LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) - JULIO BORJAS

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) - JULIO BORJAS

  1. 1. LUPUSEritematoso Sistémico Mi 3 – dRA. Alvarez
  2. 2. DefinicionEnfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidosy células se dañan por la adherencia de diversosautoanticuerpos y complejos inmunitarios.Las interacciones entre los genes de susceptibilidad yfactores ambientales dan por resultado respuestasinmunitarias anormales.
  3. 3. Tales respuestas incluyen:1) activación de 2) disminución la inmunidad de los umbralesinnata (células 3) linfocitos T de activación dendríticas) CD4+ y CD8+ 4) disminución de las células por DNA de con de la tolerancia que CpG, DNA en mecanismos de de células intervienen en complejos regulación e apoptósicas y la inmunidad inmunitarios y inhibición de complejos adaptativa RNA en ineficaces inmunitarios. (linfocitos T y B autoantígenos antigenoespecí de ficos);RNA/proteína;
  4. 4. PATOGENIA Y CAUSA
  5. 5. PATOLOGÍALa biopsia de la piel enferma revela depósitosde Ig en la unión dermoepidérmica, lesión delos queratinocitos basales e inflamación conpredominio de linfocitos T en la unióndermoepidérmica, alrededor de los vasos y delos apéndices dérmicos.La piel sana a la inspección macroscópicatambién presenta depósitos de Ig en la unióndermoepidérmica.
  6. 6. En las biopsias renales, el patrón de la lesión esimportante para el diagnóstico y para seleccionar eltratamiento ideal.En la mayor parte de los estudios clínicos publicadossobre la nefritis lúpica se ha utilizado la clasificación dela nefritis lúpica establecida por la Organización Mundialde la Salud (OMS).Sin embargo, la International Society of Nephrology (ISN)y la Renal Pathology Society (RPS) han publicado unanueva clasificación similar que probablementereemplazará a la de la OMS
  7. 7. Una ventaja de la clasificación Todos los sistemas de de ISN/RPS es la adición del clasificación se enfocan a la vocablo "a" para activo y "c" enfermedad glomerular, si para los cambios crónicos, lo bien la presencia de que brinda al médico enfermedad de los información respecto a la intersticios tubulares y de los reversibilidad potencial de la vasos es importante para los enfermedad desenlaces clínicos.En general, la enfermedad de clases III y IV, lo mismo que la de clase V acompañada de enfermedad de No es recomendable el clase III o IV, habrán de tratarse tratamiento de la nefritis mediante inmunosupresión lúpica en sujetos conintensiva de ser posible ya que hayun riesgo elevado de nefropatía en enfermedad de clase I o II o etapa terminal (end-stage renal que presentan cambiosdisease, ESRD) si los pacientes no se irreversibles difusos. atienden o se tratan de manera inadecuada
  8. 8. CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LÚPICA (INTERNATIONALSOCIETY OF NEPHROLOGY Y RENAL PATHOLOGY SOCIETY)Clase I: nefritis lúpica con afección mínima del mesangio• Glomérulos normales en el examen con microscopio de luz, pero depósitos inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescenciaClase II: nefritis lúpica con proliferación del mesangio• Hipercelularidad únicamente del mesangio de cualquier grado o expansión de la matriz del mesangio en el examen con microscopio de luz, con depósitos inmunitarios en el mesangio. Algunos depósitos subepiteliales o subendoteliales aislados son visibles mediante inmunofluorescencia o con el examen con microscopio electrónico, pero no en el examen con microscopio de luz.
  9. 9. Clase III: nefritis lúpica focal• Glomerulonefritis focal, segmentaria o global endocapilar o extracapilar, activa o inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con depósitos inmunitarios circunscritos en el subendotelio, con o sin alteraciones del mesangioClase III(A): lesiones activas, nefritis lúpica proliferativa focalClase III(A/C): lesiones activas y crónicas, proliferación focal y nefritislúpica esclerosanteClase III(C): lesiones inactivas crónicas con cicatrices glomerulares,nefritis lúpica esclerosante circunscrita
  10. 10. Segmentario se define como una lesión glomerular que afecta menos de la mitad del penacho glomerular. Clase IV: nefritis lúpica difusa nefritis lúpica segmentaria difusa (IV-S) cuando 50% de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias Glomerulonefritis endocapilar o extracapilar activa o inactiva, Esta clase incluye casos con depósitosdifusa, segmentaria o global, que difusos en asa de alambre pero con afecta 50% de todos los glomérulos, típicamente con proliferación glomerular escasa o nula.depósitos inmunitarios difusos en el subendotelio, con o sin alteraciones en el mesangio. nefritis lúpica difusa global (IV-G) cuando 50% de los glomérulos afectados tienen lesiones globales
  11. 11. Clase IV-S (A): lesiones activas, Clase IV-G (A): lesiones activas, nefritis lúpica proliferativa nefritis lúpica proliferativa segmentaria difusa global difusa Clase IV-S (A/C): lesiones Clase IV-G (A/C): lesiones activas y crónicas, nefritis activas y crónicas, nefritis lúpica proliferativa y lúpica proliferativa global esclerosante segmentaria difusa y esclerosante difusa Clase IV-S (C): lesiones Clase IV-G (C): lesiones inactivas crónicas con crónicas inactivas con cicatrices, nefritis lúpica cicatrices, nefritis lúpica esclerosante segmentaria esclerosante global difusa
  12. 12. Clase V: nefritis lúpicamembranosa• Depósitos inmunitarios subepiteliales globales o segmentarios o sus secuelas morfológicas en el examen microscópico de luz o en el examen de inmunofluorescencia o con microscopio electrónico, con o sin alteraciones en el mesangio. La nefritis lúpica clase V puede presentarse en combinación con clase III o IV, en cuyo caso ambas se diagnosticarán. La nefritis lúpica clase V mostrará esclerosis avanzada. Clase VI: nefritis lúpica esclerótica avanzada • 90% de glomérulos globalmente esclerosados sin actividad residual
  13. 13. CRITERIOS PARA CLASIFICAR EL DIAGNÓSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Eritema discoide Eritema malar Placas circulares eritematosas en Eritema fijo, plano o en relieve con descamación queratósica relieve, sobre las adherente y tapones foliculares; en eminencias malares ocasiones conlleva cicatrices atróficas Artritis Fotosensibilidad Úlceras bucales Artritis no erosiva de dos o La exposición a la luz Comprende las úlceras más articulacionesultravioleta provoca un bucales y nasofaríngeas que periféricas con eritema observa el médico hipersensibilidad, edema o derrame
  14. 14. Serositis Trastornos renales Pleuritis o pericarditis demostradas por medio Proteinuria >0.5 g/día o de ECG o frote o signos 3+, o cilindros celulares de derrame Trastornos hematológicos Anemia hemolítica oTrastornos neurológicos leucopenia (<4 000/l) oConvulsiones o psicosis linfopenia (<1 500/l) o sin más causas trombocitopenia (<100 000/l) en ausencia de fármacos agresores
  15. 15. Anticuerpos antinucleares Concentración anormalTrastornos inmunitarios de ANA por inmunofluorescencia oAnti-dsDNA, anti-Sm o un análisis similar en antifosfolípidos cualquier momento en ausencia de fármacos que inducen la formación de ANA
  16. 16. DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de SLE se basa en las manifestaciones clínicas características y los autoanticuerpos
  17. 17. DIAGNÓSTICO
  18. 18. INTERPRETACIÓN DEL CUADRO CLÍNICO Al establecer el diagnóstico de SLE es importante valorar su gravedad y reversibilidad potencial, además de calcular las posibles consecuencias de las diversas acciones terapéuticas.
  19. 19. MANIFESTACIONES DISEMINADAS Al principio el SLE suele dañar uno o varios órganos o sistemas, pero con el tiempo aparecen más manifestacionesPara cuando aparecen lasmanifestaciones clínicas, ya existela mayor parte de losautoanticuerpos característicos decada persona
  20. 20. MANIFESTACIONES DISEMINADAS DEL SLE Y PREVALENCIA DURANTE SU EVOLUCIÓNManifestaciones Prevalencia, %Diseminadas: fatiga, malestar general, fiebre, anorexia, pérdida de 95pesoMusculoesqueléticas 95Artralgias y mialgias 95Poliartritis no erosiva 60Deformidades de las manos 10Miopatía y miositis 25-5Necrosis isquémica de hueso 15Cutáneas 80Fotosensibilidad 70
  21. 21. La mayoría de los pacientes En algunos casos El lupus experimenta La mayor parte se trata de una eritematoso exacerbaciones del tiempo enfermedad generalizado que se alternan manifiestan diseminada grave puede ser con periodos de síntomas que requiere la remisión relativa;desde muy leve no obstante, es generalizados administración hasta muy raro que remita como fatiga, de grave y completa y mialgias y glucocorticoides fulminante. permanentemente artralgias. y que se (falta de síntomas acompaña de: sin tratamiento). •Fiebre •Postración • Pérdida de peso • Anemia • Además de otras manifestaciones específicas de los órganos afectados.
  22. 22. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICASLa mayoría de los individuos con SLE padece poliartritis intermitente, leve o Es raro observar erosionesdiscapacitante, caracterizada en las radiografías y su por edema de los tejidos presencia sugiere una blandos e hipersensibilidad artropatía inflamatoriaarticular, casi siempre de las distinta del lupus como manos, muñecas y rodillas. artritis reumatoide Sólo 10% de los pacientes manifiesta deformidades articulares (manos y pies).
  23. 23. Si el dolor persiste en una sola La prevalencia de necrosis isquémica de articulación como la rodilla, el hombro o hueso es mayor en el lupus eritematoso la cadera, se debe considerar la generalizado, sobre todo en los pacientes posibilidad de una necrosis ósea que reciben glucocorticoides por víaisquémica, en especial si no conlleva otras diseminada. manifestaciones de SLE activo.
  24. 24. MANIFESTACIONES CUTANEAS •La dermatitis por lupus se clasifica en lupus eritematoso discoide (discoid lupus erythematosus, DLE), eritema generalizado, lupus eritematoso cutáneo subagudo •Las lesiones discoides son circulares, con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos •El tratamiento consiste en la aplicación local de glucocorticoides y la administración generalizada de antipalúdicos •El eritema más común del SLE es un exantema fotosensible un poco elevado, en ocasiones escamoso, en la cara (principalmente en las mejillas y la nariz, el eritema en mariposa), pabellones auriculares, mentón, región en V del cuello, tercio superior de la espalda y superficies extensoras de los brazos.
  25. 25. MANIFESTACIONES RENALES La biopsia renal es útil para La nefritis suele ser la planear el tratamiento actual y manifestación más grave del futuro. Los pacientes con un daño lupus, puesto que ésta y las glomerular proliferativo y infecciones constituyen las peligroso (ISN III y IV) casiprincipales causas de mortalidad siempre presentan hematuria ydurante los primeros 10 años de proteinuria (>500 mg/24 h); casi evolución. La nefritis es 50% desarrollan síndrome asintomática en casi todos los nefrótico y la mayoría padecen pacientes con lupus hipertensión.
  26. 26. MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
  27. 27. OBSTRUCCION VASCULAR•En los pacientes con SLE aumenta la prevalencia de crisis de isquemia transitoria,apoplejía e infarto del miocardio•Es probable que los anticuerpos antifosfolípido se asocien a hipercoagulabilidad ycomplicaciones trombóticas agudas, en tanto que la enfermedad crónica seacompaña de ateroesclerosis acelerada. La isquemia cerebral es causada porobstrucción focal (ya sea inflamatoria o por vasculitis) o por embolias provenientesde una placa en la carótida o de vegetaciones fibrinosas en la endocarditis deLibman-Sacks• En el SLE, los infartos del miocardio suelen ser manifestaciones de unaateroesclerosis acelerada
  28. 28. MANIFESTACIONES PULMONARESLa manifestación pulmonar más común de SLE es la pleuritis, con ysin derrame pleural. • Esta manifestación, cuando es leve, responde al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID); en los casos más graves es necesario administrar un esquema breve a base de glucocorticoidesLas manifestaciones pulmonares potencialmente fatales incluyeninflamación intersticial que ocasiona fibrosis, síndrome de pulmónretráctil, hemorragia intraalveolar; • todas éstas probablemente requieren tratamiento inmunosupresor intensivo en las primeras etapas, así como asistencia médica de apoyo.
  29. 29. MANIFESTACIONES CARDIACAS
  30. 30. MANIFESTACIONES HEMATOLOGICASLa manifestación hematológica más frecuentedel SLE es la anemia, por lo general de tiponormocítico normocrómico, lo que refleja lapresencia de una enfermedad crónica. Enalgunos casos la hemólisis comienza pronto yes muy intensa, por lo que debe administrarseuna dosis alta de glucocorticoides, casi siemprecon resultado positivo. Si el recuento plaquetario es mayor de 40 000/ ul y no hay hemorragia anormal no es necesario administrar tratamiento alguno. Sin embargo, para los primeros episodios de trombocitopenia o en los casos graves se administran dosis altas de glucocorticoides (p. ej., 1 mg/kg/día de prednisona
  31. 31. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES lo mismo que el dolor Náusea, a veces con vómito abdominal difuso y diarrea, son causado por peritonitis manifestaciones de una autoinmunitaria o exacerbación del lupus vasculitis intestinal, o eritematoso generalizado ambos problemas a la vez Los incrementos en las concentraciones séricas de aminotransferasa de aspartato La vasculitis intestinal (aspartate aminotransferase, puede ser muy peligrosa; AST) y aminotransferasa de algunas de sus alanina (alanine complicaciones son aminotransferase, ALT) son perforaciones, isquemia, comunes cuando el lupus eritematoso generalizado se hemorragia y sepsis encuentra activo
  32. 32. MANIFESTACIONES OCULARES Por el contrario, la vasculitis retiniana y la neuritis óptica son manifestaciones graves: pueden provocar ceguera en un lapso de días a semanas. Se recomienda administrar un tratamiento enérgico a base de inmunosupresores
  33. 33. ANÁLISIS DE LABORATORIO• Los estudios de laboratorio ayudan a: – Establecer o descartar el diagnóstico – Vigilar la evolución de la enfermedad, en particular para prever que está ocurriendo una exacerbación o lesión orgánica – Para identificar algún efecto adverso del tratamiento.
  34. 34. • Los anticuerpos contra Sm también son específicos de SLE y ayudan al diagnóstico; sin embargo, no se correlacionan con la actividad de la enfermedad ni con las manifestaciones clínicas. Los anticuerpos contra fosfolípidos (aPL) no son específicos de lupus, pero su presencia constituye uno de los criterios utilizados para su clasificación e identifica a los pacientes con mayor riesgo de padecer obstrucción venosa o arterial, trombocitopenia y abortos
  35. 35. Existen dos pruebas aceptadas que miden diversosanticuerpos (anticardiolipina y anticoagulante delupus):1) ELISA para anticardiolipina (estandarizado internacionalmente con buen potencial de reproducción)2) 2) un tiempo de protrombina activada sensible basado en fosfolípidos como el de la prueba del veneno diluido de víbora de Russell (Vipera russelli) La concentración alta de IgG anticardiolipina (>50 UI) indica un gran riesgo de padecer un episodio clínico de coagulación. La cantidad de aPL varía con el tiempo; por tanto, está justificado repetir las pruebas cuando aparecen manifestaciones clínicas de síndrome de anticuerpos antifosfolípidoPara establecer el diagnóstico de este síndrome, con o sin SLE, es necesario que exista coagulación o abortos repetidos y por lo menos dos pruebas positivas para aPL con diferencia mínima de 12 semanas.
  36. 36. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO: EL TRATAMIENTONo existe curación para el SLE y las remisiones sostenidas completasson muy raras. Por tanto, el médico debe concentrarse en reducir lasexacerbaciones agudas, para más tarde diseñar estrategias demantenimiento destinadas a suprimir los síntomas lo más posible yevitar el daño orgánico. La elección terapéutica depende de:1) si las manifestaciones de la enfermedad ponen en peligro la vida o pueden causar daño orgánico, lo que justifica un tratamiento enérgico2) 2) si las manifestaciones son potencialmente reversibles3) 3) el mejor método para prevenir las complicaciones del SLE y su tratamiento
  37. 37. En los pacientes con fatiga, dolor y autoanticuerpos de SLE perosin daño orgánico importante, el objetivo terapéutico principalserá suprimir los síntomas. Los medicamentos más utilizados sonlos analgésicos y antipalúdicos.Los NSAID son analgésicos/antiinflamatorios de utilidad, sobretodo en caso de artritis/artralgias. Sin embargo, dos aspectosprincipales en la actualidad indican precaución con el empleo delos NSAID.En primer lugar, los pacientes con lupus eritematoso generalizadoen comparación con la población general tienen mayor riesgo desufrir meningitis aséptica provocada por los NSAID, elevación delas transaminasas séricas, hipertensión y disfunción renal
  38. 38. •La base del tratamiento de cualquier manifestación del SLEpotencialmente letal o que puede dañar un órgano, es la administracióngeneralizada de glucocorticoides (de 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral o 1000 mg de succinato sódico de metilprednisolona por vía intravenosadiariamente durante tres días seguido de 0.5 a 1 mg/kg/día deprednisona o su equivalente).•Citotóxicos/inmunosupresores que se añaden a los glucocorticoides sonrecomendables para tratar el lupus eritematoso generalizado importante• Si se utiliza ciclofosfamida, la dosis recomendada es de 500 a 750mg/m2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses
  39. 39. Embarazo y lupusLa actividad de la enfermedad se puede suprimir conglucocorticoides por vía diseminada. Existe una enzimaplacentaria llamada 11- -deshidrogenasa 2 que desactiva a losglucocorticoides; es más eficaz para desactivar a la prednisona yprednisolona que los glucocorticoides fluorados dexametasona ybetametasona. Por consiguiente, el lupus materno debe tratarsecon prednisona o prednisolona utilizando la menor dosis eficazdurante el periodo más breve posible. Algunos de los efectosadversos de los glucocorticoides (principalmente betametasona)en el feto son bajo peso al nacer, anormalidades en el desarrollodel sistema nervioso central (SNC)
  40. 40. • Nombre: S.L.G• Edad: 39 años• Fecha de nacimiento: 20-12-1971• Sexo: Femenino• Raza: Mestiza• Estado civil: Divorciada• Nivel Escolar: Primaria Completa• Ocupación: Ama de Casa• Tipo de sangre: ARh +
  41. 41. Edema MI Dolor articular en MIDolor en región lumbar
  42. 42. • Paciente refiere que hace aproximadamente una semana y sin causa aparente presenta edema ¾ región pretibial, bilateral; con dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta articulaciones de la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede en reposo, dificultando la deambulación.• Cuadro se acompaña con dolor en región lumbar, intensidad 5/10, tipo pulsátil, que se exacerba con el esfuerzo físico y alivia con el reposo.• Hace 24 horas presenta cefalea occipital, intensidad 8/10, tipo opresivo, que se irradia a región frontal. Concomitantemente presenta fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar general. No se automedica y decide acudir a esta casa de salud.
  43. 43. Colelitiasis, diagnosticada hace 6 años, sin Trombosis venosa, tratamiento Hipertrigliceridemia, diagnosticada hace no refiere hace cuanto 1 año, tratada con tiempo, sin Warfarina, 1 tableta tratamiento 5 mg/día. Gastritis crónica, noNeumonía hace 4 ANTECEDENTES refiere hace cuanto años CLINICOS tiempo. Sin tratamiento.
  44. 44. Antecedentes Traumáticos • No refiere• Cesárea hace 1 año 6 • Luxación de meses antebrazo derecho,• Aborto hace 5 meses hace 7 años Antecedentes Alérgicas Quirúrgicos
  45. 45. ANTECEDENTES PATOLOGICOS No FAMILIARES refiere
  46. 46. • Alcohol: No• Cigarrillos: No• Drogas: No• Sueño: 7 horas diarias• Micción: 6-7 veces al día• Defecación: 2 veces al día• Alimentación: 3 veces al día, dieta variada• Actividad física: No refiere• Medicamentos: Warfarina, 1 tableta 5mg/día
  47. 47. • Menarquía: 14 años• Ciclos menstruales: Regulares, duración 4 días aproximadamente• Gestas: 3 Partos: 1 Cesáreas: 1 Abortos: 1 – P1: 40 semanas, sin complicaciones – C1: 39 semanas, sin complicaciones – A1: aborto espontaneo aproximadamente 2do trimestre de embarazo• FUM: 12-10-2010• Inicio de Vida Sexal: 20 años• Parejas sexuales: 2• PapTest: Junio del 2010. Resultado normal• Mamografía: no refiere
  48. 48. • Paciente refiere habitar en casa arrendada, con sus dos hijos. SuAntecedentes domicilio cuenta con todos los Socio- servicios básicos como como agua, luz, teléfono y alcantarillado. Refiere Económicos poseer animales de corral (gallinas, cerdos, conejos).
  49. 49. •Malestar general •Dolor lumbar Síntomas •Cefalea Generales •Fiebre •Escalofríos Aparato Cabeza y Oral Respiratorio Cuello Ulceras OralesTrombosis Venosa Aparato Cardio- Piel y Anexos Vascular Eritema Malar Fotosensibilidad
  50. 50. Sistema •Dolor articular MI Osteomioarticular → imposibilita la deambulación Sistema Nervioso Aparato Digestivo Gastritis Crónica ColelitiasisHipertrigliceridemia Aparato Endocrino Sistema Genitourinario Poliuria
  51. 51. T.A150/88 FC FR T°mm Hg 82 x’ 22 x’ 39˚C (HT1) CONSTITUCIÓN Peso: 71,5Kg Talla: 1.55 m IMC: 29.76 (Preobesidad)
  52. 52. • Lucida, orientada LINFÁTICOS en tiempo, espacio POSICIÓN y persona • Álgica • No adenopatías • Febril • Decúbito dorsal CONCIENCIA activo FACIE
  53. 53. CABEZA • Cráneo: Cabeza normocefálica, sin depresiones ni prominencias, sin presencia de cicatrices. • Cara: Fotosensibilidad, sobretodo a luz solar, a manera de lesiones eritematosas continuas cada una con un diámetro mayor a 3 cm, a nivel malar • Ojos: Simétricos con movilidad conservada, escleras blancas, cornea trasparente, iris de color negro. Pupilas isocóricas, fotosensibles, reflejo de acomodación normal. • Nariz: Simétrica, no se evidencian secreciones, permeable, no dolorosa, no se palpan depresiones ni abultamientos • Oídos: Pabellones auriculares de implantación normal, no presencia de lesiones, no secreciones. Conducto auditivo externo permeable. • Lengua saburral; presencia de múltiples ulceras oralesCUELLO• Tiroides de tamaño y simetría normal. Movilidad conservada. Sin adenopatías.
  54. 54. TÓRAX• Simétrico sin deformaciones, ni cicatrices, con respiración toracoabdominal, no utiliza músculos accesoriosAPARATO RESPIRATORIO• Palpación no hipersensibilidad, no frémito. Vibraciones vocales conservadas; elasticidad y expansibilidad conservadas.• Auscultación: murmullo vesicular conservado, no se auscultan sibilancias, rales ni ruidos secos.CARDIACO• Inspección: no latidos visibles• Palpación: no latidos• Auscultación: R1 y R2 normofóneticos y rítmicos en los 6 focos, no se ausculta soplos ni ruidos agregados
  55. 55. ABDOMEN• Abdomen ligeramente distendido, suave, depresible, RHA presentes y normofónicos. Presencia de cicatriz infraumbilical de 10 cm.REGION LUMBAR• Dolor a la digito presión y puño percusión ++/4GENITOURINARIO• Monte de Venus, con distribución de bello normal. Vulva y labios mayores no edematizados, sin cambios en la mucosa vaginal. Meato urinario permeable. EXTREMIDADES• Edema en miembros inferiores ¾ pretibial, bilateral grado II (depresión 4mm y desaparición de fóvea a los 10 segundos). Articulación de rodilla en ambos MI inflamadas y calientes, sin presencia de eritema. El dolor articular presente en rodilla y tobillo dificulta la deambulación• Extremidades superiores sin alteraciones. Movilidad y fuerza conservada.
  56. 56. • Sistema nervioso elemental: paciente orientado en tiempo, espacio y persona, con EXÁMEN memoria a corto y largo plazo conservada, con pensamiento yNEUROLÓGICO percepción del medio normal • Glasgow: 15/15
  57. 57. ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA LEUCOCITOS 6.50 4.80 10.80 NEUTROFILOS 56.4 43.0 65.0 LINFOCITOS 30.3 40.5 45.5 MONOCITOS 8.2 5.5 11.7 EOSINOFILOS 4.8 0.9 2.9 BASOFILOS 0.3 0.2 1.0RECUENTO DE GLOBULOS ROJOS 3.97 4.20 5.40 HEMOGLOBINA 11.6 12.0 16.0 HEMATOCRITO 34.2 37.0 47.0VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO 86.1 81.0 99.0 CONCENTRACIÓN MEDIA 29.2 27 32 HEMOGLOBINA (MCH)CONCENTRACIÓN CORPUSCULAR 33.9 32.0 36.0 MEDIA HEMOGLOBINA
  58. 58. ANÁLISIS RESULTADO VALORES REFERENCIA TIEMPO DE 101 seg 10.4 14.1PROTROMBINA INR >10.0 0.80 1.20 TTP 60.7 23.4 36.2
  59. 59. ANALISIS RESULTADOS COLOR AMARILLO ASPECTO LIG. TURBIO DENSIDAD 1.015 pH 6LEUCOCITOS EN ORINA NEGATIVO NITRITOS NEGATIVO PROTEINAS 150 GLUCOSA EN ORINA NORMAL CETONAS NEGATIVO UROBILINOGENO NORMAL BILIRRUBINAS NEGATIVO HEMOGLOBINA 50 HEMATIES 1-3 CILINDROS NEGATIVO HIALINO 2-3/C PIOCITOS 0-2/C BACTERIAS +
  60. 60. QUIMICA SANGUINEA ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIAACIDO URICO 5.2 3.40 7.00 ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA GLUCOSA 81.1 70 110 CUANTITATIVA UREA 14.0 10 50 CREATININA 0.58 0.50 1.40 ALBUMINA 2.0 3.5 5.5
  61. 61. PERFIL LIPIDICO ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIACOLESTEROL TOTAL 250 135 200 EN SUERO COLESTEROL HDL 32.1 35.00 65.00 TRIGLICERIDOS 586 44 135 COLESTEROL LDL 101 0 130
  62. 62. ESPECIALES ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIAVOLUMEN ORINA EN 5000 24 HORASPROTEINURIA DE 24 7857 HASTA 150 HORAS
  63. 63. INMUNOFLORESCENCIA ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA ANALISIS ANTICUERPOS POSITIVO 1/130 ANTICUERPOS ANTINECLEARES ANTINECLEARESPOSITIVO: SE CONSIDERA ANA POSITIVO LOS TITULOS IGUAL O SUPERIOR A 1/40 POSITIVO: SE CONSIDERA ANA POSITIVO LOS TITULOS IGUAL O SUPERIOR A 1/40NEGATIVO: SE CONSIDERA ANA NEGATIVA LOS TITULOS MENORES A 1/40 NEGATIVO: SE CONSIDERA ANA NEGATIVA LOS TITULOS MENORES A 1/40
  64. 64. SINDROME RENAL• Fiebre• Escalofrio• Puño-percusión ++/4• Hipertención Arterial• Malestar general• Hipertrigliceridemia• Edema Pretibial
  65. 65. SUBJETIVO OBJETIVODolor articular Edema región pretibialCefalea HTAEscalofrioMalestar general fiebre de 40˚C Hipertrigliceridemia Preobesidad Ulceras Orales Eritema Malar Eosinofilia
  66. 66. ≤ 30 DIAS AGUDA
  67. 67. Edema ¾ región pretibial, bilateral de aproximadamente 1 sem de evolucion;con dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta articulaciones dela rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede enreposo, dificultando la deambulación.Fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar general.
  68. 68. Dolor articular de inicio esporádico matutino, dolor en región lumbarel cual afecta articulaciones de la rodilla ytobillo de ambos MI, se exacerba durante elmovimiento y cede en reposo, dificultando ladeambulación.
  69. 69. Colelitiasis, diagnosticada hace 6 años, sin Trombosis venosa, tratamiento Hipertrigliceridemia, diagnosticada hace no refiere hace cuanto 1 año, tratada con tiempo, sin Warfarina, 1 tableta tratamiento 5 mg/día. Gastritis crónica, noNeumonía hace 4 ANTECEDENTES refiere hace cuanto años CLINICOS tiempo. Sin tratamiento.
  70. 70. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)• La etiopatogenia es desconocida.• Muchas de ellas se desarrollan en el curso de enfermedades sistémicas (lupus eritematoso, artritis reumatoide), ; otras veces, se desarrollan en el curso de infecciones (endocarditis, abscesos), tumores (linfoma, carcinoma) o administración de fármacos (alopurinol, rifampicina, penicilamina, hidralazina).• Puede aparecer como forma evolutiva de cualquier tipo de GN primaria o secundaria.
  71. 71. • La clasificación de GNRP se basa en hallazgos inmunológicos en la biopsia renal. En todos los tipos, la característica común es la proliferación extracapilar, es decir, de las células de la cápsula de Bowman, con formación de semilunas primero celulares y más tarde fibrosadas, y evolución a la esclerosis glomerular.
  72. 72. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)• Enfermedad autoinmune sistémica y órganoespecifica de etiología desconocida, que afecta predominantemente a las mujeres en edad fértil (15 – 40 años).• El compromiso renal del LES constituye hasta en un 90 % de los casos.
  73. 73. • las personas con LES padecen dolor articular y algunas desarrollan artritis. Las articulaciones comúnmente afectadas son los dedos de la mano, las manos, las muñecas y las rodillas.• Síntomas presentes en nuestra paciente:  Fiebre sin ninguna causa  Malestar general, inquietud, Úlceras bucales  Sensibilidad a la luz solar  Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.  Hematuria
  74. 74. NEFRITIS LUPICA (NL)• Compromiso renal del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), constituye uno de los más importantes factores que determinan la evolución y pronostico del paciente (morbimortalidad) y que según el grado de compromiso renal puede llegar a la perdida completa de la función renal en el curso de unas semanas o algunos años.
  75. 75. • La prevalencia del compromiso renal en LES varía entre 29% y 65% en diferentes series1, y en nuestro medio es del 52,5%13, 14.• Igualmente, la prevalencia de NL difiere según los grupos de edad y el curso de la enfermedad, siendo más frecuente en adultos jóvenes (39%) y más rara en mayores de 50 años (22%)15.
  76. 76. • El diagnostico de Nefritis Lúpica es clínico-laboratorial, y la determinación de clase y actividad y/o cronicidad, y por ende del pronóstico se basa en hallazgos histológicos. Las indicaciones para la biopsia renal en NL incluyen:

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