Miopatías inflamatorias

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Miopatía inflamatoria. Adecuada para empaparse un poco mejor del tema y los tratamientos del mismo

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  • Raynaud phenomenon, puffy fingers, sclerodactyly,
    and distal esophageal (smooth muscle) hypomotility
  • fibrillation potentials, complex repetitive
    discharges, positive sharp waves), as well
  • Miopatías inflamatorias

    1. 1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Dr. José Pinto Llerena MR3MI JUNIO 2014
    2. 2. TEMAS A TRATAR  INTRODUCCIÓN  HISTORIA  EPIDEMIOLOGÍA  FISIOPATOLOGÍA  PRESENTACIÓN CLÍNICA  ABORDAJE DIAGNÓSTICO  TRATAMIENTO
    3. 3. INTRODUCCIÓN  ES UNA ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO  INFLAMACIÓN CRÓNICA DEL MÚSCULO ESTRIADO (Miositis) CON HALLAZGOS CARACTERÍSTICOS CUTÁNEOS Y COMPROMISO SISTÉMICO  HALLAZGOS INMUNOLÓGICOS TANTO CELULARES COMO HUMORALES ASOCIADOS  PUEDE ASOCIARSE A MALIGNIDAD MIENTRAS MÁS TARDÍA ES LA PRESENTACIÓN
    4. 4. HISTORIA FECHA ACONTECIMIENTO 1875 Rash Heliotrópico. Varón de 17 años con eritema facial, fatiga y dolor en las extremidades (París) 1886 Polimiositis 1888 Primer caso de Polimiositis documentado por biopsia en Nueva York 1891 DERMATOMIOSITIS 1930 Pápulas de Gotron
    5. 5. HISTORIA FECHA ACONTECIMIENTO 1916 Miopatía inflamatoria y carcinoma 1935 Becezny sugirió la relación entre dermatomiositis y Cáncer 1971 Miositis por cuerpos de incluisón 1975 5 criterios para DM y PM
    6. 6. EPIDEMIOLOGÍA  SE: 70%  ES: 93%
    7. 7. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS DM PM MIOPATIA POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
    8. 8. ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍA  PM-DM Sobreposición con Esclerodermia  60% de asociación con otras enfermedades autoinmunes  LES  AR  GAP  Sjögren  PTT  Lyme  OSA
    9. 9. EPIDEMIOLOGÍA  Incidencia 2-10 nuevos casos/millón de hab  Subregistro  Oeste de Australia  14.9 casos pr millón  51.3 casos por millón de hab si es > 50 años  Mayor asociación a esclerosis y LES  2 picos  Niñez y adultos  A mayor edad mayor relación con cáncer
    10. 10. EPIDEMIOLOGÍA  Relación Mujer:Hombre  2.5 : 1  Durante la niñez y con malignidad  1:1  Con otra patología de Tejido Conectivo  10:1  Raza Afroamericana vs Blanca  3 a 4 : 1  Inicio en adultos jóvenes
    11. 11. FACTORES AMBIENTALES  No confirmado  Más frecuente en regiones nórdicas que mediterráneas  Exposición a rayos UV puede modular la expresión de Anti Mi2 en mujeres  Mayor inicio en invierno y primavera  Posible relación con infecciones respiratorias y GI  Mayor aparición en JDM  Anticuerpos antisintetasa y otros autoanticuerpos positivos en Afroamericanos durante marzo y abril.  Ac séricos contra Coxackie virus  JDM
    12. 12. FACTORES AMBIENTALES  Pacientes con HIV  Responden mejor a corticosteroides e inmunosupresores  No modifica su infección por VIH  Enfermedad Injerto contra huésped
    13. 13. FACTORES GENÉTICOS  Antígeno leucocitario humano (HLA DQA1)  Miopatía inflamatoria familiar  4 veces más riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune en familiar de 1° de consanguinidad  8.1 ancestral haplotype  (HLA-DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02  Miositis en síndrome Antisintetasa  anti-La, anti-PM/Sc y anti-Ro  HLA-DPB1  anti-Jo-1
    14. 14. FACTORES GENÉTICOS  JDM  HLA-DQA1*0501  Raza Blanca  Alelo DRB1*0301  Genes reguladores de citoquinas y sus receptores  PTPN22, interleucina 1 (IL)-1, TNF-a
    15. 15. DROGAS Y TOXINAS
    16. 16. INFECCIONES
    17. 17. MALIGNIDAD Y MII  Mayor relación con Dermatomiositis  Fenómeno paramaligno vs Inflamatorio crónico  Mejora luego de tratar el tumor primario  Ac p 155/140
    18. 18. PATOGÉNESIS  Linfocitos T y B  3 mecanismos efectores principales:  Efecto directo de la infiltración de linfocitos T citotóxicos, macrófagos  Efectos indirectos de molécukas inflamatorias como citosinas proinflmatorias  Afección de microvasos y disturbios de la microcirculación
    19. 19. P A T O G É N E S I S
    20. 20. PATOGÉNESIS
    21. 21. INMUNOPATOLOGIA  2 patrones inflamatorios  Endomisio: Células T CD8, CD4, macrófagos, células dendríticas  Polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión  Patrón perivescular y perimisio: Células T CD4, células B, células dendríticas y macrófagos  Dermatomiositis
    22. 22. INMUNOPATOLOGIA  Complejo mayor de histocompatibilidad I y II  Clase I: en la membrana de la fibra muscular  Se estimulan por citoquinas proinflamatorias  IFN-α y IFN-γ, IL-1α y β, y TNF-α  Receptor de células T  Oligoclonal: PM y MCI  Policlonal: DM
    23. 23. CITOQUINAS  (IL)-1α, IL-1β,  TNF-α, and IFN-α  IL-4, IL-6, IL-15, IL-17, and IL-18  IFN-α and IFN-β  Células plasmocitoides dendríticas  Sangre periférica y fibras musculares  PM y DM  TGF-β  Fibrosis
    24. 24. QUIMOCINAS  Son mediadores inflamatorios que atraen a leucocitos a los tejidos  IL-1, TNF-α, productos bacterianos y virales  Incrementa la expresión de la proteína inflamatoria de macrófago 1α (MIP-1α)  Atrae LT CD8+ y LB  Aumenta unión a matriz extracelular en los LT  Proteína inflamatoria de macrófago 1β (MIP-1β)  Atrae LT CD4+  Proteína inflamatoria de monocito
    25. 25. MECANISMO DE DAÑO CELULAR  Acción celular directa  TCR, MCH I y II, complejo de ataque de membrana  Daño directo a la fibra muscular  Poco demostrado en inmunohistología  Acción indirecta de Citocinas proinflamatorias  Acción directa vs indirecta o funcional  Afecta contractilidad y el metabolismo  TNF alfa: induce atrofia por caquexia, disfunción de la fibra contráctil, resistencia a la insulina.  IL-1: inhibe la acción de IGW, inhibe fibroblasto. Afecta microvasculatura y está presente en células endoteliales
    26. 26. UTILIDAD DE LOS ANTICUERPOS
    27. 27. PRESENTACIÓN CLÍNICA
    28. 28. OTROS SÍNTOMAS  Edema de las extremidades, palpebral  Hipoalbuminemia, permeabilidad capilar y disminución de circulación venosa  Debilidad de M. faríngeos  Ronquera, disfagia, regurgitación alimentaria y neumonía por aspiración  Debilidad de M. respiratorios  Disnea 
    29. 29. OTROS SÍNTOMAS  Manifestaciones cutáneas distintivas  Anteceden a la debilidad muscular  DM amiopática o hipomiopática  Mayor riesgo de Enfermedad pulmonar intersticial  Malignidad  Inicio tardío de DM
    30. 30. OTROS SÍNTOMAS  Patrones característicos  Ac anti aminoacil RNA t sintetasa (antiJo1)  fiebre, poliartritis, manos de mecánico, fenómeno de Raynaud y EIP  Sobreposición DM y PM con esclerodermia  Fenómeno de Raynaud, dedos en salchicha, esclerodactilia e hipomotilidad esofágica distal  LES con DM/PM  Fotosensibilidad, rash malar, alopecia, pleuresía y leucopenia
    31. 31. SX CONSTITUCIONALES  Fatiga  Aún después de adecuado tratamiento  Fiebre  Sd antisintetasa y JDM  Pérdida de peso  Malignidad
    32. 32. SX MUSCULOESQUELÉTICOS  Insidioso, bilateral, simétrico, poco doloroso, M. proximales  Miositis por cuerpos de inclusión  Distal, asimétrico, atrofia  Mayor afección de cintura pélvica  Incapacidad de levantarse de la silla, subir escaleras, iniciar la deambulación
    33. 33. SX MUSCULOESQUELÉTICOS  Cintura escapular  Debilidad para elevar los brazos sobre la cabeza, peinarse, cepillarse  Dolor muscular > DM  empeora con el ejercicio  Debilidad en la flexión del cuello  Ausencia de sostén cefálico  Disfagia proximal (M. estríado faríngeo)  Regurgitación de secreciones nasales, neumonía por aspiración  Pobre pronóstico, enfermedad severa  Ronquera y disfonía
    34. 34. SX MUSCULOESQUELÉTICOS  Capacidad aerobia y anaerobia comprometida en JDM  Buena tolerancia al fortalecimiento con ejercicios  No empeora la inflamación  Afección de M. faciales no es nada común  Atrofia muscular es indicativo de daño a largo plazo en DM y PM pero es frecuente en Miositis por cuerpos de inclusión
    35. 35. PIEL  Rash  Pápulas de Gotron (60 a 80 %)  Pápulas y placas eritematosas, violáceas, en superficies metacarpofalángicas, interfalángicas distales y proximales  Signo de Gotron  Eritema macular en las mismas regiones que las pápulas, además otras áreas extensoras como codos, rodillas y tobillos  Largo plazo: atrofia, hipopigmentación, telangectasias
    36. 36. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    37. 37. PIEL  Rash Heliótropo (< 50 %)  Color púrpura, edematoso, con escalas, periorbitario y por encima de las pestañas superiores Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    38. 38. PIEL  Eritema facial  Signo de la V  Signo del Chal  Prurito Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    39. 39. PIEL  Signo de la Pistolera  Eritrodermia  Úlceras cutáneas  Hipertrofia cuticular  Eritema, hemorragia periungueal, telangectasia Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    40. 40. PIEL  Manos de mecánico  Antisintetasa y Anti PM-SCL Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    41. 41. PIEL  Paniculitis  Lipodistrofia  Necrosis cutánea  Adulto con cáncer Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    42. 42. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    43. 43. CALCINOSIS  Calcificaciones en tejido subcutáneo, intracutáneo, fascie, intramuscular (sitios de microtrauma)  + frecuente en JDM  Raro en adultos  Relacionado a retraso en el inicio del corticoide, enfermedad activa, crónica  Antígeno de 140KDa  Multifactorial  Difiere de la vía osteogénica  Ulceración cutánea e infección secundaria
    44. 44. Articulaciones  Poliartralgias y poliartritis  Temprano en la enfermedad  Tipo reumatoide  Leve  Deformante  Relacionada a anti Jo1 y Ac antisintetasa  Inestabilidad del pulgar
    45. 45. PULMONAR  Principal órgano blanco extramuscular afectado  Tanto en DM/PM como ADM  Múltiples causas de disnea relacionadas  80 % Neumonía intersticial no específica  Responde bien, buena sobrevida  Edad avanzada al inicio, anti Jo1, síntomas articulares = peor sobrevida (53 % mueren)  Imagen en vidrio despulido sugestivo de alveolitis en CAT de tórax alta resolución  Alveolitis, buen respuesta a tratamiento  Panal de abeja  Pobre respuesta a terapia inmunosupresora y antinflamatoria
    46. 46. PULMONAR Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    47. 47. PULMONAR  PFP patrón restrictivo  Relación a antisintetasa  Neumonía intersticial no específica y neumonía organizativa  Mejor pronostico  Daño alveolar difuso y neumonía intersticial usual  Curso ominoso  Anti Ro + Ac antisintetasa  Enfermedad más severa y progresiva
    48. 48. PULMONAR  HTP secundaria a vasoconstricción inducida por hipoxemia  Hemorragia alveolar difusa con capilaritis  Poco común, muy letal  Neumomediastino  ADM con EIP
    49. 49. CORAZÓN  Disturbios del ritmo  Afección de las vías de conducción  BAV COMPLETO  INUSUALES  Cardiomiopatía restrictiva  Pericarditis  Falla cardíaca  IAM  Corticoides  Arteritis coronaria
    50. 50. GASTROINTESTINAL  Disfagia  REFLUJO  Síntomas postprandiales  Dolor abdominal, flatulencia
    51. 51. VASCULAR PERIFÉRICO  Fenómeno de Raynaud  Nódulos subcutáneos  Infarto periungueales
    52. 52. RENAL  Muy raro  Mioglobinuria  rabdomiósiis
    53. 53. MISCELÁNEOS  Alteraciones visuales  Visión borrosa  Macroglosia  Leucoencefalopatía multifocal
    54. 54. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    55. 55. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    56. 56. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
    57. 57. MALIGNIDADES  ¿Existe un riesgo incrementado de cáncer relacionado con la MII?  Sí, principalmente en DM 3.0 a 12.6 veces el riesgo de incidencia estándar  Carcinomas: ovario, pulmón, páncreas, estómago, colorectal. Linfoma no Hodgkin  Menor riesgo en PM. SIR 1.4 H 1.2 M  3 primeros años de dx
    58. 58. MALIGNIDADES  ¿Cuál tipo de malignidades están aumentadas?  Cáncer de ovario  Carcinoma nasofaríngeo  Asiáticos
    59. 59. MALIGNIDADES  ¿existen hallazgos clínicos que identifiquen pacientes con miositis que tengan riesgo aumentado de cáncer?  Vasculitis leucocitoclástica, necrosis epidérmica, VES elevado y ADM  Las 2 primeras son altamente sugestivas  VES > 35 mm/h  CA-125 para Ca de Ovario. Se 50% Es 100 %  Ca 19.9.  Presencia de Ac antisintetasa, miositis relacionada a enf de tejido conectivo, EIP  Bajo riesgo de cáncer
    60. 60. MALIGNIDADES  TAMIZAJE  De acuerdo a su grupo etario y la historia clínica  CT toraco, abdomino, pélvico  Presencia de factores relacionado a malignidad
    61. 61. MALIGNIDADES  Factores ambientales comunes: carcinogénicos e inflamatorios  Fenómenos paraneoplásicos: cáncer que genera respuesta inflamatoria  Transformación maligna gatillada por agentes inmunosupresores  Presencia de ANA
    62. 62. SÍNDROME ANTISINTETASA HALLAZGOS CLÍNICOS Fiebre 20 % Recaídas Continúa a pesar de inicio de Tx Miositis  90 % en Sd antisintetasa anti Jo1  CPK elevada EIP 90 % con anti Jo1 Agudo o subagudo. Disnea insidiosa Rx de Tórax, PFP, DLCO, CT Tórax Manos de Mecánico 30 % Márgenes de los dedos gruesos, hiperqueratósicos, cara radial Bx muestra dermatitis psoriasiforme Fenómeno de Raynaud 40 %. Isquemia y perforación Artritis Inflamatoria 50 %. Simétrica, pequeñas articulaciones de manos y pies. No erosiva en su mayoría pero puede ser erosiva y deformante. FR negativo. Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
    63. 63. Chatterjee S, Prayson R, Farver C. Antisynthetase syndrome: Not just an inflammatory myopathy. ccjm.80a.12171. Oct 2013
    64. 64. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
    65. 65. ENZIMAS MUSCULARES SÉRICAS  Orden descendente de Sensibilidad  CK, aldolasa, AST, ALT y LDH  Correlacionar CK y AST puede indicar que elevación de ALT es de origen muscular  Durante reagudizaciones se eleva CK antes de la afección muscular clínica  Cr urinaria y metabolitos que contienen colina en orina son útiles en daño global de la enfermedad en miositis juvenil. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    66. 66. ELECTROMIOGRAFÍA  Sensible mas no específico para inflamación muscular  CK normal y fuerza muscular sin alteración con alta sospecha de MII  Irritabilidad de las miofibrillas  Potenciales de fibrilación (inflamación aguda)  Complejo de descargas repetitivas  Ondas picudas positivas  Más de 90 % con EMG anormal en miositis activa  Identifica miositis de bajo grado ante fibrosis o infiltración grasa de la fibra muscular  Adecuado para evaluar enfermedad crónicamente  Miografía de impedancia eléctrica  Menos dolor, no invasivo, buenos resultados, no aprobado ampliamente Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    67. 67. BIOPSIA MUSCULAR  ESTÁNDAR DE ORO para confirmación del diagnóstico de miopatía inflamatoria  Algunos ptes con miositis activa tendrán biopsias normales  Lesiones en parches  Biopsia del músculo equivocado  Músculo proximal contralateral al del EMG alterada es el ideal  Biopsia abierta sería el estándar de oro, sin embargo se prefiere métodos percutáneos, con aguja, guiados por EMG o MRI Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    68. 68. BIOPSIA MUSCULAR  Degeneración y regeneración de Miofibrillas = 90 %  Células inflamatorias crónicas en perivasculares e intersticiales  Invasión linfocítica de fibras musculares no necrosadas es patognomónico de PM  Invasión de LT citotóxicos en miofribrillas  DM  LB y componentes tardíos del complemento (C5-9, CAM) PERIVASCULARES  Miositis por cuerpos de inclusión  Infiltración vacuolar y depósito de proteína B amiloide Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    69. 69. BIOPSIA MUSCULAR (H&E) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    70. 70. BIOPSIA MUSCULAR (H&E) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    71. 71. BIOPSIA MUSCULAR (TRICROMO) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    72. 72. RESONANCIA MAGNÉTICA  No invasivo  Ideal en JDM  Puede guiar el sitio de biopsia e incrementa los elementos diagnósticos  Músculo es homogéneamente oscuro en T1 y la inflamación se ve hiperintensa tanto en T1 como T2  Short Tau inversión recovery (STIR) permite resaltar las zonas de inflamación, oscureciendo la hiperintensidad de la grasa  T1 muestra daño y cronicidad vs STIR que muestra actividad de la enfermedad Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    73. 73. INDICACIONES  Documentar la miositis o reagudización con CPK normal, EMG o Bx normales  Confirmación de ADM, no evidenciará inflamación muscular  Distinguir una crónica activa de una miositis inactiva crónica  Dirigir el sitio de biopsia  Aclarar el diagnóstico en casos atípicos de miopatía inflamatoria y miositis no inflamatorias Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    74. 74. RESONANCIA MAGNÉTICA
    75. 75. RESONANCIA MAGNÉTICA
    76. 76. RESONANCIA MAGNÉTICA  Espectroscopía de MRI  Demuestra la bioenergética de músculo normal y anormal  MRI de difusión  Cuantifica inflamación muscular Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    77. 77. PIEL  Alteración vacuolar de la membrana basal de la epidermis, keratinocitos necróticos (apoptosis), infiltrado linfocitario perivascular  Microscopía de los capilares del lecho ungueal  Biopsia de piel cuando hallazgos de piel son atípicos Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    78. 78. PULMONAR  EIP con reducción de CVF en 55% del VN predice retención de CO2 secundario al compromiso de M. respiratorios  Patrón restrictivo en espirometría  Disminución en la capacidad de difusión de CO2 y disminución de la DA-a de O2 al ejercicio  Rx de tórax tiene baja sensibilidad comparado con CT de Tórax de alta resolución  Hallazgos más comunes  Patrón reticular, vidrio despulido, panal de abeja,  Neumonía intersticial no específica (patrón + frecuente) Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    79. 79. PULMONAR  BAL  Predominio CD8+, LB  Anticuerpos antiendoteliales 20 a 56 % ptes con miositis  Concentración de glicoproteína mucinosa KL 6 disminuye luego de tratamiento y niveles altos se correlacionan con Daño Alveolar difuso  Anti Jo1
    80. 80. CARDÍACO  Autopsia: miocarditis  Disturbios de la conducción  Niveles de troponina I más fidedignos como marcador de daño miocárdico (> Se)  MRI de difusión con gadolinio muestra lesión inflamatoria cardíaca
    81. 81. INTESTINAL  DISFAGIA  TRAGO DE BARIO: espasmo cricofaríngeo, pobre coordinación del movimiento de músculos faríngeos y aspiración de bario hacia la tráquea  Manometría o Cinesofagograma: hipomotilidad esofágica distal
    82. 82. Anticuerpos asociados a Miositis Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    83. 83. TRATAMIENTO DE LAS MII
    84. 84. TRATAMIENTO  METAS:  Paciente recupere función muscular  Asegurarse que diagnóstico sea correcto
    85. 85. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    86. 86. TERAPIAS PRIMARIAS  CORTICOIDE  Primera línea  1 a 2 mg/kg/día  Con enfermedad severa o presencia de múltiples factores de mal pronóstico iniciar MPDN 1g/día por 3 días  Mantener 1 mg/kg/d al menos 1 mes y hasta que la CPK se normalice. Luego reducir 25 % mensualmente hasta dosis de 5 a 10 mg/día  Alto riesgo de agudización de los síntomas durante retiro del corticoide  Vigilar por efectos adversos
    87. 87. TERAPIAS PRIMARIAS  Metotrexate  Puede reemplazar al corticoide  Efecto 2 a 3 meses luego de su inicio. Mejor en hombres y Síndrome antisintetasa  Dosis: 10 a 15 mg/ semana e incrementar 5 mg/semana cada mes hasta alcanzar 25 30 mg/semana  Efectos GI, fatiga, malestar general, citopenias y toxicidad hepática  Niveles de transaminasas y LDH  Ratio transaminasas, LDH: CPK  Toxicidad pulmonar menor que en AR
    88. 88. OTROS AGENTES  AZATIOPRINA  Miositis refractaria a corticoides  150-200 mg/día  Combinada con corticoide mejora habilidad funcional 1 y 3 año de tratamiento  Efectos adversos: GI, leucopenia y toxicidad hepática
    89. 89. OTROS AGENTES  Gammaglobulina IV  Rápido inicio de acción  Ideal para casos de miositis severa e infectados  No buena efectividad en miositis por cuerpos de inclusión  Dosis: 1g/kg/d por 2 días consecutivos, cada mes por 3 a 6 meses  Efectos adversos: taquifilaxis, meningitis aséptica, flu-like síndrome, cefaleas, rash, cambios de PA  Mantener buena hidratación y disminuir velocidad de infusión
    90. 90. OTROS AGENTES  Micofenolato mofetilo  PM/DM resistente a corticoide  Después de MTX y AZA  Dosis: 500 mg VO bid para iniciar y luego 1 g bid  Inicio de acción 1 a 2 meses luego de iniciar  Efectos adversos: GI, diarreas, citopenias e incremento de las infecciones
    91. 91. OTROS AGENTES  CICLOFOSFAMIDA  Menos efectivo y más tóxico que AZA y MTX  De elección para EIP y Vasculitis  1 a 2 mg/kg/día y no más de 150 mg/día  Pulso IV mensualmente para EIP
    92. 92. OTROS AGENTES  CICLOSPORINA Y TACROLIMUS  Inhiben la activación de LT CD4+  JDM y MIOSITIS RESISTENTE A CORTICOIDES  Interacción con jugos de uva  Efectos adversos: disfunción renal e hipertensión
    93. 93. OTROS AGENTES  ANTIMALÁRICOS  Manifestaciones extramusculares: artritis, fatiga, paniculitis  Dosis: HCQ 200 a 400 mg/día  Cloroquina y quimacrina  Pueden combinarse  Exacerban inicialmente las manifestaciones cutáneas que luego mejorarán a largo plazo
    94. 94. OTROS AGENTES  AGENTES ANTI TNF ALFA  Infliximab en JDM, PM y DM  Empeoró las lesiones  Se detuvieron estudios de investigación por exacerbaciones  Se reevalúa su rol en la fisiopatología de esta enfermedad
    95. 95. OTROS AGENTES  RITUXIMAB  Buena respuesta al tratamiento  Se han utilizado dosis de rescate con éxito
    96. 96. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    97. 97. EXTRAMUSCULARES  Enfermedad Pulmonar Intersticial (EIP)  30 A 40 %  Más difícil de asesorar y tratar  Agudo, subagudo o crónico  Sd antisintetasa responde mejor a la terapia que los que tienen Ac negativos  Pulsos de Corticoides, Ciclofosfamida y Ciclosporina-tacrolimus  Seguimiento con CAT de Tórax de Alta resolución
    98. 98. EXTRAMUSCULARES  CARDÍACO  Falla cardíaca y/o arritmias  Corticoides y agentes inmunosupresores
    99. 99. EXTRAMUSCULARES  GASTROINTESTINALES  Disfagia, reflujo, distensión abdominal, diarrea o constipación  Disfagia severa = tratamiento agresivo  Pulsos de Corticoides, IGIV, inmunoterapia,  Esofagitis por reflujo  Perforación de mucosa gástrica  En niños  Pulsos de corticoides, IGIV, citotóxicos
    100. 100. EXTRAMUSCULARES  PIEL  Responde bien a agentes de primera línea  Hidroxicloroquina  Cremas tópicas de corticoide, tacrolimus  Pulsos de corticoides, micofenolato, MTX, IGIV
    101. 101. EXTRAMUSCULARES  CALCINOSIS  Evitar trauma  Evaluación agresiva de piel y subcutáneo  BCC, inhibidores de Vit K, hidróxido de aluminio, colchicina
    102. 102. MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN  Controversial y no satisfactorio  No responde a corticoides sino a inmunosupresores  MTX, IGIV  Terapia física y rehabilitación  Responden mejor: CPK 5 veces el límite sup del valor normal, inflamación activa
    103. 103. TRATAMIENTO Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    104. 104. TRATAMIENTO Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    105. 105. Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010
    106. 106. TERAPIA NO FARMACOLÓGICA  EDUCACIÓN FAMILIAR Y DEL PACIENTE  REHABILITACIÓN Chester V. Oddis and Dana P. Ascherman. Clinical features, classification, and epidemiology of inflammatory muscle disease. Rheumatology / [edited by] Marc C. Hochberg … [et al.].—5th ed. 2010

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