MANIFESTACIONES
HEMATOLÓGICAS Y
SEROSITIS EN LES
Dr. José Pinto Llerena
MR3 MI
Junio 2014
TEMAS A TRATAR
• ALTERACIONES DE GLÓBULOS ROJOS
• ALTERACIONES EN PLAQUETAS
• ALTERACIONES EN GLÓBULOS BLANCOS
• LINFADENO...
ANEMIA
1. Anemia de enfermedad crónica
2. Anemia por deficiencia de hierro
3. Anemia Hemolítica Autoinmune
4. Anemia induc...
CAUSAS DE ANEMIA EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
•Deficiencia de hierro (menorragia, pérdidas gastrointestinales)
• Deficie...
PREVALENCIA ANEMIA
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Variante más frecuente (37 %)
• Estudio prospectivo de 132 pacientes anémicos con LES
• Hgb...
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Estado hipoproliferativo
1. Metabolismo anormal del hierro con secuestro en macrófago,
llev...
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Insuficiente EPO
• 42 % anemia de enfermedad crónica en LES, 25 % con bajos niveles de
EPO
...
• Anticuerpos contra EPO
• Se une antes de que se una al progenitor hematopoyético
• 15 % prevalencia en LES
• Más prevale...
• Anticuerpos antiEPO
• Complejo IgG + EPO puede estabilizar y prolongar la vida media de la
EPO, pero inactivo biológicam...
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
• Resistencia al efecto proliferativo de EPO
• Regulación negativa e inducción de apoptosis e...
• Normocítica normocrómica
• Conteo reticulocitario bajo
• Descartar coexistencia de deficiencia de hierro
• Descartar med...
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
• Segundo tipo más común de anemia en LES
• Menorragia o pérdida GI
• Uso de AINES y cort...
COMPARACIÓN ACD VS IDA
ANEMIA HEMOLÍTICA
• ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)
• 3ra causa + común de anemia en LES
• 5 a 14 %
• Daño dependiente...
AHAI
• Pérdida o descenso agudo y grande de Hb
• Severidad mayor que otros tipos
• Hb promedio 8.99 ± 1.5 g/dL}
• No corre...
AHAI
• Tiempo de remisión 3 meses
• Poca recurrencia al tratarse con esteroides
• 85 % libre de recurrencias a 5 años y 73...
AHAI
DIAGNÓSTICO
AHAI
• ¿ES HEMOLÍTICA?
• Normocítica o macrocítica
• Anisocitosis y esferocitos
• Haptoglobina sérica baja
• IR elevado
• ...
AHAI
• ¿ES AUTOINMUNE?
• Prueba de Coombs directo
• IgG, IgA, IgM
• Complemento C3d o C3c
• Coombs fuertemente positivo ma...
AHAI
• ¿QUÉ ANTICUERPO ES RESPONSABLE?
• Dos tipos de acuerdo a la temperatura óptima
• Ac calientes reacciona a 37 °C y c...
• Coombs directo es positivo con IgG en 20 a 66%
• IgG + complement (C3d) en positivo en 24 a 64 %
• Complemento solo en 7...
ANTICUERPOS ANTIERITROCITOS
• Principalmente IgG de tipo Ac calientes
• No especificidad Rhesus
• Anti Banda 3 del anion d...
• Anticardiolipina IgG e IgM
• 74 % de ptes con LES + AHAI
• Antifosfolípido + AHAI se correlaciona con coombs directo pos...
TRATAMIENTO
• Generalidades
• No se ha definido remisión, completo o parcial
• Hb > 12 y no hemólisis = remisión
• Hb 10-1...
TRATAMIENTO
• Generalidades
• Eficacia y durabilidad de tratamiento de primera línea
• Sin consenso de opiniones para pasa...
TRATAMIENTO
• PRIMERA LÍNEA
• Prednisona 1 mg/Kg/día = tratamiento de elección
• No transfundir: Ac isohemaglutinina y iso...
TRATAMIENTO
• Decalaje progresivo de PDN en los que han respondido
• 10 % jamás responderán a corticoids
• 5 a 2.5 mg/día ...
TRATAMIENTO
• SEGUNDA LÍNEA
• Rituximab: Ac monoclonal anti CD20 y Esplenomegalia
• Esplenectomizados alta fr de vasculiti...
FALLA HEMATOPOYÉTICA AUTOINMUNE
• Citopenias asociadas a LES
• MO hipocelular 58 %, normocelular 17 % hipercelular 47 %
• ...
• Necrosis mediada por obstrucción de flujo sanguíneo
• autoAC, inmunocomplejos y células T citotóxicas son las efectoras
...
Falla Hematopoyética
Autoinmune
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• Incremento en proliferación y activación benigna de los macrófagos con
fagocitosis del ...
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• Mecanismos para SHR
• AutoAc que permitan fagocitar céulas hematopoyéticas
• Inmunocomp...
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO
• TRATAMIENTO
• Tratar la causa que lo desencadenó
• Actividad lúpica
• Proceso infeccioso
ALTERACIÓN PLAQUETARIA EN LES
TROMBOCITOPENIA
• < 100.000 plaquetas
• 54 % con 50.000 a 100.000 plaquetas
• 28 % < 20.000
• El grado de trombocitopenia ...
ANOMALÍAS ADQUIRIDAS DE FUNCIÓN
PLAQUETARIA
• Plaquetas fallan en agregarse en respuesta al colágeno, ADP o
epinefrina en ...
TRATAMIENTO
• > 50.000 sin tratamiento específico
• CORTICOIDES primera línea de tratamiento
• PDN 1 mg/Kg/día
• Remisión ...
TRATMIENTO
• DANAZOL
• Luego de PDN 0.7 mg/kg/día
• Luego de agotar otros tratamientos
• 50 % remisión completa
• 11 % rem...
TRATAMIENTO
• HIDROXICLOROQUINA
• 400 mg/día
• Combinado con PDN 0.7 mg/Kg/día
• Tratamiento por 31 meses
• IVIG
• Cuando ...
TRATAMIENTO
• Inmunosupresores
• CICLOFOSFAMIDA
• Pulsos iv
• Refractario a esplenectomía, cortcoides y requeridores de al...
PTT
• Anemia hemolítica microangiopática
• Trombocitopenia
• 100 %
• Anomalías neurológicas
• Lesión Renal
• Fiebre
• SÓLO...
PTT
• Anemia hemolítica microangiopática
• Esquizocitos
• Ausencia de CID, CÁNCER, ECLAMPSIA, DROGAS, HT MALIGNA,
TRASPLAN...
PTT
• 1-4 % de los ptes lúpicos
• Tiene pobre respuesta a la terapia y alta mortalidad
• El retraso en su reconocimiento e...
TRATAMIENTO
• PLASMAFÉRESIS POR 5 DÍAS
• APORTE DE PLASMA FRESCO CONGELADO
• RITUXIMAB
• Exitoso para PTT secundaria al no...
TROMBOCITOSIS
• > 400.000
• Poco común
• 3.7 % de los pacientes lúpicos
• Cuerpos de Howell Jolly, esferocitos o dianocito...
GLÓBULOS BLANCOS
GLÓBULOS BLANCOS
• LEUCOPENIA
• + frecuente
• NEUTROPENIA, LINFOPENIA O AMBOS
• 50 %
GLÓBULOS BLANCOS
• Linfopenia
• 75 % de prevalencia al momento del diagnóstico y acumulativo de
93 %
• < 1500
• Fiebre, po...
LINFADENOPATÍAS
• 50 % de los ptes
• Suaves, blandos, no dolorosos, no más de 0.5 cm
• Inicio y exacerbaciones
• Hiperplas...
LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO
• Gran adenopatía
• ARTRITIS, ANEMIA HEMOLÍTICA CON COOMBS DIRECTO
POSITIVO, RASH, FIEBRE, PÉR...
EL BAZO
• Esplenomegalia
• 9 a 46 %
• Hepatomegalia
• Fibrosis periarterial
• Asplenia funcional
• no capta el radiofármac...
PANCITOPENIA
• ANEMIA APLÁSICA
• Es imperativo realizar MO
• Diagnósticos Concomitantes
• Leucemia, Sd mielodisplasico, mi...
SEROSITIS EN LES
SEROSITIS
• Es la manifestación cardíaca y pulmonary más frecuente.
• Efusión pleural 17 %
• Dolor pleurítico 60 %
• Peric...
SEROSITIS
• EFUSIÓN PLEURAL
• Dolor pleurítico
• Unilateral o bilateral
• Días a semanas
• Tos y disnea
• Margen costofrén...
SEROSITIS
• PERICARDITIS
• Dolor precordial
• Empeora a la inspiración profunda
• Mejora al sentarse
• Fiebre, artritis/ar...
SEROSITIS
SEROSITIS
Tomografía de tórax
Capacidad de detectar
efusiones pequeñas tanto
pleurales como
pericárdicas
ECO mejor estudio...
SEROSITIS
• EKG PERICARDITIS
• Depresión de segmento PR
• Elevación y ensanchamiento de ST con concavidad hacia arriba
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• INFECCIONES
• TBC, neumonía complicada, micosis sistémica, virales
• Falla Cardíaca
• Síndrome N...
DIAGNÓSTICO
• Toracentesis
• Efusión pleural exudative
• Glucosa > 60 mg/dL
• Predominio linfocitario o PMN
• Se realiza a...
DIAGNÓSTICO
• PERICARDIOCENTESIS
• Procedimiento muy invasive
• Alto riesgo de complicaciones
• Manejo sintomático
• Drena...
DIAGNÓSTICO
• ANA en líquido pleural
• VPN alto
• Falso positivo más alarmante = Cáncer
• No se recomienda utilizar la raz...
BIBLIOGRAFÍA
• Dubois. Lupus Eritematoso Sistemico 8va edición
• Schur P. Manifestaciones Hematológicas de Lupus Eritemato...
GRACIAS
Manifestaciones hematológicas y serositis en les
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  • A large, single-center prospective study of 132 anemic patients with
    SLE identified ACD as the most prevalent variant, accounting for
    37% of all patients.1 Although generally mild (mean hemoglobin
    [Hgb] 9.9 ―
  • Manifestaciones hematológicas y serositis en les

    1. 1. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS Y SEROSITIS EN LES Dr. José Pinto Llerena MR3 MI Junio 2014
    2. 2. TEMAS A TRATAR • ALTERACIONES DE GLÓBULOS ROJOS • ALTERACIONES EN PLAQUETAS • ALTERACIONES EN GLÓBULOS BLANCOS • LINFADENOPATÍAS • EL BAZO • SEROSITIS
    3. 3. ANEMIA 1. Anemia de enfermedad crónica 2. Anemia por deficiencia de hierro 3. Anemia Hemolítica Autoinmune 4. Anemia inducida por drogas mielotóxicas 5. Anemia por enfermedad renal crónica
    4. 4. CAUSAS DE ANEMIA EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO •Deficiencia de hierro (menorragia, pérdidas gastrointestinales) • Deficiencia nutricional (hierro, vitamina B12, folato) •Desórdenes mediados inmunológicamente •Anemia hemolítica autoinmune •AHAI por Ac calientes •AHAI por Ac fríos •Falla hematopoyética mediada inmunológicamente •Anemia aplásica •Aplasia pura de células rojas •Hemofagocitosis •Anemia perniciosa •Anemia de IRC •Anemia inducida por tratamiento (ciclosfosfamida, azatioprina) •Anemia hemolítica microangiopática •CID •PTT •Drogas •Mielofibrosis •Mielodisplasia •Hiperesplenismo •Infección Dubois Lupus Eritematoso Sistémico. Capítulo 34. Figura 34.1
    5. 5. PREVALENCIA ANEMIA
    6. 6. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA • Variante más frecuente (37 %) • Estudio prospectivo de 132 pacientes anémicos con LES • Hgb 9.9 g/dL • Alta tasa de actividad de la enfermedad • Correlación Puntaje de ECLAM en relación a la anemia fue significativo p < 0.01 • Anemia persistió por encima de los 3 años de seguimiento
    7. 7. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA • Estado hipoproliferativo 1. Metabolismo anormal del hierro con secuestro en macrófago, lleva a hipoferremia e incapacidad para los precursores eritropoyéticos de sintetizar Hb. 2. Disminución de EPO 3. Incremento de la resistencia a la acción proliferativa celular de la EPO 4. Potencialmente se reduce la sobrevida del eritrocito
    8. 8. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA
    9. 9. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA • Insuficiente EPO • 42 % anemia de enfermedad crónica en LES, 25 % con bajos niveles de EPO • Resistencia a los efectos de la EPO en progenitores eritropoyéticos • Baja producción de EPO • IL-1alfa, IL-6, TNF alfa, INF alfa, INF Beta, INF gamma, TGF Beta.
    10. 10. • Anticuerpos contra EPO • Se une antes de que se una al progenitor hematopoyético • 15 % prevalencia en LES • Más prevalente en HB < 10 g/dL • Altos en anemia severa • Correlaciona con peor puntaje de ECLAM • No correlación con niveles de EPO Anemia de Enfermedad Crónica
    11. 11. • Anticuerpos antiEPO • Complejo IgG + EPO puede estabilizar y prolongar la vida media de la EPO, pero inactivo biológicamente • Aplasia pura de células rojas en LES • Inmunosupresión favorece la disminución de los AntiEPO y corrige niveles de Hb. • Inducción con EPO exógena en ptes con ERC-V: tx con retiro de EPO e inmunosupresión. Anemia de Enfermedad Crónica
    12. 12. ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA • Resistencia al efecto proliferativo de EPO • Regulación negativa e inducción de apoptosis en precursors eritroides por citoquinas proinflamatorias. (IL-1, TNFa, INF-g) • TNF alfa actúa directamente en las UFE donde su efecto en las UFC-E es indirecta. • IL-1 inhibe la formación de colonias de UFC-E indirectamente por regulación positive e INF gama • INF gamma
    13. 13. • Normocítica normocrómica • Conteo reticulocitario bajo • Descartar coexistencia de deficiencia de hierro • Descartar medicamentos o pérdida sanguínea Anemia de Enfermedad Crónica
    14. 14. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO • Segundo tipo más común de anemia en LES • Menorragia o pérdida GI • Uso de AINES y corticoids • Coexiste con ACD
    15. 15. COMPARACIÓN ACD VS IDA
    16. 16. ANEMIA HEMOLÍTICA • ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI) • 3ra causa + común de anemia en LES • 5 a 14 % • Daño dependiente o independiente de complement • 2/3 con síntomas al inicio de su Dx • 41-90% Toma inmunosupresores cuando se diagnostíca
    17. 17. AHAI • Pérdida o descenso agudo y grande de Hb • Severidad mayor que otros tipos • Hb promedio 8.99 ± 1.5 g/dL} • No correlaciona la severidad de la anemia con el puntaje ECLAM
    18. 18. AHAI • Tiempo de remisión 3 meses • Poca recurrencia al tratarse con esteroides • 85 % libre de recurrencias a 5 años y 73 % sin recurrencia a 15 años.
    19. 19. AHAI DIAGNÓSTICO
    20. 20. AHAI • ¿ES HEMOLÍTICA? • Normocítica o macrocítica • Anisocitosis y esferocitos • Haptoglobina sérica baja • IR elevado • Bilirrubina indirecta elevada • LDH elevada • Urobilinógeno urinario incrementado
    21. 21. AHAI • ¿ES AUTOINMUNE? • Prueba de Coombs directo • IgG, IgA, IgM • Complemento C3d o C3c • Coombs fuertemente positivo mayor relación a AHAI severa
    22. 22. AHAI • ¿QUÉ ANTICUERPO ES RESPONSABLE? • Dos tipos de acuerdo a la temperatura óptima • Ac calientes reacciona a 37 °C y causa hemólisis. • Ac fríos mediado por IgM se fija al eritrocito a 4°C pero hemólisis a 37 °C • Casi siempre en LES será por Ac calientes • 6% de Ac Calientes son lúpicos.
    23. 23. • Coombs directo es positivo con IgG en 20 a 66% • IgG + complement (C3d) en positivo en 24 a 64 % • Complemento solo en 7 a 14 % • 7 % puede tener tanto Ac fríos como Ac calientes • 20 % hasta 42 % son lúpicos • Debut + severo pero Buena respuesta a corticoide
    24. 24. ANTICUERPOS ANTIERITROCITOS • Principalmente IgG de tipo Ac calientes • No especificidad Rhesus • Anti Banda 3 del anion de la proteína transportadora • Correlación con anticuerpos antifosfolípidos
    25. 25. • Anticardiolipina IgG e IgM • 74 % de ptes con LES + AHAI • Antifosfolípido + AHAI se correlaciona con coombs directo positivo y reducción de niveles de CR1 (deposición de fragmento C3) • Deficiencia en expression de CD 55, DAF, CD59 MIRL
    26. 26. TRATAMIENTO • Generalidades • No se ha definido remisión, completo o parcial • Hb > 12 y no hemólisis = remisión • Hb 10-12, Hcto >30%,  > 2 g/dL = parcial • Reducción de conteo reticulocitario. Disminución de transfusions y no hemólisis = parcial.
    27. 27. TRATAMIENTO • Generalidades • Eficacia y durabilidad de tratamiento de primera línea • Sin consenso de opiniones para pasar a segunda línea • No ensayos clínicos para efectividad y duración de segunda línea • Nefritis si coexiste con AHAI es la que debe dominar las decisiones terapéuticas • Tiempo medio de remisión con Tx es 3 meses • 75 % responde a primera línea. 85 % de los que responden están libres de recurrencia a los 5 años y 73 % a los 15 años.
    28. 28. TRATAMIENTO • PRIMERA LÍNEA • Prednisona 1 mg/Kg/día = tratamiento de elección • No transfundir: Ac isohemaglutinina y isoanticuerpos para GR • Recambio plasmático para AC antiGR no se ha confirmado utilidad • 80 a 90 % responde en primeras 3 semanas • Luego de 3 meses 66 % en remisión completa y 21 a 23 % remisión parcial
    29. 29. TRATAMIENTO • Decalaje progresivo de PDN en los que han respondido • 10 % jamás responderán a corticoids • 5 a 2.5 mg/día cada mes • 20 % en remisión sin mantener terapia • Elegibles para Segunda Línea: • Refractario luego de 3 sem de Tx inicial • Dosis de 15 a 0.1 mg/Kg/día de PDN equivalente
    30. 30. TRATAMIENTO • SEGUNDA LÍNEA • Rituximab: Ac monoclonal anti CD20 y Esplenomegalia • Esplenectomizados alta fr de vasculitis cutánea e infecciones serias • Azatioprina, micofenolato mofetilo o Ciclofosfamida • IVIG
    31. 31. FALLA HEMATOPOYÉTICA AUTOINMUNE • Citopenias asociadas a LES • MO hipocelular 58 %, normocelular 17 % hipercelular 47 % • Linaje eritroide 70 %, 13 % N 17% • Linaje mieloide 17 % • Megacariocitos 65 % • Eritrofagocitosis 20 % • Necrosis en 90 % leve (58 %)
    32. 32. • Necrosis mediada por obstrucción de flujo sanguíneo • autoAC, inmunocomplejos y células T citotóxicas son las efectoras del daño stromal • Arresto del crecimiento, apoptosis, inhibición de la diferenciación cellular y disfunción de células estromales. Falla Hematopoyética Autoinmune
    33. 33. Falla Hematopoyética Autoinmune
    34. 34. SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO • Incremento en proliferación y activación benigna de los macrófagos con fagocitosis del Sistema reticuloendotelial • Primario o Familiar vs Secundario o reactivo • SH Autoinmune, mortalidad 38 % • Prevalencia en LES 2.4 % • Asociado a actividad de la enfermedad o asociada a proceso infeccioso • Factores asociados a mortalidad: • Ausencia de adenopatía, trombocitopenia < 50.000, inmunosupresión al Dx, corticoids solo
    35. 35. SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO • Mecanismos para SHR • AutoAc que permitan fagocitar céulas hematopoyéticas • Inmunocomplejos con células precursoras • Sobreproducción de citoquinas IL1, 6, TNF a, IFN g, • Diagnóstico • Fiebre alta, hepatoesplenomegalia y citopenias • Linfadenopatías, ictericia y sx neurológicos • Elevación de ferritina, LDH, transaminasas, TGC, bajo fibrinógeno • REQUIERE MÉDULA ÓSEA: Histiocitos activados
    36. 36. SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO • TRATAMIENTO • Tratar la causa que lo desencadenó • Actividad lúpica • Proceso infeccioso
    37. 37. ALTERACIÓN PLAQUETARIA EN LES
    38. 38. TROMBOCITOPENIA • < 100.000 plaquetas • 54 % con 50.000 a 100.000 plaquetas • 28 % < 20.000 • El grado de trombocitopenia está asociado a la severidad de las complicaciones hemorrágicas • Grado II hay Genitourinario o GI • Grado III SNC o Pulmonar • Asociado a alta actividad de la enfermedad, Daño a órgano blanco, factor de riesgo de mortalidad. • Recaída en 44 % luego de Tx exitoso.
    39. 39. ANOMALÍAS ADQUIRIDAS DE FUNCIÓN PLAQUETARIA • Plaquetas fallan en agregarse en respuesta al colágeno, ADP o epinefrina en 57 %de ptes con LES • Efecto similar al inducido por ASA • Concentraciones bajas de serotonina y ADP en gránulos plaquetarios
    40. 40. TRATAMIENTO • > 50.000 sin tratamiento específico • CORTICOIDES primera línea de tratamiento • PDN 1 mg/Kg/día • Remisión completa > 150.000 56% • Remisión parcial > 50.000 24% • Pulsos de MPDN 15 mg/Kg/día • No respuesta sostenida
    41. 41. TRATMIENTO • DANAZOL • Luego de PDN 0.7 mg/kg/día • Luego de agotar otros tratamientos • 50 % remisión completa • 11 % remisión parcial • Duración 12 meses
    42. 42. TRATAMIENTO • HIDROXICLOROQUINA • 400 mg/día • Combinado con PDN 0.7 mg/Kg/día • Tratamiento por 31 meses • IVIG • Cuando hay efectos variables y éxito transitorio con otro tratamientos • 2g/Kg por 2 a 5 días • No supera al corticoide
    43. 43. TRATAMIENTO • Inmunosupresores • CICLOFOSFAMIDA • Pulsos iv • Refractario a esplenectomía, cortcoides y requeridores de altas dosis de esteroides. • RITUXIMAB • Remisión completa en 44 % otros con 31 %
    44. 44. PTT • Anemia hemolítica microangiopática • Trombocitopenia • 100 % • Anomalías neurológicas • Lesión Renal • Fiebre • SÓLO 5 %
    45. 45. PTT • Anemia hemolítica microangiopática • Esquizocitos • Ausencia de CID, CÁNCER, ECLAMPSIA, DROGAS, HT MALIGNA, TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS • LDH elevada • Hiperbilirrubinemia indirecta • IR elevado
    46. 46. PTT • 1-4 % de los ptes lúpicos • Tiene pobre respuesta a la terapia y alta mortalidad • El retraso en su reconocimiento empeora la evolución • Tarda 51 días en causas secundarias vs 16 días en idiopática
    47. 47. TRATAMIENTO • PLASMAFÉRESIS POR 5 DÍAS • APORTE DE PLASMA FRESCO CONGELADO • RITUXIMAB • Exitoso para PTT secundaria al no responder a tx convencional
    48. 48. TROMBOCITOSIS • > 400.000 • Poco común • 3.7 % de los pacientes lúpicos • Cuerpos de Howell Jolly, esferocitos o dianocitos • US demostró ausencia de bazo • Autoesplenectomía
    49. 49. GLÓBULOS BLANCOS
    50. 50. GLÓBULOS BLANCOS • LEUCOPENIA • + frecuente • NEUTROPENIA, LINFOPENIA O AMBOS • 50 %
    51. 51. GLÓBULOS BLANCOS • Linfopenia • 75 % de prevalencia al momento del diagnóstico y acumulativo de 93 % • < 1500 • Fiebre, poliartritis, SNC
    52. 52. LINFADENOPATÍAS • 50 % de los ptes • Suaves, blandos, no dolorosos, no más de 0.5 cm • Inicio y exacerbaciones • Hiperplasia folicular y necrosis • Correlacionar con infecciones
    53. 53. LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO • Gran adenopatía • ARTRITIS, ANEMIA HEMOLÍTICA CON COOMBS DIRECTO POSITIVO, RASH, FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO • Linfoma de Células T • Descartar Enfermedad de Still del Adulto y LES
    54. 54. EL BAZO • Esplenomegalia • 9 a 46 % • Hepatomegalia • Fibrosis periarterial • Asplenia funcional • no capta el radiofármaco • Howell Jolly, Pappenheimer, esferocitos, poiquilocitos
    55. 55. PANCITOPENIA • ANEMIA APLÁSICA • Es imperativo realizar MO • Diagnósticos Concomitantes • Leucemia, Sd mielodisplasico, mieloptisis, mielofibrosis, secundario a drogas, HPN, anemia megaloblástica severa. • Descartar el Síndrome de Activación de macrófagos • inusual
    56. 56. SEROSITIS EN LES
    57. 57. SEROSITIS • Es la manifestación cardíaca y pulmonary más frecuente. • Efusión pleural 17 % • Dolor pleurítico 60 % • Pericarditis y efusion pericárdica son indistinguibles de otras causas desencadenantes
    58. 58. SEROSITIS • EFUSIÓN PLEURAL • Dolor pleurítico • Unilateral o bilateral • Días a semanas • Tos y disnea • Margen costofrénico, anterior o posterior • Ausencia o disminución de RsRs
    59. 59. SEROSITIS • PERICARDITIS • Dolor precordial • Empeora a la inspiración profunda • Mejora al sentarse • Fiebre, artritis/arthralgia, rash • Frote pericárdico • Ausencia o disminución de los RsCs
    60. 60. SEROSITIS
    61. 61. SEROSITIS Tomografía de tórax Capacidad de detectar efusiones pequeñas tanto pleurales como pericárdicas ECO mejor estudio para efusiones pericárdicas pequeñas
    62. 62. SEROSITIS • EKG PERICARDITIS • Depresión de segmento PR • Elevación y ensanchamiento de ST con concavidad hacia arriba • Pobre pogresión de onda R • Alternancia eléctrica
    63. 63. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • INFECCIONES • TBC, neumonía complicada, micosis sistémica, virales • Falla Cardíaca • Síndrome Nefrótico • Paraneoplásico • TEP (Sd antifosfolípido)
    64. 64. DIAGNÓSTICO • Toracentesis • Efusión pleural exudative • Glucosa > 60 mg/dL • Predominio linfocitario o PMN • Se realiza ante la alta sospecha de otro cuadro desencadenante
    65. 65. DIAGNÓSTICO • PERICARDIOCENTESIS • Procedimiento muy invasive • Alto riesgo de complicaciones • Manejo sintomático • Drenaje en casos de mayor gravedad o ante la duda diagnóstica
    66. 66. DIAGNÓSTICO • ANA en líquido pleural • VPN alto • Falso positivo más alarmante = Cáncer • No se recomienda utilizar la razón ANA liq pleural: sérico
    67. 67. BIBLIOGRAFÍA • Dubois. Lupus Eritematoso Sistemico 8va edición • Schur P. Manifestaciones Hematológicas de Lupus Eritematoso Sistémico. UPTODATE. 2013
    68. 68. GRACIAS

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