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Craneosinostosis

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craneosinostosis no sindromicas

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Craneosinostosis

  1. 1. UNIVERSIDAD CATOLICA DE CUENCA EXT. AZOGUES TEMA: CRANEOSINOSTOSIS CATEDRATICA: DRA. ALICIA VAZQUEZ REALIZADO POR: JEMBER QUIJIJE
  2. 2. CRANEOSINOSTOSIS  Representan el cierre prematuro de una o más suturas del cráneo, ya sea de la bóveda o de la base. PUEDE OCASIONAR: -Hipertension intracraneal -Deterioro del cociente intelectual. -Deterioro de la visión.
  3. 3. GENERALIDADES ( SUTURAS)
  4. 4. PERIMETRO CEFALICO  En los recién nacidos el promedio es de 0.5 cm a la semana durante los tres primeros meses de vida.
  5. 5. Periodo Crecimiento cráneal (diametro) Mes 1 6,7 mm Mes 2 5,5 mm Mes 3 4,6 mm Mes 4 3,9 mm Mes 5 3,3 mm Mes 6 2,7 mm CRECIMIENTO CRANEAL
  6. 6. CRANEOSINOSTOSIS TRIGONOCEFALIA SINDROMICASNO SINDROMICAS PLAGIOCEFALIA ESCAFOCEFALIA BRAQUICEFALIA OXICEFALIA PTEIFFER CARPENTER APERT CROUZON CHOTZEN
  7. 7. INCIDENCIA Y FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN  Las craneoestenosis primarias, no sindromicas - Se presentan en 1 de cada 2100 niños. - Se calcula que serían de 10 a 16 por cada 10,000 nacidos vivos. Las craneoestenosis secundarias engloban una gran cantidad de síndromes, de 90 a 139
  8. 8. ETIOLOGIA La etiología, es poco conocido.  Factores genéticos -Mutaciones en los factores de crecimiento fibroblástico (FGFs  Factores metabólicos -Hipofosfatemia, hipertiroidismo, y tabaquismo. -Las pacientes epilépticas embarazadas, tratadas con ácido valproico, pueden dar a luz un producto con trigonocefalia.  Factores epidemiológicos -La edad del padre, mayor de 34 años, ha sido propuesta como un posible factor para la producción de enfermedad de Apert y Crouzon. -Para la oxicefalia se propone un mecanismo que en el norte del África, en parejas de madres muy jóvenes y padres viejos, hay una alta incidencia..
  9. 9. Escafocefalia ( CIERRRE PREMATRO SUTURA SAGITAL) Es el cierre prematuro de la sutura sagital.  Se presenta de 1/1700 a 1/2100 de nacidos vivos en los Estados Unidos. Es predominante en el sexo masculino en proporción 4:1 y constituye entre 40 y 60% de las craneoestenosis.  Características clínicas. Alargamiento del diámetro fronto- occipital y acortamiento del biparietal
  10. 10. Plagiocefalia coronal o craneoestenosis coronal unilateral Cierre precoz de la sutura coronal  Es predominante en el lado derecho con 61% y también en el sexo femenino con 69%,  Debe de reconocerse la estenosis de la sutura coronal, sea izquierda o derecha.  Características clínicas : Deformidad es asimétrica Aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular
  11. 11. Braquicefalia o craneoestenosis coronal bilateral Se encuentran estenosadas las dos suturas coronales, Predominan en el sexo femenino (66%).  Características clínicas.  Acortamiento del cráneo en su diámetro antero-posterior y aumenta en su diámetro latero- lateral.  Pabellones auriculares separados, con la concavidad hacia abajo.  El aplanamiento frontal con la disminución del reborde orbitario  Desplazamiento del cráneo hacia arriba, “turricefalia”.
  12. 12. Trigonocefalia  Cierre prematuro de la sutura frontal o metópica.  Características clínicas.  Aspecto de frente en prisma triangular, es estrecha y prominente.  Hay hipotelorismo.  Su interés es exclusivamente estético.
  13. 13. Oxicefalia Es una craneoestenosis no congénita ni sindromática . Se presentará hacia el segundo o tercer año de vida . Predomina en África del Norte.  La oxicefalia es un cierre armonioso de todas las suturas de la bóveda craneana.  hipertensión intracraneana severa en la mayor parte de los casos (61.6%),  Edema de papila (10%) y atrofia papilar (13%).  Mayores de un año puede presentar grados de ceguera y un bajo CI.
  14. 14. ENFERMEDAD DE CROUZON sinostosis craneofacial Es hereditaria -Maxilar hipoplásico, Labio superior corto e inferior saliente Hipertelorismo, -Exoftalmos Acrocefalia Soldadura precoz de las suturas sagital y coronal.
  15. 15. SINDROME DE APERT  Llamado acrocefalosindactilia.  Se presenta sindactilia de los pies y las manos.  Atresia de las coanas.  Hipoplasia orbitaria  Estrabismo
  16. 16. SINDROME DE CARPENTER  Llamado acrocefalopolisindactilia.  Braquisindactilia de los dedos de la mano.  Sindactilia de los dedos de los pies.  Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental.
  17. 17. Síndrome de Pfeiffer  Acrocefalosindactilia  Pulgares anchos.  Grandes dedos de los pies e intelecto normal.
  18. 18. Síndrome de Chotzen Acrocefalosindactilia Asociada con hipertelorismo. Retraso mental Ptosis palpebral.

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