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LUPUS
ENFERMEDAD SISTEMICA

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Ena3010 11270lupus

  1. 1. INMUNOLOGÍA Y ALERGIA Instituto Nacional de Pediatría Inmunología Clínica
  2. 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO <ul><li>Enfermedad compleja autoinmune que afecta numerosos órganos y tejidos. </li></ul><ul><li>Constituye el mejor ejemplo de enfermedad autoinmune sistémica. </li></ul>
  3. 3. <ul><li>La enfermedad se caracteriza por la producción de autoanticuerpos contra componentes del núcleo celular y citoplasma. </li></ul>
  4. 4. Factores involucrados en la génesis del LES <ul><li>Factores genéticos </li></ul><ul><li>Factores ambientales </li></ul><ul><li>Factores hormonales </li></ul>
  5. 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO <ul><li>Afecta principalmente a mujeres jóvenes con un pico en la incidencia entre 15 y 40 años. </li></ul><ul><li>Relación hombre: mujer 1:8. </li></ul><ul><li>Antes de la pubertad relación hombre:mujer 1:4. </li></ul>
  6. 6. <ul><li>Enfermedad frecuente en diversas etnias: </li></ul><ul><li>Hispanos, asiáticos y afroamericanos (1:250). </li></ul><ul><li>En caucásicos es 1:2000. </li></ul><ul><li>2.5 millones de americanos. </li></ul><ul><li>Historia natural impredecible. </li></ul>
  7. 7. Manifestaciones clínicas <ul><li>Constitucional: Fiebre, anorexia, pérdida de peso, linfadenopatía. </li></ul><ul><li>Musculoesquelético: Artralgias, artritis. </li></ul><ul><li>Piel: Rash malar, lesiones discoides, livedo reticularis. </li></ul><ul><li>Cardiovascular: Pericarditis. </li></ul><ul><li>SÍNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES. </li></ul>
  8. 8. Manifestaciones clínicas <ul><li>Neurológico: crisis convulsivas, psicosis, infarto, meningitis aséptica, corea, alteraciones en el estado de ánimo, mielitis transversa, neuritis periférica. </li></ul><ul><li>Hematológico: Anemia hemolítica Coombs positivo,anemia por inflamación crónica, trombocitopenia, leucopenia. </li></ul>
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO <ul><li>Criterios diagnósticos de LES. </li></ul><ul><li>Rash malar. </li></ul><ul><li>Lupus discoide. </li></ul><ul><li>Fotosensibilidad. </li></ul><ul><li>Úlceras orales. </li></ul><ul><li>Artritis. </li></ul><ul><li>SEROSITIS. </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Criterios diagnósticos de LES. </li></ul><ul><li>Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria. </li></ul><ul><li>Crisis epilépticas o psicosis. </li></ul><ul><li>Enfermedad hematológica. </li></ul><ul><li>ANA. </li></ul><ul><li>Alteraciones inmunológicas (abs). </li></ul>
  11. 11. Laboratorio <ul><li>ANA (anticuerpos antinucleares). </li></ul><ul><li>Complemento (CH50, C3 y C4). </li></ul><ul><li>Anti-DNAn. </li></ul><ul><li>BH, PFR, PFH. </li></ul>
  12. 12. TRATAMIENTO <ul><li>Corticoesteroides. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores: Ciclofosfamida, azatioprina, micofelonato de mofetilo. </li></ul><ul><li>Anticuerpos monoclonales: Anti-CD20 (Rituximab) </li></ul>
  13. 13. LUPUS NEONATAL <ul><li>Resultado de la transferencia materna de autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana 12 y 16 de gestación. </li></ul><ul><li>Manifestaciones incluyen bloqueo cardiaco congénito, lesiones cutáneas, enfermedad hepática, trombocitopenia y neutropenia. </li></ul><ul><li>Las manifestaciones excepto el bloque se resuelven espontáneamente . </li></ul>
  14. 14. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS <ul><li>Estado de hipercoagulabilidad. </li></ul><ul><li>Trombosis vascular. </li></ul><ul><li>Morbilidad en el embarazo. </li></ul><ul><li>Anticoagulante lúpico, anticardiolipinas o anti-  2 glicoproteína-1. </li></ul>
  15. 15. <ul><li> ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS </li></ul><ul><li>ARTRALGIA es la experiencia subjetiva de molestia en la articulación. </li></ul><ul><li>ARTRITIS cuando hay inflamación: eritema, edema, calor y dolor. </li></ul>
  16. 16. ORGANICO NO ORGANICO CARACTERISTICAS DEL DOLOR <ul><li>Día y noche. </li></ul><ul><li>En fin de semana y en vacaciones. </li></ul><ul><li>Localizado en la articulación </li></ul><ul><li>Unilateral. </li></ul><ul><li>No puede caminar. </li></ul><ul><li>Severo como para interrumpir el juego. </li></ul><ul><li>Solo en la noche. </li></ul><ul><li>Puede caminar normalmente. </li></ul><ul><li>Solo en días de escuela. </li></ul>Claves en la historia Signos de enfermedad sistémica:Fiebre, rash, pérdida de peso, diarrea, sudoracion. Niño por lo demás normal. Examen físico <ul><li>Aumento de volumen. </li></ul><ul><li>Dolor a la palpación. </li></ul><ul><li>Eritema. </li></ul><ul><li>Limitación de la movilidad. </li></ul><ul><li>Debilidad objetiva o atrofia. </li></ul>Examen normal, cambios menores neurovasculares.
  17. 17. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL <ul><li>Es una de las enfermedades reumatológicas más frecuentes de los niños e invalidez crónica. </li></ul><ul><li>Prevalencia 113/100,000 niños. </li></ul>
  18. 18. <ul><li>NOMENCLATURA </li></ul>Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78 . ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
  19. 19. <ul><li>La Artritis Idiopática Juvenil es la forma más común de artritis en la niñez y causa importante de invalidez. </li></ul><ul><li>Es costumbre que nos refiramos como ARJ a una sola enfermedad pero incluye a tres o más enfermedades distintas. </li></ul>
  20. 20. <ul><li>1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria a molestias musculoesqueléticas. </li></ul><ul><li>Historia clínica esencial: agudo o crónico, relacionado o no con la actividad física, acompañado o no de síntomas sistémicos. </li></ul>
  21. 21. <ul><li>Clasificación ILAR para las artritis idiopáticas juveniles: Durban 1997. </li></ul><ul><li>Artritis Sistémica </li></ul><ul><li>Oligoartritis </li></ul><ul><li>Poliartrtis </li></ul><ul><li>Artritis psoriásica </li></ul><ul><li>Artritis relacionada con entesitis. </li></ul><ul><li>Otras artritis </li></ul>
  22. 22. <ul><li> </li></ul><ul><li>1. Edad de inicio menor a 16 años. </li></ul><ul><li>2. Artritis. </li></ul><ul><li>3. Duración de 6 semanas o más. </li></ul><ul><li>4. Tipo definido en los primeros 6 meses. </li></ul><ul><li>5. Exclusión de otras formas de artritis. </li></ul>CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.
  23. 23. <ul><li>Poliartritis Pauciartritis Sistémica </li></ul><ul><li>40% 50% 10% </li></ul><ul><li>> 5 < 4 Variable </li></ul><ul><li>F:M 3:1 5:1 1:1 </li></ul><ul><li>Uveítis 5% 20% Raro </li></ul><ul><li>ANA 50% 85% 10% </li></ul>
  24. 24. <ul><li>ARTRITIS SISTEMICA </li></ul><ul><li>(ENFERMEDAD DE STILL) </li></ul><ul><li>No hay predominio de género. </li></ul><ul><li>Es la forma más difícil de diagnosticar por las siguientes razones: </li></ul><ul><li>La artritis en un inicio puede no ser evidente. </li></ul><ul><li>Inicialmente se piensa en infección. </li></ul><ul><li>Inicialmente se piensa en leucemia. </li></ul>
  25. 25. <ul><li>ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL) </li></ul><ul><li>Fiebre de 39 °C o mayor que persiste por más de 2 semanas. </li></ul><ul><li>Rash eritematoso evanescente. </li></ul><ul><li>Por lo menos una de los siguientes manifestaciones: </li></ul><ul><li>Linfadenopatía, pericarditis, pleuritis o hepatoesplenomegalia. </li></ul>
  26. 26. <ul><li>ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL) </li></ul><ul><li>CLAVES DEL DIAGNÓSTICO: </li></ul><ul><li>Característica de la Fiebre. </li></ul><ul><li>Característica del Rash. </li></ul><ul><li>Características del Dolor. </li></ul>40 °C 39 °C 38 °C 37 °C AM PM AM PM AM PM AM PM
  27. 27. <ul><li>OLIGOARTRITIS </li></ul><ul><li>Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Se excluyen los pacientes con psoriasis, historia familiar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observa la enfermedad en varones mayores de 6 años. </li></ul><ul><li>Forma típica de niños. </li></ul>
  28. 28. <ul><li>OLIGOARTRITIS </li></ul><ul><li>Habitualmente rodilla. </li></ul><ul><li>Género femenino, afección 30% iridociclitis. </li></ul><ul><li>2-3 años. </li></ul><ul><li>ANA positivo en 70-80% de los casos. </li></ul><ul><li>En la mañana “camina raro”. </li></ul>
  29. 29. <ul><li>POLIARTRITIS </li></ul><ul><li>Distribución bimodal: 2-5 años y 10-14 años. </li></ul><ul><li>Factor Reumatoide positivo: Femenino, comportamiento como artritis del adulto, simétrica, con nódulos reumatoides. </li></ul><ul><li>Factor Reumatoide negativo: Grupo heterogéneo con comportamiento variable. </li></ul>
  30. 30. TRATAMIENTO <ul><li>AINES. </li></ul><ul><li>Corticosteroides. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores- Metotrexate. </li></ul><ul><li>Agentes biológicos. </li></ul>
  31. 31. ETANERCEPT <ul><li>En niños con AIJ refractaria a metotrexate. </li></ul><ul><li>70% de los pacientes tienen una respuesta inicial al etanercept. </li></ul><ul><li>Sólo 39% tienen una respuesta sostenida. </li></ul><ul><li>Síndrome desmielinizante? </li></ul>
  32. 32. DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL <ul><li> </li></ul><ul><li>La forma más común de las miopatías inflamatorias pediátricas, es una vasculopatía sistémica con miositis y afección cutánea característica con debilidad muscular proximal progresiva que responde a tratamiento inmunosupresor. </li></ul>
  33. 33. ETIOLOGÍA <ul><li>Enterovirus (Coxsackie B) </li></ul><ul><li>Streptococcus  -hemolítico grupo A. </li></ul><ul><li>Toxoplasma gondii. </li></ul>
  34. 34. DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL <ul><li> </li></ul><ul><li>CRITERIOS DIAGNÓSTICOS. </li></ul><ul><li>DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL SIMETRICA. </li></ul><ul><li>ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS. </li></ul><ul><li>CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS POR ELCTROMIOGRAFIA. </li></ul><ul><li>BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DE INFLAMACION. </li></ul><ul><li>MANIFESTACIONES CUTANEAS. </li></ul>
  35. 35. <ul><li>Síntomas constitucionales. </li></ul><ul><li>Fiebre de bajo grado. </li></ul><ul><li>Edema facial. </li></ul><ul><li>Disfagia. </li></ul>
  36. 36. COMPLICACIONES <ul><li>Neumonía por aspiración. </li></ul><ul><li>Infarto intestinal. </li></ul><ul><li>Alteraciones en el estado de ánimo. </li></ul>
  37. 37. MANIFESTACIONES CUTANEAS <ul><li>¾ de los pacientes con DMJ las manifestaciones cutáneas son patognomónicas de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Eritema en heliotrópo. </li></ul><ul><li>Pápulas de Gottron. </li></ul>
  38. 38. ESTUDIOS DIAGNOSTICOS ESPECIFICOS <ul><li>NIVELES ENZIMAS MUSCULARES </li></ul><ul><ul><li>CPK. </li></ul></ul><ul><ul><li>Transferasas. </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>AST </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>ALT </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Aldolasa. </li></ul></ul><ul><ul><li>DHL. </li></ul></ul><ul><li>BIOPSIA MUSCULAR </li></ul><ul><ul><li>Indicativa en la evaluación inicial del niño sin el diagnóstico se sospecha. </li></ul></ul><ul><ul><li>Deltoides o cuadriceps. </li></ul></ul><ul><ul><li>Adecuada muestra. </li></ul></ul><ul><li>ELECTROMIOGRAFIA </li></ul>
  39. 39. TRATAMIENTO <ul><li>Protección solar </li></ul><ul><li>Rehabilitación </li></ul><ul><li>Corticosteroides e inmunosupresores (metotrexate y ciclofosfamida) </li></ul>
  40. 40. <ul><li>Enfermedad auto inmune de naturaleza sistémica o localizada, cuyo espectro clínico oscila de una forma leve que se encuentra entre la enfermedad y la salud, hasta un proceso abrupto, agresivo, con isquemia y fibrosis que destruye órganos y causa la muerte. </li></ul>
  41. 41. Epidemiología <ul><li>En todas las localizaciones geográficas. </li></ul><ul><li>En todos los grupos étnicos. </li></ul><ul><li>Mas frecuentes en adultos, principalmente en mujeres entre los 35 y 65 años. </li></ul><ul><li>Relación mujer : hombre de 3:1. </li></ul>
  42. 42. Generalidades <ul><li>Esclerodermia es un termino genérico para describir tanto a la enfermedad restringida a la piel (esclerodermia localizada) y a la enfermedad con involucro de órganos internos (esclerosis sistémica) </li></ul>
  43. 43. CREST <ul><li>Calcinosis, Raynaud, dismotilidad Esofágica, eSclerodactilia, Telagiectasias. </li></ul><ul><li>Anticuerpos anti-centrómero (usualmente) </li></ul><ul><li>La esclerodactilia es el signo distintivo . </li></ul>
  44. 44. Fisiopatología <ul><li>La causa de la ES desconocida. </li></ul><ul><li>Inicialmente hay activación de las células endoteliales y fibroblastos e infiltración con células activadas (perivascular) </li></ul><ul><li>Pérdida de las células endoteliales, proliferación de la íntima, estrechamiento de la luz y trombosis, fibrosis periadventicial. </li></ul>
  45. 45. Fisiopatología <ul><li>Activación de los fibroblastos conlleva a la fibrosis de los tejidos, con deposito de una excesiva matriz extracelular. </li></ul><ul><li>La activación del SI puede ser el evento pivote en la iniciación y perpetuación de la vasculopatia de los pequeños vasos y fibrosis. </li></ul>
  46. 46. Cuadro Clínico <ul><li>Fenómeno de Raynaud. </li></ul><ul><li>Fibrosis de la piel. </li></ul><ul><li>Órganos internos. </li></ul>
  47. 47. Órganos Internos <ul><li>La afección a intestino es prácticamente universal. </li></ul><ul><li>El reflujo es la manifestación mas común. </li></ul><ul><li>Disfagia, pseudo-obstrucción, sobre crecimiento bacteriano y mala absorción, incontinencia fecal, etc. </li></ul>
  48. 48. Órganos Internos <ul><li>Enfermedades cardiacas y pulmonares </li></ul><ul><li>3 a 6% tienen fibrosis intersticial pulmonar. </li></ul><ul><li>Hipertensión pulmonar 15% </li></ul><ul><li>Insuficiencia cardiaca derecha. </li></ul><ul><li>Bandas fibróticas necróticas. </li></ul>
  49. 49. Tratamiento <ul><li>Medidas generales. </li></ul><ul><li>Lubricantes. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores. </li></ul><ul><li>Bloqueadores de los canales de calcio. </li></ul><ul><li>Procinéticos. </li></ul><ul><li>Antihipertensivos. </li></ul>
  50. 50. ENFERMEDAD DEL SUERO <ul><li>Transtorno inmunitario sistémico característico que aparece tras la administración de material antigénico extraño. </li></ul><ul><li>Descrita como consecuencia de antitoxinas (difteria y tétanos). </li></ul><ul><li>Medicamentos (penicilina), picadura de insectos. </li></ul>
  51. 51. <ul><li>Ejemplo clásico de Hipersensibilidad tipo III (por inmunocomplejos). </li></ul><ul><li>Síntomas 7 a 12 días posterior a la exposición al material extraño. </li></ul><ul><li>Fiebre, malestar general, erupción cutánea. Linfadenopatía, artritis, diarrea, cólicos abdominales. </li></ul>
  52. 52. <ul><li>LABORATORIO </li></ul><ul><li>Trombocitopenia, proteinuria, hematuria. </li></ul><ul><li>VSG elevada. </li></ul><ul><li>TRATAMIENTO </li></ul><ul><ul><li>Corticosteroides. </li></ul></ul>
  53. 53. <ul><li>VASCULITIS - Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por destrucción inflamatoria de los vasos sanguíneos. </li></ul><ul><li>Los vasos sanguíneos son propensos a ocluirse, romperse o desarrollar trombos perdiendo la habilidad de entregar oxígeno a los tejidos. </li></ul>VASCULITIS
  54. 54. ARTERITIS DE TAKAYASU ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES POLIARTERITIS NODOSA ENFERMEDAD DE KAWASAKI POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA SINDROME DE CHURG-STRAUSS GRANULOMATOSIS DE WEGENER PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
  55. 55. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA <ul><li>PAN- Afección de arterias de mediano calibre y PAM-de pequeño calibre. </li></ul><ul><li>Involucro multisistémico. </li></ul><ul><li>Problemas en relación a criterios clínicos. </li></ul>
  56. 56. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA <ul><li>Fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso. </li></ul><ul><li>Hipertensión , hematuria o proteinuria. </li></ul><ul><li>Vasculitis cutánea (nódulos). </li></ul><ul><li>Miocarditis. </li></ul><ul><li>Orquitis. </li></ul>
  57. 57. POLIARTERITIS NODOSA/ POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA <ul><li>Diagnóstico: </li></ul><ul><li>Angiografía. Biopsia. ANCA+ (habitualmente es negativo). </li></ul><ul><li>Tratamiento: </li></ul><ul><li>Corticosteroides e inmunosupresores. </li></ul>
  58. 58. IMÁGENES QUE MUESTRAN IRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASÍ COMO MICROANEURISMAS EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE EN RAMAS DE MESENTÉRICA SUPERIOR E INFERIOR.
  59. 59. GRANULOMATOSIS DE WEGENER <ul><li>Vasculitis asociada a ANCA. </li></ul><ul><li>Vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre de tracto respiratorio superior, inferior así como a los riñones. </li></ul><ul><li>GW localizada. </li></ul>
  60. 60. PULMÓN <ul><li>La tos, hemoptisis y pleuritis son los síntomas más comunes. </li></ul><ul><li>1/3 parte tienen lesiones en RXT y se encuentran asintomaticos. </li></ul><ul><li>Infiltrados pulmonares 67% es fugaz y se resuelve espontáneamente. </li></ul><ul><li>Nódulos Pulmonares 58% son múltiples, bilaterales y cavitados (50%). </li></ul>
  61. 61. RENAL <ul><li>Presentación 11-18%. </li></ul><ul><li>75-85% curso de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Pediátrica 9% inicio; 61% transcurso. </li></ul><ul><li>5 meses para establecimiento. </li></ul><ul><li>La extra-renales son 1ero. </li></ul><ul><li>Asintomática. </li></ul><ul><li>GMN rápidamente progresiva </li></ul><ul><li>Hematuria, cilindros hemáticos, proteinuria. </li></ul><ul><li>IRCT en días o semanas 5% de los pediátricos evolucionaron. </li></ul>
  62. 62. NARIZ <ul><li>Involucro en 30%. </li></ul><ul><li>Obstrucción nasal. </li></ul><ul><li>Dolor dorso nariz. </li></ul><ul><li>Rinorrea fétida. </li></ul><ul><li>Epistaxis recurrente. </li></ul><ul><li>Hiposmia. </li></ul><ul><li>Anosmia. </li></ul><ul><li>Nariz en silla de montar. </li></ul><ul><li>Perforación septal . </li></ul><ul><li>Exploración: Mucosa eritematosa, tejido granular, SEPTUM, CORNETES. </li></ul>
  63. 63. LABORATORIO <ul><li>BH- Anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitosis. </li></ul><ul><li>EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria. </li></ul><ul><li>VSG, proteina-C-reactiva- elevadas. </li></ul><ul><li>FR- elevado en 40-50% de los casos. </li></ul><ul><li>ANCA- Positivo en 60-90% de los casos (cANCA, PR3). </li></ul>
  64. 64. TRATAMIENTO <ul><li>Corticosteroides e inmunosupresores (ciclofosfamida). </li></ul><ul><li>Formas limitadas Metotrexate. </li></ul>
  65. 65. <ul><li>Forma de vasculitis que se caracteriza por altos niveles de eosinófilos y vasculitis sistémica en una persona con asma grave y rinitis alérgica. </li></ul>SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
  66. 66. <ul><li>Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe es que es la forma más RARA de vasculitis. </li></ul><ul><li>Incidencia anual 0.5-6.8 por millón de habitantes. </li></ul><ul><li>Incidencia anual 35 por millón (asma). </li></ul>Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32 .
  67. 67. <ul><li>Asma, rinitis alérgica, sinusitis, poliposis nasal. </li></ul><ul><li>Hemorragia pulmonar, derrame pleural, infiltrados pulmonares. </li></ul><ul><li>Involucro cardiaco- pericarditis, insuficiencia cardiaca e infarto del miocardio. Neuritis periférica, glomerulonefritis o gastroenteritis eosinofílica. </li></ul>
  68. 68. TRATAMIENTO <ul><li>Dosis altas de corticosteroides. </li></ul><ul><li>Azatioprina, ciclofosfamida. </li></ul>
  69. 69. ENFERMEDAD DE BEHCET <ul><li>Enfermedad multisistémica originalmente descrita como úlceras orales y genitales recurrentes, iritis recurrente o uveítis, manifestaciones cut;aneas, artríticas, neurológicas, vasculares y gastrointestinales. </li></ul>
  70. 70. ENFERMEDAD DE BEHCET <ul><li>Úlceras orales. </li></ul><ul><li>Úlceras genitales. </li></ul><ul><li>Uveítis. </li></ul><ul><li>Patergia. </li></ul><ul><li>Lesiones dermatológicas. </li></ul>
  71. 71. ENFERMEDAD DE BEHCET <ul><li>HLA-B5/B51. </li></ul><ul><li>Tratamiento- Corticosteroides, clorambucil, colchicina, azatioprina, ciclosporina, agentes biológicos. </li></ul>
  72. 72. ENFERMEDAD DE KAWASAKI <ul><li>Enfermedad aguda, febril, multisistémica, vasculítica de origen desconocido que afecta más frecuentemente a los niños menores de 5 años. </li></ul>
  73. 73. <ul><li>40 años desde su descripción. </li></ul><ul><li>Tomisaku Kawasaki; síndrome linfonodocutáneo. </li></ul><ul><li>Yamamoto describe la afección cardiaca. </li></ul>
  74. 74. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños. </li></ul><ul><li>Incidencia anual en Japón 112 /100,000 , Hispanos: 11/100,000, Caucásicos: 9/100,000. </li></ul><ul><li>< de 5 años (76%) </li></ul><ul><li>Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7 :1 </li></ul><ul><li>Recurrencia: 3% </li></ul><ul><li>Diciembre- Mayo . </li></ul><ul><li>Ocurre 10 veces más en hermanos que en la población general. </li></ul>
  75. 75. Etiología Infecciosa? <ul><li>Cuadro clínico. </li></ul><ul><li>Carácter autolimitado. </li></ul><ul><li>Ciclos epidémicos. </li></ul><ul><li>Estación invierno-primavera. </li></ul><ul><li>Raro en menores de un año y mayores de 8 años. </li></ul><ul><li>Relación con ciertas Inmunodeficiencias. </li></ul>
  76. 76. GERMEN KAWASAKI? <ul><li>Parainfluenza </li></ul><ul><li>Parvovirus B19 </li></ul><ul><li>EBV </li></ul><ul><li>Herpesvirus 6 </li></ul><ul><li>Mycoplasma </li></ul><ul><li>Leptospira </li></ul><ul><li>Yersinia </li></ul><ul><li>Rickettsia </li></ul><ul><li>Chlamydia </li></ul><ul><li>Propionibacterium acnes </li></ul><ul><li>Los estafilococos y los estreptococos (superantígenos) </li></ul><ul><li>Coronavirus NL-63 </li></ul>
  77. 77. Complejo de Signos Kawasaki <ul><li>Síntomas Numero de casos Porcentaje de pacientes </li></ul><ul><li>Fiebre de >38 ° C 50 100 </li></ul><ul><li>Inyección conjuntival 49 98 </li></ul><ul><li>Rash eritematoso, 43 86 </li></ul><ul><li>particularmente en palmas y plantas </li></ul><ul><li>Resequedad, erosión en labios 48 96 </li></ul><ul><li>Lengua en fresa </li></ul><ul><li>Linfadenopatía del tamaño de pulgar 33 68 </li></ul><ul><li>Edema de manos y pies 22 68 </li></ul><ul><li>Descamación de dedos 49 98 </li></ul><ul><li>Menores de 2 años 27 54 </li></ul><ul><li>No recurrencia 25 50 </li></ul><ul><li>Se resuelve sin intervención 25 50 </li></ul>Kawasaki 1967
  78. 78. Fases de la Enfermedad de Kawasaki <ul><li>FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días. </li></ul><ul><li>FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta 10 a 14 días, puede durar hasta los 25 días. </li></ul><ul><li>FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al desaparecer los síntomas, se presenta entre las 6 y 8 semanas después del inicio de la enfermedad. </li></ul>(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)
  79. 79. <ul><li>El diagnóstico es clínico basados en los criterios. </li></ul><ul><li>Fiebre. </li></ul><ul><li>Cambios en las extremidades: edema y eritema palmoplantar. Descamación en pulpejos de los dedos. </li></ul><ul><li>Exantema polimorfo. </li></ul><ul><li>Eritema conjuntival. </li></ul><ul><li>Cambios en labios y boca: Enrojecimiento de labios, lengua en fresa. </li></ul><ul><li>Linfadenopatía cervical. </li></ul>
  80. 80. Inyección conjuntival bilateral, habitualmente aparece dos a tres días del inicio de la fiebre y si no se administra GGIV dura dos semanas.
  81. 81. Complicaciones cardiovasculares <ul><li>Isquemia miocárdica y muerte súbita. </li></ul><ul><li>Antes del uso de la gammaglobulina endovenosa 25% de los pacientes no tratados desarrollaban aneurismas. </li></ul><ul><li>En los primeros diez días endocarditis, miocarditis y pericarditis. </li></ul><ul><li>Dilatación coronaria. </li></ul><ul><li>Infarto del miocardio en menos de 1% de los pacientes. </li></ul>
  82. 82. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA) <ul><li>Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 de los otros criterios clínicos. </li></ul><ul><li>Deben ser valorados por oftalmólogo (uveítis anterior) </li></ul>Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
  83. 83. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA (INCOMPLETA) <ul><li>Fiebre + </li></ul><ul><li>1 ó más criterios diagnósticos. </li></ul><ul><li>Uveítis anterior. </li></ul><ul><li>Y </li></ul><ul><li>VSG y/o proteína-C-reactiva elevada. </li></ul><ul><li>Leucocitosis. </li></ul><ul><li>Trombocitosis. </li></ul><ul><li>Piuria esteril. </li></ul><ul><li>Anemia. </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia. </li></ul><ul><li>TGO elevada. </li></ul><ul><li>Meningitis aséptica. </li></ul><ul><li>Ecocardiograma con derrame . </li></ul>Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
  84. 84. LABORATORIO <ul><li>Leucocitosis. </li></ul><ul><li>VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada. </li></ul><ul><li>Trombocitosis en la segunda semana de evolución. </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia. </li></ul><ul><li>Transaminasas elevadas. </li></ul><ul><li>Alteraciones en los lípidos. </li></ul><ul><li>Piuria y proteinuria. </li></ul>
  85. 85. DIAGÓSTICO DIFERENCIAL <ul><li>Fiebre escarlatina. </li></ul><ul><li>Síndrome de choque tóxico. </li></ul><ul><li>Sarampión. </li></ul><ul><li>Artritis Reumatoide Juvenil. </li></ul><ul><li>Leptospirosis. </li></ul><ul><li>Síndromes de hipersensibilidad (síndrome de Stevens Johnson) </li></ul>
  86. 86. TRATAMIENTO <ul><li>Gammaglobulina endovenosa. </li></ul><ul><li>Aspirina. </li></ul><ul><li>Corticosteroides. </li></ul><ul><li>Anticoagulación. </li></ul>
  87. 87. COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO <ul><li>Recuperación completa en aquellos que no desarrollaron enfermedad coronaria. </li></ul><ul><li>Recurrencia en 1-3%. </li></ul><ul><li>Fatalidad <0.1%. </li></ul><ul><li>50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2 años de la enfermedad. </li></ul>
  88. 88. PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN <ul><li>Vasculitis sistémica que afecta vasos de pequeño calibre, se caracteriza por depositos de IgA. </li></ul><ul><li>“ Púrpura anafilactoide” </li></ul>
  89. 89. EPIDEMIOLOGIA <ul><li>Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 niños/año. </li></ul><ul><li>50% ocurre en niños menores de 5 años. </li></ul><ul><li>75% ocurre en niños menores de 10 años. </li></ul><ul><li>Varón 2 : 1 Mujer. </li></ul><ul><li>Predominio en Invierno. </li></ul>
  90. 90. <ul><li>Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%. </li></ul><ul><li>Implicación con enfermedad Estreptocócica. </li></ul><ul><li>-Vacunas -Virus de Hepatitis B </li></ul><ul><li>-Varicela -Neoplasias </li></ul><ul><li>-Alergenos en dieta -Mycoplasma </li></ul><ul><li>-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2 </li></ul>
  91. 91. <ul><li>MANIFESTACIONES CUTANEAS </li></ul><ul><li>Síntoma inicial en mas del 50%. </li></ul><ul><li>Lesiones purpuricas. </li></ul><ul><li>No pruriginosas. </li></ul><ul><li>Simétricas. </li></ul><ul><li>Predominio en inferiores. </li></ul>
  92. 92. <ul><li>MANIFESTACIONES ARTICULARES </li></ul><ul><li>Artralgias y artritis en 60-70% de los casos. </li></ul><ul><li>Primera manifestación 25%. </li></ul><ul><li>Involucro oligoarticular. </li></ul><ul><li>Simétricas. </li></ul><ul><li>Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros. </li></ul>
  93. 93. <ul><li>MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES </li></ul><ul><li>Presente en >85% de los casos en niños. </li></ul><ul><li>- Dolor abdominal……………………………. 66%. </li></ul><ul><li>- Melena……………………………………… 33%. </li></ul><ul><li>- Nausea y vomito……………………………11-17%. </li></ul><ul><li>- Hematemesis. </li></ul>
  94. 94. MANIFESTACIONES CLINICAS <ul><li>10-17% los síntomas preceden por 5 a 10 días las manifestaciones cutáneas. </li></ul><ul><li><5% presenta edema submucosas, Hemorragia, Perforación o Invaginación. </li></ul><ul><li>QUIRUGICA: </li></ul><ul><li>Invaginación intestinal en 80% de los niños. </li></ul><ul><li>Vasculitis apendicular. </li></ul>
  95. 95. <ul><li>SITIOS DE INVAGINACION : </li></ul><ul><li>ILEO-ILEAL…………………………………….51.4%. </li></ul><ul><li>ILEO-COLONICA……………………………..38.6%. </li></ul><ul><li>YEYUNO-YEYUNAL…………………… 7%. </li></ul><ul><li>COLON-COLONICA………………………3%. </li></ul>
  96. 96. <ul><li>MANIFESTACIONES RENALES </li></ul><ul><li>Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria persistente. </li></ul><ul><li>Síndrome Nefrotico-Nefrítico. </li></ul><ul><li>Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h) </li></ul><ul><li>Hipoalbuminemia (<30grs/L) </li></ul><ul><li>Hipertensión arterial. </li></ul><ul><li>Leucocituria, Eritrocituria. </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal. </li></ul>
  97. 97. DIAGNOSTICO <ul><li>TRIADA CLINICA CLASICA. </li></ul><ul><li>Artritis. </li></ul><ul><li>Dolor abdominal. </li></ul><ul><li>Purpura no Trombocitopénica. </li></ul>
  98. 98. CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION <ul><li>Purpura palpable. </li></ul><ul><li>Edad < 20ª. </li></ul><ul><li>Angina Intestinal. </li></ul><ul><li>Biopsia. </li></ul>Lesiones cutáneas hemorrágicas “palpables” ligeramente elevadas. Pacientes de 20 años o menos al inicio de los síntomas. Dolor abdominal difuso, empeora después de comer o el Dx de isquemia intestinal, usualmente incluye diarrea sanguinolenta. Cambios histológicos mostrando granulocitos en la pared de las arteriolas y vénulas.
  99. 99. TRATAMIENTO <ul><li>AINES. </li></ul><ul><li>Corticosteroides. </li></ul><ul><li>Inmunosupresores. </li></ul>

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