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Enfisema y fibrosis, cita o encuentro

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Conferencia Dr. Josep Morera Prat

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Enfisema y fibrosis, cita o encuentro

  1. 1. Enfisema y Fibrosis: Cita o Encuentro (o una historia interminable)Josep Morera i Prat Burgos, Octubre 2011
  2. 2. ¿Paciente sano? O ¿Paciente no sano?
  3. 3. Índice Índice1) Conocimientos recientes y convencionales a) Definición b) Diagnóstico y pronóstico2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos a) Lecciones pasadas de la historia b) Últimas noticias c) Especulaciones3) Conclusiones
  4. 4. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDefiniciónLa combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) es un síndrome definidorecientemente, en el cual coexisten en un mismo individuo enfisema en lóbulossuperiores y fibrosis en lóbulos inferiores. Estos pacientes presentan un perfil funcionalrespiratorio característico, con volúmenes pulmonares dinámicos y estáticosaparentemente normales o mínimamente alterados que contrastan con una gravealteración de la difusión del monóxido de carbono (DLCO) e hipoxemia arterial, la cualempeora durante el esfuerzo. La prevalencia de hipertensión pulmonar es elevada yrepresenta la principal condición que determina el pronóstico.La tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) constituye la herramientaprimordial para confirmar su diagnóstico. Se ha postulado al humo del tabaco como elprincipal agente etiológico. Portillo K. Arch Bronconeumol.
  5. 5. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDefinición 1. Combined cryptogenic fibrosing alveolitis and emphysema: the value of high resolution computed tomography in assessment. Wiggins J, et al. Respir Med. 1990 Sep;84(5):365-9. 2. Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, et al. Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002. 3. Concomitant upper-lobe bullous emphysema, lower-lobe interstitial fibrosis and pulmonary hypertension in heavy smokers: report of eight cases and review of the literature. Grubstein A, Bendayan D, Schactman I, Cohen M, Shitrit D, Kramer MR. Respir Med. 2005 Aug;99(8):948-54. 4. Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe dEtude et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P). Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93. 5. Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
  6. 6. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico  Muy fumadores (hasta ahora predominio varón)  ≈ 50 paquetes/año acumulados  Disnea de esfuerzo  “Velcro” basales  Acropaquia >50%  > 65 años  DLCO ↓↓↓  Espirometría / volúmenes = desconcertantes  Tx tórax = tórax sucio  TAC = >enfisema paraseptal !!  HAP  Carcinoma  Enfermedad coronaria +++
  7. 7. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico
  8. 8. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico
  9. 9. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, Pearson MG, OGrady EA, Pellegrini V, Calverley PM. Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.
  10. 10. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico: Cuadro Clínico (Dificultades)  Previamente catalogados de EPOC (leves / moderados)  Enfisema precede ≈5 años a fibrosis  Espirometría poco reveladora  Efecto “joven/vieja”  TAC (no siempre fácil de interpretar)  (No hacemos ni TAC ni difusión = guías)  No sabíamos que el humo del cigarrillo producía fibrosis pulmonar !!!???
  11. 11. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Cryptogenic fibrosing alveolitis with preserved lung volumes. Doherty MJ, Pearson MG, OGrady EA, Pellegrini V, Calverley PM. Thorax. 1997 Nov;52(11):998-1002.
  12. 12. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Heterogeneity in Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema. Matthew D. Jankowich, Michael Polsky, Michael Klein, Sharon Rounds Respiration 2008;75:411–417.
  13. 13. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
  14. 14. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Combined pulmonary fibrosis and emphysema: a distinct underrecognised entity. Cottin V, Nunes H, Brillet PY, Delaval P, Devouassoux G, Tillie-Leblond I, Israel-Biet D, Court-Fortune I, Valeyre D, Cordier JF; Groupe dEtude et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires (GERM O P). Eur Respir J. 2005 Oct;26(4):586-93.
  15. 15. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Non-specific interstitial pneumonia in cigarette smokers: a CT study. Marten K, Milne D, Antoniou KM, Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU, Hansell DM. Enfisema presente en 14 de 18 NSIP fumadores (77.8%) Vs 18 de 103 fumadores control (17.5%) (p < 0.0005) Eur Radiol. 2009 Jul;19(7):1679-85. Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.
  16. 16. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y Pronóstico Non-specific interstitial pneumonia in cigarette smokers: a CT study. Marten K, Milne D, Antoniou KM, Nicholson AG, Tennant RC, Hansel TT, Wells AU, Hansell DM. Enfisema presente en 14 de 18 NSIP fumadores (77.8%) Vs 18 de 103 fumadores control (17.5%) (p < 0.0005) Eur Radiol. 2009 Jul;19(7):1679-85. Morera-Prat J. [Non-specific interstitial pneumonia]. Med Clin (Barc). 2006 Jan 21;126(2):57-8.
  17. 17. Conocimientos Recientes y Convencionales ConocimientosDiagnóstico y PronósticoCombined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome in Connective Tissue Disease Vincent Cottin, Hilario Nunes, Luc Mouthon, Delphine Gamondes, Romain Lazor, Eric Hachulla, Didier Revel, Dominique Valeyre, Jean-Franc¸ois Cordier, and the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires ARTHRITIS & RHEUMATISM, 2011; 63(1):295–304
  18. 18. Índice Índice1) Conocimientos recientes y convencionales a) Definición b) Diagnóstico y pronóstico2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos a) Lecciones pasadas de la historia b) Últimas noticias c) Especulaciones3) Conclusiones
  19. 19. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia ¿Coincidente o relación causal? ¿Cita o encuentro? Humo de cigarrillo The spectrum of smoking-related interstitial lung disorders: the never-ending story of smoke and disease. Selman M. Chest. 2003 Oct;124(4):1185-7.Smoking: an injury with many lung manifestations. Flaherty KR, Hunninghake GG. Am J Respir Crit Care Med. 2005 Nov 1;172(9):1070-1.
  20. 20. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia: AvisosRelation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35.Smoking Habits And Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles. Auerbach O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov 14;269:1045-54. J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
  21. 21. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos 93,3 <60 60-69 70+ 90,7 90,6 100 82,5 Age Severe Pulmonary Fibrosis % 80Relation of smoking and age to findings in lung parenchyma: a microscopic study. 62,7 Auerbach O, Garfinkel L, Hammond EC. Chest. 1974 Jan;65(1):29-35. 50 60 39,1 32,7 40Smoking Habits 20 Age In Relation To Pulmonary Changes. Rupture Of Alveolar And 1,9 6,9 Septums, Fibrosis And Thickening Of Walls Of Small Arteries And Arterioles. Auerbach0O, Stout Ap, Hammond Ec, Garfinkel L. N Engl J Med. 1963 Nov No. In group 36 52 32 87 87 38 205 200 43 83 96 15 0 14;269:1045-54. <1 1_2 2+ Cigarettes – Packs/Day J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
  22. 22. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W. J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
  23. 23. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W. <10 10 _ 20 >20 20,0 Prevalence of Pulmonari Fibrosis % Smoking and pulmonary fibrosis. Weiss W. 20 15 10 7,0 5,9 5 1,0 0,0 0,0 0 No. In group 84 209 43 18 118 55 No./Day Less Than 20 Years No./Day 20 or More Years Current Cigarette Smoking Habit J Occup Med. 1988 Jan;30(1):33-9).
  24. 24. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosLecciones Pasadas de la Historia: Avisos Cadmium-chloride-induced air-space enlargement with interstitial pulmonary fibrosis is not associated with destruction of lung elastin. Implications for the pathogenesis of human emphysema. Snider GL, Lucey EC, Faris B, Jung-Legg Y, Stone PJ, Franzblau C. ...We consider the air-space enlargement occurring with fibrosis to representone of the stereotyped responses of the lung to a variety of injuries that result in focally severe pulmonary fibrosis, which in turn gives rise to forces that cause distortion and distention of less severely involved lung tissue... Am Rev Respir Dis. 1988 Apr;137(4):918-23.
  25. 25. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Lecciones Pasadas de la Historia: Avisos Thin-section CT finding in 250 volunteers: assessment of the relationship of CT findings with smoking history and pulmonary function test results. Mastora I, et al. Radiology. 2001 Mar;218(3):695-702. Remy-Jardin M, et al.Lung parenchymal changes secondary to cigarette smoking: pathologic CT correlations. Radiology ,1993; 186:643–651.
  26. 26. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K.Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB.  ↑ 5% por año  5.000 nuevos casos por año (UK) =  [≈ 4.000 en España ?!]  5.000 +/a  >+ que por cáncer ovárico, linfoma, leucemia, hipernefroma o mesotelioma. YA NO ES HUÉRFANA… Thorax. 2011 Jun;66(6):462-7.
  27. 27. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias Diagnosis of usual interstitial pneumonia and distinction from other fibrosing interstitial lung diseases. Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL.  23 piezas lobectomía por tumor pulmonar  20 fumadores  Examen histológico: fibrosis >25% slides. En 12/20 (60%) fumadores 0 en no fumadores  Describe SRIF (Smoking-Related Fibrosis Disease) Hum Pathol. 2008 Sep;39(9):1275-94.
  28. 28. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas NoticiasIdiopathic pulmonary fibrosis and emphysema: decreased survival associated with severe pulmonary arterial hypertension. Mejía M, Carrillo G, Rojas-Serrano J, Estrada A, Suárez T, Alonso D, Barrientos E, Gaxiola M, Navarro C, Selman M. 30% !!! Chest. 2009 Jul;136(1):10-5.
  29. 29. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias Interstitial lung diseases in a lung cancer screening trial. Sverzellati N, Guerci L, Randi G, Calabrò E, La Vecchia C, Marchianò A, Pesci A, Zompatori M, Pastorino U. ≅ 4% Fibrosis pulmonar ≅ 16% bronquiolitis respiratoria Eur Respir J. 2011 Aug;38(2):392-400.
  30. 30. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
  31. 31. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
  32. 32. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias Am J Respir Crit Care Med, 2009; 180: 407–414.
  33. 33. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias N Engl J Med 2011;364:897-906.
  34. 34. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosÚltimas Noticias N Engl J Med 2011;364:897-906.
  35. 35. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosConocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos N Engl J Med 2011;364:897-906.
  36. 36. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosEspeculacionesCambio de Paradigma  Daño tabáquico ya no sería solamente sinónimo de EPOC.  Un porcentaje no despreciable de fumadores tendrían “lesiones intersticiales” que a su vez causarían un porcentaje no despreciable de patrones restrictivos.  Las lesiones intersticiales contribuirían a la subestimación EPOC.  El concepto de susceptibilidad se modificaría.  Se comprendería mejor la inconsistencia del FEV 1 y la consistencia del BODE.  El valor predictivo de salud de la ↓ FVC no se tendría que vincular exclusivamente a S. Metabólico.
  37. 37. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosEspeculaciones  Se reforzaría la necesidad de una nosología más precisa  El diagnóstico de las enfermedades respiratorias, sobretodo EPOC, requeriría regularizar la exploración funcional más allá de la espirometría.  La exposición a tabaco no debe verse como toxicidad a una única substancia, hay demasiadas variables: 6.000 compuestos, intensidad, características inhalación, filtro / no filtro, temperatura de combustión, incluso marca [los aditivos se respetan como secreto = FDA no obliga a desvelar].  Seguramente se tendría que añadir / definir un fenotipo “fibrótico”  Probablemente el “fenotipo” clásico “Blue Bloater”, en parte era fibrótico.
  38. 38. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosEspeculaciones “Blue Bloater / Blow-up” Inspirados en: Dornhorst AC. Lancet. 1955 Jun 11;268(6876):1185-7.
  39. 39. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosEspeculaciones El “dirty lung” o “increated vascular markings” se correspondería a fibrosis + enfisema. El aumento epidemiológico de la fibrosis pulmonar puede estar relacionado con tabaquismo.
  40. 40. Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún Especulativos Conocimientos Nuevos, También Viejos, Aún EspeculativosEspeculaciones El que no sabe lo que busca, no entiende lo que encuentra. Claude Bernard. (Saint-Julien, 12 de julio de 1813 – París, 10 de febrero de 1878).
  41. 41. Índice Índice1) Conocimientos recientes y convencionales a) Definición b) Diagnóstico y pronóstico2) Conocimientos nuevos, también viejos, aún especulativos a) Lecciones pasadas de la historia b) Últimas noticias c) Especulaciones3) Conclusiones
  42. 42. Conclusiones Conclusiones1) La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es más frecuente de lo que pensamos y relativamente fácil de identificar.2) Es secundaria a tabaquismo, pero puede observarse en enfermedades del colágeno.
  43. 43. Conclusiones Conclusiones3) La exposición a tabaco provoca frecuentemente lesiones intersticiales sutiles que distorsionan algunos parámetros (rasgos clínicos de la EPOC).4) Es posible que la incidencia de fibrosis pulmonar aumente por exposición al tabaco, ↑ de esperanza de vida, mejoría tratamiento EPOC.
  44. 44. Conclusiones Conclusiones5) La práctica de la DLCO y la determinación de volúmenes estáticos deberá considerarse mucho más ampliamente en pacientes fumadores, EPOC estadíos tempranos y FVC <80%.
  45. 45. Ustedes que piensan: ¿Cita o encuentro?
  46. 46. Muchas Gracias

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