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APARATO DE GOLGI <br />Consiste en una serie de sacos aplanados o cisternas formando pilas. <br />Cada pila consiste de 3 ...
COMPARTIMENTALIZACIÓN FUNCIONAL DEL APARATO DE  GOLGI<br />Las cisternas del Golgi están organizadas en una  serie de comp...
Cisternas cis,
Cisternas mediales,
Cisternas trans,
Red Golgitrans (TGN)</li></ul>Alberts et al, 2002<br />
UNIDADES FUNCIONALES DEL APARATO DE GOLGI <br />Conformado por una o varias unidades funcionales llamadas DICTIOSOMAS .<br...
APARATO DE GOLGI <br />Cada DICTIOSOMA está integrado por:<br /><ul><li>Una Red cis (CGN) quesólo reciben vesículas transp...
Una Red Trans (TGN)
Una Cisterna Cis, Una cisterna Trans y una Cisterna media</li></ul>Las moléculas que arriban a la TGN son transferidas med...
citosol<br />Clase 1, TipoII<br />lumen Golgi<br />PROTEÍNAS DEL APARATO DE GOLGI<br />Las proteínas que funcionan dentro ...
COPI<br />COPII<br />ERGIC<br />LAS PROTEÍNAS SON MODIFICADAS Y EN EL APARATO DE GOLGI <br />Muchos de los grupos oligosac...
PROCESAMIENTO DE OLIGOSACÁRIDOS<br />La glucoproteína sintetizada en el RE llega al A.de Golgi mediante una vesícula trans...
GLICOSILACIÓN DE PROTEÍNAS DESTINADAS A LA MEMBRANA PLASMÁTICA<br />Los oligosacáridos son procesados en una secuencia ord...
MODIFICACIÓN DE PROTEÍNAS DESTINADAS A LISOSOMAS<br />Las proteínasdestinadasalisosomas son reconocidas y modificadas en e...
DESTINACIÓN DE PROTEÍNAS A  LISOSOMAS<br />Las proteínas con el marcador M6P son reconocidas por proteínas receptoras pres...
lisosoma<br />ENDOSOMA TARDÍO<br />DESTINACIÓN DE PROTEÍNAS A  LISOSOMAS<br />Alberts et al, 2002<br />
GLICOSILACIÓN DE UNIÓN-O<br />Es la modificacion de proteínas por  adición de azúcares (oligosacáridos cortos de 1 a 4 res...
TRANSPORTE DESDE EL APARATO DE  GOLGI<br />Las proteínas que salen por la TGN en vesículas de transporte son destinadas a ...
Alternativamente, en algunas celulas, las proteínas pueden ser destinadas a otros organelos (lisosomas): SECRECIÓN REGULAD...
TRANSPORTE DE PROTEÍNAS EN LAS CISTERNAS DEL GOLGI<br />Alberts et al, 2002<br />Modelo de transporte vesicular:  las cist...
SECRECIÓN DE LIPIDOS<br /><ul><li>Las lipoproteínas y la bilis en los hepatocitos pasan por el aparato de Golgi.
Los quilomicrones del intestino producidos por los enterocitos,
La síntesis de lípidos en glándulas sebáceas y sudoríparas,
La esteroidogénesis en las células de Leydig. </li></li></ul><li>En la enfermedad de células I (mucolipidosis II), a causa...
ENDOSOMA <br />Son orgánulos (vesículas o cisternas relativamente pequeñas) localizados  funcionalmente entre el AG y la m...
EXISTEN DOS CLASE DE ENDOSOMAS<br /><ul><li>LOS PRIMARIOS (tempranos o iniciales) se localizan cerca de la membrana plasmá...
Tiene un pH de 6,2 a 6,5.</li></li></ul><li>LOS SECUNDARIOS (tardios o finales, prelisosomas.) se localizan cerca del comp...
Su pH es mas ácido, con un promedio de 5.5
Las sustancias que se transportan hacia los endosomas tardíos al final son degradas en los lisosomas en un proceso por def...
PINOCITOSIS REGULADA  o endocitosis clatrina dependiente, las sustancias interactúan con receptores específicos localizado...
     TRANSCITOSIS<br />los materiales ingresados por endocitosis por una cara de la célula atraviesan el citoplasma y sale...
<ul><li>FAGOCITOSISo endocitosis clatrina independiente y actina-dependiente, la membrana emite prolongaciones envolventes...
Particularmente en los macrófagos y en los leucocitos neutrófilos</li></li></ul><li><ul><li>LA FAGOCITOSIS es un proceso m...
Los materiales no biológicos inhalados, como partículas de carbón, polvos inorgánicos y fibras de asbesto, lo mismo que de...
LISOSOMAS<br />Son organelos limitados por una membrana. Presentan una gran diversidad de formas y tamaños y contienen  un...
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APARATO DE GOLGI, LISOSOMAS Y PEROXISOMAS

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APARATO DE GOLGI, LISOSOMAS Y PEROXISOMAS

  1. 1. APARATO DE GOLGI <br />Consiste en una serie de sacos aplanados o cisternas formando pilas. <br />Cada pila consiste de 3 a 6 cisternas y su número depende del tipo de célula. <br />
  2. 2. COMPARTIMENTALIZACIÓN FUNCIONAL DEL APARATO DE GOLGI<br />Las cisternas del Golgi están organizadas en una serie de compartimentos de procesamiento: <br /><ul><li>Red Golgicis (CGN)
  3. 3. Cisternas cis,
  4. 4. Cisternas mediales,
  5. 5. Cisternas trans,
  6. 6. Red Golgitrans (TGN)</li></ul>Alberts et al, 2002<br />
  7. 7. UNIDADES FUNCIONALES DEL APARATO DE GOLGI <br />Conformado por una o varias unidades funcionales llamadas DICTIOSOMAS .<br />El número de dictiosomas varía en las distintas clases de células<br />Las células secretorias polarizadas poseen un solo dictiosomagrande ubicado entre el núcleo y la superficie celular, donde se libera la secreción: células de copa de la mucosa intestinal, de la tiroides y del páncreas exocrino.<br />Otras células poseen variosdictiosomas pequeños distribuidos por todo el citoplasma: células plasmáticas, los hepatocitos y las neuronas.<br />Alberts et al, 2002<br />
  8. 8. APARATO DE GOLGI <br />Cada DICTIOSOMA está integrado por:<br /><ul><li>Una Red cis (CGN) quesólo reciben vesículas transportadoras Provenientes del RE.
  9. 9. Una Red Trans (TGN)
  10. 10. Una Cisterna Cis, Una cisterna Trans y una Cisterna media</li></ul>Las moléculas que arriban a la TGN son transferidas mediante vesículas transportadoras hacia la membrana plasmática,lisosomas o los endosomas.<br />
  11. 11. citosol<br />Clase 1, TipoII<br />lumen Golgi<br />PROTEÍNAS DEL APARATO DE GOLGI<br />Las proteínas que funcionan dentro del aparato de Golgi son retenidas como proteínas de membrana . <br />Las señales de retención de varias proteínas del Golgi están localizadas en sus dominios de transmembrana, lo que previene que sean empacadas en vesículas que abandonan TGN. Sin embargo, no hay una secuencia común y es posible que la señal sea la estructura secundaria o la terciaria.<br />Varias enzimas localizadas en la membrana del Golgi como galactosiltransferasa y sialiltransferasa, tienen una estructura similar: un solo dominio de transmembrana con un corto N-terminal hacia el citosol y un largodominio C-terminal, que contiene el sitio catalítico hacia el lumen.<br />Alberts et al, 2002<br />
  12. 12. COPI<br />COPII<br />ERGIC<br />LAS PROTEÍNAS SON MODIFICADAS Y EN EL APARATO DE GOLGI <br />Muchos de los grupos oligosacáridos adicionados a las proteínas en el RE sufren modificaciones en el aparato de Golgi. <br />Las proteínas solubles y de membrana entran al Golgi cis en vesículas de transporte (COP-II), desde el RE. <br />Si poseen la señal de retenciónKDELvuelven al RE. Lis-Asp-Glu-Leu (KDEL) en vesículas (COP-I) por la de vía de recuperación.<br />Cooper, 2000<br />
  13. 13. PROCESAMIENTO DE OLIGOSACÁRIDOS<br />La glucoproteína sintetizada en el RE llega al A.de Golgi mediante una vesícula transportadora para continuar procesándose.<br />La cadena oligosacárida experimenta nuevos agregados y remociones de monosacáridos, según el tipo de glucoproteína que se requiere formar.<br />Las enzimas responsables de este procesamiento obran secuencialmente, para lo cual se hallan distribuidas en las cisternas siguiendo el orden en que actúan.<br />
  14. 14. GLICOSILACIÓN DE PROTEÍNAS DESTINADAS A LA MEMBRANA PLASMÁTICA<br />Los oligosacáridos son procesados en una secuencia ordenada de reacciones. <br />1º Remoción de 4 residuos manosa (Golgi cis).<br />2º Adición secuencial de una N-acetilglucosamina , la remoción de otras dos manosas y la adición de dos N-acetilglucosaminas más. En esta etapa las proteínas se hacen resistentes a endoglicosidasas específicas<br />3º Adicion al oligosacárido tres residuos galactosa y tres ácido siálico .<br />
  15. 15. MODIFICACIÓN DE PROTEÍNAS DESTINADAS A LISOSOMAS<br />Las proteínasdestinadasalisosomas son reconocidas y modificadas en el Golgi cis, por la adición al oligosacárido de grupos fosfato :N-acetilglucosamina fosfato a residuos manosa <br />Los grupos N-acetilglucosamina son luego removidos, dejando grupos manosa-6-fosfato (M6P) en el oligosacárido. <br />Esta modificación (fosforilacion) impide la remoción de estos residuos durante el procesamiento posterior. <br />
  16. 16. DESTINACIÓN DE PROTEÍNAS A LISOSOMAS<br />Las proteínas con el marcador M6P son reconocidas por proteínas receptoras presentes en las membranas de la TGN y transportadas a lisosomas vía endosomas tardíos, en vesículas de transporte recubiertas de la proteína CLATRINA. <br />
  17. 17. lisosoma<br />ENDOSOMA TARDÍO<br />DESTINACIÓN DE PROTEÍNAS A LISOSOMAS<br />Alberts et al, 2002<br />
  18. 18. GLICOSILACIÓN DE UNIÓN-O<br />Es la modificacion de proteínas por adición de azúcares (oligosacáridos cortos de 1 a 4 residuos de azucares) a las cadenas laterales de residuos serina o treonina dentro de secuencias específicas de Aas, quienes generalmente unen N-acetilgalactosamina a la que se pueden agregar otros azúcares, de uno a la vez, y son catalizada por diferentes glicosiltransferasas.<br />El proceso comienza en el Golgi cis y finaliza en el trans<br />
  19. 19. TRANSPORTE DESDE EL APARATO DE GOLGI<br />Las proteínas que salen por la TGN en vesículas de transporte son destinadas a la superficie celular u a otro compartimiento. <br />En ausencia de señales específicas de destinación, las proteínas son llevadas a la membrana plasmática por SECRECIÓN CONSTITUTIVA<br />
  20. 20. Alternativamente, en algunas celulas, las proteínas pueden ser destinadas a otros organelos (lisosomas): SECRECIÓN REGULADA donde las vesículas son retenidas en el citoplasma hasta la llegada de una sustancia inductora u otra señal que ordene su liberación.<br />
  21. 21. TRANSPORTE DE PROTEÍNAS EN LAS CISTERNAS DEL GOLGI<br />Alberts et al, 2002<br />Modelo de transporte vesicular: las cisternas son estructuras estáticas y las proteínas en tránsito se transportan en vesículas COP-Ique yeman de un compartimento y se funden con el siguiente. El flujo retrogado se haría también a través de vesículas COP-I.<br />Modelo de maduración de las cisternas : Las cistenas son estructuras dinámicas que maduran a medida que se movilizan al través de la pila. La compartimentalización de las enzimas del Golgi se haría por flujo retrógrado en vesículas COP-I.<br />
  22. 22. SECRECIÓN DE LIPIDOS<br /><ul><li>Las lipoproteínas y la bilis en los hepatocitos pasan por el aparato de Golgi.
  23. 23. Los quilomicrones del intestino producidos por los enterocitos,
  24. 24. La síntesis de lípidos en glándulas sebáceas y sudoríparas,
  25. 25. La esteroidogénesis en las células de Leydig. </li></li></ul><li>En la enfermedad de células I (mucolipidosis II), a causa de transtornos genéticos los fibroblastos no poseen N-acetilglucosamina transferasa, de modo que no se forman manosas 6-fosfato para las enzimas hidrolíticas destinadas a los endosomas, se acumulan entonces sustratos no digeridos en los lisosomas<br />
  26. 26. ENDOSOMA <br />Son orgánulos (vesículas o cisternas relativamente pequeñas) localizados funcionalmente entre el AG y la membrana plasmática.<br />Su membrana pose una bomba protónica que cuando se activa transporta H+ del citosol, cuyo pH desciende a 6.<br />Es el lugar de la célula donde convergen tanto los materiales que van a ser digeridos –ingresados por endocitosis- como las enzimas hidrolíticas encargadas de hacerlo. <br />Se cree que la combinación de estos elementos convierte al endosoma en lisosoma.<br />
  27. 27. EXISTEN DOS CLASE DE ENDOSOMAS<br /><ul><li>LOS PRIMARIOS (tempranos o iniciales) se localizan cerca de la membrana plasmática, sirve como estación de relevo para canalizar el material endocitado , además, devuelve a la membrana plasmatica las porciones de membrana y los receptores traídos por las vesículas pinocíticas.
  28. 28. Tiene un pH de 6,2 a 6,5.</li></li></ul><li>LOS SECUNDARIOS (tardios o finales, prelisosomas.) se localizan cerca del complejo de Golgi y del núcleo<br /><ul><li>Tienen una estructura mas compleja
  29. 29. Su pH es mas ácido, con un promedio de 5.5
  30. 30. Las sustancias que se transportan hacia los endosomas tardíos al final son degradas en los lisosomas en un proceso por defecto que no necesita ninguna señal adicional</li></li></ul><li>ENDOCITOSIS<br />Son procesos de transporte vesicular en los cuales las macromoléculas y las partículas entran en la célula<br />PINOCITOSIS: comprende el ingreso de líquidos junto con las macromoléculas y los solutos disueltos en ellos. <br />Prácticamente todas las células del organismo realizan pinocitosis<br />LA PINOCITOSIS INESPECÍFICA oendocitosisclatrina independiente ocurre en todos los tipos celulares.<br />
  31. 31. PINOCITOSIS REGULADA o endocitosis clatrina dependiente, las sustancias interactúan con receptores específicos localizados en la membrana plasmática y ello desencadena la formación de las vesículas pinocíticas.<br />La GTPasa llamada DINAMINA media la liberación de la vesículas con cubierta de clatrina desde la membrana plasmática<br />
  32. 32. TRANSCITOSIS<br />los materiales ingresados por endocitosis por una cara de la célula atraviesan el citoplasma y salen por exocitosis por la cara opuesta. <br />POTOCITOSIS<br />Mecanismo que interna solutos por invaginaciones muy pequeñas a patir de las balsas lipídicas de la membrana plasmática <br /> Las caveolas son abundantes en las células endoteliales, musculares y adipocitos.<br />
  33. 33. <ul><li>FAGOCITOSISo endocitosis clatrina independiente y actina-dependiente, la membrana emite prolongaciones envolventes que rodea el material hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma formando el FAGOSOMA.
  34. 34. Particularmente en los macrófagos y en los leucocitos neutrófilos</li></li></ul><li><ul><li>LA FAGOCITOSIS es un proceso mediado por receptores en el cual los receptores de la superficie celular reconocen la fraccion Fc de los anticuerpos que revisten la superficie de un microorganismo invasor o una célula invasora.
  35. 35. Los materiales no biológicos inhalados, como partículas de carbón, polvos inorgánicos y fibras de asbesto, lo mismo que detritos biológicos productos de la inflamación y la cicatrización de heridas no requieren de los receptores Fc.</li></li></ul><li>FAGOLISOSOMAS<br />Una vez que el material fijado sobre la superficie externa de la membrana plasmática se emite prolongaciones envolventes que los rodean hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma, llamada fagosoma, el cual se fusiona con un endosoma secundario que recibe enzimas hidrolíticas del complejo de Golgi y se convierten en FAGOLISOSOMAS.<br />El proceso culmina con la degradación de material por parte de las enzimas.<br />
  36. 36. LISOSOMAS<br />Son organelos limitados por una membrana. Presentan una gran diversidad de formas y tamaños y contienen un conjunto de enzimas hidrolíticas (~40 tipos), que catalizan la digestión controlada de macromoléculas: proteínas, ácidos nucleicos, carbohidratos y lípidos. Presentan gran diversidad morfológica y una variedad de funciones digestivas que incluyen la degradación de componentes obsoletos de la célula y de material extracelular (i.e. destrucción de microorganismos fagocitados).<br />vesículas con hidrolasas desde el Golgi<br />Visualización histoquímica de lisosomas: se observan precipitados de fosfato de plomo indicando la presencia de una fosfatasa ácida, marcadora de lisosomas. <br />
  37. 37. H+<br />lumen<br />citosol<br />LISOSOMAS<br />Organelos que contienen hidrolasas ácidas (nucleasas, proteasas, glicosidasas, lipasas, etc), enzimas que requieren un pH de alrededor de 5,5 en su interior para su actividad óptima. <br />La membrana del lisosoma normalmente mantiene estas enzimas digestivas fuera del citosol, aunque éstas no funcionarían allí pues éste tiene un pH de aprox. 7,2.<br />El pH acídico del lumen del organelo se mantiene debido a la presencia de su membrana de una bomba de H+ tipo V que impulsa la acumulación de protones.<br />
  38. 38. Los endosomas tardíos contienen el 20% del pool de hidrolasa total y son el principal sitio de proteólisis. <br />Los lisosomas contienen la mayor parte del pool de hidrolasa pero solo el 20% de la proteólisis total se realiza en ellos. <br />Se postula que los lisosomas principalmente serían organelos de almacenamiento de estas hidrolasas<br />
  39. 39. SISTEMAS DE TRANSPORTE EN LISOSOMAS<br />En la membrana de los lisosomas existen proteínas de transporte lo que permite que los productos finales de la digestión de las macromoléculas tales como amino ácidos, azúcares, nucleótidos, etc., sean transportados al citosol donde pueden ser reutilizados o exportados fuera de la célula. <br />Ej.:El cotransportador LYAAT1/PAT1 que exporta aminoácidos neutros y H+s al citosol.<br />
  40. 40. ENFERMEDADES LISOSOMALES<br />
  41. 41. -Catabolismo incompleto del sustrato, con acumulación del metabolito insoluble.<br /><ul><li>Organelos llenos de macromoléculas parcialmente digeridas, aumentan en cantidad y tamaño.
  42. 42. Interferencia con función celular normal (enfermedad por almacenamiento lisosomal o tesaurismosis).</li></ul>La deficiencia de unaenzimafuncionallisosomal, genera:<br />
  43. 43. PEROXISOMAS<br />Morfológicamente son parecidos a los lisosomas: partículas esféricas limitadas por una membrana<br />Con un diámetro variable entre 0.3 y 1.5 μm de diámetro, y con un contenido enzimático.<br /><ul><li>Su membrana posee TRANSPORTADORES DE ELECTRONES como el citocromo b5, y las enzimas NADH-citocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa.
  44. 44. Su composición es similar a la del retículo endoplasmático.
  45. 45. Presentan una matriz formada por proteínas enzimáticas, muchas de ellas peroxidasas, la que nunca suelen faltar es la CATALASA</li></li></ul><li>ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS<br />Se cree que se originarían como una gemación de RER.<br />En la membrana del peroxisoma hay unas proteínas que son comunes a la membrana del RER y a la del peroxisoma.<br />También se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de fisión. En tal caso los componentes de la membrana serían importados del citoplasma a través de proteínas translocadoras.<br />
  46. 46. Contienen enzimas que utilizan el oxígeno molecular para eliminar átomos de hidrógeno de sustratos específicos, a través de una reacción oxidativa que produce H2O2<br /> RH + O2 R + H2O2<br />El H2O2 resultado de la reacción es un producto altamente tóxico que es eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, según la reacción: 2 H2O2 2 H2O + O2<br />FUNCION<br /><ul><li> Actividad enzimática
  47. 47. Catabolismo de las purinas
  48. 48. β-oxidación de los ácidos grasos
  49. 49. Detoxificación</li></ul>Junto a las mitocondrias, son los principales sitios de utilización de oxígeno. <br />
  50. 50. METABOLISMO DE LOS LIPIDOS: B-Oxidación de los ácidos grasos. Entre un 10 a 25% de los ácidos grasos se degradan en los peroxisomas y el resto en las mitocondrias.El proceso de degradación conduce a la formación de acetil CoA.<br />
  51. 51. Durante la oxidación de los ácidos grasos en los peroxisomas, los electrones transferidos a FAD y NAD+ durante las reacciones de oxidación son posteriormente transferidos al O2, formando H2O2, sustancia tóxica para la célula (genera radicales libres, compuestos con electrones desapareados) que es convertida en agua y oxígeno por una catalasa<br />En contraste con las mitocondrias, donde la oxidación de los ácidos grasos está acoplada a la formación de ATP, aquí la energía liberada es convertida en calor. <br />
  52. 52. IMPORTACIÓN DE PROTEÍNAS A LOS PEROXISOMAS<br />Muchas proteínas de la matriz peroxisómica utilizan una secuencia señal SKL (Ser-Lis-Leu), ubicada en el extremo C-terminal que no se separa tras la importación. Estas proteínas se unen al receptor citosólico PTS1.<br />
  53. 53. FUNCIONES<br />Tambien están, involucrados en la biosíntesis de lípidos, colesterol . <br />En el hígado participan en la síntesis de ácidos biliares que derivan del colesterol. <br />
  54. 54. ENFERMEDADES ORIGINADAS EN LOS PEROXISOMAS<br />a) Síndrome Zellweger b) Adrenoleucodristofia neonatal c) Enferm. de Refsum infantil.<br />

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