Esclerosis sistémica

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Esclerosis sistémica

  1. 1. ESCLEROSIS SISTÉMICA 04 / Diciembre / 2013 Mónica Delgado Sánchez MIR2 Reumatología HUNSC
  2. 2. ÍNDICE 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Concepto. Clasificación. Epidemiología. Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones.
  3. 3. CONCEPTO  Esclerodermia = skleros + derma.  Enfermedad multisistémica crónica de causa desconocida que se caracteriza por una fibrosis excesiva de la piel y afectación de algunos órganos internos.
  4. 4. CLASIFICACIÓN (I) Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  5. 5. CLASIFICACIÓN (II) Harrison. Reumatología. 2007.
  6. 6. EPIDEMIOLOGÍA  Prevalencia: 19-75 casos / 100.000 habitantes.  Incidencia: 18-20 casos / 100.00 habitantes / año.  Sexo: 1  Edad: fértil (pico 30-50 años).  Etnia: :9 . ◦ Indios Choctaw. ◦ Afroamericanos.
  7. 7. ETIOLOGÍA  Factores genéticos: ◦ ◦ ◦ ◦  HLA (A1, B8, DR3, DR3/DR52). C4 (AQ0, DQA2). Agregación familiar 1’5%. Microorganismos  CMV, parvovirus B19. Factores ambientales: Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  8. 8. PATOGENIA Harrison. Reumatología. 2007.
  9. 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fenómeno de Raynaud.  Cutáneas.  Músculo-esqueléticas.  Gastro-intestinales.  Cardiacas.  Pulmonares.  Endo-exocrinas.  Enfermedad maligna.  Neurológicas. 
  10. 10. RAYNAUD Manifestación inicial en el 100% formas limitadas y en el 70% de las formas difusas.  Localización: manos, pies, punta de la nariz y lóbulos de las orejas.  Provocación:  ◦ Frío. ◦ Vibraciones. ◦ Estrés emocional.  Fases: palidez  cianosis  enrojecimiento.
  11. 11. CUTÁNEA FASE INDURATIVA FASE EDEMATOSA Fondo de Imágenes de la SER FASE ATRÓFICA
  12. 12. Fondo de Imágenes de la SER
  13. 13. Fondo de Imágenes de la SER
  14. 14. MÚSCULO-ESQUELÉTICAS         Artralgias generalizadas. Rigidez matutina. Poliartritis simétrica. Resorción ósea (acroosteolisis). Engrosamiento vainas tendinosas, tejido subcutáneo y piel. Calcinosis subcutánea. Debilidad muscular distal y proximal. Osteopenia.
  15. 15. GASTRO-INTESTINAL  3ª manifestación más común (75-90%) .  ESÓFAGO: ◦ Alteración función EEI + Peristaltismo alterado 2/3 inferiores  síntomas RGE.  ESTÓMAGO: ◦ Plenitud gástrica precoz. ◦ Ectasia venosa del antro  HDA.  ID: ◦ Malabsorción intestinal (esteatorrea), proliferación bacteriana.  IG: ◦ Estreñimiento, seudo +/- obstrucción, divertículos.  CBP.
  16. 16. CARDIACA  Marca el pronóstico.  IC. Bloqueos / arritmias. Pericarditis. Miocardiopatía secundaria a fibrosis parcheada. Vasoespamos coronarios. Anginas, HTA.     
  17. 17. PULMONAR   2/3 de los pacientes. Principal causa de mortalidad.  Fibrosis pulmonar intersticial  Afectación pulmonar restrictiva.  Alveolitis.  HTP grave  cor pulmonare.  Sobreinfección respiratoria.
  18. 18. RENAL  Fue la 1ª causa de muerte hasta que se dispuso de métodos eficaces de tto.  IR en fases avanzadas.  Crisis renales: ◦ Eje RAA. ◦ IECAs  mejor pronóstico.
  19. 19. ENDO-EXOCRINAS  Hipotiroidismo.  Sd Sjögren 20-30%: ◦ Anti-Ro + anti-La positivos hasta en el 50%. ENFERMEDAD MALIGNA  Carcinoma pulmón.
  20. 20. NEUROLÓGICAS  Respeta SNC.  Neuropatías por compresión: ◦ ◦ ◦ ◦ Sd túnel carpiano. Meralgia parestésica. Neuropatía del trigémino. Parálisis faciales. Disfunción autonómica subclínica.  Defectos sensoriales periféricos. 
  21. 21.  Sd Overlap – Manifestaciones NRL: LES / SAF: EMTC: • Psiquiátricas: • Neuropatía trigémino / • Déficit cognitivo. periférica. • Sd confusional. • Meningitis asépticas. • Psicosis. • Crisis comiciales. • Cefalea y migrañas (10-40%). • Crisis comiciales (15-20%), AR: • Polineuropatía sensitivomotora. • Vasculitis SNC • ACV isquémico (vasculitis) / (menos frecuente). embólico. • Neuropatía periférica. SS: • Neuropatía axonal periférica (20%). • Vasculitis (vasos de pequeño y mediano calibre).
  22. 22. DIAGNÓSTICO (I)   Historia clínica. Exploración física.  Pruebas de laboratorio: ◦ ◦ ◦ ◦ Hemograma, función renal, PFH. Sistemático de orina. Hormonas tiroideas. Proteinograma (hipergammaglobulinemia IgG). ◦ RFA: VSG, PCR. ◦ Serologías. ◦ Enzimas musculares.
  23. 23. DIAGNÓSTICO (II)  Inmunología: Otros auto-Ac: • FR. • Crioglobulinas. • ANA. • SAF  anticardiolipina, anti-beta2glicoproteína, anticoagulante lúpico. • LES  Sm. • SS  Ro y La. Harrison. Reumatología. 2007.
  24. 24. DIAGNÓSTICO (III)  Pruebas imagen y otros: ◦ Capilaroscopia. ◦ Rx articular. ◦ Manometría esofágica, estudios baritados. ◦ EKG, ecocardiograma. ◦ Rx tórax , TC tórax / TACAR, PFR . ◦ Ecografía abdominal. ◦ RMN cerebral. ◦ EMG, ENG.
  25. 25. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 1 criterio mayor o 2 menores Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  26. 26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Escleredema clásico de Buschke. • Escleromixedema. • Fascitis eosinofílica. • Enfermedad Injerto contra el Huésped. • Porfiria cutánea tarda. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª Edición.
  27. 27. TRATAMIENTO (I)    Cuidado de la piel. Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS. Raynaud: ◦ Medidas generales: ◦ Fármacos:  Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán / Pentoxifilina.
  28. 28. TRATAMIENTO (II) • Sequedad bucal: Pilocarpina. • RGE: IBP, anti-H2. • Proliferación bacteriana Metronidazol, Ciprofloxacino, etc. intestinal: • OA: CC a dosis bajas +/- AINES + fisioterapia. • Pulmón: • GC, ciclofosfamida. • Antibiótico. • Oxigenoterapia. • Vacuna neumococo y gripe, • Bosentan. • Riñón: IECA de manera precoz / diálisis.
  29. 29. TRATAMIENTO (III) • Inmunosupresores: • • • • • • • • • • D-penicilamina. Colchicina. INF-gamma humano recombinante. INF-alfa. Azatioprina. Ciclosporina. MTX. 5-FU. Ciclofosfamida. Transplante autólogo de células progenitoras.
  30. 30. PRONÓSTICO  Formas limitadas: ◦ Buen pronóstico. ◦ 10% evolucionan a HTP. ◦ Supervivencia:  A los 5 años 90%.  A los 10 años 75%.  Formas difusas: ◦ Peor pronóstico. ◦ Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar. ◦ Supervivencia:  A los 5 años 70%.  A los 10 años 55%.
  31. 31. CONCLUSIONES       La EST es una enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida, que se caracteriza por una fibrosis excesiva de la piel y afectación de órganos internos (TGI, pulmón, corazón, vasos sanguíneos). Distinguimos dos tipos: EST difusa (Ac anti-tipoisomerasa 1) / EST limitada (Ac anti-centrómero). El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en la mayoría de estos pacientes. La afectación visceral, sobre todo pulmonar y cardiaca, condicionan el pronóstico. Las manifestaciones neurológicas que afectan al SNC están relacionadas con síndromes overlap (AR, LES, SAF, PM). El tratamiento está destinado a aliviar los síntomas y a mejorar la función de los órganos afectos.
  32. 32. BILIOGRAFÍA  Manual SER de las Reumáticas. 5ª Edición.  Harrison. Reumatología. 2007.  Kelley. Tratado Edición.  Autoanticuerpos. Guía rápida. Dra. Ana María Bielsa Masdeu. Hospital de Cruces. 2ª Edición.  Fondo de Imágenes de la SER. de Enfermedades Reumatología. 7ª
  33. 33. MUCHAS GRACIAS

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