El documento resume la enfermedad de Still del adulto (AOSD), una enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida. Describe los síntomas clínicos como fiebre alta, artritis y erupción cutánea, así como los hallazgos de laboratorio como leucocitosis y niveles elevados de ferritina. También resume los criterios diagnósticos de Yamaguchi y Fautrel y las opciones de tratamiento con antiinflamatorios y corticoides.

1. Dr. Oscar Castillo
Residente 2 Medicina Interna
Pasantia UCI

2.  La enfermedad Still del niño y del adulto es
una enfermedad de tipo inflamatorio
sistémico, de causa desconocida y patogenia
aún no clara
 Descrita desde 1864 por Cornil
 En1887, George Frederick Still
 Pediatra, Artritis idiopatica juvenil,
Posteriormente esta forma de artritis
se describió en el adulto y se denominó
el síndrome de Still-Chauffard. Siglas en
ingles AOSD (Adult Onset Still Disease)

3.  No se ha podido demostrar un agente etiológico
como causa de la enfermedad, pero se infiere por
las características y la sintomatología tipo B
como fiebre, odinofagia, astenia, que pueda
asociarse a un agente infeccioso, posiblemente
viral.
 Los agentes infecciosos sugeridos que pueden
desencadenar esta enfermedad en un paciente
genéticamente predispuesto incluyen al
parvovirus B19, mycoplasma pneumoniae,
rubeola, virus ECHO, herpes virus 6, virus
parainfluenza, virus Epstein-Barr,
citomegalovirus y yersinia enterocolítica, entre
otros1.

4.  Participación de células T La biopsia de las
linfadenopatías de los pacientes con ESA
evidencian hiperplasia paracortical que da
evidencia indirecta del papel de las células T en
esta enfermedad21, el estudio inmunohistológico
de estos nódulos linfáticos muestra predominio
de células T ayudadoras. En un estudio se
encontró que los pacientes con ESA tenían un
predominio de células CD4 con un perfil de
expresión de citoquinas TH2 (IL-10, IL-13 e IL-
4)25, mientras que otros estudios han encontrado
un perfil de citoquinas predominatemente TH126-
28.

5.  Citoquinas. En los pacientes con ESA activa
encontramos un disbalance entre las células
TH1-TH2. efecto pro-inflamatorias.
 Interleuquina 1, 6, 8 y 18 .
 La IL-6 se encuentra implicada en el
incremento de los reactantes de fase aguda
incluyendo la ferritina y se ha relacionado con
el incremento de la actividad de la
enfermedad

6.  Cuadro de fiebre alta con picos vespertinos.
 Fiebre recurrente que sucede por lo general
una vez al día.
 Artralgias o mialgias severas.
 La artritis, puede ser leve y a veces no es muy
manifiesta.
 Puede llegar a afectar múltiples
articulaciones.

7.  Las articulaciones más afectadas son las
rodillas (84%) y muñecas (74%), también se
afectan los tobillos, los hombros, codos y
pequeñas articulaciones de las manos,
incluso las inter-falángicas distales.

8.  Rash típico: Es de color asalmonado, macular o máculo-
papular, evanescente y que ocurre frecuentemente
con una cuadro de fiebre en las tardes.
 Aparece en el tronco o las extremidades proximales. Afecta la
cara en un 15% de los casos. El rash se agrava o se precipita
con irritación con la piel o con los rascados,
(Fenónemo de Koebner) o con un baño caliente. Puede
producir una prurito leve.

9.  Compromiso del sistema retículo endotelial.
 Las adenomegalias se observan en el 65% de
los pacientes y se localizan en las regiones
cervical, axilar, epitroclear e inguinal.
 Los ganglios mesentéricos y paraaórticos
también pueden estar comprometidos y son
descubiertos durante la evaluación
diagnóstica.

10.  LABORATORIO.
 VSG: generalmente elevada.
 Niveles de Ferritina, por lo general se
encuentra elevada en estos enfermos.
 Formula blanca: Leucocitosis (>15.000) 90%
de los casos
 Perfil hepatico alterado en un 60% de los
casos. Transaminasas
 El factor reumatoideo y los anticuerpos anti-
nucleares son negativos.

11.  El líquido sinovial de las articulaciones es de
carácter inflamatorio.
 RX: Por lo general son inespecíficas.
Afectacion de art. de muñecas (pueden
presentar disminución del espacio articular y
con el tiempo pueden llegar a fusion osea)

12.  1. Fiebre alta, de 39º o más.
 2. Artralgias o artritis.
 3. Factor reumatoideo negativo.
 4. Anticuerpos anti-nucleares negativos.

13.  Además debe presentar por lo menos dos de
las siguientes condiciones.
 1. Recuento de glóbulos blancos de más de
15.000.
 2. El rash típico de la Enfermedad de Still.
 3. Pleuritis o pericarditis.
 4. Adenomegalias, hepato-esplenomegalia.

14.  Criterios mayores:
 Fiebre de 39º C o más de una duración superior a
la semana
 Artralgias de una duración de 2 o más semanas
 Rash típico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80%
granulocitos
 Niveles de ferritina elevados
 Criterios menores
 Dolor de garganta
 Linfadenopatía y/o esplenomegalia
 Disfunción hepática
 Factor reumático negativo y ANA negativo

15.  Otras manifestaciones:
 Sindrome Miller-Fisher (Variante atipica de
Guillain Barre):
 Triada: Ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.

16.  El diagnóstico por criterios de Yamaguchi
requiere:
 Excluir infección.
 Excluir malignidad.
 Excluir enfermedad reumática.
 Cumplir cinco criterios (al menos dos deben
ser criterios mayores).

17.  Fautrel y colaboradores, 2001 (tienen en cuenta
los niveles de ferritina y ferritina glicosilada, con
una sensibilidad del 80,6% y una especificidad
del 98,5%, por lo cual son los recomendados
actualmente.)
 1. Criterios Mayores:
 Fiebre en picos mayor de 39°.
 Artralgias.
 Eritema transitorio.
 Faringitis.
 Polimorfonucleares mayores del 80%.
 Ferritina glicosilada menor del 20%.

18.  2. Criterios menores:
 Brote máculo-papularLeucocitos mayores de
10 x 109/L.
 El diagnóstico se hace por la presencia de
cuatro criterios mayores o tres criterios
mayores más dos menores.

19.  1/5 parte de los pacientes pueden tener una remisión
dentro del primer año.
 1/3 tiene una remisión completa. Las recaídas
tienden a ser menos severas y de una duración más corta.
El resto de los enfermos pueden desarrollar una
enfermedad crónica, en la cual el principal problema es la
artritis crónica. En general el pronóstico de esta
enfermedad es bueno. El dolor y la incapacidad producida
por esta enfermedad es de menor grado que el producido
por otras enfermedades reumáticas crónicas.
Causas de mayor severidad en el pronóstico son falla
hepática, procesos de coagulación intravascular (trombos),
amiloidosis e infecciones.

20.  De la forma aguda: AINES: Estos pacientes son de
buen pronóstico. La Aspirina con cubierta entérica y
la Indometacina son los medicamentos que más se
han usado y con mejor resultado.
 Vigilar funcion renal.
 Estos enfermos pueden tener una mayor tendencia a
hipercoagulabilidad.
 Corticoides: Se usan en casos que no respondan a los
antiinflamatorios, debido a mayor gravedad de la
enfermedad. Con afectacion mas grave (serositis,
neumonitis, CID, Alteraciones importantes hepaticas.
Prednisona. Metilprednisolona EV.

21.  De la enfermedad crónica:
 No hay estudios controlados, con droga de
segunda línea, en el tratamiento de esta
enfermedad.
 Hidroxicloroquina, sulfasalazina y la penicilina se
han usado con beneficio en estos enfermos.
 Inmunosupresores se han usado como
la Azatioprina (Inmuran),
la Ciclofosfamida (Citoxan) y el Metotrexato se ha
usado con beneficio en casos graves.
 Anakinra: Forma recombinante del antagonista
del receptor de la interleucina-1,

22.  Modificadores de la enfermedad de origen
biológico (cuando no hay respuesta con el
tratamiento de primera línea: AINES,
prednisona y metotrexate).
 El Infliximab y el Etanercept
 Pacientes con una forma sistémica de la
enfermedad
 Pacientes con una forma poliarticular
 Casos refractarios

23.  Fisioterapistas
 Terapistas ocupacionales
 Psicólogos
 Asociaciones de soporte de los enfermos

24. GRACIAS….