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Pilar Llamas Sillero. Madrid

Linfoma anaplástio de células gigantes asociado a implantes protésicos. Consenso multidisciplinar

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Pilar Llamas Sillero. Madrid

  1. 1. Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios Consenso muldisciplinar Pilar Llamas Sillero Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz. IIS-FJD. UAM
  2. 2. Introducción • El linfoma T Anaplásico es una neoplasia linfoide de células T maduras, poco frecuente y agresiva, que expresa CD30. – Subtipos según expresión de ALK – Linfoma Anaplásico Cutáneo Primario – En 2016 la OMS clasificó provisionalmente al Linfoma T Anaplásico asociado a prótesis de mama como una nueva entidad 1 Swerdlow et al. Blood, 2016 • Desde entonces, se han creado grupos cooperativos (NCCN) para establecer recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de esta neoplasia de células T.
  3. 3. Epidemiología y Clínica • 1997: primer caso descrito en una mujer de 41 años • Aumento significativo desde 2011: aviso seguridad de FDA 1 • Desde entonces, > 500 casos reportados en > 23 países. • Incidencia variable entre 1 de cada 1.000 y 1 de cada 10.000 implantes • 60-80% debuta como seroma agudo con aumento del diámetro de la mama, asimetría y dolor 2. • 0.05-1% de los texturados y en un 10% de estos aparece el LACG BAG • 7-10 años de la colocación del implante, con un rango entre 2,2 meses y 28 años • 10-20% se asocia a una masa • 15% de los casos aparecen adenopatías 1 Brody et al. Plast. Reconstr. Surg, 2015 2 Clemens et al. J Clin Oncol. 2016
  4. 4. • LOS IMPLANTES TEXTURADOS GENERAN MAYOR RESPUESTA DE LOS LT • Una teoría es que la infección del biofilm combinado con factores de la paciente como su genética y su respuesta inmune, activan sus LT y desencadenan una proliferación policlonal que en algunos casos es una proliferación monoclonal con el desarrollo eventual del BIA LACL Etiología
  5. 5. • Estudio retrospectivo multicéntrico • N= 70 – 14 (20% con infiltración adenopática) • Axilar 93% • SG a 5 años – 75% con infiltración adenopática – 97.9% sin infiltración adenopática Ferrufino-Schmidt. Am J Surg Pathol. 2018.
  6. 6. Algoritmo de actuación ante la sospecha de BIA-ALCL Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios. Documento de consenso. 2019
  7. 7. Algoritmo de actuación ante la sospecha de BIA-ALCL Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios. Documento de consenso. 2019
  8. 8. COMUNICACIÓN DE CASOS!!!! Importante comunicar los casos a La Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios ( AEMPS). Se deberá cumplimentar el Formulario de Notificación de Incidentes y el Formulario de Información Adicional Caso BIA- ALCL.
  9. 9. CITOLOGIA BLOQUE CELULAR, CD30 Y ALK SI CITOMETRIA DE FLUJO (CD30, ALK, CD2, CD3, CD4, CD6, CD7, CD8, CD45) SI BIOPSIA DE MASA (Hematoxilina eosina: CD2, CD3, CD4, CD6,CD7,CD8,CD30, CD45 Y ALK) Identificación de derrame CONFIRMACION - Anamnesis por aparatos detallada. Exploración física - Analítica. Hemograma, BQ (LDH, B2 microglobulina , ácido úrico, serologías (VIH, VHB VHC, carga viral en algunos casos) - Biopsia de médula ósea: En estadios avanzados o citopenias - TC/RM
  10. 10. TNM modificado 1 y 2 1 Mehta-Shah et al. Blood. 2018 2 Clemens et al. NCCN guidelines. Aesthet Surg J . 2019
  11. 11. PET-TAC PREOPERATORIO TRATAMIENTO OPCION 1) ENFERMEDAD LOCALIZADA (ESTADIOS IA-B-C) LIMITADO AL SEROMA SIN PENETRAR LA CAPSULA 1. CAPSULECTOMÍA TOTAL CON RESECCIÓN DE LA PRÓTESIS COMPLETA. 2. Valoración de resección total de la prótesis contralateral (3% bilateral) 3. Si capsulectomía parcial o resección incompleta de la prótesis , con enfermedad residual, tratamiento adyuvante
  12. 12. OPCION 2) ESTADIOS IIA-B A.INVADE LA CAPSULA Y TEJIDO CIRCUNDANTE B. UNA ADENOPATIA REGIONAL AFECTADA 1. CAPSULECTOMÍA TOTAL CON RESECCIÓN DE LA PRÓTESIS COMPLETA 2. Valoración de resección total de la prótesis contralateral. 3. Si capsulectomía parcial o resección incompleta de la prótesis, con enfermedad residual, tratamiento adyuvante con radioterapia y/o tratamiento quimioterápico sistémico si afectación ganglionar o contraindicación de radioterapia.
  13. 13. OPCION 3) ESTADIOS III-IV OCUPACION EN LA MAMA IPSILATERAL Y ADENOPATIAS REGIONALES 1. CAPSULECTOMÍA TOTAL CON RESECCIÓN DE LA PRÓTESIS COMPLETA 2. Valoración de resección total de la prótesis contralateral. 3. Tratamiento sistémico con inmuno/quimioterapia 4. RADIOTERAPIA como paliación de síntomas en casos de masas ulceradas, sangrantes o dolorosas. NO INDICACION DE MASTECTOMIA, LAx NI BGC
  14. 14. Inmuno/quimioterapia sistémica • No publicados ensayos clínicos prospectivos para el manejo de la enfermedad diseminada. • Esquemas con protocolos de tratamiento para linfoma T anaplásico basados en regímenes con antraciclinas en combinación • Radioterapia local (24-36 Gy) razonable para 1 y 2: – Estadios precoces sin resección completa de la cápsula. – Estadios precoces que se presentan con masa visible o palpable (I-C, II-A). • Mayor tasa de recaídas (hasta 40-45%) en pacientes con presentación tipo derrame • Afectación de pared – Afectación ganglionar (II-B y III) previa valoración multidisciplinar.
  15. 15. OPCION 3) ESTADIOS III-IV OCUPACION EN LA MAMA IPSILATERAL Y ADENOPATIAS REGIONALES CICLOFOSFAMIDA 750mg/m2 en SG 5% (500ml) – IV 1 hora Día 1/21d ADRIAMICINA 50 mg/m2 en SF (100ml) – IV en 30 min. Día 1/21d VINCRISTINA 1.4 (máximo 2) en SF ( 10Oml) – IV en 10 min. Día 1 PREDNISONA 60mg/m2 vo. Días del 1 al 5 QUIMIOTERAPIA 1. CHOP 2. CHOEP G-CSF 300-400 mg los días 6-11. CICLOFOSFAMIDA 750mg/m2 en SG 5% (500ml) – IV 1 hora Día 1/21d ETOPOXIDO 100 mg/m2 en SF (100 ml) - en 1 hora Día 1-3/21d VINCRISTINA 1.4 (máximo 2) en SF ( 500 ml) – IV en 10 min. Día 1/21d ADRIAMICINA 50 mg/m2 en SF (100ml) – IV en 30 min. Día 1/21d PREDNISONA 100 mg/m2 vo. Dias 1- al 5 3. Brentuximab Vedotin BRENTUXIMAB- VEDOTIN 1.8mg/kg (máximo 180mg) en SF (500ml), en 30min iv /21d
  16. 16. Recomendaciones NCCN 2019 Clemens et al. NCCN guidelines. Aesthet Surg J . 2019
  17. 17. SEGUIMIENTO • Seguimiento clínico y examen físico cada 3 a 6 meses durante 2 años y luego según evolución clínica. • PET/TC cada 6 meses durante 2 años y luego según evolución clínica para detectar la recurrencia sistémica. • Se pueden considerar otras modalidades de imágenes que minimizan la radiación, como la MRI o la ecografía, pero son menos útiles para detectar recaídas fuera de la mama.
  18. 18. Conclusiones • LACG asociada a prótesis mamarias es una neoplasia T poco común. • Generalmente comportamiento indolente y localizado. • Necesario abordaje multidisciplinar. • Estadiaje basado en PET/TC y en criterios TNM- MDA • Pronóstico excelente tras tratamiento quirúrgico completo. • Estadios avanzados (IIA-IV): individualizar según paciente – Radioterapia local (24-40 Gy) – Primera línea de tratamiento sistémico CHOEP – Segunda línea Brentuximab
  19. 19. ¡MUCHAS GRACIAS!

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