Hiperbilirrubinemia neonatal

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Hiperbilirrubinemia neonatal

  1. 1. HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATALDr. Alcibíades Batista González Pediatría I (MED-430) UNACHI
  2. 2. OBJETIVOS• Definir hiperbilirrubinemia e ictericia en RN.• Clasificar la hiperbilirrubinemia del RN según su tipo y causas.• Evaluar el nivel de riesgo de los RN para el desarrollo de hiperbilirrubinemia severa.• Describir la evaluación física y de laboratorio del RN con ictericia.• Reconocer las consecuencias de la toxicidad de la bilirrubina en el SNC.
  3. 3. HIPERBILIRRUBINEMIA• Ictericia: coloración amarilla de la piel, mucosas y humores orgánicos, por la fijación de la bilirrubina.• Bilirrubina: – Del latín bilis (bilis) y ruber (rojo).• Ictericia es la manifestación clínica de una hiperbilirrubinemia bioquímica. – Indirecta: no conjugada – Directa: conjugada
  4. 4. ICTERICIA EN RN• Ocurre en la mayoría de los RN. – La > parte de ellas son benignas.• Toxicidad potencial de la bilirrubina. – Necesidad de monitorizar a los RN: • Hiperbilirrubinemia severa. • Encefalopatía bilirrubínica aguda (kernicterus).• En RN, la ictericia es visible cuando la BT sérica es > 7 mg/dL.• En RN la ictericia progresa en sentido céfalo- caudal.
  5. 5. INDIRECTA (NO CONJUGADA)• Ocurre por elevación de la bilirrubina indirecta (BI) en el suero.• Es la más frecuente en el RN.• Se clasifica en dos tipos: – Ictericia fisiológica del RN. – Hiperbilirrubinemia no fisiológica o patológica.
  6. 6. ICTERICIA FISIOLÓGICA• La desarrolla la mayoría de los RN durante la primera semana (65%).• Se resuelve espontáneamente.• Nunca aparece antes de las 24 h de vida.• RNT: – BT lentamente a 6-8 mg/dL a los 3-4 días, sin exceder 12.9 mg/dL. – Luego desciende.
  7. 7. ICTERICIA FISIOLÓGICA• En RNPRT: – Ictericia más pronunciada y prolongada que en RNT. – BT alcanza concentraciones máximas de 10- 15 mg/dL a los 5-6 días de vida. – Luego desciende lentamente a niveles bajos. – Puede persistir hasta cuatro semanas.
  8. 8. ICTERICIA FISIOLÓGICA• Es atribuida a los siguientes mecanismos: – Producción aumentada de bilirrubina. – Circulación enterohepática aumentada. – Captación defectuosa de la bilirrubina del plasma. – Conjugación defectuosa. – Disminución de la excreción hepática de BB.
  9. 9. ICTERICIA PATOLÓGICA• Cuando no se cumplen los criterios para que sea fisiológica: – Ictericia en las primeras 24 horas. – BT > 12.9 mg/dL en RNT o > 15 mg/dL en RNPRT. – BD > 1.5 - 2.0 mg/dL – Ictericia clínica persistente > 1 semana en RNT y > 2 semanas en RNPRT.
  10. 10. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Enfermedad hemolítica del RN. • Isoinmunización materno-fetal: – ABO – Rh – Otros sistemas: Diego, Duffy, Kidd, Kell, etc. • Defectos enzimáticos del eritrocito: – Deficiencia de G6PD, de piruvatoquinasa, etc. – Defectos hereditarios de la membrana del GR: microeferocitosis, eliptocitosis, etc. • Enfermedad hemolítica secundaria a infecciones, medicamentos (oxitocina, sulfas, etc.).
  11. 11. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Extravasación sanguínea: • Petequias, hematomas, cefalohematomas. • Hemorragia cerebral, pulmonar o retroperitoneal. – Sangre materna deglutida y digerida. – Aumento de la circulación enterohepática: • Obstrucción intestinal, estenosis pilórica. • Íleo meconial, íleo paralítico. • Enfermedad de Hirschsprung. • Ayuno.
  12. 12. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Hipotiroidismo. – Hipopituitarismo. – Ictericia familiar no hemolítica: • Tipo 1 (Crigler Najjar o Arias tipo I). • Tipo 2 (Arias tipo II). • Enfermedad de Gilbert. – Hijo de madre diabética. – Hiperbilirrubinemia neonatal transitoria (Sd. de Lucey-Driscoll).
  13. 13. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Medicamentos que inhiben la glucoronil- transferasa (novobiocina). – Sustancias y trastornos que desplazan la bilirrubina de su unión con la albúmina: • Salicilatos, ceftriaxona, moxalactam, sulfas, ácidos grasos de cadena larga (NPT), asfixia, acidosis, hipotermia, hipoglucemia. – Policitemia.
  14. 14. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Ictericia por alimentación con leche materna: • Ictericia asociada a la lactancia materna. – Primeros 3 días de vida, RN pecho exclusivo, sus niveles de BT serán ligeramente más altos. – Evacúan menos meconio, beta glucoronidasa de la LH. • Ictericia por leche materna. – Inicio tardío (después del tercer día). – La BI aumenta llegando a 20-30 mg/dL a los 14 días. – Niveles se mantienen elevados y disminuyen lentamente (normal a las 4-12 semanas)
  15. 15. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia indirecta: – Ictericia por alimentación con leche materna: • Ictericia por leche materna. – Exceso de lipasa en la LH, libera ácidos grasos no saturados que interfieren en la captación hepática y conjugación de la bilirrubina. – Actividad de la beta glucoronidasa. – Presencia de 3 alfa 20 beta pregnandiol en la leche materna que inhibe la conjugación. – Fototerapia, suspensión de LH por 48h, alimentación mixta (¿...?). Ofrecer otros líquidos NO es efectivo.
  16. 16. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia directa: es un signo de disfunción hepatobiliar. – Nivel de BD > 2.0 mg/dL o cuando excede el 15% del nivel de BT. – Se le llama también colestasis. – Usualmente aparece en la primera semana de vida, cuando la ictericia fisiológica va declinando.
  17. 17. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA• Hiperbilirrubinemia directa: causas. – Obstrucción del flujo biliar: atresia de vías biliares intra o extra hepáticas, quiste del colédoco, síndrome de bilis espesa, fibrosis quística del páncreas, tumores, hipertrofia congénita del píloro, etc. – Daño celular hepático: infecciones, galactosemia, fructosemia, tirosinemia, deficiencia de alfa-1-antitripsina, etc.
  18. 18. EVALUACIÓN DEL RIESGO• La AAP publicó, a través del Comité de Hiperbilirrubinemia, unas guía de manejo para RN de 35 o más semanas de gestación: – Reducir la incidencia de HB severa. – Disminuir la incidencia de encefalopatía bilirrubínica. – Evitar la ansiedad materna y de la lactancia natural. – Disminuir los costos y tratamientos innecesarios. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
  19. 19. Nomograma para designación de riesgo en 2540 RN normales de 36 ó mássemanas de EG con peso al nacer >/= 2000 g o 35 ó más semanas de EG y pesoal nacer >/= 2500 g basados en los valores de BT tomados en horas específicas. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
  20. 20. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia): – Riesgo mayor: • BT sérica o bilirrubina transcutánea (BTc) al egreso en la zona de alto riesgo. • Ictericia en las primeras 24 horas. • Incompatibilidad de grupo con Coombs directo +, u otras enfermedades hemolíticas conocidas (Def. de G6PD). • EG 35 – 36 semanas. • Hermano que haya recibido fototerapia. • Cefalohematoma o trauma natal importante. • Pecho exclusivo, particularmente si la alimentación no es adecuada y hay pérdida de peso excesiva. • Grupo étnico del este asiático.
  21. 21. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia): – Riesgo menor: • BT o BTc en la zona intermedia de riesgo. • EG 37 – 38 semanas. • Ictericia observada antes del egreso. • Hermano con ictericia neonatal. • RN macrosómico hijo de madre diabética. • Edad materna > 25 años. • Sexo masculino.
  22. 22. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Factores de riesgo para desarrollar HB severa en niños >/= 35 semanas de EG (en orden aproximado de importancia): – Riesgo disminuido: • BT o BTc en la zona de riesgo bajo. • EG > 41 semanas. • Alimentación exclusiva por fórmula. • Raza negra. • Egreso del hospital después de 72 horas.
  23. 23. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Condiciones en las que los niveles de BT encontrados en la ictericia fisiológica se han asociado con kernicterus: – RN pequeño. – Hipoxia perinatal. – Acidosis. – Hipoglucemia. – RNPRT-PEG (prematuro).
  24. 24. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Examen físico: – La ictericia puede detectarse al hacer presión sobre la piel. – Área bien iluminada, preferiblemente luz del día. – Se observa primero en cara, progresa caudalmente a tronco y extremidades. – La estimación visual de los niveles de BB, con relación al grado de ictericia, puede llevar a errores.
  25. 25. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Examen físico: – Si hay alguna duda del grado de ictericia, la BT o BTc debe ser medida. – El juicio clínico debe ser usado para determinar la necesidad de una medición de BT o BTc. – Importancia del examen neonatal entre las 8- 12 horas de vida. – En nuestro medio, BTc no es de utilidad- población mestiza.
  26. 26. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Evaluación de laboratorio: – Ictericia en las primeras 24 horas de vida: BT y/o BTc. – La necesidad de repetir la medición dependerá de la zona en la cual cae, según la horas de vida y los factores de riesgo. – Ictericia que parece excesiva para las horas de vida del paciente: BT y/o BTc. – Si el nivel de BD es elevada, se recomienda evaluar por causas de colestasis.
  27. 27. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Evaluación de laboratorio: – RN que amerita fototerapia o BT rápidamente: • Tipo, Rh, Coombs D. • BHC + Ret + FSP • BI y BD. • Es opcional G6PD. • Repetir BT en 4-24 horas según horas de vida y nivel de BT.
  28. 28. EVALUACIÓN DEL RIESGO• Evaluación de laboratorio: – Urinálisis y urocultivo son importantes. Considerar protocolo de sepsis, si lo indica examen físico y la historia. – A los RN enfermos y a aquellos que están ictéricos a las 3 o más semanas de vida: • BT y fraccionada. • Tamizaje de tiroides y galactosemia. • Si BD elevada, evaluar causas de colestasis.
  29. 29. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
  30. 30. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004
  31. 31. TRATAMIENTO• Fototerapia.• Exanguinotransfusión.• Causa subyacente.• Debe evitarse la encefalopatía bilirrubínica y el kernicterus.
  32. 32. TOXICIDAD• Los factores que influyen en la toxicidad de la BB a las células cerebrales del RN son complejos y no bien comprendidos.• No se conoce a que concentración de BT o bajo que circunstancias, ocurre riesgo significativo de daño.• No se conoce a que nivel de BT el riesgo de daño excede el riesgo del Tx.
  33. 33. TOXICIDAD• Los RN de 35 a 37 5/7 semanas de EG están en riesgo mayor de desarrollar niveles altos de BT séricas.• Las concentraciones consideradas peligrosas pueden variar en diferentes grupos étnicos o localizaciones geográficas.
  34. 34. TOXICIDAD• La gran afinidad de la BI por la grasa, facilita su entrada en el cerebro.• La BI unida a la albúmina permanece en la circulación cerebral, sin penetrar la barrera H-E.• Asfixia, acidosis, meningitis, sepsis, ciertos medicamentos, aumentan la permeabilidad.• Ganglios basales, globus pallidus, putamen y núcleo caudado son los más afectados.
  35. 35. TOXICIDAD• Encefalopatía bilirrubínica aguda: – Fase I (temprana): • Letargia. • Hipotonía. • Succión pobre • PEAT alterados. – Fase II (intermedia): • Estupor moderado. • Irritabilidad. • Hipotonía e hipertonía (retrocolis y opistótonos) • Fiebre y llanto de tono alto.
  36. 36. TOXICIDAD• Encefalopatía bilirrubínica aguda: – Fase III (avanzada): • Daño al SNC irreversible. • Opistótonos-retrocolis pronunciado. • Llanto estridente. • Apnea. • No se alimenta. • Fiebre. • Estupor profundo a coma. • Convulsiones ocasionales. • Puede sobrevenir la muerte.
  37. 37. TOXICIDAD• Kernicterus: – Forma crónica de la encefalopatía bilirrubínica. – Puede desarrollarse una forma severa de parálisis cerebral atetósica. – Disfunción auditiva. – Displasia del esmalte dental. – Mirada de “signo del sol poniente”. – Secuelas intelectuales.

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