes, para poder comunicarse con ellos no verbalmente, sino con gestos y conseguir sucooperación, para poder entretenerlos y evitar situaciones conflictivas, y para saber enfrentarsea ellas con el menor desgaste psocilógico posible.Demencias frontotemporalesGrupo de procesos patológicos heterogéneos, que tienen en común una atrofia de los lóbulosfrontales y temporales. Esto explica el cuadro clínico en el que predominan los trastornos de laconducta, el cambio de personalidad y alteraciones del sistema ejecutivo. Es frecuente lapredisposición genética, siendo la herencia autosómica dominante en la mayoría de los casos.La edad de comienzo suele ser presenil. (La variedad clásica de este grupo es la enfermedad dePick).Cuadro clínico:Todos los trastornos aparecen de manera insidiosa. Sus principalescaracterísticas son:Rasgos clínicos de las demencias por degeneraciónes frontotemporales1. Trastornos de la conducta: Pérdida de la autoconciencia, negación de la enfermedad,negligencia del cuidado personal, descuido de las formas sociales y desinhibición,irresponsabilidad, abandono de la familia o del trabajo, ausencia del sentido de la culpabilidad,tendencia al aislamiento social, falta de atención, rigidez mental, estereotipias mentales y decomportamiento, jocosidad, hiperfagia.2. Trastornos afectivos: Apatía, indiferencia afectiva, retraimiento social, ánimo depresivo oeufórico, ansiedad exagerada.3. Alteraciones del lenguaje y del habla: Tendencia al mutismo, reducción de la espontaneidaddel lenguaje, estereotipias, ecolalia, disartria23y disprosodia24.4. Otros signos: Aparición precoz de estereotipias gestuales, manipulaciones, reflejos depresión forzada y de “liberación frontal”, incontinencia de esfínteres e indiferencia ante lasuciedad, rigidez paratónica, signos parkinsonianos o de enfermedad de las motoneuronas.23Disartria: alteración en la articulación de las palabras. Para más información consultar:http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/007470.htm24Disprosodia: es la alteración en el ritmo de la palabra como consecuencia de una disminución o incremento en lavelocidad del habla.

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10Muchas veces el comportamiento de los pacientes es muy cambiante, pudiendo oscilar enminutos de estar indiferente ante todo a una gran agitación e irritabilidad por un problemanimio.Diagnóstico y tratamiento:El diagnóstico es neuropatológico y el tratamiento es puramentesintomático, similar al de todas las demencias en general. Los pacientes suelen precisarprecozmente tratamiento neuroléptico por la intensidad de los trastornos de conducta.Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)Durante la evolución de la enfermedad y en su neuropatología la superposición con laenfermedad de Parkinson es tan amplia que la mayoría de los autores consideran que formanparte del mismo proceso patológico fundamental.Etiopatogenia:La mayoría de las DCL son esporádicas.Anatomía patológica: Los hallazgos característicos son los cuerpos de Lewy y neuritasdistróficas, son idénticos a los que se encuentran en la enfermedad de Parkinson en la sustancianegra y en otros núcleos del tronco cerebral y ganglios simpáticos, en la DCL se encuentranrepartidos en la corteza cerebral.Cuadro clínico:El diagnóstico se basa en la asociación de un tipo particular de demencia porafección cortical con síntomas y signos parkinsonianos, sobre todo si hay asociación temporalentre ambos. Aparece frecuentemente a partir de los 60 años.Criterios para el diagnóstico de la DCL1. Criterios esencialesDemencia progresivaAlteración leve de la memoria en fases inicialesDestacan la alteración de la atención, de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales.2. Criterios de probabilidad (2 o 3 hacen el diagnóstico probable, con solo 1 es posible)Fluctuaciones en las funciones cognitivas (Niveles de conciencia y atención)Alucinaciones visuales bien estructuradas, detalladas, recurrentesSignos motores parkinsonianos espontáneos3. Criterios de apoyoCaídas repetidas, síncopes, pérdida de conciencia transitoriaHipersensibilidad a los neurolépticosDelirios sistematizadosAlucinaciones no visuales4. Datos en contraEnfermedad vascular cerebralPresencia de otra enfermedad neurológica o sistémicaTratamiento:El tratamiento sintomático del síndrome parkinsoniano y de los trastornospsicóticos es muy difícil por el efecto antológico de los agonistas dopaminérgicos, que mejoranel primero pero empeoran el estado mental, y el de los neurolépticos, que ejercen el efecto

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11contrario. Por esto se debe usar levodopa en dosis muy bajas y fragmentada y no prescribir losneurolépticos clásicos (Especialmente el haloperidol), sino que usar neurolépticos modernos endosis muy bajas e intermitentes.Hidrocefalia oculta o a presión normal (HPN)Concepto: Hoy en día se sabe que no es ni “oculta” puesto que da síntomas ni “normotensiva”porque la presión intraventricular tiene ondas elevadas. Esta afección es rara, pero es muyimportante su diagnóstico debido a que tiene la posibilidad de revertir total o parcialmente.Etiopatogenia: Puede ser secundaria (hemorragia subaracnoidea, TEC grave, meningitis,estenosis del acueducto de Silvio, tumores, etc...), en este caso los pacientes son más jóvenes ycon una historia clínica más corta y característica, o primaria o idiopática que son pacientes demayor edad, frecuentemente con factores de riesgo CV, con un cuadro clínico más heterogéneoy pero respuesta a la derivación ventricular.Fisiopatología: Se cree que la dilatación ventricular comprime las fibras de la corona radiada ydel cuerpo calloso por las que transcurre la vía corticoespinal que va hacia las piernas y para elcontrol de esfínteres.Cuadro clínico: Se caracteriza por la tríada de deterioro intelectual, incontinencia de esfínteresy apraxia de la marcha. Los dos últimos preceden y son más intensos que el deteriorointelectual; de otra forma se debe pensar en otra causa de demencia.- La apraxia de la marcha 25consiste en la incapacidad para hacer avanzar los pies, que quedanpegados al suelo, sin debilidad, ni acinesia ni dismetría de las piernas. Los movimientos de lospies son posibles tanto voluntariamente como a la orden, pero no en el contexto de la marcha.- El deterioro intelectual es de tipo subcortical y consiste en lentitud del pensamiento, falta deatención y apatía, fallos de memoria reciente y dificultad en la solución de problemas. Otrasalteraciones (del lenguaje, visuoespaciales o apraxias p ej) sugieren otras causas.- La incontinencia de esfínteres sólo se observa en fases avanzadas de la enfermedad, el primersíntoma es la urgencia miccional con polaquiuria.Diagnóstico: El diagnóstico se apoya en la dilatación de los ventrículos sin un aumento deltamaño de los surcos corticales.Tratamiento: Consiste en una derivación del LCR, la de preferencia es la ventrículoperitoneal.Autor del resumen: Juan Manuel Guzmán Habinger (4° año medicina, Universidad Mayor)Fecha: 19/05/2013BibliografíaFERNÁNDEZ M., BLESA R., ZARRANZ J. (2008) “Neurología”. (4° edición). Madrid, España:Elsevier.25Video que muestra este tipo de marcha: http://www.youtube.com/watch?v=hziyFfJTrQo